内科学-血液系统疾病-总结-重点-笔记.docx
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1、第一章 贫血概述定义: 贫血是指成年男性Hb120gL,成年女性(非妊娠)Hb110gL,孕妇Hb100323235巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80-10026-323135再生障碍性贫血;急性失血性贫血小细胞性贫血80263135慢性病贫血小细胞低色素性贫血802630缺铁性贫血;铁粒幼细胞性贫血;海洋性贫血二、按贫血发病机制和病因分类(一)红细胞生成减少性贫血1再生障碍性贫血。2叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。3缺铁和铁利用障碍性贫血 这是临床上最常见的贫血。(二)红细胞破坏过多性贫血。(三)失血性贫血。第二章 缺铁性贫血【铁代谢】人体内铁分两部分:其一为功能状态铁,包括血红蛋白铁
2、(占体内铁67)、肌红蛋白铁(占体内铁l5)、转铁蛋白铁(34mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁;其二为贮存铁(男性l 000mg,女性300400mg),包括铁蛋白和含铁血黄素;铁总量在正常成年男性约5055mgkg女性3540mgkg。正常人每天造血约需2025mg铁,主要来自衰老破坏的红细胞。正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l1.5mg,孕、乳妇24mg。动物食品铁吸收率高(可达20),植物食品铁吸收率低(17)。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。吸收入血的二价铁经
3、铜蓝蛋白氧化成三价铁,及转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内,再及转铁蛋白分离并还原成二价铁,参及形成血红蛋白。Fe2+吸收Fe3+转运Fe2+利用【病因和发病机制】一、病因(一)需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳,需铁量增加,若不补充高铁食物,易造成IDA。(二)铁吸收障碍 常见于胃大部切除术后,胃酸分泌不足且食物快速进入空肠,绕过铁的主要吸收部位(十二指肠),使铁吸收减少。(三)铁丢失过多 如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底
4、静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。二、发病机制(一)缺铁对铁代谢的影响 当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时,铁代谢指标发生异常:贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)、血清铁和转铁蛋白饱和度、总铁结合力、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面,当红细胞内铁缺乏时,转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。(二)缺铁对造血系统的影响 红细胞内缺铁,血红素合成障碍,大量原卟啉不能及铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。(三)缺铁对组织细胞代谢的影响 组织缺铁,细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降
5、低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力;缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。【临床表现】一、缺铁原发病表现。二、贫血表现。三、组织缺铁表现 精神行为异常,如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难;毛发干枯、脱落;皮肤干燥、皱缩;指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂,重者指(趾)甲变平,甚至凹下呈勺状(匙状甲)。【实验室检查】一、血象 呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于3
6、2。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。 二、骨髓象 红系中以中、晚幼红细胞为主,其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐,有血红蛋白形成不良的表现,即所谓的“核老浆幼”现象。三、铁代谢 血清铁,总铁结合力,转铁蛋白饱和度。血清铁蛋白。骨髓涂片用亚铁氰化钾(普鲁士蓝反应)染色后,在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒;在幼红细胞内铁减少或消失,铁粒幼细胞少于l5。四、红细胞内卟啉。【诊断及鉴别诊断】鉴别诊断应及下列小细胞性贫血鉴别:(一)铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。表现为小细胞性贫血,但血清铁
7、蛋白浓度、骨髓小粒含铁血黄素颗粒、铁粒幼细胞,并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度,总铁结合力不低。(二)海洋性贫血有家族史,有溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞。血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度不低且常增高。(三)慢性病性贫 慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。贫血为小细胞性。贮铁(血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素)增多。血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力。(四)转铁蛋白缺乏症 系常染色体隐性遗传所致(先天性)或严重肝病、肿瘤继发(获得性)。表现为小细胞低色素性贫血。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。【治疗】一、病因治疗应尽可能地去除导致缺铁的病因。如
8、婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA,应改善饮食;月经过多引起的IDA应看妇科调理月经;寄生虫感染者应驱虫治疗;恶性肿瘤者应手术或放、化疗;消化性溃疡引起者应抑酸治疗等。二、补铁治疗治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。无机铁以硫酸亚铁为代表,有机铁则包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁和琥珀酸亚铁等。无机铁剂的不良反应较有机铁剂明显。首选口服铁剂。如硫酸亚铁03g,每日3次;或右旋糖酐铁50mg,每日23次。餐后服用胃肠道反应小且易耐受。应注意,进食谷类、乳类和茶等会抑制铁剂的吸收,鱼、肉类、维生素C可加强铁剂的吸收。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多,高峰在开始服药
9、后510天,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续46个月,待铁蛋白正常后停药。若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收,可用铁剂肌肉注射。右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂,首次给药须用05ml作为试验剂量,1小时后无过敏反应可给足量治疗,第一天给50mg,以后每日或隔日给l00mg,直至总需量。第三章 再生障碍性贫血【病因和发病机制】病毒感染,特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。化学因素,特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。长期接触X射线、镭及放射性核素等。【临床表现】一、重型再生障碍性贫血(SAA) 起病急
10、,进展快,病情重;少数可由非重型进展而来。(一)贫血。(二)感染 以呼吸道感染最常见。(三)出血 均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血。二、非重型再障(NSAA) 起病和进展较缓慢、病情较重型轻。(一)贫血。(二)感染 感染相对易控制,很少持续l周以上。上呼吸道感染常见。(三)出血 出血倾向较轻,以皮肤、粘膜出血为主,内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血,女性患者有阴道出血。出血较易控制。【实验室检查】一、血象SAA呈重度全血细胞减少:重度正细胞正色素性贫血,网织红细胞百分数多在0005以下,且绝对
11、值20。M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞80。ALL共分3型如下:L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径12m)为主。L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径12m)为主。L3(Burkitt型):原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。【临床表现】一、正常骨髓造血功能受抑制表现(一)贫血。(二)发热 往往提示有继发感染。 最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、产气杆菌等。(三)出血 出血可发生在全身各部位,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。M3易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。二、
12、白血病细胞增殖浸润的表现(一)淋巴结和肝、脾大 淋巴结肿大以ALL较多见。(二)骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛。(三)眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。(四)口腔和皮肤 AL尤其是M4和M5,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀。(五)中枢神经系统白血病(CNSL)CNSL可发生在疾病的各个时期,但常发生在治疗后缓解期,引起CNSL以ALL最常见,儿童尤甚,临床上轻者表现为头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。(六)睾丸 睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性。另一侧虽无肿大。但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多
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