工程科技风湿性疾病复习过程.ppt
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1、工程科技风湿性疾病l风湿风湿(rheumatism)是指骨骼肌肉的慢性疼痛。风湿性疾病风湿性疾病是泛指累及骨、关节及其周围软组织的一组疾病,而无论其病因是什么(感染性,免疫性,代谢性,内分泌性,退行性,地理环境性,遗传性,肿瘤性)都包括在内,范围相当广泛,根据美国风湿病学会编著的风湿病概要一书将风湿病分为十大类,弥弥漫性结缔组织病漫性结缔组织病(CTD)只是其中的一类。一结缔组织病的共同临床特点结缔组织病的共同临床特点l(一)大多有发热和疼痛为主的临床表现:关节、肌肉、皮肤或内脏疼痛。l(二)病程大多呈慢性,甚至终身不愈,常可导致肢体残疾或脏器功能障碍,病情往往有发作缓解发作的特点。少数呈急性
2、或暴发性过程。l(三)同一种结缔组织病表现可有很大差异,而不同的结缔组织病又有相似的表现。病变累及多个系统,以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。l(四)都是自身免疫性疾病,在内在和外来的因素作用下,机体丧失了正常的免疫 耐受性,以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织,从而引起自身免疫性疾病。l1可检出多种自身抗体:l抗细胞核物质抗体:对诊断价值最高。l抗细胞浆物质抗体:抗核糖体抗体,抗心磷酯抗体。l抗血细胞膜抗原抗体:淋巴细胞毒抗体;红细胞抗体;抗血小板抗体。l(1)抗抗DNA抗体:抗体:抗抗DNA抗体抗体有抗有抗ssDNA和抗和抗dsDNA之分,抗之分,抗ssDNA无特异性,临床价值不大。无特
3、异性,临床价值不大。抗抗dsDNA对诊断对诊断SLE有较高的特异有较高的特异性,尤其与性,尤其与SLE的活动度有关,抗的活动度有关,抗dsDNA效价随疾病的活动或缓解而效价随疾病的活动或缓解而升降,所以常被作为升降,所以常被作为SLE活动期指活动期指标。标。l(2)抗组蛋白抗体:抗组蛋白抗体:组蛋白组蛋白是一种碱性蛋白质,抗组蛋白抗是一种碱性蛋白质,抗组蛋白抗体无特异性,可在多种体无特异性,可在多种CTD,尤,尤其在药物性其在药物性LE时出现。时出现。l抗抗SSA和抗和抗SSB抗体:又分别抗体:又分别称称Ro抗体和抗体和La抗体,同抗体,同SS有关,有关,抗抗SSA的阳性率为的阳性率为60%,
4、抗,抗SSB为为40%,并于口,眼干燥症状有,并于口,眼干燥症状有关,抗关,抗SSA敏感性高于抗敏感性高于抗SSB,但抗但抗SSB的特异性则优于的特异性则优于SSA,两者同时测定,可提高两者同时测定,可提高SS的诊断的诊断率。率。l2CTD是一种免疫复合物病:是一种免疫复合物病:IC激活补体后是激活补体后是CTD导致组织损导致组织损伤的主要机理。在伤的主要机理。在SLE病人的肾病人的肾脏,皮肤,血清,胸水,心包积脏,皮肤,血清,胸水,心包积液和脑脊液中都可检出液和脑脊液中都可检出IC。CTD的的IC主要由自身主要由自身DNA和抗和抗DNA抗体构成。抗体构成。l3免疫调节异常:免疫调节异常:CT
5、D病人的病人的免疫系统丧失了对自身组织的耐免疫系统丧失了对自身组织的耐受性,以致其淋巴细胞对自身细受性,以致其淋巴细胞对自身细胞产生免疫反应,胞产生免疫反应,T细胞活化并细胞活化并产生大量细胞因子,其后果为产生大量细胞因子,其后果为B淋巴细胞高度活化增殖,产生大淋巴细胞高度活化增殖,产生大量自身抗体。量自身抗体。l五。治疗上往往都可以用消炎药,五。治疗上往往都可以用消炎药,激素,和免疫抑制剂,但个体差激素,和免疫抑制剂,但个体差异性很大。异性很大。类风湿关节炎流行病学l世界范围分布,包括所有种族和民族世界范围分布,包括所有种族和民族l患病率:总约患病率:总约1%(0.4%-5.0%),我国),
6、我国0.4%l发病率:总发病率:总29/10万人口(万人口(20-40),我),我国不详国不详l性别:女性性别:女性男性,约男性,约3:1l年龄:任何年龄,随年龄增高而发病率年龄:任何年龄,随年龄增高而发病率增加。女性高发年龄为增加。女性高发年龄为45-54岁岁学习目标l掌握RA的临床特点l掌握RA诊断标准及治疗要点l了解RA的特殊类型l了解RA 的病因和发病机制类风湿关节炎Rheumatoid arthritis RA思考题1.RA的基本病理改变是什么?2.RA慢性期有何病理改变?此期关节炎有何表现?复习关节囊的构成关节囊由纤维结缔组织构成关节囊由纤维结缔组织构成,可分为两层可分为两层.外层
7、为纤维层外层为纤维层,由致密的结缔组织构成由致密的结缔组织构成,含有丰富含有丰富血管和神经血管和神经.内层为滑膜层内层为滑膜层(stratumsynoviale),由平滑光亮由平滑光亮,粉红色粉红色,薄而柔润的疏松结缔组织构成薄而柔润的疏松结缔组织构成.滑膜又分为滑膜又分为:滑膜内层滑膜内层(synovialeintima)或滑膜细胞层或滑膜细胞层(synoviocytelayer),不含纤维成分不含纤维成分,也无血也无血管和淋巴管管和淋巴管.滑膜下层滑膜下层(synovialesubintima)含有丰富的血含有丰富的血管和淋巴管管和淋巴管.l是一种累及周围关节为主的多系统是一种累及周围关节
8、为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征性性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、周围性多个关节的症状为对称性、周围性多个关节慢性炎性病变,临床表现为受累关慢性炎性病变,临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降,呈持续、节疼痛、肿胀、功能下降,呈持续、反复发作过程。反复发作过程。概述 它的基本病理改变是它的基本病理改变是 滑膜炎滑膜炎.滑膜炎特点滑膜炎特点:急性期急性期:滑膜表现为渗出和细胞浸润滑膜表现为渗出和细胞浸润,滑膜下层滑膜下层 小血管扩张小血管扩张,内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀,间质水肿间质水肿,管腔闭塞管腔闭塞.慢性期慢性期:滑膜细胞层增厚滑膜细胞层增厚,由由1-21-2层增至层增
9、至1010多层多层.滑膜下层有大量的淋巴细胞浸润滑膜下层有大量的淋巴细胞浸润.微血管新生微血管新生.血管翳血管翳(pannus)(pannus)形成形成.血管翳是骨与滑膜交接处一特殊血管丰富血管翳是骨与滑膜交接处一特殊血管丰富的结缔组织的结缔组织.慢性期慢性期RA病人的交接处滑膜细胞病人的交接处滑膜细胞及血管数量增加及血管数量增加,长入软骨或骨组织长入软骨或骨组织,形成一种特殊结构形成一种特殊结构,称为血管翳称为血管翳/软骨软骨结合结合(pannus/cartilage junction)或血或血管翳管翳/骨结合骨结合(pannus/bone junction),这一结构是造成这一结构是造成R
10、A病人关节破坏病人关节破坏,关关节畸形节畸形,功能障碍的病理基础功能障碍的病理基础.l血管炎血管炎-累及中、小动脉累及中、小动脉和或静脉和或静脉l类风湿结节常见于关节伸侧受类风湿结节常见于关节伸侧受压部位压部位病因 1.遗传因素:HLA-DR4 2.环境因素:病毒(如EB病 毒)、细菌等 3.其它因素:性激素、精神等【发病机制】【发病机制】抗原抗原HLADRT淋巴细胞细胞因子淋巴细胞细胞因子复合物复合物B淋巴细胞抗体淋巴细胞抗体补体补体炎症免疫复合物炎症免疫复合物病理病理l致病抗原被致病抗原被T细胞所识别和细胞所识别和T细胞的细胞的激活激活lT细胞增殖和细胞增殖和B细胞的活化与增殖,细胞的活化
11、与增殖,滑膜新生血管形成,细胞因子产生滑膜新生血管形成,细胞因子产生.l炎症反应开始与进行,大量炎症细炎症反应开始与进行,大量炎症细胞向滑膜组织聚集,形成明显的滑胞向滑膜组织聚集,形成明显的滑膜炎症,细胞因子大量产生,放大膜炎症,细胞因子大量产生,放大炎症反应炎症反应病理(续)l滑膜炎症反应加剧,血管翳形成并滑膜炎症反应加剧,血管翳形成并侵入软骨;软骨细胞被激活,血管侵入软骨;软骨细胞被激活,血管翳细胞及软骨细胞释放蛋白酶,破翳细胞及软骨细胞释放蛋白酶,破坏软骨坏软骨l软骨下骨组织侵蚀,关节结构破坏;软骨下骨组织侵蚀,关节结构破坏;纤维组织修复与组织破坏过程同时纤维组织修复与组织破坏过程同时进
12、行进行3.RA时哪些关节易受累时哪些关节易受累?4.最早症状是什么最早症状是什么?关节疼痛关节疼痛往往是的往往是的RA最早症状最早症状.易受累的关节依次为易受累的关节依次为 腕腕(wrist),近端指间关节近端指间关节 掌指关节掌指关节 跖趾关节跖趾关节 其次是膝其次是膝(knee)踝踝(ankle )肘肘(elbow)肩肩(shoulder)等等.RA很少侵犯远端指间关节很少侵犯远端指间关节.4.RA的一般临床特征是什么的一般临床特征是什么?RA的关节炎有何特点的关节炎有何特点?RA的一般临床特征的一般临床特征:发病年龄发病年龄:35-50岁岁,60-69岁两个高峰年龄段岁两个高峰年龄段.男
13、女之比男女之比:1:3 ,女性明显大于男性女性明显大于男性.起病方式起病方式:缓慢隐匿缓慢隐匿.其他可有低热其他可有低热,乏力乏力,全身不适全身不适,体重下降等体重下降等.RA的四种特征性表现l对称性和多发性关节痛对称性和多发性关节痛l晨僵晨僵l慢性波状渐进性进展,最终可致慢性波状渐进性进展,最终可致关节畸形关节畸形l类风湿结节类风湿结节晨僵晨僵(morning rigor):由于睡眠或活动减少时由于睡眠或活动减少时,水肿液蓄积水肿液蓄积在炎症组织中所致在炎症组织中所致.RA病人晨僵多大于病人晨僵多大于1h,是反映疾病活动和诊断是反映疾病活动和诊断RA的一个重要指的一个重要指标标.关节肿关节肿
14、 因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起手关节畸形手关节畸形有五种有五种:l尺侧偏移尺侧偏移(ulnardeviation)l天鹅颈畸形天鹅颈畸形(swan-neckdeformity)l钮扣花畸形钮扣花畸形(boutonnieredeformity)l槌状指畸形槌状指畸形(mallet-fingerdeformity)l望远镜手望远镜手(opera-glasshand)5.特殊关节受累表现特殊关节受累表现颈椎,颈椎,肩、髋关节,肩、髋关节,颞颌关节颞颌关节6.6.关节功能障碍分级关节功能障碍分级级:能照常进行日常活动和各项工作级:能照常进行日常活动和各项工作级级:可可进进行行一一般般的的日日
15、常常生生活活和和某某种种职职业工作,但参与其他活动受限业工作,但参与其他活动受限级级:可可进进行行一一般般的的日日常常生生活活,但但参参与与某种职业工作或其他活动受限某种职业工作或其他活动受限级级:日日常常生生活活的的自自理理和和参参与与工工作作的的能能力力均受限均受限5.RA有哪些关节外表现有哪些关节外表现?其基本病理改变是什么其基本病理改变是什么?RA关节外表现的基本病理改变是关节外表现的基本病理改变是血管炎血管炎(vasculitis)RA的关节外表现的关节外表现:类风湿结节类风湿结节:(rheumatoid nodule)易发生在关节易发生在关节隆突部及经常受压处隆突部及经常受压处,如
16、肘部关节鹰嘴突如肘部关节鹰嘴突,骶部骶部,枕部枕部,足跟等部位足跟等部位.有结节者往往都有高滴度有结节者往往都有高滴度的的RF,可随病情缓解而消失可随病情缓解而消失.是活动指标之一是活动指标之一.类风湿血管炎类风湿血管炎:(rheumatoid vasculitis)l主要累及病变组织的动脉主要累及病变组织的动脉,并伴有血栓形成并伴有血栓形成.心脏表现心脏表现:较少见较少见,可有心包炎可有心包炎,心内膜心内膜炎炎,心肌炎心肌炎,心肌结性肉芽肿心肌结性肉芽肿,呼吸系统表现呼吸系统表现:可有胸膜炎可有胸膜炎,肺内结节肺内结节,肺间质病变肺间质病变.肾脏表现肾脏表现:少见少见,继发干燥综合征时可见肾
17、间继发干燥综合征时可见肾间质改变质改变,出现肾小管酸中毒出现肾小管酸中毒.神经系统表现神经系统表现:多发性周围神经病和嵌压性周围多发性周围神经病和嵌压性周围神经病神经病.l干燥综合征干燥综合征:约约30-40%病人可出现继发病人可出现继发干燥综合征干燥综合征,表现口干表现口干,眼干眼干,肾小管酸中肾小管酸中毒毒.lFelty综合征综合征:RA病人出现脾大病人出现脾大,白细胞减白细胞减少少,甚至贫血和血小板减少甚至贫血和血小板减少.l胃肠道症状与服药有关胃肠道症状与服药有关l血液系统贫血血液系统贫血RA特殊类型l幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎l老年型类风湿性关节炎(多肌痛型和老年型类风湿性
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