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1、肌营养不良的护理肌营养不良的护理学学 习习 内内 容容 病病 史史 简简 介介相相 关关 知知 识识 护护 理理 诊诊 断断护护 理理 措措 施施病病 史史 穆热迪力,男,穆热迪力,男,8 8岁,以岁,以“走路不稳一年走路不稳一年余,加重一周余,加重一周”为主诉,门诊以为主诉,门诊以“进行性肌营进行性肌营养不良养不良”收住入院。专科检查:鸭步行走,双收住入院。专科检查:鸭步行走,双上肢肌力上肢肌力级,双下肢肌力级,双下肢肌力级,肌张力降低,级,肌张力降低,双侧膝反射、踝反射减弱,病理反射未引出,双侧膝反射、踝反射减弱,病理反射未引出,脑膜刺激征阴性。实验室检查:肌电图示进行脑膜刺激征阴性。实验
2、室检查:肌电图示进行性肌营养不良。性肌营养不良。定定 义义 肌营养不良肌营养不良(MD)(MD):是一组以进行性加重的:是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群性疾病群有明显的家族史有明显的家族史男性多于女性,男:女为男性多于女性,男:女为2.56:12.56:1类类 型型 假肥大型假肥大型 面肩肱型面肩肱型 肢带型肢带型 其它类型其它类型:股四头肌型、远端型、进股四头肌型、远端型、进行性眼行性眼 外肌麻痹型、眼肌外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等咽肌型等临床表现临床表现 属属X-连锁隐性遗传,最常见,常首发连锁隐性遗传,最常见,常首发于
3、于37岁男孩岁男孩 骨盆肌无力,随后肩胛带肌无力且逐骨盆肌无力,随后肩胛带肌无力且逐渐恶化渐恶化 走路蹒跚,步行缓慢摇摆,呈走路蹒跚,步行缓慢摇摆,呈“鸭步鸭步”,经常跌倒,上楼梯困难,由坐位,经常跌倒,上楼梯困难,由坐位站立困难站立困难假假 肥肥 大大 型型临床表现临床表现 心肌肥大、无力,造成心跳异常心肌肥大、无力,造成心跳异常 肘和膝部常不能完全伸直,最后出现肘和膝部常不能完全伸直,最后出现脊柱弯曲(脊柱侧突)脊柱弯曲(脊柱侧突)易患肺炎及其他疾病,大多数于易患肺炎及其他疾病,大多数于20岁岁时死亡时死亡假假 肥肥 大大 型型临床表现临床表现 常染色体显性遗传,常在常染色体显性遗传,常在
4、720岁发病岁发病 口轮匝肌可有假性肥大,口唇肥厚致口轮匝肌可有假性肥大,口唇肥厚致突唇,面肌无力,常不对称,不能吹口突唇,面肌无力,常不对称,不能吹口哨或紧闭眼哨或紧闭眼 抬高上肢费力,可发展至下肢无力,抬高上肢费力,可发展至下肢无力,不能向上翘脚,造成足下垂不能向上翘脚,造成足下垂 很少非常严重,患者预期寿命正常很少非常严重,患者预期寿命正常面面肩肩-肱肱(朗朗-德德)型型临床表现临床表现 起病于儿童或青年起病于儿童或青年 骨盆带肌群及腰大肌受累,行走困难,骨盆带肌群及腰大肌受累,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒不能登楼,步态摇摆,常跌倒 可只累及股四头肌可只累及股四头肌 病程进展极慢
5、病程进展极慢肢肢 带带 型型辅助检查辅助检查 肌肉活检肌肉活检:肌组织死亡肌组织死亡 肌纤维异常增粗肌纤维异常增粗 特殊检查:血肌酸激酶增高特殊检查:血肌酸激酶增高 肌细胞增强肌细胞增强 蛋白极度降低蛋白极度降低 肌电诊断检查肌电诊断检查 分子生物学诊断分子生物学诊断治疗方法治疗方法 基础方法基础方法:包括系列中药制剂为主的药物包括系列中药制剂为主的药物治疗,中药汤剂,大灸和按摩等治疗,中药汤剂,大灸和按摩等 康复训练方法康复训练方法:包括肌营养不良操和肌腱包括肌营养不良操和肌腱康复训练法康复训练法(肌腱曲伸、站立肌肉、移步训肌腱曲伸、站立肌肉、移步训练等练等)物理疗法物理疗法:主要有导平仪、
6、中药治疗仪和主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板自制夹板(固定膝关节和踝关节辅助康复训固定膝关节和踝关节辅助康复训练练)治疗方法治疗方法 骶疗治疗骶疗治疗(提高患者腰部力量和行走能力提高患者腰部力量和行走能力)外科治疗外科治疗:早期可考虑做跟腱松解术和脊柱早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术侧弯矫形术 基因疗法基因疗法护理诊断护理诊断躯体运动障碍躯体运动障碍有受伤的危险有受伤的危险焦虑焦虑营养失调营养失调护理措施护理措施生活护理生活护理早期康复干预早期康复干预恢复期康复训练恢复期康复训练综合康复治疗:针灸、理疗、按摩综合康复治疗:针灸、理疗、按摩躯体运动障碍躯体运动障碍生活护理生活护理 保持床
7、单位整洁,协助其洗漱保持床单位整洁,协助其洗漱、服药以及服药以及做好个人卫生做好个人卫生 帮助建立舒适卧位,协助定时翻身拍背,帮助建立舒适卧位,协助定时翻身拍背,按摩关节和骨隆突部位按摩关节和骨隆突部位 鼓励摄取充足的水分和均衡的饮食,养成鼓励摄取充足的水分和均衡的饮食,养成定时排便的习惯定时排便的习惯 保持环境清洁安静,注意防潮防寒,积极保持环境清洁安静,注意防潮防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症预防和治疗呼吸道感染等并发症早期康复干预早期康复干预 重视患侧刺激重视患侧刺激 保持良好的肢体位置保持良好的肢体位置 体位变换(翻身)体位变换(翻身)床上运动训练床上运动训练恢复期训练恢复期训练
8、 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等 腰部可练习仰卧起坐腰部可练习仰卧起坐 下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等 患肢选择性负重及平衡能力训练患肢选择性负重及平衡能力训练 注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引,踝关节选择性背屈当牵引,踝关节选择性背屈护理措施护理措施有受伤的危险有受伤的危险 床边设床栏,地面保持干燥平整,防湿防床边设床栏,地面保持干燥平整,防湿防滑防跌倒,确保安全滑防跌倒,确保安全 危险物品远离病人,防烫伤,呼叫器和经危险物品远离病人,防烫伤,呼叫器和经常使用物品置于
9、病人伸手可及处,尽量让家常使用物品置于病人伸手可及处,尽量让家属陪护属陪护 禁止相互打闹追赶,避免过于兴奋禁止相互打闹追赶,避免过于兴奋 步态不稳者可选用三角手杖等辅助工具步态不稳者可选用三角手杖等辅助工具护理措施护理措施焦焦 虑虑 给家属提供有关疾病给家属提供有关疾病、治疗及预后的可靠消治疗及预后的可靠消息,关心尊重病人,多与家属交流息,关心尊重病人,多与家属交流 避免任何不良刺激和伤害病人自尊的言行避免任何不良刺激和伤害病人自尊的言行 正确对待病人所出现的各种心理,鼓励病人正确对待病人所出现的各种心理,鼓励病人克服困难,增强自我照顾能力与自信心克服困难,增强自我照顾能力与自信心 与家人一起营造和谐的亲情氛围和舒适的休与家人一起营造和谐的亲情氛围和舒适的休养环境养环境护理措施护理措施营养失调营养失调 宜高蛋白、高维生素、高热量、富含钾钙宜高蛋白、高维生素、高热量、富含钾钙的软食或半流食,避免干硬或粗糙食物的软食或半流食,避免干硬或粗糙食物 少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和刺激性食品和刺激性食品,禁忌烟酒禁忌烟酒 创造舒适的就餐环境,减少不利因素,鼓创造舒适的就餐环境,减少不利因素,鼓励病人少量多餐励病人少量多餐 了解病人吞咽情况和进食能力,根据病情了解病人吞咽情况和进食能力,根据病情制定合理饮食计划制定合理饮食计划 thank you
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