最新心肌淀粉样变PPT课件.ppt
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1、心肌淀粉样变心肌淀粉样变病史介绍病史介绍l患者,女性,56岁l因胸闷,气促,双下肢水肿入院超声描述超声描述l左、右心房增大,左室壁对称性中度增厚,心肌回声呈“毛玻璃”样改变,心包腔内可见少量积液。升主动脉不宽,主肺动脉内径增宽。静息状态下未见节段性室壁运动异常,左室整体收缩功能尚正常。各瓣膜形态结构正常,舒张期肺动脉瓣见反流:Vmax=2.8m/s,Pmax=33mmHg。下腔静脉增宽,塌陷指数减低。检查过程中心律不齐。EE20。超声诊断结论超声诊断结论l1、左室壁对称性中度增厚并心肌回声常,限制性充盈异常(心肌淀粉样变)l 2、左、右心房增大l 3、主肺动脉增宽,压力增高l 4、少量心包积液
2、l 5、下腔静脉增宽,塌陷指数减低l 6、检查过程中心律不齐 心肌淀粉样变(CA)l淀粉样变(amyloidosis,AM)是一种以淀粉样蛋白沉积于体内结缔组织并致组织损害为特征的系统性疾病,可以分为原发性、继发性、遗传性、家族性、局限性和老年性几种类型,其中以原发性淀粉样变最为常见,而继发性淀粉样变相对较少。l原发性淀粉样变是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤维素的形式沉积在组织,导致进行性组织器官功能不全为特征的全身性疾病,常累及多个器官,以肾脏和心脏受累最常见。大约有50%的患者病程中有心脏症状病理生理学基础病理生理学基础lCA的临床表现取决于心脏受浸润的程度和部位
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