最新心血管系统发生PPT课件.ppt

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1、心血管系统发生心血管系统发生一、原始心血管系统的建立一、原始心血管系统的建立1.1.血岛的形成血岛的形成血岛的形成血岛的形成n n人人胚胚第第3 3周周，卵卵黄黄囊囊、体体蒂蒂和和绒绒毛毛膜膜等等处处的的胚胚外外中中胚胚层层细细胞胞密密集集成成细细胞胞团团，形形成成血血岛岛（blood blood islandisland）。血血岛岛中中央央的的细细胞胞分分化化为为造造血血干干细细胞胞，周周边边的的细细胞胞分分化化为为成成血血管管细细胞胞（angioblastsangioblasts），后后者者增增殖殖形形成成内内皮皮细细胞胞（图图26-126-1）。相相邻邻的血岛内皮细胞相互连接，形成胚外毛

2、细血管网。的血岛内皮细胞相互连接，形成胚外毛细血管网。3心室的分隔心室的分隔n n胚胚胎胎第第4 4周周末末，于于心心室室底底壁壁的的心心尖尖处处发发生生一一半半月月形形肌肌性性隔隔膜膜，称称 室室 间间 隔隔 肌肌 部部（muscular muscular part part of of interventricular interventricular septumseptum）。室室间间隔隔肌肌部部向向心心内内膜膜垫垫方方向向生生长长，其其游游离离缘缘与与心心内内膜膜垫垫之之间间留留有有一一半半月月孔孔，称称室室间间孔孔（interventricular interventricular

3、 foramenforamen），借借此此孔孔左左、右右心心室室相相通通（图图26-826-8），这这种种状状态态一一直直维维持持到到第第7 7周周末末。后后来来，室室间间孔孔由由室室间间隔隔膜膜部部所所封封闭闭。室室间间隔隔膜膜部部是是由由心心球球嵴嵴向向下下延延伸伸，室室间间隔隔肌肌性性部部向向上上延延伸伸，心心内内膜膜垫垫向向下下延延伸伸，并并相相互互愈愈合合而而成成（图图26-926-9）。室室间间孔孔封封闭闭后后，形形成成一一完完整整的的室室间间隔隔，肺肺动动脉脉干干与与右右心心室室相相通通，主动脉与左心室相通。主动脉与左心室相通。4心球与动脉干的分隔心球与动脉干的分隔n n第第5

4、5周周，在在动动脉脉干干和和心心球球内内面面出出现现两两条条由由心心内内膜膜局局部部增增厚厚形形成成的的纵纵嵴嵴，称称为为动动脉脉干干嵴嵴（truncal truncal ridgeridge）和和心心球球嵴嵴（bulbar bulbar ridgeridge）。嵴嵴呈呈螺螺旋旋状状走走行行，两两个个相相对对的的嵴嵴相相互互愈愈合合便便形形成成主主动动脉脉肺肺动动脉脉隔隔（aortico-pulmonary aortico-pulmonary septumseptum），此此螺螺旋旋状状纵纵隔隔将将动动脉脉干干和和心心球球分分隔隔成成互互相相缠缠绕绕的的两两条条管管道道，即即肺肺动动脉脉干干和

5、和升升主主动动脉脉（图图26-1026-10）。这这两两条条动动脉脉起起始始处处的的心心内内膜膜组组织织增增厚厚形形成成三三个个薄薄片片状状隆隆起起，逐逐渐渐演演变变为为半半月月瓣瓣（semilunar valvesemilunar valve）。）。（四）静脉窦演变（四）静脉窦演变n n起起初初，静静脉脉窦窦的的尾尾端端分分为为左左、右右两两个个角角，分分别别与与同同侧侧的的总总主主静静脉脉、脐脐静静脉脉和和卵卵黄黄静静脉脉相相连连。开开始始时时，两两个个角角是是对对称称的的，以以后后由由于于大大量量血血液液流流入入右右角角，故故右右角角逐逐渐渐扩扩大大，致致使使窦窦房房口口右右移移。在在胚

6、胚胎胎发发育育第第7878周周时时，心心房房扩扩展展很很快快，右右角角并并入入右右心心房房，形形成成右右心心房房固固有有部部（平平滑滑部部），原原始始的的右右心心房房则则变变为为右右心心耳耳（粗粗糙糙部部）。静静脉脉窦窦左左角角逐逐渐渐萎萎缩缩变变小小，其其近近端端形形成成冠冠状状窦窦，远远端端形形成成左左房房斜斜静静脉脉的的根根部部（图图26-26-1111）。）。（五）永久性左、右心房的形成（五）永久性左、右心房的形成n n原原始始左左心心房房最最初初只只有有2 2条条肺肺静静脉脉汇汇入入，这这两两条条肺肺静静脉脉根根部部又又分分出出左左、右右2 2个个属属支支。后后来来，由由于于左左心心

7、房房扩扩大大，逐逐渐渐把把2 2条条肺肺静静脉脉根根部部吸吸收收并并入入左左心心房房，形形成成左左心心房房固固有有部部（平平滑滑部部），这这样样就就有有4 4条条肺肺静静脉脉开开口口于于左左心心房房，原原始始的的左左心心房房变为左心耳（粗糙部）（变为左心耳（粗糙部）（图图26-1226-12）。）。三、弓动脉的发生与演变（三、弓动脉的发生与演变（1）n n分分布布于于鳃鳃弓弓内内的的动动脉脉，称称为为弓弓动动脉脉。弓弓动动脉脉相相继继发发生生6 6对对，胚胚胎胎第第6 68 8周周，相相继继演演变变为为成成体体动动脉脉的的基基本本布布局局（图图26-26-13A13A，图图26-13B26-1

8、3B）。）。n n第第1 1、2 2对对弓弓动动脉脉退退化化消消失失，但但与与其其相相连连的的一一段段背背主主动动脉脉不不退化。退化。n n第第3 3对对弓弓动动脉脉 其其近近侧侧段段及及部部分分主主动动脉脉囊囊形形成成颈颈总总动动脉脉，远远侧侧段段及及与与第第3 3弓弓动动脉脉相相连连的的背背主主动动脉脉形形成成颈颈内内动动脉脉。颈颈外外动动脉脉是是由由第第3 3对对弓弓动动脉脉发发生生的的分分支支形形成成。第第3 3、4 4 对对弓弓动动脉脉之间的背主动脉萎缩消失。之间的背主动脉萎缩消失。三、弓动脉的发生与演变（三、弓动脉的发生与演变（2）n n第第4 4对对弓弓动动脉脉 左左侧侧第第4

9、4弓弓动动脉脉形形成成主主动动脉脉弓弓的的一一段段，主主动动脉脉弓弓的的近近侧侧段段来来自自主主动动脉脉囊囊左左侧侧半半，远远侧侧段段来来自自左左侧侧背背主主动动脉脉。右右侧侧第第4 4弓弓动动脉脉变变成成右右锁锁骨骨下下动动脉脉的的近近侧侧段段。右右锁锁骨骨下下动动脉脉的的远远侧侧段段来来自自右右侧侧背背主主动动脉脉和和右右侧侧第第7 7节节间间动动脉脉。左左锁锁骨骨下下动动脉脉来来自自左左侧侧第第7 7节节间间动动脉脉，后后来来其其起起点点向向颅颅侧侧移位，最后定位于左颈总动脉起点附近。移位，最后定位于左颈总动脉起点附近。n n第第5 5对弓动脉发育不全并很快退化。对弓动脉发育不全并很快退

10、化。n n第第6 6对对弓弓动动脉脉 其其近近侧侧段段形形成成左左、右右肺肺动动脉脉的的基基部部，左左侧侧的的远侧段保留形成动脉导管，右侧远侧段退化消失。远侧段保留形成动脉导管，右侧远侧段退化消失。四、胎儿血液循环四、胎儿血液循环 （一）胎儿血液循环的结构特点（一）胎儿血液循环的结构特点（一）胎儿血液循环的结构特点（一）胎儿血液循环的结构特点 n n1.1.胎胎儿儿心心脏脏的的特特点点：胎胎儿儿心心脏脏的的房房间间隔隔上上有有一一卵卵圆圆孔孔，孔孔上上有有瓣瓣膜膜，下下腔腔静静脉脉将将血血液液汇汇入入右右心心房房，由由于于下下腔腔静静脉脉的的入入口口正正对对卵圆孔，所以进入右心房的血液大部分通

11、过卵圆孔进入左心房。卵圆孔，所以进入右心房的血液大部分通过卵圆孔进入左心房。n n2.2.胎胎儿儿的的肺肺无无气气体体交交换换功功能能，因因而而肺肺循循环环血血量量较较少少，但但脐脐血血液液循循环环量量大大。脐脐动动脉脉中中的的血血液液为为静静脉脉血血，脐脐静静脉脉中中的的血血液液为为动动脉脉血。血。n n3.3.胎胎儿儿在在脐脐静静脉脉与与下下腔腔静静脉脉之之间间有有一一粗粗大大的的静静脉脉导导管管，位位于于肝肝内内。来来自自脐脐静静脉脉的的血血液液大大部部分分经经此此导导管管直直接接流流入入下下腔腔静静脉脉，只只有少量血液流入肝血窦。有少量血液流入肝血窦。n n4.4.胎胎儿儿肺肺动动脉脉

12、干干分分叉叉处处与与降降主主动动脉脉之之间间有有一一条条动动脉脉导导管管，来来自自右右心心室室的的肺肺动动脉脉血血液液大大部部分分通通过过这这一一导导管管流流入入降降主主动动脉脉，只只有有少量血液流入肺内（少量血液流入肺内（图图26-1426-14）。（二）胎儿出生后血液循环的变化（二）胎儿出生后血液循环的变化n n脐脐静静脉脉闭闭锁锁成成为为肝肝圆圆韧韧带带；脐脐动动脉脉近近侧侧一一小小段段保保留留，成成为为膀胱上动脉，大部分闭锁，成为脐外侧韧带。膀胱上动脉，大部分闭锁，成为脐外侧韧带。n n静脉导管闭锁成为静脉韧带。静脉导管闭锁成为静脉韧带。n n卵卵圆圆孔孔先先是是功功能能性性关关闭闭，

13、出出生生后后一一年年左左右右，达达到到结结构构上上的的闭锁，在房间隔的左侧留有一凹，称卵圆窝。闭锁，在房间隔的左侧留有一凹，称卵圆窝。n n动动脉脉导导管管先先是是功功能能性性关关闭闭，出出生生后后3 3个个月月左左右右，达达到到结结构构上的闭锁，形成动脉韧带。上的闭锁，形成动脉韧带。五、心血管系统先天性畸形五、心血管系统先天性畸形（一）心脏畸形（一）心脏畸形（一）心脏畸形（一）心脏畸形1 1房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损n n房房间间隔隔缺缺损损(atrial(atrial septal septal defectdefect，ASD)ASD)为为最最多多见见的的先先天天性性心心脏

14、脏畸畸形形，主主要要为为卵卵圆圆孔孔未未闭闭，可可由由下下列列原原因因导导致致：卵卵圆圆孔孔瓣瓣上上出出现现许许多多穿穿孔孔；第第一一房房间间隔隔在在形形成成第第二二房房间间孔孔时时吸吸收收过过多多、导导致致卵卵圆圆孔孔瓣瓣太太小小，不不能能完完全全遮遮盖盖卵卵圆圆孔孔；第第二二房房间间隔隔发发育育异异常常，形形成成过过大大的的卵卵圆圆孔孔，不不能能完完全全被被卵卵圆圆孔孔瓣瓣遮遮盖盖；第第一一房房间间隔隔过过度度吸吸收收，同同时时第第二二房房间间隔隔又又形形成成过过大大的的卵卵圆圆孔孔，导导致致更更大大的的房房间间隔隔缺缺损损。此此外外，心心内内膜膜垫垫发发育育不不全全，第第一一房房间间隔隔

15、不不能能与与其其融融合合，也也可可造造成成房房间间隔缺损（隔缺损（图图26-15A26-15A）。）。2室间隔缺损室间隔缺损n n室室间间隔隔缺缺损损(ventricular(ventricular septal septal defecdefec，VSD)VSD)：有有室室间间隔隔膜膜部部缺缺损损和和室室间间隔隔肌肌部部缺缺损损两两种种，其其中中膜膜部部缺缺损损最最多多见见，多多因因心心内内膜膜垫垫的的组组织织增增生生和和伸伸延延不不良良，从从而而不不能能与与主主动动脉脉肺肺动动脉脉隔隔及及室室间间隔隔肌肌部部愈愈合合，导导致致室室间间隔隔膜膜部部发发育育不不全全。室室间间隔隔肌肌部部缺缺损

16、损比比较较少少见见，是是由由于于室室间间隔隔肌肌部部在在形形成成时时组组织织过过度吸收所致（度吸收所致（图图26-15A26-15A）。）。3法洛四联症法洛四联症n n法法洛洛四四联联症症(tetralogy(tetralogy of of Fallot)Fallot)：包包括括4 4种种缺缺陷陷：肺肺动动脉脉狭狭窄窄；室室间间隔隔缺缺损损；主主动动脉脉骑骑跨跨在在室室间间隔隔缺缺损损处处；右右心心室室肥肥大大。此此种种畸畸形形发发生生的的主主要要原原因因是是分分隔隔主主动动脉脉和和肺肺动动脉脉的的螺螺旋旋形形隔隔偏偏位位，造造成成肺肺动动脉脉狭狭窄窄和和室室间间隔隔膜膜部部缺缺损损，粗粗大大

17、的的主主动动脉脉骑骑跨跨在在缺缺损损部部位位，肺肺动动脉脉狭狭窄窄使使右右心心室室射射血血阻力增大，从而引起右心室代偿性肥大（阻力增大，从而引起右心室代偿性肥大（图图26-15B26-15B）。）。(二二)动脉畸形动脉畸形1 1动脉干永存动脉干永存动脉干永存动脉干永存n n动动脉脉干干永永存存(persistenttruncus(persistenttruncus arteriosus)arteriosus)：由由于于分分隔隔动动脉脉干干的的螺螺旋旋形形隔隔严严重重缺缺损损或或未未发发生生，使使动动脉脉干干未未能能分分隔隔为为肺肺动动脉脉干干和和主主动动脉脉。动动脉脉干干骑骑跨跨在在左左、右右

18、心心室室之之上上，左左、右右肺肺动动脉脉直直接接从从动动脉脉干干两两侧侧发发出出。由由于于左左、右右心心室室均均注注入入动动脉脉干干，使使入入肺肺的的血血量量大大大大增增加加而而造造成成肺肺动动脉脉高高压压，另另一一方方面面由由于于进进入入循循环环的的血血是是混混合合性性的的，故故供供氧氧不不足足，患患儿儿出出生生后后，出出现现衰衰竭竭和和发发绀绀，多多在在出出生生后后1 1年年内内死死亡亡，存存活活至至成成年年者者极极少。少。2动脉干分隔不均动脉干分隔不均n n动动脉脉干干分分隔隔不不均均 (unequal(unequal division division of of the the tr

19、uncus truncus arteriosus)arteriosus)：罕罕见见。常常发发生生在在半半月月瓣瓣附附近近，这这类类畸畸形形多多由由于于主主动动脉脉肺肺动动脉脉隔隔的的发发生生部部位位偏偏向向一一侧侧，造造成成主主动动脉脉和和肺肺动动脉脉的的不不均均等等分分隔隔。如如果果分分出出一一条条细细小小的的主主动动脉脉和和粗粗大大的的肺肺动动脉脉，即即称称为为主主动动脉脉狭狭窄窄。反反之之，称称为为肺肺动动脉脉狭狭窄窄。此此畸畸形形常常伴伴有有室间隔膜部缺损。室间隔膜部缺损。3大血管易位大血管易位n n大大血血管管易易位位 (transposition(transposition of

20、of great great vessels)vessels)是是由由于于分分隔隔心心球球和和动动脉脉干干的的螺螺旋旋形形隔隔反反方方向向进进行行或或是是直直行行，造造成成主主动动脉脉发发自自右右心心室室和和肺肺动动脉脉干干发发自自左左心心室室。如如果果不不接接受受手手术术治治疗疗，90%90%的的患患儿儿在在出出生生1 1年年内内死死亡亡。近近年年来来随随着着完完全全性性大大血血管管错错位矫正手术的开展，患儿死亡率下降（位矫正手术的开展，患儿死亡率下降（图图26-1626-16）。）。4动脉导管未闭动脉导管未闭n n动动脉脉导导管管未未闭闭(patent(patent ductus duct

21、us arteriosus)arteriosus)：此此畸畸形形较较多多见见。女女性性为为男男性性的的2 23 3倍倍。未未闭闭的的主主要要原原因因可可能能是是动动脉脉导导管管过过于于粗粗大大或或出出生生后后动动脉脉导导管管肌肌不不能能收收缩缩。未未闭闭合合的的动动脉脉导导管管有有管管状状型型、漏漏斗斗型型和和窗窗孔孔型型，后后者者少少见见。由由于于动动脉脉导导管管未未闭闭，主主动动脉脉的的血血流流必必然然经经动动脉脉导导管管向向右右分分流流，造造成成肺肺循循环环量量大大大大增增加加，体体循循环环量量减减少少，引引起起肺肺动动脉脉高高压压、右右心心室室肥肥大大等等，影响患儿发育和活动，并可发生

22、心力衰竭（影响患儿发育和活动，并可发生心力衰竭（图图26-1726-17）。）。图图26-1 血岛和血管的形成血岛和血管的形成图图26-2 胚胎早期血液循环通路胚胎早期血液循环通路图图26-3 心管和围心腔的位置变化心管和围心腔的位置变化图图26-4 心管心管的发生的发生图图26-5 心脏外形的演变心脏外形的演变图图26-6 心脏外形的演变心脏外形的演变（鸡胚，扫描电镜图像）（鸡胚，扫描电镜图像）n n第第3 3天的心管，天的心管，BCBC示心球，示心球，V V示心室，示心室，A A示心房，示心房，5454n nb.b.第第4.54.5天的心管，心室（天的心管，心室（V V）扩大，心房（）扩大

23、，心房（A A）向后移位，）向后移位，5656n nc.c.第第7 7天天的的心心脏脏，心心室室（V V）占占据据腹腹侧侧大大部部位位置置，心心房房（A A）位位于于背背侧侧，心耳突向腹侧，心耳突向腹侧，3535图图26-7 房室管的分隔房室管的分隔图图26-8 心房和心室的分隔心房和心室的分隔图图26-9 心脏内部分隔心脏内部分隔 鸡胚，扫描电镜图像鸡胚，扫描电镜图像n na.a.第第4.54.5天天的的心心脏脏，EC:EC:心心内内膜膜垫垫，SP:SP:第第一一房房间间隔隔，T:T:心心室室壁壁小梁，小梁，5050n nb.b.第第5.55.5天的心脏，天的心脏，AVC:AVC:房室管，房

24、室管，4545n nc.c.第第7 7天的心脏，天的心脏，IVS:IVS:室间隔，室间隔，37 37 图图26-10 心球和动脉干的分隔心球和动脉干的分隔图图 26-11 原始心房与静脉窦的演变原始心房与静脉窦的演变图图 26-12 原始肺静脉被吸收并入左心房原始肺静脉被吸收并入左心房图图26-13A 弓动脉的演变弓动脉的演变图图26-13B 弓动脉的演变弓动脉的演变图图26-14 胎儿胎儿血液循环血液循环图图28-15 心脏先天性畸形心脏先天性畸形图图26-16 大血管易位大血管易位图图26-17 动脉导管未闭动脉导管未闭图图26-7 房室管的分隔房室管的分隔图图26-8 心房和心室的分隔心房和心室的分隔图图28-15 心脏先天性畸形心脏先天性畸形图图28-15 心脏先天性畸形心脏先天性畸形