肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访.ppt

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1、病例随访 进修生进修生 ：杜明明杜明明病例一n女 44岁 体检发现左肾肿物。病理结果病理二 男50体检右肾占位病理病例三n n男，34岁。体检发现左肾肿物1周病理结果病例四男 50 左腰痛1月病理肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma AML）病理和临床：病理和临床：旧称错构瘤，是常见的肾脏良性旧称错构瘤，是常见的肾脏良性肿瘤，好发女性，主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三肿瘤，好发女性，主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三种组织组成。近来病理研究证实其来源于血管周上皮种组织组成。近来病理研究证实其来源于血管周上皮样细胞，并非错构瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生，样细胞，并非错构

2、瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生，在儿童及青少年生长。在儿童及青少年生长。第第类：合并结节性硬化症，约占所有病例的类：合并结节性硬化症，约占所有病例的2O2O-40-40，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫和皮脂腺瘤。和皮脂腺瘤。第第类：不合并结节性硬化症，病变常单侧单发，类：不合并结节性硬化症，病变常单侧单发，伴有腰腹部肿块、疼痛和泌尿系统症状。伴有腰腹部肿块、疼痛和泌尿系统症状。肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤伴脑结节性硬化伴脑结节性硬化增强前后增强前后CT

3、CT显示右肾显示右肾下极低密度团块（弯下极低密度团块（弯箭），部分区域有脂箭），部分区域有脂肪密度，边界清，呈肪密度，边界清，呈分叶状，有增强。肾分叶状，有增强。肾多个小圆形低密度影多个小圆形低密度影为多发肾囊肿（直箭）为多发肾囊肿（直箭）。同一病例头。同一病例头CTCT示室示室管膜下钙化性错构瘤。管膜下钙化性错构瘤。囊肿囊肿AMLAML不合并结节性硬化不合并结节性硬化肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤CTCT和和MRMR表现表现1.1.肾实质内和肾实质内和/或外软组织和脂肪混杂密度或或外软组织和脂肪混杂密度或信号信号肿块，密度或信号不均匀肿块，密度或信号不均匀2.2.脂肪脂肪密度区密度区：

4、数量不等，无强化：数量不等，无强化3.3.软组织密度区：低或高密度，血管组织明显强化，软组织密度区：低或高密度，血管组织明显强化，肌肉组织轻度强化，但程度低于肾实质。肌肉组织轻度强化，但程度低于肾实质。4.4.病灶内可有出血、异常血管病灶内可有出血、异常血管5.5.瘤内瘤内脂肪在脂肪在T1T1加权像呈高信号，加权像呈高信号，T2T2加权像为中等加权像为中等信号，信号，抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号6.少数少数AML在在CT和和MR检查未见脂肪（检查未见脂肪（20%）7.7.扫描技术：扫描技术：2-3mm2-3mm的的CTCT薄层平扫有利于确定脂肪薄层平扫有利于确定

5、脂肪成分的存在成分的存在n n1.1.多脂肪多脂肪AMLAML：富含脂肪，有时肿块主要由脂肪和肌肉组成富含脂肪，有时肿块主要由脂肪和肌肉组成(肌肌酯瘤酯瘤)。肿块位于肾实质内或突出于肾表面，分。肿块位于肾实质内或突出于肾表面，分界清楚的多房、分隔状低密度肿块，脂肪密度界清楚的多房、分隔状低密度肿块，脂肪密度区区CTCT值为值为4040120120；增强扫描：肿块内有；增强扫描：肿块内有软组织成分增强，而脂肪成分不增强软组织成分增强，而脂肪成分不增强.n n2.2.少脂肪少脂肪AMLAML：少见，肿块以平滑肌和血管成分为主，脂肪少见，肿块以平滑肌和血管成分为主，脂肪含量少。薄层扫描可增加少量脂肪

6、的检出机含量少。薄层扫描可增加少量脂肪的检出机会。增强肿块内软组织成分明显强化。会。增强肿块内软组织成分明显强化。n n3.3.无脂肪无脂肪AMLAML：罕见罕见,主要由血管和平滑肌组成主要由血管和平滑肌组成(血管平滑肌瘤血管平滑肌瘤)早期位于肾实质内，病灶较小，边界清晰，有时很象早期位于肾实质内，病灶较小，边界清晰，有时很象小的囊肿。病灶进一步增大可以引起肾盂肾盏的变形小的囊肿。病灶进一步增大可以引起肾盂肾盏的变形移位。移位。23232525可以向外生长，界限清晰，可突破肾可以向外生长，界限清晰，可突破肾包膜，侵入肾周间隙。包膜，侵入肾周间隙。鉴别诊断n n肾癌：透明细胞肾癌、嫌色细胞肾癌、

7、乳头状细胞肾癌 n n嗜酸细胞瘤 原发性肾癌原发性肾癌 Renal cell carcinoma病理和临床：病理和临床：起源于肾小管的上皮细胞，起源于肾小管的上皮细胞，在组织学上分为透明细胞型、颗粒细胞在组织学上分为透明细胞型、颗粒细胞型、混合型；大体病理为类球形，多血型、混合型；大体病理为类球形，多血供丰富，可有坏死、囊变及出血，可有供丰富，可有坏死、囊变及出血，可有假包膜；晚期有周围组织侵犯、淋巴结假包膜；晚期有周围组织侵犯、淋巴结转移和静脉瘤栓。临床有无痛性肉眼血转移和静脉瘤栓。临床有无痛性肉眼血尿和腹部包块。尿和腹部包块。CTCT表现表现肾实质内或肾区软组织团块肾实质内或肾区软组织团块

8、1.1.形态：球形或不规则形形态：球形或不规则形2.2.数目：多为单个数目：多为单个3.3.大小：不定大小：不定4.4.密度：略低、等或略高；均匀或不均匀，可有钙化或低密密度：略低、等或略高；均匀或不均匀，可有钙化或低密度坏死度坏死5.5.强化：强化：皮质期多数明显增强，呈等皮质期多数明显增强，呈等-高密度，髓质期呈低密高密度，髓质期呈低密度；少数不增强或弱增强度；少数不增强或弱增强6.6.其他：其他：肾周侵犯；静脉瘤栓；淋巴结转移肾周侵犯；静脉瘤栓；淋巴结转移 肾癌的影像表现肾癌的影像表现肾癌的影像肾癌的影像高血供CTCT肾癌的影像肾癌的影像低血供低血供肾癌假包膜肾癌假包膜一、肾癌：一、肾癌

9、：1 1，平扫病灶呈等或稍低均匀密度，平扫病灶呈等或稍低均匀密度，2 2，增强后皮质期明显强化，密度高于或等于皮质，增强后皮质期明显强化，密度高于或等于皮质，3 3，髓质期表现为相对低密度，髓质期表现为相对低密度，4 4，排泄期，呈相对低密，排泄期，呈相对低密度或等密度，有假包膜。度或等密度，有假包膜。呈呈“快进快快进快退退”可诊断之。可诊断之。二、：二、：1 1，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度（注意薄层），增强后平滑肌轻微强化，血管（注意薄层），增强后平滑肌轻微强化，血管明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密度，明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密度，无包膜

10、。可诊断之。无包膜。可诊断之。三、随访观察：三、随访观察：对于不典型小肾癌及无法确定脂肪对于不典型小肾癌及无法确定脂肪成分的要随访，小肾癌生长可快可慢，成分的要随访，小肾癌生长可快可慢，生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑。生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑。肾癌与的鉴别肾癌与的鉴别几个提示几个提示AMLAML的的CTCT征象征象病灶突出比：病灶突出比：大于大于1/21/2，即病灶的主体部分，即病灶的主体部分位于肾轮廓外的以位于肾轮廓外的以AML AML 为多；为多；图图A RCC A RCC 病灶突出比小于病灶突出比小于0.5,0.5,与皮质的交角与皮质的交角为双侧鸟嘴征；为双侧鸟嘴征；图图B B

11、AML AML 病灶突出比大于，与皮质的交角为病灶突出比大于，与皮质的交角为双侧钝角双侧钝角AB皮质掀起征：皮质掀起征：是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外膨胀生长是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外膨胀生长,最终最终突破皮质并将相邻的皮质掀起所致。突破皮质并将相邻的皮质掀起所致。RCC RCC 呈侵袭性生长，该征象呈侵袭性生长，该征象少见少见,即使早期肿瘤因生长迅速掀起皮质即使早期肿瘤因生长迅速掀起皮质,但随着肿瘤的侵袭性但随着肿瘤的侵袭性生长生长,掀起的皮质逐渐被破坏。掀起的皮质逐渐被破坏。AML AML 病灶突出比大于，可见病灶突出比大于，可见明显的皮质掀起征明显的皮质掀起征(箭箭)劈裂征AML 肾

12、内部分与肾实质的交界处边界平直，略呈尖端指向肾门的楔形改变，形似劈开的裂缝。嫌色细胞癌嫌色细胞癌AMLAML肿瘤内血管影：肿瘤内血管影：AML AML 的畸形血管粗大，的畸形血管粗大，CTCT表现为粗圆点状或条状高密度影。表现为粗圆点状或条状高密度影。RCCRCC肿瘤肿瘤血管管径较细，表现为细点状影或线状影。血管管径较细，表现为细点状影或线状影。钙化：钙化：RCC 内出现的几率为内出现的几率为10%，是其特征性征象，是其特征性征象,而而AML 肿瘤肿瘤内钙化罕见。内钙化罕见。嗜酸细胞瘤n n嗜酸细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤。多数无症状，嗜酸细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤。多数无症状，嗜酸细胞

13、瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤。多数无症状，嗜酸细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤。多数无症状，少数可有腰痛、血尿或腹部包块等症状。少数可有腰痛、血尿或腹部包块等症状。少数可有腰痛、血尿或腹部包块等症状。少数可有腰痛、血尿或腹部包块等症状。n n病理上质地均匀，中心多数有瘢痕。病理上质地均匀，中心多数有瘢痕。病理上质地均匀，中心多数有瘢痕。病理上质地均匀，中心多数有瘢痕。n nCTCT表现为肾内一境界清楚的球形病灶，密度稍低于正表现为肾内一境界清楚的球形病灶，密度稍低于正表现为肾内一境界清楚的球形病灶，密度稍低于正表现为肾内一境界清楚的球形病灶，密度稍低于正常肾实质，也可能为一等密度病灶；增强时稍有均匀常肾实质，也可能为一等密度病灶；增强时稍有均匀常肾实质，也可能为一等密度病灶；增强时稍有均匀常肾实质，也可能为一等密度病灶；增强时稍有均匀性强化，有时较大的肿瘤中心可见星形疤痕；瘤周有性强化，有时较大的肿瘤中心可见星形疤痕；瘤周有性强化，有时较大的肿瘤中心可见星形疤痕；瘤周有性强化，有时较大的肿瘤中心可见星形疤痕；瘤周有包膜，与肾组织分界清楚。包膜，与肾组织分界清楚。包膜，与肾组织分界清楚。包膜，与肾组织分界清楚。谢谢大家！谢谢大家！