傅健医生讲述肌无力疾病相关知识.ppt
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1、傅健医生讲述:肌无力疾病相关知识 多发性肌炎n多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病。系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉,称多发性肌炎;如同时累及皮肤,称皮肌炎。病因不明:可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多:本病常伴有其它结缔组织病:如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等;对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效;多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用,将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射,可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎;病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体、抗核因子、肌肉血管壁上
2、有IgG、IgM及补体的沉积物,均提示免疫复合物引起血管损害。病因 多发性肌炎的类型n(一)多发性肌炎(型)n(二)多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾病(型)n(三)多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤(型)多发性肌炎(型)急性型:急性起病,见于任何年龄,伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力,全身肌肉和关节疼痛,吞咽困难,常见颜面、眶周、肢体水肿,可伴肌红蛋白尿。亚急性及慢性型:可起病于任何年龄,全身性感染症状不常见,肌无力常自骨盆带开始,逐渐累及肩胛带,躯干及四肢近端肌群,引起上楼困难、抬头不能;咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音、吞咽障碍和呼吸困难、无力肌群常伴轻度肌肉萎缩。但两者受累程度不成比例,即萎缩
3、很轻而无力严重,心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭,重者危及生命。少数可累及平滑肌表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍,腱反射减弱或活跃,病程早期受累肌肉还常有压痛,触痛和肌肉紧张,晚期可有肌挛缩(纤维性肌炎,)肌肉和皮下组织钙化,甚至肌肉骨化。本型病程波动,有自发加重和缓解,或呈慢性进行性,持续多年,在中年或老年妇女中更为多见,儿童及青年予后较好,偶见自行恢复者。n一体液检查:血清肌酸磷酸激酶(CPK)(急性期增高,比其它血清酶(如醛缩酶ALD乳酸脱氢酶LDH谷草转氨酶GOT)活力的测定更为敏感,但增高程度与肌无力程度并不平行,在亚急性及慢性期GOT改变比CPK敏感,血清酶的增加常反映肌肉的破坏
4、程度,应用激素治疗后CPK可以降低。血清肌红蛋白也明显增高且与疾病严重程度一致,对临床诊断与疗效判断有重要助诊价值。血沉:约半数病人轻度上升,如高于60mm/h应考虑并发于胶原性疾病的可能.血清蛋白电泳:可发现与球蛋白增高血清免疫球蛋白:IgGIgA和IgM可个别或全部增高,此外,24小时尿中肌酸排出量可显著增加,急性严重病人可有肌红蛋白尿,个别有血红蛋白尿,部分病例脑脊液蛋白可中度增高。n二肌电图检查:插入电位延长,有肌强直样放电活动;肌松弛时出现自发电位如纤颤电位和正相电位;肌轻收缩时可见运动单元电位平均时限缩短及平均波幅变低,前者和大量纤颤电位是本病活动期最常见现象和判断活动期的最重要指
5、标。多相波也有增加肌强收缩时则出现(成人2000v小儿1000v)低波幅干扰相或病理干扰相,但少数慢性肌炎病员也可出现神经源性损害肌电图,运动神经传导速度多在正常范围正中,胫后神经感觉传导速可有轻度减慢,肌电图检查对本病不仅有助诊价值,也可用为判断疗效的重要客观指标。n四肌活检检查:可无改变或仅有轻微改变,主要病理表现为肌肉的变性、坏死和炎细胞浸润;肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒样、空泡性变、纤维断裂、间质水肿、血管周围有淋巴细胞和浆细胞等浸润,晚期慢性病灶处的肌纤维可完全被结缔组织所代替。多发性肌炎的治疗n急症处理:如有呼吸困难和缺氧时应及时予以人工呼吸和给氧,必要时可作气管切开及辅助呼吸,如有
6、吞咽困难,应注意防止吸入性肺炎和保证足够的营养,可采用鼻饲混合奶,要素或匀浆饮食以及静脉输入复方氨基酸液(凡明)或脂肪乳等。激素治疗临床转归与激素治疗的开始时间、用量和服药持续时间显著有关。因此应尽量争取早期及时并长期服药。凡病程小于2月者均可收效,病程越长疗效越差;过早停药也易致复发。激素强的松较地塞米松为佳因后者本身也可引起肌无。对急性重症病人可予氢化考的松,病情稳定后按慢性患者处理每日强的松40-60mg顿服,除临床观察外,还可根据血清酶尿肌酸排出量和肌电图等变化观察疗效并预测有无复发若上述改变恢复接近正常时激素量可每2-3周减5mg直到25-30mg/日,再维持一个月左右。若在减量过程
7、中病情波动,血清酶增高,应增加剂量并调节至适宜剂量后即可长期维持有时须长达2-3年.一般维持量不少于10-15mg/日,为防止肾上腺皮质萎缩病程中可间断应用促肾上腺皮质激素。使用激素治疗3-6个月后无效时,可改用硫唑嘌呤、6-硫基嘌呤、环磷酰胺、干扰素或血浆置换疗法,也可使用环孢菌素(6mg/kg/日)治疗有效.对症治疗n肌肉疼痛可辅以镇痛药物,并应用ATP或能量合剂,有利于病情恢复,应用蛋白同化剂如苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮等对缓解症状,减轻疼痛很有帮助。对缓解期的慢性病人可先用按摩推拿水疗透热虵疗等物理疗法以减轻或防止肌肉萎缩和肢体挛缩此外治疗中应警惕潜匿性肿瘤存在一经发现立即手术切除可使本病
8、症状减轻或缓解合并肿瘤的多发性肌炎病员对激素治疗反应欠佳予后差若合并充血性心力衰竭需使用心得安方可缓解用泮地黄利尿剂类药物无效乙型肝炎病毒能促发多发性肌炎若病毒性肝炎和多发性肌炎共存时使用激素治疗两者均可好转多发性肌炎的饮食治疗多发性肌炎的饮食治疗n合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入n忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。重症肌无力危象重症肌无力危象n重症肌无力危象疾病概述重症肌无力危象疾病概述n指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹,而危及
9、生命者。n根据诱发危象病因不同。而分为:1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。n2.胆碱能危象:即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧宿感;中枢神经症状:焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。n3.反拗危象:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。重症肌无力危象治疗重症肌无力危象治疗n肌无力危象:甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mgV.D,日总量6mg。
10、胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药,阿托品或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失.对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5葡萄糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛。反拗危象:停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量开始给药,同时改用或并用激素。肌无力危象护理上的应急处理n应尽快改善呼吸功能,有呼吸困难者应及时行人工呼吸。对呼吸骤停者应立即行呼吸机辅助呼吸。在危象处理时应注意无菌操作,给予雾化吸入,勤吸痰,保持呼吸道通畅,预防肺不张和肺部感染等并发症。此外根据危象类型进行对症治疗。病史介病史介绍 一般资料一般资料姓名:黄姓名:黄连素素性性别:女性:女性年年龄:48岁职业:农民民婚
11、姻:已婚婚姻:已婚民族:民族:汉族族籍籍贯:台州:台州文化程度:文盲文化程度:文盲医医疗费用支付形式:用支付形式:农保保住院号:住院号:170918入院入院时间:201144入院入院诊断:断:1四肢乏力待四肢乏力待查:肌炎?格林巴利肌炎?格林巴利综合症合症?2精神分裂症精神分裂症资料收集料收集时间:201144资料来源料来源:患者本人患者本人资料可靠程度:可靠料可靠程度:可靠入院入院类型:平型:平诊入院方式:步行入院方式:步行入院入院处置:置:门诊收住我科,收住我科,一般一般处置置现病史现病史黄黄连素素 女女 48岁 因因“四肢乏力,抬四肢乏力,抬头困困难3月月”入院。患者入院。患者3月前安静
12、状月前安静状态下出下出现恶心,呕吐,心,呕吐,继之出之出现四肢乏力,逐四肢乏力,逐渐加重,不能独立行走加重,不能独立行走抬抬头困困难,吞咽困,吞咽困难,言,言语含糊,偶有含糊,偶有进食食呛咳,胸咳,胸闷不适,至杭州不适,至杭州绍逸夫医院就逸夫医院就诊无明无明显改善,病情改善,病情进展,展,为求求进一步一步诊治收住我院。治收住我院。查体体:T36.5.C,P84次/分,R20次/分,Bp140/100mmHg,意意识清清,口口齿含糊含糊,颅神神经阴性阴性,四肢肌力四肢肌力III+级,肌肌张力正常力正常,四肢近端肌肉四肢近端肌肉压痛痛,抬抬头困困难.带入入3*3I度度压疮.有有“精神病精神病”病史
13、病史8年。自年。自发病以来体重近病以来体重近3月下降月下降30斤左右斤左右.入院诊断n四肢乏力待查:肌炎?格林_巴利综合症?病情演变及治疗护理经过病情演变及治疗护理经过n44入院后予一级护理,低盐低脂饮食,予营养支持,抗精神症状等治疗。n4-5病情无改善,遵医嘱予护胃,激素抗炎免疫抑制治疗.n4611:05突发呼吸,心跳骤停,面色苍白呼之不应,双瞳孔直径1.5mm,对光反应消失,立即予心肺复苏,告病危,心电监护,吸氧,呼吸囊辅助呼吸,肾上腺1mmHg静推。11:10心跳恢复,心率64次/分,Spo291,血压106/78mmHg,呈叹息样呼吸。请心内科、麻醉科、ICU会诊后予气管插管转ICU治
14、疗。n418患者由转入我科查体:意识清,精神软,双上肢肌力IV级,双下肢III-级,抬头困难;心率91次/分,律齐。带入0.3*1cm2II。压疮。转入诊断:1多发性肌炎肌无力危象2精神分裂症3心肺复苏术后4肺部感染转入后遵医嘱予一级护理,半流质饮食,告病危,心电监护,予抗感染、护胃、激素、营养支持治疗。n419患者尾骶部压疮无改善,遵医嘱予留置导尿。n425患者病情稳定,主诉双下肢酸软、乏力,查体:双上肢肌力IV级,双下肢III+级,肌张力正常。n4-26遵医嘱予停心电监护 相关检查及化验结果相关检查及化验结果n4-4肌电图:肌源性损害可能n4-4心肌酶谱:肌酸肌酶2945U/L,肌酸肌酶同
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