不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血.ppt

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1、不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望一般资料一般资料年龄：年龄：87岁岁性别：男性别：男体重：体重：63kg身高：身高：173cm血压：血压：120/80mmHg心率：心率：76次次/分分住院时间：住院时间：2010年年4月月13日日2010年年4月月30日日 2病史病史主诉：间断胸闷气短主诉：间断胸闷气短20年，加重年，加重1周周20年前出现间断胸闷、气短，活动耐力年前出现间断胸闷、气短，活动耐力渐下降，有夜间

2、阵发性呼吸困难。近渐下降，有夜间阵发性呼吸困难。近5年年出现双下肢肿，入院前一周症状明显加出现双下肢肿，入院前一周症状明显加重重活动时胸痛活动时胸痛20年，呈针刺感，无明显放年，呈针刺感，无明显放散，含服硝酸甘油有效，曾诊断为散，含服硝酸甘油有效，曾诊断为“冠冠心病心病 心绞痛心绞痛”3病史病史房颤房颤20年，慢性肾功不全年，慢性肾功不全1年，膀胱癌术后年，膀胱癌术后3年年无高血压、糖尿病，无肝炎、结核无高血压、糖尿病，无肝炎、结核查体：查体：P68次次/分，分，R22次次/分，分，BP120/80mmHg。无巨舌，无巨舌，颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界向

3、左扩大，心率干湿啰音，心界向左扩大，心率76次次/分，律分，律不齐，不齐，P2不亢，各瓣膜听诊区未闻及杂音。不亢，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝肋下2cm，剑下3cm。双下肢凹陷性水肿。肘静脉压：肘静脉压：压肝前压肝前27cmH2O，压肝后，压肝后35cmH2O45初步诊断初步诊断全心衰全心衰继发性心肌病继发性心肌病 缺血性？缺血性？心律失常心律失常 房颤房颤冠心病冠心病 心绞痛？心绞痛？6心脏超声心脏超声7心脏超声心脏超声89心电图心电图10诊断思路诊断思路LVEDD、LVEF正常正常心房扩大明显心房扩大明显体循环淤血严重体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎

4、缩窄性心包炎11121314心脏超声心脏超声15诊断思路诊断思路LVEDD、LVEF正常正常心房扩大明显心房扩大明显体循环淤血严重体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎缩窄性心包炎无心包增厚、钙化无心包增厚、钙化16血常规血常规肾功能：血肌酐172umol/L，血尿素氮13.5mmol/L，GFR 32.8ml/min 17限制性心肌病改变限制性心肌病改变血象三系减少血象三系减少肾功能损伤肾功能损伤 多发性骨髓瘤？诊断思路诊断思路1819骨髓瘤检查骨髓瘤检查血免疫球蛋白血免疫球蛋白IgG 3230mg/dl(7001600)IgA 46.3mg/dl(704

5、53)IgM 21.5mg/dl(40304)尿轻链尿轻链链链39.3mg/L(05)链链6.23mg/L(08)20免疫固定电泳免疫固定电泳21骨髓瘤检查骨髓瘤检查2微球蛋白微球蛋白9.24mg/L(0.942.03)白蛋白白蛋白3.8mg/dl(3.5 5.5)同位素骨扫描同位素骨扫描第一腰椎下缘、第二腰椎上缘核素分布增强，第一腰椎下缘、第二腰椎上缘核素分布增强，不除外为骨退行性变不除外为骨退行性变请血液科会诊请血液科会诊22最终诊断最终诊断多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（IgG型型 II期期B组）组）全心衰全心衰 心功能心功能级级 C期期冠心病冠心病 心绞痛不除外心绞痛不除外心律失常心律失常

6、 慢性房颤慢性房颤慢性肾脏病慢性肾脏病3期期 23讨论讨论多发性骨髓瘤对心脏的损伤多发性骨髓瘤对心脏的损伤瘤细胞浸润心脏瘤细胞浸润心脏心肌淀粉样变性心肌淀粉样变性：认识最多：认识最多高钙血症心脏损害高钙血症心脏损害高黏滞血症影响心肌微循环高黏滞血症影响心肌微循环贫血、动静脉瘘导致高动力心衰贫血、动静脉瘘导致高动力心衰 24心肌淀粉样变性的典型表现心肌淀粉样变性的典型表现类限制型心肌病类限制型心肌病进行性难治性右心衰或体循环淤血（颈静脉怒张、肝肿大、进行性难治性右心衰或体循环淤血（颈静脉怒张、肝肿大、双下肢水肿）双下肢水肿）左心衰竭左心衰竭进行性加重且治疗反应差；无进行性加重且治疗反应差；无S3

7、；可有心绞痛，但冠状动脉；可有心绞痛，但冠状动脉造影多正常造影多正常心律失常心律失常室上性心律失常和房室传导阻滞常见室上性心律失常和房室传导阻滞常见低血压低血压即使既往有高血压，随病情发展血压也逐渐减低即使既往有高血压，随病情发展血压也逐渐减低10%病例有体位性低血压病例有体位性低血压25我院我院1997-2003年确诊年确诊7例例Amyloidosis：1例原发性（心肌活检）例原发性（心肌活检）,6例继发性（例继发性（MM)7例例均有均有ECG肢导低电压，电轴左偏；肢导低电压，电轴左偏；左室壁均为明显对称性肥厚（左室壁均为明显对称性肥厚（1823mm)心肌淀粉样变性的典型表现心肌淀粉样变性的

8、典型表现郭然,王珂,郑晓群.中国循环杂志.2005,20(4):283-284.26心肌淀粉样变性的典型表现心肌淀粉样变性的典型表现特征敏感性（%）心电图低电压63-80Q波60-93超声心动图IVS增厚87颗粒样反光45-87IAS增厚40-60瓣膜增厚65双心房增大45心包积液45限制型舒张功能障碍35-50特征敏感性（%）生化尿/血 单克隆蛋白80-90组织活检腹部脂肪抽吸80直肠活检70-85骨髓活检50-56腹部脂肪+骨髓 90皮肤活检50-90心内膜活检100Kothari,et al.Department of Cardiology,All India Institute of

9、Medical Sciences,New Delhi27另一个病例另一个病例77岁，男性，慢性发病，全心衰竭，以进行性岁，男性，慢性发病，全心衰竭，以进行性难治性右心衰（体循环淤血）为主要表现难治性右心衰（体循环淤血）为主要表现UCG示示双房大双房大，室壁无增厚室壁无增厚，心室腔无扩大，心室腔无扩大，左室充盈频谱呈限制性左室充盈频谱呈限制性。CT等证实无心包增厚等证实无心包增厚和钙化。和钙化。心电图：肢导低电压心电图：肢导低电压 基于以上，可排除缩窄性心包炎等，考虑为继基于以上，可排除缩窄性心包炎等，考虑为继发性或原发性限制型心肌病发性或原发性限制型心肌病28另一个病例另一个病例血清球蛋白血清

10、球蛋白IgG升高，尿升高，尿Lambda链升高，链升高，结合骨髓像可见大量原始和幼稚浆细胞结合骨髓像可见大量原始和幼稚浆细胞（15%)和血像中成熟红细胞呈钱串状和血像中成熟红细胞呈钱串状排列等特点考虑为排列等特点考虑为多发性骨髓瘤导致的多发性骨髓瘤导致的继发性淀粉样变心肌病继发性淀粉样变心肌病 29两个病例共同点两个病例共同点限制性心肌病表现限制性心肌病表现心电图肢导低电压心电图肢导低电压超声：室壁不厚、无颗粒样反光、双房超声：室壁不厚、无颗粒样反光、双房大、有大、有/无左室充盈频谱呈限制性无左室充盈频谱呈限制性30几点体会几点体会室壁肥厚室壁肥厚是心肌淀粉样变性的重要表现，是心肌淀粉样变性的

11、重要表现，但但不是绝对表现不是绝对表现不明原因的双房大、房间隔增厚、肢导不明原因的双房大、房间隔增厚、肢导低电压、类限制性心肌病表现应该引起低电压、类限制性心肌病表现应该引起重视重视多发性骨髓瘤的心脏损害不仅仅是淀粉多发性骨髓瘤的心脏损害不仅仅是淀粉样变性样变性31第二届中国心力衰竭论坛（第二届中国心力衰竭论坛（2010.大连）大连）China Heart Failure Symposium32MM诊断标准诊断标准主要标准主要标准浆细胞浆细胞30%M蛋白：蛋白：IgG35g/L，IgA20g/L，本周蛋白，本周蛋白1g/24h次要标准次要标准 浆细胞浆细胞1030%M蛋白蛋白 溶骨性病变溶骨性病变 正常的免疫球蛋白正常的免疫球蛋白50%正常正常33