小儿血尿的鉴别诊断1幻灯片课件.ppt

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1、小儿血尿的鉴别诊断1血尿的发病机制血尿的发病机制v致病因素的直接损害致病因素的直接损害v免疫反应损伤免疫反应损伤v肾小球缺血缺氧肾小球缺血缺氧v凝血机制障碍凝血机制障碍v肾小球囊内压增高肾小球囊内压增高2分类分类肾小球性血尿肾小球性血尿指血尿来源于肾小球指血尿来源于肾小球非肾小球性血尿非肾小球性血尿1 1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统）血尿来源于肾小球以下泌尿系统 2 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 3肾小球性血尿肾小球性血尿v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病v继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病v遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病v剧烈运动后一过性血尿剧烈运动后一过性血尿4非肾小球

2、性血尿非肾小球性血尿1 1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统）血尿来源于肾小球以下泌尿系统 v泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核v泌尿系畸形：多囊肾、肾积水、膀胱憩室泌尿系畸形：多囊肾、肾积水、膀胱憩室 v泌尿系肿瘤：肾母细胞瘤（泌尿系肿瘤：肾母细胞瘤（Wilm瘤瘤)v泌尿系结石：肾孟、输尿管、膀胱结石泌尿系结石：肾孟、输尿管、膀胱结石v特发性高钙尿症特发性高钙尿症v胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征v高草酸尿症高草酸尿症v药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等v其他：球门血管病其他：球门血管病、肾盂静脉

3、、肾盂静脉-肾盂瘘肾盂瘘 等52 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 非肾小球性血尿非肾小球性血尿v血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜v血友病血友病v弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血 6鉴别诊断步骤鉴别诊断步骤判断真假性血尿判断真假性血尿判断血尿来源判断血尿来源病史及体检初步判断疾病病史及体检初步判断疾病选择相应的检查选择相应的检查7判断真假性血尿判断真假性血尿假性血尿见于假性血尿见于红色尿：红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均阴性指潜血试验及镜检红细胞均阴性 尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿 药物如酚红、氨基比林、利福平等药物如酚红、氨基比林、利福平等 新生

4、儿尿中排出较多的尿酸盐时新生儿尿中排出较多的尿酸盐时 某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。8判断真假性血尿判断真假性血尿假性血尿见于假性血尿见于血红蛋白尿及肌红蛋白尿：血红蛋白尿及肌红蛋白尿：潜血阳性，但镜检阴性潜血阳性，但镜检阴性阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿溶血性贫血等。溶血性贫血等。非泌尿道出血：非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、如阴道或下消化道出血混入、月经污染。月经污染。9判断真假性血尿判断真假性血尿血尿应以镜检为标准血尿应以镜检为标准潜血阳性而镜检阴性为潜血阳性而镜检阴性为假性血尿假性血尿其他其他u有氧化剂如用家用漂白剂清洁器

5、具后留尿有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿u尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久u低比重尿、碱性尿低比重尿、碱性尿10判断血尿来源判断血尿来源肉眼观察肉眼观察分为肉眼血尿和镜下血尿分为肉眼血尿和镜下血尿v暗红色尿多来自肾实质或肾盂暗红色尿多来自肾实质或肾盂v鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血v血块较大者可能来自膀胱出血血块较大者可能来自膀胱出血v尿道口滴血可能来自尿道尿道口滴血可能来自尿道11判断血尿来源判断血尿来源尿三杯试验尿三杯试验v非全程血尿提示非肾小球非全程血尿提示非肾小球性性初段血尿常见于尿道疾病初段血尿

6、常见于尿道疾病终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺疾病腺疾病v全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病12判断血尿来源判断血尿来源尿常规检查尿常规检查v血尿伴蛋白尿血尿伴蛋白尿+时考虑病变在肾小球时考虑病变在肾小球v尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型 多为肾实质病变多为肾实质病变v血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除 外高钙尿症、结石外高钙尿症、结石 13判断血尿来源判断血尿来源尿红细胞形态检查尿红细胞形态检查 v肾小球性血尿肾小球性血尿

7、大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主v非肾小球性血尿非肾小球性血尿 尿红细胞形态基本都是正常均一的尿红细胞形态基本都是正常均一的 注意：注意：尿中尿中RBCRBC8000个个/ml及尿比重及尿比重 1g/d1g/d者预后较差者预后较差u肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体 形成或球囊粘连，伴中度或重度小管形成或球囊粘连，伴中度或重度小管-间质病变，间质病变，上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者 预后不良预后不良IgA肾病肾病45Alpo

8、rt综合征综合征本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼异常，进行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球异常，进行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球基膜增厚，撕裂，分层为特点基膜增厚，撕裂，分层为特点46 遗传方式遗传方式 ：u编码编码型胶原型胶原55链的基因链的基因COL4A5COL4A5突变的突变的X X连锁显性遗连锁显性遗传型；传型；u编码编码型胶原型胶原55链的基因链的基因COL4A5COL4A5和编码和编码型胶原型胶原66链的基因链的基因COL4A6COL4A6均突变的均突变的X X连锁显性遗传型；连锁显性遗传型；u编码编码型胶原型胶原33链的基因链的基因

9、COL4A3COL4A3或编码或编码型胶原型胶原44链的基因链的基因COL4A4COL4A4突变的常染色体隐性遗传型；突变的常染色体隐性遗传型；u尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型Alport综合征综合征47uAlport综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。uFlinter等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患等认为如果血尿或慢

10、性肾衰或二者均有的患者，再符合如下四项的三项便可诊断：者，再符合如下四项的三项便可诊断：血尿或慢性血尿或慢性肾衰家族史；肾衰家族史；肾活检电镜检查有典型病变；肾活检电镜检查有典型病变；进行进行性感音神经性耳聋；性感音神经性耳聋；眼病变眼病变Alport综合征综合征诊诊断断48薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN）Thinbasementmembranenephrology(TBMN)病理检查病理检查以以肾小球基膜弥漫性变薄肾小球基膜弥漫性变薄为特征的一种为特征的一种遗传性肾脏疾病遗传性肾脏疾病。又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜下血尿，间

11、歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。TBMN在持续性镜下血尿患者中发生率为在持续性镜下血尿患者中发生率为26%-51%，在，在发作性肉眼血尿患者中发生率为发作性肉眼血尿患者中发生率为10%，占孤立性镜下血，占孤立性镜下血尿尿11.5%，占肾活检病理，占肾活检病理3.7%-17.8%49遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为TBMN为为常染色体显形遗传性常染色体显形遗传性疾病，亦可以呈疾病，亦可以呈常染色常染色体隐性遗传体

12、隐性遗传。通过基因连锁分析，进一步将通过基因连锁分析，进一步将TBMN致病基因定位致病基因定位第第二号常染色体二号常染色体COL4A3/COL4A4基因区域，有报道基因区域，有报道TBMN与与COL4A3/COL4A4基因突变有关基因突变有关薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN）50有人认为有人认为Alport与与薄基膜肾病薄基膜肾病可能是同一基因不同分可能是同一基因不同分子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。但但TBMN患者肾小球基膜患者肾小球基膜型胶原型胶原3、4和和5链蛋白链蛋白质无异常表达不支持质无异常表达不支持薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN）51治疗：治疗：本

13、病无特殊治疗。本病无特殊治疗。预后好，极少发生肾衰竭预后好，极少发生肾衰竭薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN）52球门血管病球门血管病 u球门血管病球门血管病主要指从肾门至肾小球各级血管的异常，主要指从肾门至肾小球各级血管的异常，主要为畸形或瘘（主要为畸形或瘘（renalarteriovenousmalformationandfistula,RAVMF），其发生率约为），其发生率约为0.049%。u先天性指因为发育因素导致肾盂黏膜下固有层的动先天性指因为发育因素导致肾盂黏膜下固有层的动静脉主干及叶间血管间的异常连接，导致血管的异常静脉主干及叶间血管间的异常连接，导致血管的异常粗大、扭曲或团状结节状

14、、丛状、线圈状改变。粗大、扭曲或团状结节状、丛状、线圈状改变。u获得性常是由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约获得性常是由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约占占RAVMF的的70%以上，以上，Maldonado等报道经皮肾穿者等报道经皮肾穿者48%出现出现RAVMF。53球门血管病球门血管病 u近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁有有C3沉积，个别还可有沉积，个别还可有IgM和和C4沉积。肾小球系沉积。肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维膜可轻度增

15、生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。性内膜增厚等。u其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延长和血中长和血中5-羟色胺羟色胺(serotonin)增高。增高。54球门血管病球门血管病 u临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。u轻者可无任何症状，仅在肾血管造影时发现。轻者可无任何症状，仅在肾血管造影时发现。u如果肉眼血尿严重，持续时间长，血浆蛋白可大如果肉眼血尿严重，持续时间长，血浆蛋白可大量流失到尿中而出现

16、蛋白尿、低蛋白血症等表现量流失到尿中而出现蛋白尿、低蛋白血症等表现u有的病例还伴有腰痛及患侧肾区叩击痛。有的病例还伴有腰痛及患侧肾区叩击痛。u少数畸形严重者可血压升高，甚至同时由于静少数畸形严重者可血压升高，甚至同时由于静脉脉回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰竭回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰竭55球门血管病球门血管病 u诊断：诊断：本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿，本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿，甚至血块，尿中红细胞为正常形态，排除各种常见的甚至血块，尿中红细胞为正常形态，排除各种常见的泌尿系统疾病（如结石、肿瘤、感染）后应考虑本病，泌尿系统疾病（如结石、肿瘤、感

17、染）后应考虑本病，确诊需影像学检查证实。选择性数字减影血管造影发确诊需影像学检查证实。选择性数字减影血管造影发现异常的血管影像是诊断本病的关键。现异常的血管影像是诊断本病的关键。u治疗：治疗：本病治疗取决于血管病变严重程度，轻者不本病治疗取决于血管病变严重程度，轻者不需治疗，重者引起贫血、高血压等表现则可行肾动脉需治疗，重者引起贫血、高血压等表现则可行肾动脉栓塞治疗或外科手术。栓塞治疗或外科手术。56胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象胡桃夹现象(Nutckacker syndrome)(Nutckacker syndrome)是指左肾静脉受压引起是指左肾静脉受压引起的左肾静脉淤血所致的

18、临床症状的左肾静脉淤血所致的临床症状临床特点临床特点:临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现为直立性蛋白尿的报道为直立性蛋白尿的报道;运动后症状加重；运动后症状加重；为非肾小为非肾小球性血尿；球性血尿；尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索静脉曲张；静脉曲张；BB超或超或CTCT示左肾静脉受压；示左肾静脉受压；膀胱镜下可见血膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧；尿来自左输尿管一侧；IVPIVP可见输尿管周曲张静脉的压迹可见输尿管周曲张静脉的压迹 57胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿u国内曾有认为国内曾有认为B超或超或C

19、T检查左肾静脉远端管径大于近端检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达10%，而，而肾小球疾病患儿检出率也高达肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报道不能提出，且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。血尿是否来自左输尿管。u故单凭故单凭B超或超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。因诊断的。u注意：注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象58胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿u目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉目前认为

20、本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为：伊滕提出的诊断标准为：一侧性肾出血；一侧性肾出血；尿钙正常；尿钙正常；尿红细胞为均一型；尿红细胞为均一型；肾活检为微小变化；肾活检为微小变化；B超和超和CT见左肾静脉扩张；见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O59胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿u目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。压力差，左肾静脉造影发现侧支

21、静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为：伊滕提出的诊断标准为：一侧性肾出血；一侧性肾出血；尿钙正常；尿钙正常；尿红细胞为均一型；尿红细胞为均一型；肾活检为微小变化；肾活检为微小变化；B超和超和CT见左肾静脉扩张；见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O60胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿u目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为：伊滕提出的诊断标准为：一侧性肾出血；一侧性肾出血；尿钙正常；尿钙正常；尿

22、红细胞为均一型；尿红细胞为均一型；肾活检为微小变化；肾活检为微小变化；B超和超和CT见左肾静脉扩张；见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O61胡桃夹现象与血尿胡桃夹现象与血尿u一一般般无无需需治治疗疗，通通常常随随小小儿儿年年龄龄增增长长或或侧侧支支循循环环的的建建立立，症症状状即即可可缓缓解解，个个别别严严重重者者可可行行血血管再植管再植62高钙尿症与血尿高钙尿症与血尿定义：定义：高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加尿钙高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加尿钙4mg/kg4mg/kg/d d）,而血钙正常的一组疾病而血钙正常的一组疾病临床特点临床特点

23、:多为无症状镜下血尿；多为无症状镜下血尿；非肾小球性血尿；非肾小球性血尿；少数病例有尿频，尿急，尿痛，排尿困难，多饮，多尿，绞少数病例有尿频，尿急，尿痛，排尿困难，多饮，多尿，绞痛等症状，易并发尿路感染；痛等症状，易并发尿路感染；少数病人有尿路结石，身材少数病人有尿路结石，身材矮小，体重不增，肌无力，骨质疏松等症状矮小，体重不增，肌无力，骨质疏松等症状注意：注意：与与DentsDents病相鉴别，后者为病相鉴别，后者为X X连锁隐性遗传性疾病，系连锁隐性遗传性疾病，系CLCN5CLCN5基因突变所致肾近端小管回吸收障碍，临床表现为高基因突变所致肾近端小管回吸收障碍，临床表现为高钙尿症伴低分子蛋白尿，肾结石，进行性肾功能不全钙尿症伴低分子蛋白尿，肾结石，进行性肾功能不全6364谢谢谢谢65此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢