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1、第第 五五 章章 心心 脏脏第五节第五节 心肌和心包疾病心肌和心包疾病温医附一医超声影像科温医附一医超声影像科 陈斌陈斌 博士博士内容l扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathyl肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathyl心包积液 Pericardial effusion一、心肌一、心肌疾疾病病定义:定义:1.1.除外风心、冠心、高心、肺心除外风心、冠心、高心、肺心 和先心等。和先心等。2.2.以心肌病变为主要表现以心肌病变为主要表现分类分类1.1.原发性(特发性原发性(特发性)(Idiopathic cardiomyopathyIdiopathic
2、 cardiomyopathy):病因不明。病因不明。2.2.继发性继发性 (特异性特异性)(Specific cardiomyopathy Specific cardiomyopathy):):病因已明。可分为感染性、代谢性、病因已明。可分为感染性、代谢性、中毒性、全身性、遗传性、过敏性中毒性、全身性、遗传性、过敏性等等Idiopathic Idiopathic cardiomyopathycardiomyopathy:1 不明原因的具有心功能障碍的心肌疾病称为:心肌病2 扩张型、肥厚型、限制型、致心律扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、未定型心肌病失常型右室心肌病、未定型心肌病
3、(一)扩张型心肌病(一)扩张型心肌病病因病因 :病因不明病因不明假说假说病毒感染免疫异常微血管痉挛营养与代谢异常病理病理 :心腔扩大,左室为著;室心腔扩大,左室为著;室壁厚度正常或轻度肥厚,附壁血壁厚度正常或轻度肥厚,附壁血栓及纤维化瘢痕栓及纤维化瘢痕组织学:为心肌的变性、萎缩、纤组织学:为心肌的变性、萎缩、纤维化维化血流动力学血流动力学:心肌变性、萎缩、纤维心肌变性、萎缩、纤维化化 心肌收缩力心肌收缩力 EF和和SV LVDV、LVSV 心脏扩大心脏扩大 房室环房室环扩张扩张 二、三尖瓣关闭不全二、三尖瓣关闭不全 增加左增加左室舒张末压室舒张末压 充血性心衰充血性心衰高容量、低动力高容量、低
4、动力100-150临床表现(临床表现(25255050岁)岁)心衰表现心衰表现心律失常、肺体循环栓塞和猝死心律失常、肺体循环栓塞和猝死 超声检查超声检查检查方法检查方法 1.1.切面切面:长轴观、四腔、五腔长轴观、四腔、五腔2.2.内容:内容:二维二维大小、室壁运动、大小、室壁运动、瓣膜开放与关闭;瓣膜开放与关闭;M M超超室壁运室壁运动幅度;动幅度;DopplerDoppler瓣口流速、瓣口流速、有无返流有无返流声像图表现声像图表现二维超声心动图二维超声心动图1.1.大大心腔:左室为主,球形心腔:左室为主,球形2.2.小小瓣口:二尖瓣为著瓣口:二尖瓣为著3.3.室壁室壁薄薄:相对:相对4.4
5、.收缩收缩弱弱:普遍性:普遍性5.5.附壁血栓附壁血栓:少数可见:少数可见18岁vM M型超声心动图型超声心动图1.1.心腔扩大心腔扩大2.2.二尖瓣开放幅度小,钻石样,二尖瓣开放幅度小,钻石样,EPSS15mmEPSS15mm;主动脉瓣口幅度小;主动脉瓣口幅度小3.3.运动幅度低,增厚率运动幅度低,增厚率30%30%无节段性室壁运动异常无节段性室壁运动异常v多普勒超声多普勒超声 1.1.彩色彩色:血流暗淡;瓣口返流血流暗淡;瓣口返流 2.2.频谱频谱:低速血流:低速血流 返流的高速血流曲线返流的高速血流曲线v诊断要点诊断要点1.1.室壁活动度普遍性减低室壁活动度普遍性减低2.2.全心扩大,左
6、室为主,球形改变全心扩大,左室为主,球形改变3.3.各瓣口开放幅度减小,各瓣口开放幅度减小,M M超二尖瓣超二尖瓣钻石样低矮菱形曲线,钻石样低矮菱形曲线,EPSSEPSS4.Doppler,4.Doppler,各瓣口血流速度减慢,各瓣口血流速度减慢,二、三尖瓣返流信号二、三尖瓣返流信号v鉴别诊断鉴别诊断v冠心病合并心衰冠心病合并心衰v其它其它1.1.左室增大但非球形左室增大但非球形2.2.可见节段性运动异常可见节段性运动异常3.3.二尖瓣后移不明显,二尖瓣后移不明显,EPSS15mmEPSS15mmv诊断价值诊断价值:扩心无特异性诊断方:扩心无特异性诊断方法,需排除其他心脏疾病;心超法,需排除
7、其他心脏疾病;心超有助于排除心包积液、瓣膜病、有助于排除心包积液、瓣膜病、先心等,注意与冠心病相鉴别先心等,注意与冠心病相鉴别(二)肥厚型心肌病(二)肥厚型心肌病1.1.病因:不明,常有明显的家族史病因:不明,常有明显的家族史 7 7种基因百余种突变种基因百余种突变 肌球蛋肌球蛋白结构与功能异常白结构与功能异常 细胞肥大,核异常,心肌纤维细胞肥大,核异常,心肌纤维增粗、排列紊乱伴纤维增生增粗、排列紊乱伴纤维增生2.2.病理特征:病理特征:非对称性肥厚、心室非对称性肥厚、心室腔变小腔变小3.3.血流动力学特点:左室血流动力学特点:左室高动力性高动力性收缩收缩和左室和左室舒张功能减退舒张功能减退分
8、类分类1.1.根据根据血流动力学血流动力学分类:分类:1 1)肥厚型梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病:在静息状:在静息状态或诱发条件下出现左室流出道压态或诱发条件下出现左室流出道压差者差者2 2)肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病:在静息:在静息状态或诱发条件下不出现左室流出状态或诱发条件下不出现左室流出道压差者道压差者根据形态学分类(Maron)I.前间隔肥厚II.前、后间隔肥厚III.全部心肌均增厚IV.乳头肌以下的室间隔及左室前、侧壁均肥厚特殊类型:心尖肥厚型:心室壁下1/3明显增厚,心尖部心腔狭小梗阻型:梗阻型:1 1)室间隔突入左室腔及二尖瓣前叶异常)室间隔突入左室腔及二尖瓣前叶
9、异常前移前移 LVOTLVOT狭窄、狭窄、MRMR2 2)LVOTLVOT血流加速血流加速 AVAV扑动及收缩中扑动及收缩中期半关闭期半关闭临床表现临床表现1.1.心悸、胸闷、胸痛、猝死等,梗阻者心悸、胸闷、胸痛、猝死等,梗阻者可有头晕、晕厥可有头晕、晕厥2.2.心脏轻度增大;左室流出道梗阻可在心脏轻度增大;左室流出道梗阻可在L3L3、4 4喷射样喷射样SMSM线:心衰时心影大线:心衰时心影大:LVLV肥大,肥大,ST-TST-T改变,病理性改变,病理性Q Q波在波在、aVFaVF或或V4V4、V5V5出现出现超声诊断超声诊断检查方法:检查方法:1.1.检查切面:长轴、短轴、四腔检查切面:长轴
10、、短轴、四腔2.2.观察内容:观察内容:二维二维增厚的部位厚度增厚的部位厚度M M超超LVOTLVOT宽度宽度(20mm)(1.3 :IVS/LVPW1.3 IVS15mmIVS15mm(正常(正常1,12mm)1,12mm)2.LOVT2.LOVT狭窄狭窄:20mm(15mm15mm,比值,比值,梗阻,梗阻型型LVOTLVOT变窄,变窄,SAMSAM2.2.主动脉瓣收缩中期半关闭、扑动主动脉瓣收缩中期半关闭、扑动,LVOTLVOT可见可见射流射流4.4.排除其他排除其他鉴别诊断:鉴别诊断:主要与主动脉瓣狭窄及高血主要与主动脉瓣狭窄及高血压引起的室壁肥厚相区别压引起的室壁肥厚相区别1.1.部位
11、:部位:肥心肥心室间隔为主的非对称性室间隔为主的非对称性肥厚而后二者左室后壁也增厚肥厚而后二者左室后壁也增厚2.2.程度程度:肥心多:肥心多15mm,15mm,而后二者多而后二者多15mm15mm3.3.其他:其他:射流频谱不同;二维见狭窄部射流频谱不同;二维见狭窄部位不同(主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄)位不同(主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄)高血压基底肥厚SAM正常临床价值:临床价值:有有决定性决定性的诊断价值,的诊断价值,不仅确定室壁增厚的部位及程度不仅确定室壁增厚的部位及程度(2D2D及及M M超),而且估测血流动力超),而且估测血流动力学的变化(学的变化(DopplerDoppler)心肌致密化
12、不全lNVM发病机制发病机制 胚胎期心肌正常致密化过程的失败,导致心腔内隐窝的持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密心肌形成减少lNVM病理改变病理改变 受累的心室腔内多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,可不同程度地累及心室壁的内2/3,称为非致密心肌超声诊断超声诊断 l心腔内多发、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成网状结构,既往临床称为“海绵样心肌”,目前称作“非致密心肌”,病变以近心尖部1/3室壁节段最为明显,可波及室壁中段,一般不累及基底段室壁。多累及后外侧游离壁,很少累及室间隔 病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低声,局部低运动状态。而内层强回声的非致密化心肌疏松增
13、厚,肌小梁组织丰富彩色多普勒可测及隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通 二 心包积液定义:因细菌、病毒、自身免疫、物理、化学等因素导致心包腔内液体潴留超过50 mlq病理病理1.1.心包:分纤维性心包和浆膜性心包,前者在心包:分纤维性心包和浆膜性心包,前者在心脏最外层、厚、纤维组织、伸缩性小;后心脏最外层、厚、纤维组织、伸缩性小;后者分壁层和脏层,薄、光滑,者分壁层和脏层,薄、光滑,30ml30ml2.2.心包腔内液体心包腔内液体 腔内压力腔内压力 心脏扩张受心脏扩张受限限 心室充盈心室充盈 心排出量心排出量 静脉压静脉压 肝淤血、下肢水肿;积液量过多过快肝淤血、下肢水肿;积液量过多过快 心心脏填
14、塞脏填塞q临床表现临床表现1.1.症状:取决于病因及心包积液本症状:取决于病因及心包积液本身的特点身的特点2.2.体征:体征:线:心影大,烧瓶形线:心影大,烧瓶形q超声检查超声检查q检查方法:检查方法:1.1.切面:左室长轴观、四腔观、切面:左室长轴观、四腔观、短轴观短轴观2.2.观察内容:左室后壁、右室前观察内容:左室后壁、右室前壁、心尖部等处心包腔内有无壁、心尖部等处心包腔内有无液性暗区液性暗区q二维:二维:1.1.少量少量:房室沟、左室后壁;房室沟、左室后壁;PEPE增加,增加,右室前壁、心尖部、心脏外侧、前右室前壁、心尖部、心脏外侧、前方、后方方、后方 大量大量:心房后:心房后2.2.
15、少量少量:房室腔大小正常:房室腔大小正常 大量大量:心脏受压,右室变小为著,:心脏受压,右室变小为著,心房增大心房增大3.3.大量大量PEPE,心脏摆动征;,心脏摆动征;右室前壁、右室前壁、前间隔、左室后壁前间隔、左室后壁同向运动,收同向运动,收缩期向前,舒张期向后;右室前缩期向前,舒张期向后;右室前壁活动增强,呈波浪样运动壁活动增强,呈波浪样运动4.4.包裹性包裹性PEPE,局限性液性暗区,内,局限性液性暗区,内可见絮状粘连带可见絮状粘连带qM M型:型:1.1.右室前壁前、左室后壁后液性暗区,右室前壁前、左室后壁后液性暗区,随体位改变随体位改变2.2.大量大量PEPE,收缩期可见多重反射、
16、舒,收缩期可见多重反射、舒张期消失张期消失3.3.右室前壁、前间隔、左室后壁同向右室前壁、前间隔、左室后壁同向运动,右室前壁运动幅度增强运动,右室前壁运动幅度增强4.4.吸气时,右室内径增大,左室内径吸气时,右室内径增大,左室内径减小,呼气时恢复减小,呼气时恢复心包填塞qPEPE的定量诊断:的定量诊断:q1.1.少量,少量,PE100mlPE100ml,最大宽度,最大宽度10mm10mm,左室后下左室后下q2.2.中量,中量,100ml PE 500ml100ml PE 500ml,20mm 500ml,20mmPE500ml,20mm,分布于,分布于心脏周围,心后最多,左房后可见心脏周围,心
17、后最多,左房后可见qPEPE诊断诊断1.1.心包脏、壁层间见液性暗区,心包脏、壁层间见液性暗区,随体位变化而改变随体位变化而改变2.2.心尖部检查时收缩期液性暗心尖部检查时收缩期液性暗区见异常反射区见异常反射q鉴别诊断鉴别诊断1.1.心包脂肪垫:心包脂肪垫:PEPE体位改变体位改变2.2.左侧胸腔积液:左侧胸腔积液:TETE见肺叶,见肺叶,PEPE环心包,环心包,DAODAO标志标志,TE,TE在后,在后,PEPE在在前前q缩窄性心包炎缩窄性心包炎:q当未及时治疗或内有大量细胞成当未及时治疗或内有大量细胞成分和纤维素,液体消失后心脏脏分和纤维素,液体消失后心脏脏壁层增厚粘连,心脏舒张受限,壁层
18、增厚粘连,心脏舒张受限,血流回流受阻,可致腔静脉及肝血流回流受阻,可致腔静脉及肝静脉淤血静脉淤血q缩窄性心包炎特点:缩窄性心包炎特点:1.1.双室小,双房大双室小,双房大2.2.心包增厚心包增厚3mm3mm(正常(正常2mm2mm)3.3.肝静脉、下腔静脉增宽,有自发性肝静脉、下腔静脉增宽,有自发性逆流影逆流影4.4.室间隔跳跃样运动室间隔跳跃样运动5.5.房室角房室角150150度(高跟鞋样)度(高跟鞋样)(三三)限制型心肌病限制型心肌病病理与血流动力学病理与血流动力学1.1.心内膜心内膜-心肌的广泛纤维化心肌的广泛纤维化2.2.心腔可部分闭塞(纤维化及血栓心腔可部分闭塞(纤维化及血栓形成)
19、形成)3.3.心室舒张功能障碍(心室流入道心室舒张功能障碍(心室流入道为增生的纤维组织限制心室充盈)为增生的纤维组织限制心室充盈)临床表现:临床表现:与与缩窄性心包炎缩窄性心包炎相似相似1.早期无症状早期无症状 头晕、乏力、心头晕、乏力、心悸悸 慢性右心衰慢性右心衰2.心导管检查心导管检查 心室压力曲线呈早心室压力曲线呈早期下陷晚期高原波形期下陷晚期高原波形声像图特点声像图特点1.心内膜弥漫性增厚,心室内膜心内膜弥漫性增厚,心室内膜表面显示致密回声带表面显示致密回声带2.心尖部闭塞,心房增大,心尖部闭塞,心房增大,IVC及及HV增宽增宽3.室壁活动幅度下降,室壁增厚室壁活动幅度下降,室壁增厚率率30%,LEDD、LEDV减小减小、FSFS下降下降特征:特征:1 1)MVMV、TV ETV E峰高于正常,而减速峰高于正常,而减速时间显著低于正常时间显著低于正常2 2)肺动脉压)肺动脉压大于大于50mmHg50mmHg思考题l简述扩张型心肌病的声像图表现及诊断要点l简述肥厚型心肌病的声像图表现及诊断要点l心包积液的声像图表现及诊断要点
限制150内