骨良性纤维组织细胞瘤诊断与鉴别.ppt

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1、骨良性纤维组织细胞瘤 BFH 是多见于软组织的良性肿瘤,而原发于骨者较少见,起源于间充质细胞,可分化为组织细胞和成纤维细胞,是构成肿瘤的主要成分。因组织细胞具有吞噬机能,吞噬脂质多而形成黄色瘤细胞,又称纤维黄色瘤。骨BFH 的病理性质一直是被争论的问题,一些学者认为是成人型非骨化性纤维瘤的成熟类型,还有学者则认为它是巨细胞瘤退化de一种形式.组织学和临床表现骨BFH的发病年龄多为1560岁,以28岁以上成人多见,好发于胫骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。临床表现为局部无明显诱因疼痛为主,劳累后加重,给予消炎止痛局部热敷等治疗无好转。少数病例合并功能障碍，偶见多发病灶,极少数可发生肺转移，手术

2、刮除后容易复发。vMatsuno 提出的骨BFH 诊断标准是:1.患者年龄超v过非骨化性纤维瘤的好发年龄,多发生于长管骨末v端;2.肿瘤位于干骺端,骨的进行性破坏超过非骨化v性纤维瘤,周围可见薄或厚的反应性骨硬化,无软组v织侵袭及骨膜反应;3.组织学上主要为泡沫细胞和/v或巨细胞。X线表现v X线及CT表现:大多呈类圆形或椭圆形骨质破坏区,常见轻度膨胀性改变,其内密度较均匀,无钙化或骨化,可有残存骨小梁及骨嵴,病灶边界清楚,常伴完整的硬化环,无骨膜反应及软组织肿块。MRI表现:骨BFH中的纤维细胞和组织细胞所占的比例不同,将产生不同的表现,1.当肿瘤中组织细胞所占比例较高时,肿瘤在T1W1上呈

3、低信号,在T2W1及T2W1压脂像上呈高信号,多见于长骨干骺端或骨端,病灶大多呈中心性生长,称之为组织细胞型,最多见。2.当肿瘤中纤维细胞所占比例较高时,在T1W1、T2W1及T2W1压脂像上均呈低信号,多见于骨皮质,或以骨皮质破坏为主的呈偏心性生长的肿瘤,称之为纤维细胞型。增强扫描可见病灶轻到中度强化。女，岁，左大腿远端疼痛，活动受限，线片示股骨内髁膨胀性椭圆形骨质破坏区，外侧边缘硬化，内侧骨皮质膨胀破坏，期内可见骨嵴影，示低信号信号不均匀，可见团块状高信号及低信号分隔，边界尚清。女，岁，示做股骨外髁膨胀性骨质破坏，边界清，期内密度尚均匀，示外前侧骨皮质变薄，内侧缘有不规则硬化边，病灶内密度

4、尚均匀，可见一条状稍高密度影。v男，岁，线片示右股骨远端侵润性骨质破坏，边界不清，前外侧骨皮质不规则；示低信号不均匀高信号期内可见斑片状低信号灶，外侧骨皮质破坏，局部骨膜反应及软组织肿胀。股骨颈轻度膨胀性改变,其内示椭圆形骨质破坏区,并见多个粗大条索状骨小梁影,病灶边界清楚,有完整的硬化环 胫骨近端骨质破坏,其内密度均匀,无钙化或骨化,边界清楚 鉴别诊断v1.骨巨细胞:好发生于长,一般仅见于骺板闭合后,典型者呈皂泡样改变。几乎均发生在骨端,偏心性、膨胀性生长明显,边缘无硬化,横径超过纵径,骨皮质变薄,很少引起骨皮质破坏v因临床上骨巨细胞瘤较骨BFH 更常见,国外有学者提出,在诊断患者年龄大于2

5、0 岁的关节骨端的BFH 时,均应考虑到骨巨细胞瘤的可能;v 2.非骨化性纤维瘤(NOF):NOF 与骨BFH 在组织学上相似,局部病灶的大体影像学表现也相似,但骨BFH 可具侵袭性,有复发可能,因此对二者进行鉴别有重要意义。具体可从几个方面进行鉴别。NOF 好发年龄为20 岁以下,较骨BFH 年轻;NOF 很少会引起局部疼痛,症状较轻,而大部分BFH 具有疼痛的症状;N OF 通常局限于长骨的干骺端,部分位于皮质内,与骨皮质关系密切,而骨BFH可位于干骺端或骨端。N OF 在临床上则有自愈倾向,而骨BFH 有术后复发的可能;v3.骨内腱鞘囊肿:病灶一般较骨BFH 小,且为液性病灶,MRI 很易区别液性及骨BFH 实性病灶;v4.软骨粘液样纤维瘤:发病年龄较轻,好发于长骨干骺端,病灶在CT 上可见软骨钙化灶,MRI 表现为长T1 长T 2 信号,这些表现有助于鉴别。谢谢！