肾上腺皮质功能减退讲.ppt

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1、肾上腺皮质功能减退症o病因病因o临床表现临床表现o辅助检查辅助检查o治疗治疗性激素性激素皮质醇皮质醇醛固酮醛固酮肾上腺皮质功能减退症分肾上腺皮质功能减退症分类类o急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象o慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类按起病快慢分类肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类按病变部位分类o原发性：肾上腺疾病所致原发性：肾上腺疾病所致Addison病病o继发性：腺垂体分泌继发性：腺垂体分泌ACTH不足不足o三发性：下丘脑分泌三发性：下丘脑分泌CRH不足不足Addison病病o1855年，英国盖伊

2、医院年，英国盖伊医院ThomasAddison在在尸解中发现尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化着的患者肾上腺有破坏性变化o世界医学文献中仍以他的名字命名此病：世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addisonsdisease慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症o首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-186

3、0)Addison病病Addison贫血贫血慢性原发性肾上腺皮质功能慢性原发性肾上腺皮质功能减退症减退症 oAddison病（病（阿狄森氏病阿狄森氏病）o各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致肾上腺皮质激素不足所致o主主要要临临床床表表现现：疲疲乏乏、软软弱弱、皮皮肤肤粘粘膜膜色色素素沉沉着着、低低血血压压、小小心心脏脏、水水盐盐代代谢谢失失常常、胃胃肠肠功能紊乱功能紊乱感感 染染p 肾上肾上腺结核腺结核既往占既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见肾上腺为

4、干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见p肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染与结核相似，也见于艾滋病后期与结核相似，也见于艾滋病后期p巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染艾滋病后期，艾滋病后期，AIDS已成为一常见原因已成为一常见原因5%病人常有机会性感病人常有机会性感染染自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎o双双侧侧肾肾上上腺腺皮皮质质破破坏坏，伴伴淋淋巴巴细细胞胞、浆浆细细胞胞、单单核核细细胞浸润，髓质不被破坏胞浸润，髓质不被破坏o约约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体血中可检出抗肾上腺自身抗体o近近半半数数伴伴其其他他器器官官自自身身免免疫疫性性疾疾病病，称称自自身身免免疫疫性性多多内分泌腺病综合征（内分泌腺病综

5、合征（APS）o白种人白种人HLAB8、DW3频率较高频率较高其他少见原因其他少见原因o恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移o白血病浸润白血病浸润o淋巴瘤淋巴瘤o淀粉样变性淀粉样变性o血管栓塞血管栓塞o先天性肾上腺发育不良先天性肾上腺发育不良o肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良o双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除o放射治疗破坏放射治疗破坏o肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特鲁米特细胞毒性药物细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷(DDD)醛固酮缺乏表现醛固酮缺乏表现o潴钠排钾功能减退潴钠排钾功能减退m乏力乏力m虚弱、消瘦虚弱、消瘦m直立性低血压直立性低血压m晕

6、厥晕厥m休克休克其他表现其他表现o其他自身免疫性疾病的临床表现其他自身免疫性疾病的临床表现o结核的临床表现结核的临床表现病因病因o肾上腺结核肾上腺结核只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状破坏才出现临床症状多伴有肺、骨或其他部位结核灶多伴有肺、骨或其他部位结核灶在在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，后随结核病被控制而逐渐减少数，后随结核病被控制而逐渐减少近年随结核病发病率升高而逐渐最多近年随结核病发病率升高而逐渐最多病因病因o自身免疫紊乱自身免疫紊乱特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前常见

7、特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前常见原因原因血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内多伴有其他自身免疫紊乱疾病：多伴有其他自身免疫紊乱疾病：l多发性内分泌腺体功能不全综合征（多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能

8、亢进、结肠瘤、壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等病因病因o其他其他恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见多见也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等感染、肾上腺淀粉样变等临床表现临床表现o发病缓慢发病缓慢可能在多年后才引起注意可能在多年后才引起注意偶有部分病例，因感染、外伤、手术偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被发现

9、等应激而诱发肾上腺危象，才被发现临床表现临床表现o色素沉着色素沉着皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致分泌的反馈抑制减弱所致部分病人可有片状色素脱失区部分病人可有片状色素脱失区继发性肾上

10、腺皮质功能减退症患者的继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象水平明显降低，故均无色素沉着现象临床表现临床表现o乏力乏力乏力程度与病情轻重程度相平行乏力程度与病情轻重程度相平行轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致所致临床表现临床表现o胃肠道症状胃肠道症状食欲不振、恶心、呕吐食欲不振、恶心、呕吐上腹、右下腹或无定位腹痛上腹、右下腹或无定位腹痛有时有腹泻或便秘有时有腹泻或便秘多喜高钠饮食多喜高钠饮食常伴有消瘦常伴有消瘦消化道症状多见于病程久，病情严重者消

11、化道症状多见于病程久，病情严重者临床表现临床表现o心血管症状心血管症状由于缺钠，脱水和皮质激素不足由于缺钠，脱水和皮质激素不足病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压和直立性低血压心脏较小，心率减慢，心音低钝。心脏较小，心率减慢，心音低钝。临床表现临床表现o低血糖表现低血糖表现体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱血糖经常偏低，病情发展缓慢，多能耐受，血糖经常偏低，病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显症状不明显仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精

12、神严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷失常、甚至抽搐，昏迷本病对胰岛素特别敏感，即使小剂量应用也本病对胰岛素特别敏感，即使小剂量应用也可以引起严重的低血糖反应可以引起严重的低血糖反应临床表现临床表现o精神症状精神症状精神不振、表情淡漠、记忆力减退、精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡头昏、嗜睡部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄、部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄、精神失常精神失常临床表现临床表现o肾上腺危象肾上腺危象病人抵抗力低下病人抵抗力低下任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等，均可诱发急性肾上腺皮质功能减退醉等，均可诱发急性肾上腺

13、皮质功能减退性危象性危象临床表现临床表现o其他其他对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷昏睡或昏迷性腺功能减退：如阳萎，月经紊乱等性腺功能减退：如阳萎，月经紊乱等o原发病表现原发病表现如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状竭综合征的各种症状辅助检查辅助检查o一般检查一般检查血像检查：轻度正细胞正色素性贫血，淋巴血像检查：轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高细胞及嗜酸粒细胞偏高心电图：低电压和心电图：低电压和T波低平或倒置，波低平或倒置，QT时时间可延长间可延长X线检查：可见心影缩

14、小，呈垂直位线检查：可见心影缩小，呈垂直位辅助检查辅助检查血生化检查：血生化检查：u部分病人血清钠偏低，血清钾偏高部分病人血清钠偏低，血清钾偏高u血糖偏低，约血糖偏低，约13病例低于正常范围病例低于正常范围uOGTT呈低平曲线或反应性低血糖呈低平曲线或反应性低血糖辅助检查辅助检查o特殊检查特殊检查尿尿17羟皮质类固醇（羟皮质类固醇（17-OHCS）和）和17酮皮质类酮皮质类固醇（固醇（17-KS）：排出量低于正常，其减低程度）：排出量低于正常，其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系与肾上腺皮质呈功能平行关系血浆皮质醇测定：多明显降低，昼夜节律消失血浆皮质醇测定：多明显降低，昼夜节律消失辅助检查辅

15、助检查ACTH兴奋试验兴奋试验：检查肾上腺皮质的功能贮备检查肾上腺皮质的功能贮备u发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者u鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退辅助检查辅助检查o血浆血浆ACTH基础值测定基础值测定原发性原发性:明显增高明显增高多超过多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于，常介于88440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值之间（正常值11pmol/L即即550pg/ml)继发性继发性:浓度极低浓度极低辅助检查辅助检查-病因检查病因检查o结核：结核：在肾上腺区在肾上腺区X光片中可能看

16、肾上腺内的钙光片中可能看肾上腺内的钙化灶化灶可能有其他组织和器官的结核病灶可能有其他组织和器官的结核病灶辅助检查辅助检查-病因检查病因检查o自身免疫性：自身免疫性：肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体皮质抗体病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下功能低下o转移性：肾上腺癌肿患者，可能发现原发性转移性：肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶癌灶治疗治疗o基础治疗基础治疗高钠饮食高钠饮食替代疗法：服氢化考的松每天替代疗法：服氢化考的松每天2030mg，或，或强地松强地松5，应清晨服总剂量的应清晨服总剂

17、量的23，下午服，下午服13如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如加用小剂量盐皮质激素，如9氟氢考地松氟氢考地松每日或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮每日或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg治疗治疗o急性皮质功能危象的治疗急性皮质功能危象的治疗轻度应激时每天增加氢化考地松轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，左右，不能口服者可以静脉滴注给药不能口服者可以静脉滴注给药重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，时抢救补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天每天23L

18、治疗治疗o急性皮质功能危象的治疗急性皮质功能危象的治疗糖皮质激素：糖皮质激素：u立即静脉注射氢化可的松立即静脉注射氢化可的松100mg，使血浆皮，使血浆皮质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平u后每后每6小时静脉滴注小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，第三天逐渐减量u呕吐停止后，可口服氢化考的松呕吐停止后，可口服氢化考的松5060mg/du可加用可加用9氟氢可的松氟氢可的松治疗治疗o病因治疗病因治疗免疫抑制剂免疫抑制剂抗结核治疗等抗结核治疗等思考题思考题o肾上腺皮质功能减退症各系统的表现肾上腺皮质功能减退症各系统的表现o肾上腺危象的抢救措施肾上腺危象的抢救措施oACTH兴奋实验在诊断本病中的价值兴奋实验在诊断本病中的价值