一、血浆蛋白质的组成、功能及分类-(一)血浆蛋白质的组成.ppt
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1、一、血浆蛋白质的组成、一、血浆蛋白质的组成、功能及分类功能及分类-(-(一一)血浆蛋白血浆蛋白质的组成质的组成一、血浆蛋白质的组成、功能及分类一、血浆蛋白质的组成、功能及分类 (一)血浆蛋白质的组成(一)血浆蛋白质的组成 血浆蛋白血浆蛋白质是血浆固体成份中含量最多、组成复质是血浆固体成份中含量最多、组成复杂、功能广泛的一类化合物。占血浆固杂、功能广泛的一类化合物。占血浆固体成份体成份90左右,目前已经研究的血浆左右,目前已经研究的血浆蛋白质有蛋白质有500多种,分离出的纯品物多种,分离出的纯品物200来种,除免疫球蛋白外,主要由肝细胞来种,除免疫球蛋白外,主要由肝细胞合成。合成。第一节第一节
2、概概 述述 (二)血浆蛋白质的功能(二)血浆蛋白质的功能 1.维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 清蛋白。清蛋白。2.作为某些物质的载体作为某些物质的载体 如清蛋白能如清蛋白能与多种物质结合(与多种物质结合(FA、胆红素),而某、胆红素),而某些球蛋白具特异地运输某些物质的功能,些球蛋白具特异地运输某些物质的功能,运铁蛋白、运皮质醇蛋白。运铁蛋白、运皮质醇蛋白。3.维持体液维持体液pH恒定恒定 血浆蛋白血浆蛋白PI一一般都小于般都小于7.4是弱酸,一部分的弱酸盐形是弱酸,一部分的弱酸盐形式存在,构成缓冲对。式存在,构成缓冲对。4.免疫功能免疫功能 血浆中汗多具有免疫功血浆中汗多具有免疫功能的
3、球蛋白,主要由浆细胞合成,电泳时能的球蛋白,主要由浆细胞合成,电泳时位于位于r区带,如区带,如IgG、IgA、IgM、IgD、IgE,此外,还有具有免疫作用的非特异,此外,还有具有免疫作用的非特异球蛋白,如补体。球蛋白,如补体。5.凝血与纤溶作用凝血与纤溶作用 凝血与纤溶是一凝血与纤溶是一对矛盾的统一、凝血因子与纤溶因子绝大对矛盾的统一、凝血因子与纤溶因子绝大部分是血浆蛋白质,它们促进血液凝固,部分是血浆蛋白质,它们促进血液凝固,防止血液流失和溶解血栓,防止重要脏器防止血液流失和溶解血栓,防止重要脏器的动脉栓塞。的动脉栓塞。6.营养作用营养作用 血浆蛋白质可分成血浆蛋白质可分成AA,用于合成组
4、织蛋白或氧化供能。,用于合成组织蛋白或氧化供能。7.催化作用催化作用 血浆中有汗多酶类,血浆中有汗多酶类,其中部分在血浆中发挥作用,称血浆功其中部分在血浆中发挥作用,称血浆功能性酶,如凝血酶原、纤溶酶原、铜蓝能性酶,如凝血酶原、纤溶酶原、铜蓝蛋白、蛋白、LPL、LCAT、肾素等。、肾素等。二、个别血浆蛋白质二、个别血浆蛋白质 (一)前血蛋白(一)前血蛋白(pueallumun PA)分子)分子量量5.4万,由肝细胞合成,电脉时移速较白蛋万,由肝细胞合成,电脉时移速较白蛋白快,位于其前方面得名,半寿期短白快,位于其前方面得名,半寿期短12h,PA是一类运载蛋白,一种能与甲状腺素结合,是一类运载蛋
5、白,一种能与甲状腺素结合,称为甲状腺结合蛋白,一种能与称为甲状腺结合蛋白,一种能与VitA结合,结合,称为称为VitA结合蛋白,常用测定方法是免疫化结合蛋白,常用测定方法是免疫化学方法,学方法,【参考范围】【参考范围】0.20.4g/L,【临床意义】【临床意义】急性炎症,恶性肿瘤,肝硬急性炎症,恶性肿瘤,肝硬化或肾炎时下降。化或肾炎时下降。(二二)白白蛋蛋白白(allumim,ALb)分分子子量量66458,由由肝肝实实质质细细胞胞合合成成,半半寿寿期期1519天天,是是血血浆浆中中含含量量最最多多的的蛋蛋白白质质,占占4060,主主要要功功能能,维维持持血血浆浆胶胶体体渗渗透透性性,缓缓冲冲
6、作作用用,运运输输作作用用,营营养养作作用用,调调节节某某些些激激素素或或药药物物活性。活性。白白蛋蛋白白可可微微量量地地通通过过肾肾小小球球,约约0.04,但但大大部部分分被被血血小小管管重重吸吸收收。白白蛋蛋白白的的测测定定方方法目前主要是溴甲酚绿(法目前主要是溴甲酚绿(BCG)法。)法。【参考范围】【参考范围】3555g/L 【临临床床意意义义】血血浆浆白白蛋蛋白白增增高高临临床床少少见见,主主要要见见于于严严重重失失水水引引起起血血液液浓浓缩缩。血血浆浆白白蛋蛋白白降降低低临临床床常常见见。合合成成障障碍碍急急、慢慢性性肝肝炎炎。丢丢失失过过多多,肾肾病病综综合合症症、慢慢性性肾肾小小
7、球球、肾肾炎炎、糖糖尿尿病病、系系统统性性斑斑狼狼疮疮等等。分分解解过过多多,营养不良,慢性胃肠道疾病。营养不良,慢性胃肠道疾病。(三三)1-抗抗胰胰蛋蛋白白酶酶(1AT或或AAT),分分子子量量5.5万万,pI4.8,含含糖糖1012,电电泳泳时时位位于于1区区带带,占占90左左右右,由由肝肝细细胞胞合合成成,能能抑抑制制多多种种酶酶活活性性,尤尤其其是是蛋蛋白白酶酶,占占血血清清中中抑抑制制蛋蛋白白酶酶活活力力的的90左左右右,抑抑制制作作用用有有明明显显的的pH依依赖赖性性,在在中中性性和和弱弱碱碱性性中中活活力力最最大。大。AAT也也是是一一种种急急性性时时相相反反应应蛋蛋白白,主主要
8、要功功能能是是对对抗抗多多形形核核蛋蛋白白细细胞胞吞吞噬噬作作用用时时释释放放的溶酶体蛋白水解酶。的溶酶体蛋白水解酶。AAT测定方法测定方法 目前主要采用免疫目前主要采用免疫化学法。化学法。【参考范围】【参考范围】成人成人0.832.0g/L,【临床意义】【临床意义】AAT下降见于胎儿呼吸下降见于胎儿呼吸窘迫症,窘迫症,AAT缺陷所致的肺气肿、肝硬缺陷所致的肺气肿、肝硬化等。化等。AAT上升见于急性炎症、外科手上升见于急性炎症、外科手术后,长期服用可的松药物,妊娠及服术后,长期服用可的松药物,妊娠及服用避孕药物。用避孕药物。(四)(四)1-酸性糖蛋白酸性糖蛋白(-AG或或AAG)分)分子量约子
9、量约4万,含糖约万,含糖约45,pI2.73.5,主要,主要由肝细胞合成,某些肿瘤组织也可合成。由肝细胞合成,某些肿瘤组织也可合成。AAG是主要的急性相反应蛋白是主要的急性相反应蛋白,急性炎症时,急性炎症时上升,与免疫防御功能有关。上升,与免疫防御功能有关。AAG测定方法测定方法 使用使用AAG抗体,进行免抗体,进行免疫散法或免疫比浊法检测,疫散法或免疫比浊法检测,【参考范围】【参考范围】0.252.0g/L 【临床意义】【临床意义】主要作为急必时相反应的指主要作为急必时相反应的指标,风湿病、恶性肿瘤、心肌梗塞患者上升,标,风湿病、恶性肿瘤、心肌梗塞患者上升,营养不良、严重肝病下降。营养不良、
10、严重肝病下降。(五五)甲甲胎胎蛋蛋白白(AFP)分分子子量量6.57万万,pI4.75,含含糖糖量量4,主主要要在在胎胎儿儿肝肝合合成成,妊妊娠娠1315周周血血清清AFP含含量量最最高高,以以后后逐逐渐渐下下降降,出出生生时时仅仅为为高高峰峰期期的的1,周周岁岁时时接接近近成成人水平,仅人水平,仅1030g/L,功能不详。,功能不详。AFP测测定定方方法法 火火箭箭电电泳泳放放射射自自显显影影;放放射射免免疫疫法法(RIA);酶酶联联免免疫疫吸吸附附法法(ELISA)灵灵敏敏度度接接近近放放免免,且且操操作作简简便便,无放射污染,便于推广。无放射污染,便于推广。【参考范围】【参考范围】103
11、0g/L 【临临床床意意义义】AFP作作为为肿肿瘤瘤标标志志物物,对对原原发发性性肝肝癌癌的的诊诊断断很很有有价价值值,80以以上上原原发发性性肝肝癌癌患患者者血血清清AFP上上升升,但但无无特特异异性性,肺肺癌癌、胰胰腺腺癌癌,肝肝硬硬化化患患者者血血清清AFP亦亦升升高高,此此外外,羊羊水水AFP含含量量测测定定可可用用于于胎胎儿儿产产前前监监测测,AFP增增高高,提提示示胎胎儿儿畸畸形形(神神经经管管缺缺损损、脊脊柱裂、无脑儿)死胎。柱裂、无脑儿)死胎。(六六)结结合合球球蛋蛋白白(Hp)又又名名触触珠珠蛋蛋白白,是是一一种种糖糖蛋蛋白白,主主要要由由肝肝合合成成,电电泳泳时时位位于于2
12、区区带带,是是一一种种急急性性时时相相反反应应蛋蛋白白,为为两两对对肽肽链链组组成成的的四四聚聚体体(22)。链链有有1和和2两种,其中两种,其中1有两种遗传变异体。有两种遗传变异体。Hp的的主主要要功功能能与与血血浆浆中中游游离离血血红红蛋蛋白白结结合合,(不不可可逆逆结结合合),并并送送至至肝肝细细胞胞内内降解,因此降解,因此Hp在溶血后含量急剧下降。在溶血后含量急剧下降。血血浆浆Hp测测定定方方法法 测测定定Hp-Hb复复合合物物中中过过氧氧化化物物酶酶活活性性。在在血血浆浆中中加加入入过过量量Hb,生生成成Hp-Hb复复合合物物,凝凝胶胶层层折折法法收收复复合合物物分分离离,测测定定结
13、结合合的的Hb。电电泳泳法法。免免疫疫化化学法。学法。【参考范围】【参考范围】0.52.2g/L 【临临床床意意义义】急急性性时时相相反反应应中中血血浆浆Hp上上升升,烧烧伤伤、肾肾病病综综合合征征引引起起Alb丢丢失失时时Hp上上升,血管内溶血升,血管内溶血Hp下降。下降。(七七)2-巨巨球球蛋蛋白白(2MG或或AMG)是是血血浆浆中中分分子子量量最最大大的的蛋蛋白白质质,分分子子量量为为62.580万万,含含糖糖量量8。AMG由由肝肝细细胞胞与与单单核核吞吞噬噬细细胞系统合成,半寿期胞系统合成,半寿期5天。天。AMG最最突突出出的的特特性性能能与与多多种种分分子子和和离离子子结结合合,特特
14、别别是是它它能能与与不不少少蛋蛋白白水水解解酶酶结结合合而而影影响响这这些些酶酶的的活活性性,有有选选择择地地保保护护某某些些蛋蛋白白酶酶活活性的作用。性的作用。AMG测定方法测定方法 免疫化学法,免疫化学法,【参考范围】【参考范围】1.254.10g/L 【临临床床意意义义】在在低低蛋蛋白白血血症症,AMG上上升升,妊娠、服用避孕药时妊娠、服用避孕药时AMG上升。上升。(八八)铜铜蓝蓝蛋蛋白白(CER)含含铜铜的的糖糖蛋蛋白白,分分子子量量约约1216万万,含含糖糖量量约约10,因因含含铜铜而而呈呈蓝蓝色,故名铜蓝蛋白。主要由肝脏合成。色,故名铜蓝蛋白。主要由肝脏合成。CER具具有有氧氧化化
15、酶酶活活性性,使使血血液液中中Fe2+氧氧化化成成Fe3+,故故又又称称亚亚铁铁氧氧化化酶酶。CER还还起起着着抗抗氧氧化化剂剂的的作作用用。防防止止组组织织中中脂脂质质过过氧氧化化物物和和自自由由基基的的生生成。成。CER测定方法测定方法 免疫化学法或酶活性测定。免疫化学法或酶活性测定。【参考范围】【参考范围】0.20.5g/L。【临临床床意意义义】CER属属于于急急性性时时相相反反应应蛋蛋白白。在在感感染染、创创伤伤和和肿肿瘤瘤时时上上升升,Wilson病病(肝肝豆豆状状核变性)核变性)CER下降。下降。(九九)转转铁铁蛋蛋白白(TRF)血血浆浆中中主主要要含含铁铁蛋蛋白白质质,分分子子量
16、量7.7万万,含含糖糖约约6,由由肝肝及及网网状皮系统合成,半寿期状皮系统合成,半寿期7天。天。主主要要运运载载由由消消化化道道吸吸收收的的铁铁和和RBC降降解解释释放放的的铁铁,此此外外还还可可逆逆地地结结合合多多价价金金属属离离子子,如如Ca、Zn、Cu等。等。TRF测定方法测定方法 放免法、散射比浊法。放免法、散射比浊法。【参考范围】【参考范围】2.54.3g/L。【临临床床意意义义】TRF在在急急性性时时反反应应中中下下降降,如如炎炎症症、恶恶性性病病变变时时、TRF、Alb、PA同同时时下下降降,慢慢性性肝肝现现营营养养不不良良亦亦下下降降,妊妊娠娠、口口服服避避孕孕药药,注射雌激素
17、注射雌激素TRF上升。上升。(十十)2-微微球球蛋蛋白白(BMG)由由淋淋巴巴细细胞胞合合成成,分分子子量量11800,pI5.7,存存在在于于所所有有有有核核细细胞胞的的表表面面,特特别别是是淋淋巴巴细细胞胞和和肿肿瘤瘤细细胞胞并并由由此此释释放放入血,半寿期入血,半寿期107min。BMG测定方法测定方法 常用放免法,常用放免法,ELISA法。法。【参考范围】【参考范围】1.02.5mg/L。【临临床床意意义义】主主要要用用于于监监测测肾肾小小管管功功能能,特特别别是是肾肾移移植植后后,如如有有排排异异反反应应,BMG在在尿尿中中排排出出量量上上升升,肾肾功功能能衰衰竭竭,炎炎症症、肿肿瘤
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