多发性硬化的护理备课讲稿.ppt
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1、多发性硬化的护理概述概述l多发性硬化(多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘中枢神经系统白质脱髓鞘为主要为主要病理特征的自身免疫性疾病。病理特征的自身免疫性疾病。l临床特点为病灶部位及时间上的多发性,临床特点为病灶部位及时间上的多发性,多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的病多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的病程程。2一、流行病学一、流行病学发病率随地球纬度的增加而有增加的趋势,越远离赤道发病率越高。女性较男性多发(1.5:1)。二、病因与发病机制二、病因与发病机制l未明确.l目前认为:具有易感基因的个体,在儿童时期受环境因素影响而诱发,经过
2、10-30年潜伏期发生自身免疫反应。与病毒感染、免疫异常、遗传、环境因素有关。l依据:l1、免疫反应:TH/TS;CSFIgG增高,寡克隆带阳性,小血管周淋巴细胞浸润、IL-2介导T淋巴细胞阳性。MBP诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE).l2、病毒感染:流行病学:MS与儿童期病毒感染有关,病人CSF中麻疹病毒抗体、流感病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体,EB病毒抗体等升高,但MS脑组织未分离出病毒.p感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同抗原p病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列相同或极相近pT细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应脱髓鞘病变分子模拟学说(mole
3、cular mimicry)l3、遗传因素:l双卵双生共同发病率2.3%5%l单卵双生共同发病25.9%31%l细胞内控HLA(Humanleukocyteantigen,人类白细胞抗原)易感基因与免疫应答基因相邻。nMS与6号染色体HLA-DR位点相关n表达最强的是HLA-DR24、环境:离赤道越远,MS发病率越高。15岁前以高发区移出,发生率降低三、病理lMS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑,以白质受累为主;l病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现:l急性期急性期髓鞘崩解和脱失,轴突相对完好。小静脉周单核细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润形成血管套(静脉周围炎)l格子细胞:大量吞噬
4、类脂或含铁血黄素的巨噬细胞l影斑:早期:缺乏炎性细胞反应,病灶色淡边界不清,称影斑l病变晚期病变晚期轴突崩解,神经细胞减少,胶质细胞形成的硬化斑临床表现l青壮多见,女多于男(2:1),50岁以后、10岁以下罕见。多数亚急性起病。l临床表现多发性:l1空间上,中枢神经系统至少二个或二个以上病灶l2时间上,反复性、症状复发缓解复发l常见症状:常见症状:l肢体无力或锥体束征、麻木感或传导性感觉障碍、共济失调、视力下降、复视、精神行为异常、尿频、尿急等。l发作性症状:Lhermitte征痛性强直性痉挛发作l特征性体征:核间性眼肌麻痹、旋转性眼震、Lhermitte征l一个半综合征一个半综合征:桥脑被盖
5、部病变损害内侧纵束及脑桥侧视中枢(脑桥旁正中网状结(PPRF),出现病灶侧眼球不能内收外展(水平固定),对侧眼不能内收而外展正常,外展眼眼震。lLhermitte征:脊髓后索病变,被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉,从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。MS症状千变万化,症状和体征不能用症状千变万化,症状和体征不能用CNS单一病单一病灶解释,常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变灶解释,常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成临床症状谱的不同组合构成临床症状谱!*Relapsing-remittingB Progressive-relapsingC Secondary-Prog
6、ressiveD Primary-progressiveA 复发缓解型(最常见复发缓解型(最常见85%)B 进展复发型进展复发型C 继发进展型继发进展型 D 原发进展型原发进展型 五、辅助检查五、辅助检查(一)(一)脑脊液脑脊液n脑脊液的细胞数和蛋白脑脊液的细胞数和蛋白:细胞数正常或轻度:细胞数正常或轻度增加,蛋白轻度增高增加,蛋白轻度增高nIgG指数增高,寡克隆带(指数增高,寡克隆带(oligoclonal bands,OB)阳性)阳性。OB为为IgG鞘内合成的定性指鞘内合成的定性指标,是诊断多发性硬化的一项重要的指标标,是诊断多发性硬化的一项重要的指标n当脑脊液中存在当脑脊液中存在OB,而
7、血清中缺如时支持,而血清中缺如时支持MS诊断。诊断。11 、电生理检查电生理检查听觉听觉诱发电位诱发电位 BAEP视觉视觉诱发电位诱发电位 VEP体感诱发电位体感诱发电位 SPET SPET nMS脱髓鞘病变使神经传导速度减慢潜伏期延长,波幅降低n大小不一类圆形T1WI低信号T2WI高信号n多位于侧脑室体部前角&后角周围半卵圆中心胼胝体,或为融合斑n可有强化3.MRI检查八、治疗目的目的:抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性病变恶化和缓解期复发;晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。包括急性发作期治疗和缓解期治疗 1、急性发作期治疗:、急性发作期治疗:A激素:(1)甲基强的松龙:80
8、0-1000mg/d静滴3-5天,随后改成强的松口服并逐渐减量。(2)地塞米松:30-40mg静脉滴注或推注3-5天,随后改成强的松口服并逐渐减量。(3)地塞米松+氨甲蝶呤鞘内注射,每周1次,用1-2次。B:大剂量免疫球蛋白C:血浆置换2、缓解期治疗(疾病调节治疗)-干扰素、醋酸格拉默、那他珠单抗、硫唑嘌呤、免疫球蛋白米托蒽醌等,不同类型MS选用不同的药3、对症治疗:营养、休息、严重痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛、抑郁等处理。遵医嘱用药n指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反应和用药注意事项。应和用药注意事项。n糖皮质激素用大剂量短程疗法糖皮质激素用大剂
9、量短程疗法n干扰素用药干扰素用药:时间需持续时间需持续2年以上,通常年以上,通常3年以年以后疗效下降。后疗效下降。17病情观察病情观察n瘫痪减轻还是加重、药物的疗效及副作用瘫痪减轻还是加重、药物的疗效及副作用n糖皮质激素副作用:糖皮质激素副作用:钠潴留、低钾、低钙等钠潴留、低钾、低钙等电电解质紊乱和应激性溃疡解质紊乱和应激性溃疡,应加强对电解质监测,应加强对电解质监测同时要注意观察有无呕血或黑便同时要注意观察有无呕血或黑便n干扰素常见的不良反应:干扰素常见的不良反应:常出现流感样症状,常出现流感样症状,持续持续2448小时,小时,23个月后通常不再发生;个月后通常不再发生;部分病人注射部位红肿
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