小儿川崎病的诊治进展PPT课件..复习过程.ppt

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1、小儿川崎病的诊治进展PPT课件.一一.病病因因和和发发病病机机制制：感染感染-免疫免疫 -全身血管炎症全身血管炎症二二.病理改变病理改变 分期分期分期分期病程病程特异性病理变化特异性病理变化死因死因I I急急急急 性性性性期期期期-1111日日小小血血管管炎炎，较较大大的的冠冠状状动动脉脉急急性性心心内内膜膜炎炎及及周周围围血血管管炎炎，全心炎全心炎心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常IIII亚亚亚亚 急急急急性期性期性期性期1 11-211-21日日较较大大的的冠冠状状动动脉脉炎炎，冠冠状状动动脉脉瘤瘤和和血血栓栓,冠冠状状动动脉脉内内膜膜增生，全心炎增生，全心炎同同I I期，期，心肌梗塞心肌梗

2、塞冠脉破裂，冠脉破裂，III III 恢恢恢恢 复复复复期期期期2 21-601-60日日 冠冠状状动动脉脉肉肉芽芽增增生生，血血管管内内膜增厚，小血管炎消失膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞心肌梗塞IVIV后后 遗遗症期症期6060日日-4 4年年较较大大的的冠冠状状动动脉脉疤疤痕痕形形成成狭狭窄窄，再再钙钙化化,及及血血管管再再通通，心内膜及心肌纤维化心内膜及心肌纤维化.心肌梗塞心肌梗塞 心血管相关病变的病理分期心血管相关病变的病理分期三三.临床表现临床表现(）急性期：）急性期：l表现表现:l 1 1 发热发热l2 2 眼结膜充血：眼结膜充血：l:3:3 口、咽部改变：口、咽部改变：l 4 4

3、手、足硬性水肿：手、足硬性水肿：l 5 5 皮疹：皮疹：l 6.6.淋巴结病变淋巴结病变:l (二）二）亚急性期亚急性期l冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增多（关节炎、胆囊水肿、血小板增多（50O 50O x10 x109 9/L/L）和冠状动脉血栓形成）和冠状动脉血栓形成(三）恢复期三）恢复期l并发冠状动脉和外周动脉瘤。并发冠状动脉和外周动脉瘤。（四）后遗症期（四）后遗症期较较大大的的冠冠状状动动脉脉疤疤痕痕形形成成狭狭窄窄，再再钙钙化化,及及血血管管再再通通，心心内内膜膜及及心心肌肌纤纤维维化。化。四四.实验室检查实验室检查(一一

4、)常规检查常规检查l1 1 血常规血常规l2 2 尿常规尿常规l3 3 红细胞沉降率（红细胞沉降率（ESRESR）l4 4 抗链球菌抗链球菌“O”O”（ASOASO）l5 5 C-C-反应蛋白反应蛋白l6 6 脑脊液（脑脊液（CSFCSF）检查）检查l7 7 血培养血培养（二）免疫学检查（二）免疫学检查 l1 1 体液免疫：体液免疫：l 1 1）免疫球蛋白：免疫球蛋白：IgG IgG,IgM,IgMl 2 2）补体：补体：-l 3 3）免疫复合物（免疫复合物（CICCIC）：）：IgGCICIgGCICl 4 4）抗内皮细胞抗体：抗内皮细胞抗体：l2 2 细胞免疫：细胞免疫：TSTS,TH,T

5、H,TH/TS ,TH/TS l B B细胞多克隆活化细胞多克隆活化.Ig.Igl3 3 白细胞介素白细胞介素2:2:（三）物理检查（三）物理检查1胸部胸部X拍片检查拍片检查l2心电图检查心电图检查l3超声心动图检查超声心动图检查l4心血管造影检查心血管造影检查超声心动图检查超声心动图检查l冠状动脉扩张冠状动脉扩张l心肌炎，心包炎心肌炎，心包炎l瓣瓣膜关闭不全膜关闭不全l血栓形成及闭塞性病变血栓形成及闭塞性病变 五五.诊断诊断诊断指标诊断指标l1发热持续发热持续5天以上，抗生素治疗无效。天以上，抗生素治疗无效。l2双侧眼结膜感染性充血。双侧眼结膜感染性充血。l3口口唇唇或或口口腔腔变变化化中中

6、至至少少有有下下述述改改变变中中的的一一条条：口口唇唇发发红红、干干躁躁、皲皲裂裂；舌舌乳乳头突起、杨梅舌；头突起、杨梅舌；口、咽粘膜充血。口、咽粘膜充血。l4四四肢肢的的变变化化至至少少有有下下述述中中的的一一条条：手手和和（或或）足足硬硬性性水水肿肿；手手掌掌、趾趾底底潮潮红红；指、足尖膜状蜕皮。指、足尖膜状蜕皮。l5全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。l6.颈淋巴肿大，多为双侧性颈淋巴肿大，多为双侧性。诊断标准诊断标准 l有有以以上上五五项项即即可可诊诊断断，如如只只有有四四项项主主要要症症状状但但超超声声心心动动图图或或心心血血管管造造影影证证实实有

7、有冠冠状状动动脉脉瘤瘤或或扩扩张张也也可可诊断为本症诊断为本症 。六六.鉴别诊断鉴别诊断l（一）（一）渗出性多形红斑渗出性多形红斑l（二）（二）猩红热猩红热l（三三）婴婴儿儿结结节节性性多多动动脉脉周周围炎围炎l（四）（四）幼年型类风湿关节炎幼年型类风湿关节炎l (五五)系统性红斑性狼疮系统性红斑性狼疮 七七.心血管的并发症心血管的并发症（一）冠状动脉瘤（一）冠状动脉瘤1.1.冠状动脉瘤的分级冠状动脉瘤的分级级别级别最大最大直径直径 特特 征征-无血管瘤无血管瘤轻度轻度488mmmm多个，广泛，弥漫性多个，广泛，弥漫性正常正常2.2.冠状动脉瘤的高危因素冠状动脉瘤的高危因素l男性，男性，1 1

8、岁以下患儿；岁以下患儿；l发热超过发热超过2 2周以上；周以上；l血血沉沉大大于于100mm/hr100mm/hr或或血血沉增快持续达沉增快持续达4 4周以上；周以上；l有体动脉瘤。有体动脉瘤。(二二)并发心肌梗死并发心肌梗死l1.1.高危因素：高危因素：l冠脉瘤的最大径冠脉瘤的最大径 8mm8mm以上；以上；l冠冠脉脉瘤瘤形形态态为为囊囊状状、念念珠珠状状、香香肠状；肠状；l急性期发热持续急性期发热持续2121天以上；天以上；l2 2岁以上。岁以上。2.2.并发心肌梗死特点并发心肌梗死特点：l多在安静或睡眠中突然发生；多在安静或睡眠中突然发生；l多多表表现现为为休休克克，心心力力衰衰竭竭，烦

9、烦躁躁,消化道症状，主诉胸痛者少消化道症状，主诉胸痛者少l无无症症状状者者占占较较大大比比例例,为为川川崎崎病病并并发心肌梗死的特征；发心肌梗死的特征；l心心肌肌梗梗死死的的预预后后与与再再梗梗死死次次数数及及阻塞部位有关。阻塞部位有关。(三三)并发冠状动脉狭窄病变并发冠状动脉狭窄病变l1.1.多导致缺血性心脏病多导致缺血性心脏病,常无症状。常无症状。l2.2.诊断诊断:主要依靠负荷心电图。主要依靠负荷心电图。l 放射性核素心肌显像。放射性核素心肌显像。l 血管内超声技术。血管内超声技术。l3.3.死因死因:多为心肌梗塞或心衰多为心肌梗塞或心衰。（四（四)其它其它l1.心肌炎。心肌炎。l2.2

10、.心包炎。心包炎。l3.3.心脏瓣膜病变。心脏瓣膜病变。l4 4 心脏传导系统的损害。心脏传导系统的损害。l5 5 充血性心力衰竭。充血性心力衰竭。l6 6 心脏以外的血管病变。心脏以外的血管病变。八八.治疗治疗(）急性期治疗）急性期治疗:控制全身血管炎症，防止冠控制全身血管炎症，防止冠控制全身血管炎症，防止冠控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓脉瘤及血栓脉瘤及血栓脉瘤及血栓 。l1.1.阿阿司司匹匹林林:首首选选,抗抗炎炎、抗抗血血小小板板。急急性性期期阿阿司司匹匹林林用用法法为为3050mg/(kgd),分分3次次口口服服,热热退退后后2周周内内减减量量至至35mg/(kgd),一一般般持持

11、续续用用药药6-8周周。停停药药指指征征为为血血沉沉和和血血小小板板计计数数正正常常,超超声声冠冠状动脉无异常发现。对有冠状动脉异常者则持续用药。状动脉无异常发现。对有冠状动脉异常者则持续用药。l2.2.大剂量大剂量丙种球蛋白：丙种球蛋白：1g/kg.d,连用连用2天。天。lIVIG无无反反应应者者是是指指完完成成初初始始IVIG治治疗疗48-72小小时时后后仍仍持持续续发发热热或或再次发热再次发热，冠状动脉病变冠状动脉病变仍进展。仍进展。l1).再次应用再次应用IVIG治疗治疗(1g/kg)一次。一次。l2).2).应应用用皮皮质质激激素素:泼泼尼尼松松龙龙（2mg/kgd）静静脉脉应应用用

12、至至热热退退，改改为为口口服服并并在在3周周内内逐逐渐渐减减量量至至停停药药，同同时时服服用用阿阿司司匹匹林林，剂剂量量同同前前；或給予甲级强的松龙（或給予甲级强的松龙（30mg/kgdX3d）冲击治疗。）冲击治疗。l (二）急性期后治疗二）急性期后治疗l抗血栓为主。抗血栓为主。(三）心肌梗死发作时三）心肌梗死发作时l溶栓疗法溶栓疗法:尿激酶和重组组织型纤熔尿激酶和重组组织型纤熔l 酶原激活剂酶原激活剂(rt-PA)(rt-PA)。l1 1）预防出血，应进行凝血机制监测。）预防出血，应进行凝血机制监测。l2 2）血栓溶解药的并发症主要是出血。）血栓溶解药的并发症主要是出血。l3)3)应用应用r

13、trtPAPA前多主张先给予肝素治疗。前多主张先给予肝素治疗。（四）（四）KD合并冠状动脉瘤的外科合并冠状动脉瘤的外科治疗治疗lKDKD合并冠状动脉瘤的治疗方法有经皮冠状动脉合并冠状动脉瘤的治疗方法有经皮冠状动脉成型术成型术(PTCA)(PTCA)、经皮冠状动脉旋磨术、经皮冠状动脉旋磨术(PTCRA)PTCRA)、直接冠状动脉旋切术、直接冠状动脉旋切术(DCA)(DCA)、放置、放置支架。目前认为支架。目前认为,介入治疗适应证如下介入治疗适应证如下:有有心肌缺血症状心肌缺血症状,可逆性运动实验性心肌缺血可逆性运动实验性心肌缺血,冠状动脉左前降支至少有冠状动脉左前降支至少有75%75%狭窄。对于

14、有狭窄。对于有远端冠状动脉阻塞或动脉瘤及有严重心肌梗死远端冠状动脉阻塞或动脉瘤及有严重心肌梗死而导致心脏功能不全的患儿而导致心脏功能不全的患儿,可以考虑心脏移可以考虑心脏移植。植。九九.预后预后l1.1.年年龄龄233岁者多难以消失。岁者多难以消失。l2.2.冠冠脉脉瘤瘤为为梭梭形形、小小的的易易消消失失，囊状者难以消失。囊状者难以消失。l3.3.冠冠状状动动脉脉瘤瘤大大于于8mm8mm者者易易发发生生心肌梗塞。心肌梗塞。l4.4.左左冠冠脉脉主主干干或或多多条条冠冠脉脉梗梗塞塞易易致死亡。致死亡。总结总结川崎病的关键l治疗关键：治疗关键：l 1 1阿司匹林。阿司匹林。l 2.2.大剂量丙种球蛋白静脉注射大剂量丙种球蛋白静脉注射 。l预后关键预后关键:冠状动脉的病变。冠状动脉的病变。l检查关键检查关键:超声心动图。超声心动图。此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢