多发性硬化与视神经脊髓炎的临床诊断.ppt

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1、多发性硬化与视神经脊髓炎的临床诊断 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望多发性硬化（多发性硬化（MS）n多发性硬化是一种中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘疾病，目前病因尚未阐明，发病机制与自身免疫反应有关。临床上以空间多发性（多个病变部位）和时间多发性（多次发作）为特征。MS的分型的分型n复发缓解型（Relapsing-Remitting，RR）n继发进展型（Secondary-Progressive，SP）n原发进展型（Primary-Progressive，

2、PP）n进展复发型（Progressive-Relapsing，PR）MS的临床表现的临床表现n呈急性或亚急性发病n表现取决于中枢神经系统受累部位n主要表现为视力下降（单眼或双眼）、复视、共济失调、肢体麻木无力、大小便障碍等n白质受累为主（神经纤维传到障碍）极少累积灰质或核团n晚期可伴有情感或认知功能障碍多发性硬化的辅助检查多发性硬化的辅助检查三方面n支持诊断检查n排他性诊断检查n治疗评价相关检查支持诊断检查支持诊断检查n头部或脊髓MRIn诱发电位（视觉诱发电位、脑干诱发电位、体感诱发电位）n脑脊液免疫学检查（寡克隆区带OB或24小时鞘内IgG合成率）排他性诊断检查排他性诊断检查n主要强调与视

3、神经脊髓炎(NMO)相关的抗水通道蛋白(AQP4）抗体检测，以及系统性自身免疫疾病如干燥综合征、白塞病或系统性红斑狼疮等相关自身抗体的检测MS典型的典型的MRI表现表现n脑和脊髓白质多发大小形态不同病灶n脊髓为颈胸段，双侧脑室旁病灶多发大小不同的长T1、长T2信号影与侧脑室壁垂直，脊髓病灶为纵行长T1、长T2及等T1、长T2信号影nT2WI扫描病灶3mm,圆形或椭圆，部分可明显强化，呈环形或半环AAN指南可疑指南可疑MS的的MRI诊断标准诊断标准（2003）n强有力的证据支持 临床孤立综合症（CIS）患者T2WI显示3个白质病灶，未来710年进展为临床确诊MS的极为敏感的预测指标；临床孤立综合

4、征发病后3个月以上出现新的T2WI病灶或强化病灶，对以后进展为临床确诊MS具有高度预测价值孤立综合症（CIS）一种常见且复杂的中枢神经系统综合征，指排除其他疾病的情况下，CNS脱髓鞘事件的急性或亚急性单次发作，持续时间在24h以上。为多种脱髓鞘疾病的首发表现诱发电位诱发电位nAAN指南公布的诱发电位诊断标准（2002）（1）视神经诱发电位(VEP)检查很可能对发现患者进展为临床确诊的MS的危险性增加有帮助（2）体感诱发电位(SEP)检查可能对发现患者进展为临床确诊的MS的危险性增加有帮助脑脊液检查脑脊液检查n一般MS脑脊液白细胞计数50106/Ln蛋白质定量3mm；最后，脑脊液阳性不再作为原发

5、进展型MS必不可少的条件2010年修订标准能够较为快速的诊断多发性硬化，与过去的标准相比其敏感性及特异性相同，但诊断过程简化视神经脊髓炎（视神经脊髓炎（NMO）n是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫疾病，既往被认为是多发性硬化的一种亚型。自发现视神经脊髓炎特异性抗体（NMO-IgG）即血清抗水通道蛋白4（AQP4）以来，越来越多的证据提示视神经脊髓炎为一独立于多发性硬化以外的疾病。NMO的临床表现的临床表现n大多数NMO患者于近40岁发病，主要影响女性，男：女比例为1：510。其主要临床表现为：复发性严重脊髓炎和（或）单侧（或双侧）视神经炎（ON），每次发作后神经功能障碍不能完全恢复，

6、反复发作可造成累积性神经功能缺损。NMO临床表现临床表现n单眼、双眼的急性视力下降，受累眼均表现为瞳孔散大阳性n有肢体发麻、疼痛、感觉障碍、行走困难、大小便异常等症状NMO的的MRI表现表现n3个椎体节段的T2WI高信号病灶、T1WI低信号病灶伴明显强化，横截面扫描病灶占据脊髓大部分n头部MRI检查可以正常，或显示视神经脊髓炎的典型病灶、非特异性白质病灶或罕见的出现多发性硬化样病灶n视神经强化脑脊液检测脑脊液检测nNMO-IgG的发现推进了视神经脊髓炎的诊断水平n但脑脊液NMO-IgG阳性的检出是否有助于诊断仍有待确定n急性发作期CSF单核细胞数常50个/ul，但此变化非特异性视神经脊髓炎的诊断标准视神经脊髓炎的诊断标准nWingerchuk标准MS与与NMO的鉴别的鉴别nMRI的表现不同MS与与NMO的临床及实验室鉴别特点的临床及实验室鉴别特点