帕金森正品剖析教学提纲.ppt
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1、神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三帕金森正品剖析帕金森正品剖析神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三帕金森病帕金森病(Parkinsons Parkinsons diseasedisease,PDPD)又称震颤麻痹,主要病理改变又称震颤麻痹,主要病理改变是黑质多巴胺能神经元变性和是黑质多巴胺能神经元变性和路易小体形成,以静止性震颤、路易小体形成,以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳运动减少、肌强直和体位不稳为主要临床特征。本病多发生为主要临床特征。本病多发生于于50506060岁以上的中老年人,岁以上的中老年人,但在遗传分型中也有家族性和但在
2、遗传分型中也有家族性和少年性帕森病。少年性帕森病。疾病知识疾病知识神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三 帕金森病的确切病因至今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。疾病知识:疾病知识:病因病因神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三疾病知识:疾病知识:病因病因环境因素年龄因素家族遗传性l流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大
3、脑的神经元。帕金森帕金森主要发生于中老年人,主要发生于中老年人,4040岁以前发病少见,提示老龄与发病有关。研究发现,岁以前发病少见,提示老龄与发病有关。研究发现,自自3030岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。l 医学家们在长期的实践中发现帕
4、金森病似乎有家族聚集的倾向,有医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。运动运动障碍障碍 临床表现临床表现 运动迟缓运动迟缓 病人随意运动减少、减慢,多表现为开始的动作困难和缓慢面肌强使面部表情呆板,双眼凝视和瞬目动作减少,笑容出现或消失的慢,造成面具脸。精细动作难以完成,有书写时越写越小的倾向,称“小写症”。姿势步态异常姿势步态异常早期走路拖步迈步时身体前倾,行走时上肢协同摆动的联合动作减少或消失。晚期由坐位、卧位起立困难。“慌张步态”迈步后碎步、往前冲,越走越快,不能立刻停步
5、。临床表现临床表现表现为缓慢节律性震颤,往往是从一侧手指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤,就是指病人在静止的状况下,出现不自主的颤抖。主要累及上肢,两手像搓丸子那样颤动着,有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟46次震颤,幅度不定,精神紧张时会加剧。不少患者还伴有58次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤,尤其是发病年龄在70岁以上者。震颤往往是发病最早期的表现。震震颤颤 临床表现临床表现强强直直 检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力,这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点,类似弯曲软铅管的感觉,故称为“铅管样强直”(
6、lead-pipe rigidity)。患者合并有肢体震颤时,可在均匀阻力中出现断续停顿,如转动齿轮,故称“齿轮样强直”(cogwheel rigidity)。神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三药物治疗药物治疗多巴胺替代治疗多巴胺替代治疗 补充脑内多巴胺的不足,使乙酰胆碱一多巴胺系统重获平衡。补充脑内多巴胺的不足,使乙酰胆碱一多巴胺系统重获平衡。左旋多巴是医治帕金森病的主要药物:左旋多巴是医治帕金森病的主要药物:(1 1)左旋多巴胺左旋多巴胺(2 2)美多巴美多巴:是左旋多巴:是左旋多巴200mg200mg和苄丝胼和苄丝胼50mg50mg或左旋多巴或左旋多巴100mg
7、100mg和苄丝胼和苄丝胼25mg25mg的的混合剂。混合剂。(3 3)息宁息宁(左旋多巴(左旋多巴200mg200mg,卡比多巴,卡比多巴50mg50mg),与美多巴的功效相似。),与美多巴的功效相似。虽然左旋多巴对帕金森病的治疗是一个重大突破,但长期(一般虽然左旋多巴对帕金森病的治疗是一个重大突破,但长期(一般3-53-5年)年)应用时,可出现应用时,可出现“长期左旋多巴综合征长期左旋多巴综合征”。(1 1)发生)发生“剂末现象剂末现象”,即每一剂药物的疗效。在服下一剂前出现症状加重,即每一剂药物的疗效。在服下一剂前出现症状加重,它与服药周期有关,是可预知的。它与服药周期有关,是可预知的。
8、(2 2)“开开-关现象关现象”,症状加重与缓解的波动,与服药时间无关,不能预知。,症状加重与缓解的波动,与服药时间无关,不能预知。(3 3)不自主的异动症不自主的异动症,发生在血浆多巴胺水平最高峰时,或整个药物有效期持,发生在血浆多巴胺水平最高峰时,或整个药物有效期持续存在。续存在。神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三药物治疗药物治疗多巴胺受体兴奋剂多巴胺受体兴奋剂 1.1.多巴胺受体兴奋剂多巴胺受体兴奋剂。常用的有溴隐亭、硫丙麦林等,这些药较易引起恶。常用的有溴隐亭、硫丙麦林等,这些药较易引起恶心、幻觉及幻想。心、幻觉及幻想。2.2.儿茶酚儿茶酚-氧位氧位-甲基转移
9、酶(甲基转移酶(COMTCOMT)抑制剂)抑制剂。能使更多的左旋多巴通过血。能使更多的左旋多巴通过血脑屏障而增加脑中的多巴胺,提高多巴胺疗效;延长血浆左旋多巴半衰期,脑屏障而增加脑中的多巴胺,提高多巴胺疗效;延长血浆左旋多巴半衰期,保持平稳、不出现峰值和峰谷的运动波动。保持平稳、不出现峰值和峰谷的运动波动。3.3.抗胆碱激素药物抗胆碱激素药物。通过抑制乙酰胆碱的作用,相应提高多巴胺的效应而。通过抑制乙酰胆碱的作用,相应提高多巴胺的效应而缓解症状。针对颤抖效果较好,但对运动帮助有限。常用的药物:安坦、缓解症状。针对颤抖效果较好,但对运动帮助有限。常用的药物:安坦、东茛菪碱、开马君、苯甲托品等。东
10、茛菪碱、开马君、苯甲托品等。4.4.金刚烷胺金刚烷胺。药效不高,只适用于症状较轻的病人或和多巴胺等合用。药效不高,只适用于症状较轻的病人或和多巴胺等合用。5 5.丙炔苯丙胺丙炔苯丙胺。是。是-单胺氧化酶抑制剂。作用是预防帕金森病恶化。单胺氧化酶抑制剂。作用是预防帕金森病恶化。神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三药物治疗药物治疗多巴胺替代治疗多巴胺替代治疗 用用 药药 原原 则则从小剂量开始,缓慢递增,尽量用较小剂量取得满意疗效;从小剂量开始,缓慢递增,尽量用较小剂量取得满意疗效;治疗方案个体化,根据患者年龄、症状类型和程度就业情况、药治疗方案个体化,根据患者年龄、症状类
11、型和程度就业情况、药物价格和经济承受能力等选择药物;物价格和经济承受能力等选择药物;不应盲目加用药物,不宜突然停药,需终生服用;不应盲目加用药物,不宜突然停药,需终生服用;PDPD药物治疗复杂,近年来推出的辅助药物药物治疗复杂,近年来推出的辅助药物DRDR激动药、激动药、MAO-BMAO-B抑制剂、抑制剂、儿茶酚儿茶酚-氧位氧位-甲基转移酶甲基转移酶(COMT)(COMT)等,与复方多巴合用可增强疗效减等,与复方多巴合用可增强疗效减轻症状波动降低复方多巴剂量,单独使用疗效不理想,应权衡利弊,轻症状波动降低复方多巴剂量,单独使用疗效不理想,应权衡利弊,适当选择联合用药。适当选择联合用药。神经内科
12、三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三手术治疗手术治疗多巴胺替代治疗多巴胺替代治疗 DDBBC CAA苍白球毁损术苍白球毁损术丘脑毁损术火罐网丘脑毁损术火罐网深部脑刺激疗法深部脑刺激疗法立体定向放射治疗立体定向放射治疗躯体活动障碍躯体活动障碍 与与黑质病变、锥体外黑质病变、锥体外系功能障碍所致震系功能障碍所致震颤、肌强直、体位颤、肌强直、体位不稳、随意运动异不稳、随意运动异常有关常有关营养失调营养失调 低于机体低于机体需要量需要量 与吞咽困与吞咽困难、饮食减少和肌难、饮食减少和肌强直、震颤所致集强直、震颤所致集体消耗量增加有关体消耗量增加有关长期自尊低下长期自尊低下 与与震颤、流
13、涎、面肌震颤、流涎、面肌强直等身体形象改强直等身体形象改变和语言障碍、生变和语言障碍、生活依赖他人有关活依赖他人有关知识缺乏知识缺乏 缺乏本缺乏本病相关知识和药物病相关知识和药物相关知识相关知识语言沟通障碍语言沟通障碍 与咽与咽喉部、面部肌肉强喉部、面部肌肉强直,运动减少、减直,运动减少、减慢有关慢有关无能性家庭应付无能性家庭应付 与疾病进行性加重,与疾病进行性加重,病人长期需要照顾,病人长期需要照顾,经济或人力困难有经济或人力困难有关关潜在并发症潜在并发症 外伤、外伤、压疮、感染、便压疮、感染、便秘等秘等护理问题护理问题神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三护理要点护理
14、要点神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三病情介绍主诉:主诉:患者汪天法患者汪天法,男,男,53岁,因岁,因“气气急急20余天,意识丧失余天,意识丧失1次次”入院。入院。n现病史:现病史:患者患者20余天前出现气急,伴余天前出现气急,伴咳嗽,伴咳痰,痰白,伴头晕,意识丧失咳嗽,伴咳痰,痰白,伴头晕,意识丧失1次,呼之不应,呼吸节律不规则,嘴唇次,呼之不应,呼吸节律不规则,嘴唇发紫,无发热,无恶心呕吐,无夜间阵发发紫,无发热,无恶心呕吐,无夜间阵发性呼吸困难,无肢体抽搐,无大小便失禁性呼吸困难,无肢体抽搐,无大小便失禁等,至我院急诊就诊,予气管插管,佐朋等,至我院急诊就诊,
15、予气管插管,佐朋2.5g静滴抗感染,静滴抗感染,n同时化痰、护胃、补液等治疗,症状好转同时化痰、护胃、补液等治疗,症状好转后予拔气管插管,转入我科继续治疗,后予拔气管插管,转入我科继续治疗,自病以来,神清,睡眠一般,胃纳一般,自病以来,神清,睡眠一般,胃纳一般,二便无殊,体重无明显减轻二便无殊,体重无明显减轻n既往帕金森氏病既往帕金森氏病5年,服用美多巴年,服用美多巴0.5#qid,咪多吡,咪多吡1#bid,森福罗,森福罗0.5#tid。神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三初步诊断初步诊断:1、呼吸衰竭、呼吸衰竭2、肺部感染、肺部感染3、低钠血症低钠血症4、帕金森氏病、
16、帕金森氏病病情介绍既往史既往史:否认否认“高血压高血压”、“糖尿病糖尿病”、“心脏病心脏病”、“肝炎肝炎”、“肺结核肺结核”等病史,等病史,否认重大手术外伤史,否认中毒、输血史,否认重大手术外伤史,否认中毒、输血史,否认药物、食物过敏史,预防接种史随当否认药物、食物过敏史,预防接种史随当地进行。地进行。n其他:家族史其他:家族史:父母已故,父母已故,1兄弟兄弟1姐妹健姐妹健在,均体健,否认类似疾病史,否认家族在,均体健,否认类似疾病史,否认家族中中系系代传染病、遗传病、精神病、家代传染病、遗传病、精神病、家族性疾病及肿瘤性疾病史族性疾病及肿瘤性疾病史神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经
17、内科三神经内科三病情介绍病情介绍n查体:查体:神志清,口齿清晰,双侧瞳孔等大等圆3mm,对光反应灵敏运动:姿势与步态卧床未查肌力:左上肢5级下肢5级右:上肢5级下肢5级肌张力:左:上肢升高下肢升高右:上肢升高下肢升高肌营养情况:正常不自主运动:有四肢静止性震颤肌纤维震颤:无指鼻试验:左;正常右:正常轮替动作:左:正常右:正常n辅助检查:辅助检查:辅检:我院急诊2015-07-16肺部CT示:两侧胸腔积液,两肺下叶炎症首先考虑,建议治疗后复查。2015-07-22血气+电解质:二氧化碳分压:44.9mmHg,钠134mmol/L。神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三神经内科三病情介
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