儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径.docx

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1、儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径一、儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径标准住院流程(一) 适用对象。第一诊断为儿童淋巴母细胞型淋巴瘤ICD-)的低危、中危组患者。(二) 诊断依据。根据?临床诊疗指南小儿内科分册?中华医学会编著，人民卫生出版社，?诸福棠实用儿科学第七版?人民卫生出版社,?血液病诊断及疗效标准(第三版)?张之南、沈悌主编著，科学出版社。一体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。二血细胞计数及分类。三骨髓检查：形态学包括组化检查。四免疫分型。五细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。六淋巴瘤相关基因。(三) 危险度分组标准。/期患者定为低危，仅承受

2、诱导+稳固治疗+维持治疗，总疗程2年。分期按St Jude 分期系统。/期患者VDLP完毕后全面复查诱导期第33天：CR或肿瘤缩小70%的患者定为中危，需完成以下所有治疗，总疗程2年分期按St Jude 分期系统(四) 选择治疗方案的依据。根据?临床诊疗指南小儿内科分册?中华医学会编著，人民卫生出版社，?诸福棠实用儿科学第七版?人民卫生出版社A.初始诱导化疗方案：VDLPD方案：mgm-2d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg；或长春地辛VDS3mgm-2d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过4mg；柔红霉素DNR30mgm-2d-1，每周1次，共2-4次； 左旋门冬酰胺

3、酶L-asp5000-10000um-2d-1，共6-10次；或培门冬酰胺酶Peg-asp 2500um-2d-1，共2次；泼尼松PDN45-60mgm-2d-1，d1-28，第29-35天递减至停。或者PDN45-60mgm-2d-1，d1-7，地塞米松DXM6-8mgm-2d-1，d8-28，第29-35天递减至停。PDN试验d1-7,从足量的25%用起，根据临床反响逐渐加至足量，7天内累积剂量210mgm-2kg-1d-1，以免发生肿瘤溶解综合征，d8评估。B.缓解后稳固治疗：方案:环磷酰胺CTX800-1000mgm-2d-1，1次；阿糖胞苷Ara-C75-100mgm-2d-1 ，共

4、7-8天；6-巯基嘌呤6-MP60-75mgm-2d-1 ，共7-14天。中危组患者重复一次CAM方案。方案：大剂量甲氨喋呤MTX3-5gm-2d-1,每两周1次，共4-5次；四氢叶酸钙CF15mgm-2，6小时1次，3-8次，根据MTX血药浓度给予调整；6-MP 25mgm-2d-1 ,不超过56天，根据WBC调整剂量。上述方案实施期间需要进展水化、碱化。C.延迟强化治疗：1.VDLPD方案：mgm-2d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过2mg；或长春地辛VDS3mgm-2d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过4mg；DNR或阿霉素ADR25-30mgm-2d-1，每周1次

5、，共1-3次； L-asp 5000-10000um-2d-1，共4-8次；或培门冬酰胺酶Peg-asp2500um-2d-1，共1次；PDN 45-60mgm-2d-1或DXM 6-8mgm-2d-1，d1-7，d15-21。方案:CTX 800-1000mgm-2d-1，1次；Ara-C 75-100mgm-2d-1，共7-8天；6-MP 60-75mgm-2d-1，共7-14天。中危组患者插入8周维持治疗即用8周6-MP+MTX方案，具体方案见下。中危组患者重复一次上述VDLPD与CAM方案。D.维持治疗方案：1.6-MP+MTX方案：6-MP 50mgm-2d-1，持续睡前空腹口服；M

6、TX 15-30mgm-2，每周1次，口服或肌注，持续至终止治疗男2.5-3年，女2-2.5年。根据WBC调整方案中的药物剂量。2.VD方案6-MP+MTX方案期间每4-8周插入：mgm-2d-1，1次，每次最大绝对量不超过2mg；DXM 6-8mgm-2d-1，d1-7。E.中枢神经淋巴母细胞型淋巴瘤CNSL的防治：腰穿及鞘内注射至少16-24次。根据危险度分组可单用MTX或三联鞘注，具体药物剂量如下：MTX：年龄36月12.5mg；Ara-C：年龄36月35mg；DXM：年龄36月5mg。初诊时即诊断CNSL的患儿，年龄210mgm-2kg-1d-1，以免发生肿瘤溶解综合征，第8天评估。七

7、化疗后必须复查的检查工程。 1.血常规、尿常规、大便常规。2.化疗第8天外周血涂片中幼稚细胞计数。3.化疗第15天与第33天骨髓形态学，有条件者做微小残留病变检测。4.脑脊液检查。5.肝肾功能、电解质与凝血功能。6.脏器功能评估。淋巴母细胞型淋巴瘤细胞浸润改变的各项检查。8.出现感染时，需屡次重复各种体液或分泌物培养、病原学检查、相关影像学检查。 八化疗中及化疗后治疗。1.感染防治：1给予复方磺胺异噁唑预防卡氏肺孢子虫肺炎。2发热患者建议立即进展病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类或青霉素类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类与/或糖肽类与/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患

8、者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。3严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病别嘌呤醇、抑酸剂等。3.成分输血:适用于Hb80g/L，PLT20109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，假设存在DIC倾向那么PLT50109/L即应输注血小板，并使用肝素等其他DIC治疗药物。有心功能不全者可放宽输血指征。4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值ANC109/L，可使用粒细胞集落刺激因子G-CSF5gKg-1 d-1。九出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症与(或)合并症。十变

9、异及原因分析。1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进展相关诊断与治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2.诱导缓解治疗未达完全缓解者退出路径。二、初治儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径表单适用对象：第一诊断为初治儿童淋巴母细胞型淋巴瘤ICD-10：C85.900拟行诱导化疗患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日 35天内时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 上级医师查房及化疗前评估 根据血象及凝血功能决定是否成分输血 向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书 患者家属签署

10、骨穿同意书、腰穿同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书条件允许时 上级医师查房 完成入院检查 骨穿：骨髓形态学检查、免疫分型、细胞遗传学、与预后相关基因突变检测有条件时 根据血象及凝血工作决定是否成分输血 控制感染等对症支持治疗 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写重要医嘱长期医嘱： 儿科血液病护理常规 饮食 抗菌药物必要时 补液治疗水化、碱化 其他医嘱临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功、电解质、凝血功能、血型、输血前检查 胸部X线平片、心电图、B超多部位 头颅、颈胸部MRI或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析必要时 静脉插管术条件允许时 病原微生物培养必要时 输血

11、医嘱必要时 耳鼻喉、眼底检查 其他医嘱长期医嘱： 患者既往根底用药 防治尿酸肾病别嘌呤醇 抗菌药物必要时 补液治疗水化、碱化 其他医嘱临时医嘱： 骨穿 骨髓形态学、免疫分型、细胞遗传学、与预后相关基因突变检测有条件时 血常规 输血医嘱必要时 其他医嘱主要护理工作 介绍病房环境、设施与设备 入院护理评估宣教血液病知识病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第3-5天主要诊疗工作 根据初步骨髓结果制定治疗方案 化疗 患者家属签署化疗知情同意书 重要脏器保护 住院医师完成病程记录 止吐 上级医师查房重要医嘱长期医嘱： 化疗医嘱(以下方案选一) VDLP: mg

12、m-2d-1，QW，共4次，每次最大绝对量不超过2mg；或VDS 3mgm-2d-1，QW，共4次，每次最大绝对量不超过4mgDNR 30 mgm-2d-1 ，QW，共2-4次； L-asp 5000-10000 um-2d-1 ，共6-10次；或Peg-asp 2500um-2d-1 ，共2次PDN 45-60 mgm-2d-1 ，d1-28 ，第29-35天递减至停。PDN试验d1-7,d8评估。 VDLD: VCR 1.5 mgm-2d-1，QW，共4次，每次最大绝对量不超过2mg；或VDS 3mgm-2d-1，QW，共4次，每次最大绝对量不超过4mgDNR 30 mgm-2d-1 ，Q

13、W，共2-4次； L-asp 5000-10000 um-2d-1 ，共6-10次；或Peg-asp 2500um-2d-1 ，共2次PDN 45-60 mgm-2d-1 ，d1-7；DXM 6-8mgm-2d-1，d8-28，第29-35天递减至停。PDN试验d1-7,d8评估。 止吐、抗感染等对症支持治疗医嘱 补液治疗水化、碱化 重要脏器功能保护：防治尿酸肾病 复方磺胺异噁唑别嘌呤醇、保肝、抑酸等 其他医嘱临时医嘱： 输血医嘱必要时 心电监护必要时 复查肝肾功、电解质 隔日复查血常规必要时可每天复查 血培养高热时 出现感染时，需屡次重复各种体液或分泌物病原学检查及相关影像学检查 静脉插管护

14、理、换药 腰穿，鞘内注射具体剂量见住院流程 脑脊液常规、生化与细胞形态学检查 其他医嘱主要护理工作 观察患者病情变化 心理及生活护理 化疗期间嘱患者多饮水病情变异记录 无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第6-34天出院日主要诊疗工作 上级医师查房，注意病情变化 住院医师完成病历书写 复查血常规 注意观察体温、血压、体重等，防治并发症 成分输血、抗感染等支持治疗必要时 造血生长因子必要时 骨髓检查 腰穿，鞘内注射 上级医师查房，进展化疗根据骨穿评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的考前须知，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情

15、况时的处理等重要医嘱长期医嘱： 干净饮食 抗感染等支持治疗必要时 其他医嘱临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功、电解质、凝血功能 输血医嘱必要时 第8天查外周血涂片中幼稚细胞计数 第15天与33天查骨髓形态学 腰穿，鞘内注射具体剂量见住院流程 脑脊液常规、生化与细胞形态学检查 复查治疗前有淋巴母细胞型淋巴瘤细胞浸润改变的各项检查 G-CSF 5g Kg-1 d-1必要时 影像学检查必要 病原微生物培养必要时 血培养高热时 静脉插管维护、换药 其他医嘱出院医嘱： 出院带药 定期门诊随访 监测血常规、肝肾功、电解质等主要护理工作 观察患者情况 心理及生活护理 化疗期间嘱患者多饮水 指导患者

16、办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名完全缓解的儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径一、完全缓解的淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径标准住院流程一临床路径标准住院日为21天内。二进入路径标准。淋巴母细胞型淋巴瘤淋巴母细胞型淋巴瘤疾病编码ICD10：)的标危、中危组患者。2.经诱导化疗达完全缓解CR。3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。三完善入院常规检查需2天指工作日。1.必需的检查工程：1血常规、尿常规、大便常规；2肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查； 3胸部X线平片、心电图、

17、腹部B超；4发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；5骨髓涂片或/及活检必要时、微小残留病变检测(有条件时)；淋巴母细胞型淋巴瘤细胞浸润改变的各项检查。3.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。 四治疗开场于入院第3天内。五治疗方案。1.缓解后稳固治疗1CAM方案:环磷酰胺CTX800-1000mgm-2d-1，1次；阿糖胞苷Ara-C75-100mgm-2d-1，共7-8天；6-巯基嘌呤6-MP60-75mgm-2d-1，共7-14天。中危组患者重复一次CAM方案。2mM方案：大剂量甲氨喋呤MTX3-

18、5gm-2d-1,每两周1次，共4-5次；四氢叶酸钙CF15mgm-2，6小时1次，3-8次，根据MTX血药浓度给予调整。6-MP 25mgm-2d-1,不超过56天，根据WBC调整剂量。上述方案实施期间需要进展水化、碱化。1VDLPD方案：mgm-2d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过2mg；或VDS 3mgm-2d-1，QW，共3次，每次最大绝对量不超过4mgDNR或阿霉素ADR25-30mgm-2d-1，每周1次，共1-3次； L-asp 5000-10000um-2d-1，共4-8次；或Peg-asp 2500um-2d-1，共1次PDN 45-60 mgm-2d-1或DXM

19、 6-8mgm-2d-1，d1-7，d15-21。2CAM方案:CTX 800-1000mgm-2d-1，1次；Ara-C 75-100mgm-2d-1，共7-8天；6-MP 60-75mgm-2d-1，共7-14天。中危患者可插入8周维持治疗即用8周6-MP+MTX方案，具体方案见下。中危组患者重复一次上述VDLPD与CAM方案。16-MP+MTX方案：6-MP 50mgm-2d-1，持续睡前空腹口服；MTX 15-30mgm-2，每周1次，口服或肌注，持续至终止治疗男2.5-3年，女2-2.5年。根据WBC调整方案中的药物剂量。2VD方案6-MP+MTX方案期间每4-8周插入：mgm-2d

20、-1，1次，每次最大绝对量不超过2mg；或VDS 3mgm-2d-1，1次，每次最大绝对量不超过4mgDXM 6-8mgm-2d-1，d1-7。4.中枢神经淋巴母细胞型淋巴瘤CNSL的防治：腰穿及鞘内注射至少16-24次。根据危险度分组可单用MTX或三联鞘注，具体药物剂量如下：MTX：年龄36月12.5mg；Ara-C：年龄36月35mg；DXM：年龄36月5mg。初诊时即诊断CNSL的患儿，年龄1岁不放疗，年龄1岁者，需承受相应剂量头颅放疗。六治疗后恢复期复查的检查工程。 1.血常规、肝肾功能、电解质。2.脏器功能评估。 3.骨髓检查必要时。 4.微小残留病变检测必要时。 七化疗中及化疗后治

21、疗。1.感染防治：1给予复方磺胺异噁唑预防卡氏肺孢子虫肺炎；2发热患者建议立即进展病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类或青霉素类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类与/或糖肽类与/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物；3严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化。3.成分输血: 适用于Hb80g/L,PLT20109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值ANC109/L，可使用G-CSF 5gKg

22、-1 d-1。八出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症与/或合并症。九有无变异及原因分析。1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进展相关的诊断与治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2.假设治疗过程中出现CNSL，退出此路径，进入相关路径。3.治疗期间髓内与/或髓外复发者退出此路径。二、完全缓解的儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径表单适用对象：第一诊断为儿童急性淋巴胞淋巴母细胞型淋巴瘤达CR者ICD-10：拟行缓解后续化疗患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日 21 天内时间住院第1天住院第2天主要诊疗工

23、作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 上级医师查房及化疗前评估 患者家属签署输血同意书、骨穿同意书、腰穿同意书、静脉插管同意书 上级医师查房 完成入院检查 骨穿骨髓形态学检查、微小残留病变检测 腰穿+鞘内注射 根据血象决定是否成分输血 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 确定化疗方案与日期重要医嘱长期医嘱： 儿科血液病护理常规 饮食：普食其他 抗菌药物必要时 其他医嘱临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查 胸部X线平片、心电图、腹部B超 头颅、颈胸部MRI或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析、超声心动视患者情况而定 复查

24、治疗前有淋巴母细胞型淋巴瘤细胞浸润改变的各项检查 静脉插管术有条件时 病原微生物培养必要时 输血医嘱必要时 其他医嘱长期医嘱： 患者既往根底用药 抗菌药物必要时 其他医嘱临时医嘱： 骨穿需要时 骨髓形态学、微小残留病检测有条件并需要时 腰穿，鞘内注射具体剂量见住院流程 脑脊液常规、生化、细胞形态 输血医嘱必要时 其他医嘱主要护理工作 介绍病房环境、设施与设备 入院护理评估 宣教血液病知识病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第3天主要诊疗工作 患者家属签署化疗知情同意书 化疗 上级医师查房，制定化疗方案 重要脏器保护 住院医师完成病程记录 止吐重要医嘱

25、长期医嘱： 化疗医嘱(以下方案选一) VDLP: CAM:VCR 1.5 mgm-2d-1，QW，共3次； 或VDS 3 mgm-2d-1，QW，共3次 CTX 800-1000 mgm-2d-1，1次；DNR或ADR 25-30 mgm-2d-1，QW，共1-3次； Ara-C 75-100mgm-2d-1 ，共7-8天L-asp 5000-10000 um-2d-1 ，共4-8次； 6-MP 60-75 mgm-2d-1 ，共7-14天或Peg-asp 2500um-2d-1 ，共1次 PDN 45-60 mgm-2d-1 ，d1-7，d15-21。 VDLD: VCR 1.5 mgm-2

26、d-1，QW，共3次； 或VDS 3 mgm-2d-1，QW，共3次 DNR或ADR 25-30 mgm-2d-1，QW，共1-3次； L-asp 5000-10000 um-2d-1 ，共4-8次； 或Peg-asp 2500um-2d-1 ，共1次 DXM 6-8mgm-2d-1，d1-7，d15-21。 mM：MTX 3-5gm-2d-1,两周一次，共4-5次；CF 15 mgm-2 ，6小时一次，3-8次，根据MTX血药浓度给予调整。 6-MP 25 mgm-2d-1 ,不超过56天，根据WBC调整剂量。 补液治疗水化、碱化 止吐、保肝、抗感染等医嘱 复方磺胺异噁唑 其他医嘱临时医嘱：

27、 输血医嘱必要时 心电监护必要时 血常规 血培养高热时 静脉插管维护、换药 其他医嘱主要护理工作 观察患者病情变化 心理及生活护理 化疗期间嘱患者多饮水病情变异记录 无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第4-20天出院日主要诊疗工作 上级医师查房，注意病情变化 住院医师完成常规病历书写 复查血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能 注意血药浓度监测必要时 注意观察体温、血压、体重等，防治并发症 成分输血、抗感染等支持治疗必要时 造血生长因子必要时 上级医师查房，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等，向患者交代出院后的考前须知，如：返院复诊的时间、地点，发生

28、紧急情况时的处理等重要医嘱长期医嘱： 干净饮食 抗感染等支持治疗 其他医嘱临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质 输血医嘱必要时 G-CSF 5g Kg-1 d-1必要时 血培养高热时 出现感染时，需屡次重复各种体液或分泌物病原学检查及相关影像学检查 血药浓度监测必要时 静脉插管维护、换药 腰穿，鞘内注射具体剂量见住院流程 脑脊液常规、生化、细胞形态 其他医嘱出院医嘱： 出院带药 定期门诊随访 监测血常规、肝肾功能、电解质等主要护理工作 观察患者情况 心理及生活护理 化疗期间嘱患者多饮水 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名第 31 页