维生素D缺乏性手足搐搦症.ppt

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1、第七节、维生素第七节、维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 又称又称佝偻病性手足搐搦症佝偻病性手足搐搦症也可称也可称佝偻病性低钙惊厥佝偻病性低钙惊厥。当维生素。当维生素D D缺乏缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。一、病因和诱发因素一、病因和诱发因素病因：病因：甲状旁腺甲状旁腺调节迟钝调节迟钝导致血钙下降导致血钙下降诱发因素：诱发因素：1.内、外源性内、外源性VitD增加，而肠吸收钙不足增加，而肠吸收钙不足2.血磷升高，如高磷食

2、物、发热等血磷升高，如高磷食物、发热等3.长期腹泻或慢性病致长期腹泻或慢性病致VitD和钙吸收减少和钙吸收减少维生素维生素D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少 血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺肾小管重吸收磷减少肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加分泌增加PTH分泌不足分泌不足破骨细胞作用加强破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常低血磷低血磷骨重吸收增加骨重吸收增加 手足搐搦症手足搐搦症钙、磷乘积降低钙、磷乘积降低血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨矿化受阻骨矿化受阻佝偻病佝偻病二、发病机制二、发病机制三、临床表现三、临床表现（一）隐匿型（一）隐匿型 无典型发作症状，血钙，无典型发作症

3、状，血钙，a.a.面神经征面神经征以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第七颅神经孔处），引起口角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保留稍久。但新生儿期可呈假阳性。b.b.腓反射腓反射以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。c.c.陶瑟征陶瑟征 以血压计袖带包裹上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛，即为阳性。（二）（二）典型发作典型发作血钙，有三种发作形式：血钙，有三种发作形式：1 1、惊厥（最常见）、惊厥（最常见）n（1 1）好发于婴儿。）好发于婴儿。n（2 2）突然发作）突然发作,意识丧失意识丧失,四肢及面肌抽四肢及面肌抽搐搐

4、,两眼凝视两眼凝视(上翻上翻)，发作停止后意识恢，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。复，精神萎糜转入睡眠。n（3 3）清醒后活泼如常，可反复发作。）清醒后活泼如常，可反复发作。n（4 4）无发热，无其他神经系统异常表现。）无发热，无其他神经系统异常表现。2.2.手足搐搦手足搐搦（最特异性症状）最特异性症状）(1)(1)多见于多见于6 6个月以上的婴儿个月以上的婴儿;(2)(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒意识清醒;手足抽搐的特点手足抽搐的特点:“助产士手助产士手”“芭蕾舞足芭蕾舞足”（二）（二）典型发作典型发作（二）（二）典型发作典型发作3.3.喉痉挛（喉

5、痉挛（最严重症状）最严重症状）（1 1）小婴儿多见）小婴儿多见（2 2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）管异物解释）（3 3）严重时可窒息死亡。）严重时可窒息死亡。四、诊断四、诊断1 1、多有维生素多有维生素D D缺乏的病史、症状、体征。缺乏的病史、症状、体征。2 2、有临床症状和体征。、有临床症状和体征。3 3、血钙。、血钙。4 4、钙剂治疗有效。、钙剂治疗有效。五、鉴别诊断五、鉴别诊断n低血糖症：常发生于清晨空腹，有进食不足或腹泻史。血糖小于毫摩尔/升（40毫克/分升）口服葡

6、萄糖或静注葡萄糖后可立即恢复。n低镁血症：多见于人工喂养儿，常发生于新生儿或幼婴。常有听觉、触觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊厥、手足抽搐。或有长期腹泻史。血镁常小于毫摩尔/升（毫克/分升），肌注或口服镁剂可缓解控制症状。n婴儿痉挛症：1岁以内起病，常呈突然发作，头及躯干、上肢均前曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，作点头状抽搐，伴意识障碍，发作数秒至数十秒自停，智力多受影响，有特异的脑电图改变，呈高峰节律紊乱。n颅内感染：大多有发热、感染中毒症状，颅内压增高体征及脑脊液改变。n先天性喉喘鸣：生后即出现间歇性或持续性喉喘鸣，吸气时明显，数月方愈。n急性喉炎：多伴上呼吸道感染症状，或发生声嘶，突然咳嗽、声嘶

7、、伴犬吠样咳嗽及呼气性呼吸困难。无低钙表现，钙剂治疗无效 六、治疗六、治疗1 1、急救：、急救：迅速控制惊厥或喉痉挛。迅速控制惊厥或喉痉挛。苯巴比妥苯巴比妥5-7mg/kg.5-7mg/kg.次，肌注次，肌注 10%10%水合氯醛水合氯醛40-50mg/kg.40-50mg/kg.次，保留灌肠次，保留灌肠 安定次，安定次，imim或或iviv 喉痉挛者，将舌拉出，给氧，人工呼吸，喉痉挛者，将舌拉出，给氧，人工呼吸，必要时行气管插管。必要时行气管插管。2 2、钙剂：、钙剂：为特异性治疗，疗效迅速。为特异性治疗，疗效迅速。轻者：轻者：口服口服 10%10%氯化钙氯化钙 5-10mL/5-10mL/

8、次，糖次，糖水稀释水稀释3-53-5倍倍Tid,3-5Tid,3-5天后改服普通钙天后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等）剂（葡萄糖酸钙等）惊厥或喉痉挛发作：惊厥或喉痉挛发作：10%-25%GS 10-20ml10%-25%GS 10-20ml 10%10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙 5-10ml 5-10ml 缓慢静注缓慢静注1010分以上，惊厥反复发作分以上，惊厥反复发作6H6H后重复后重复1 1次次 静推钙剂注意事项静推钙剂注意事项(1)慢慢 ,10分钟，过快可引起心律紊分钟，过快可引起心律紊乱甚至心跳骤停乱甚至心跳骤停(2)监护监护:心脏听诊或心电图心脏听诊或心电图(3)防外漏（疼痛，皮肤组织坏死）防外漏（疼痛，皮肤组织坏死）3 3、维生素、维生素D D治疗治疗 同维生素同维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病