小儿造血特点及营养性贫血培训课件.ppt

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1、小儿造血特点及营养性贫血 教教 学学 目目 的的了解儿童时期造血特点和血象特点了解儿童时期造血特点和血象特点理解贫血的临床特点、诊断和治疗理解贫血的临床特点、诊断和治疗 掌握小儿贫血定义、分类、区别掌握小儿贫血定义、分类、区别 掌掌握握缺缺铁铁性性贫贫血血和和营营养养性性巨巨幼幼红红细细胞胞性性贫贫血血的的病病因因、铁铁的的代代谢谢、诊诊断断要要点点、治治疗疗 第一节第一节 小儿造血和血象特点小儿造血和血象特点 （一）（一）胚胎期造血胚胎期造血（Hematopoiesis in fetal period)（二）（二）生后造血生后造血（Hematopoiesis after birth）一一 造

2、血特点造血特点（一）（一）胚胎期造血胚胎期造血1.1.中胚叶造血期中胚叶造血期:胚胎第胚胎第3 3周周 胚胎第胚胎第6 6周后周后 成分成分:原始的有核红细胞原始的有核红细胞卵黄囊卵黄囊2.肝脾造血期肝脾造血期:(1)肝脏造血肝脏造血:胚胎第胚胎第68周周6个月后个月后有核红细胞有核红细胞,少少量粒细胞和巨核细胞量粒细胞和巨核细胞(2)脾脏造脾脏造血血:(外周淋巴器官外周淋巴器官)胚胎第胚胎第8周周12周周5个月后个月后红细胞红细胞粒细胞粒细胞淋巴细胞淋巴细胞单核细胞单核细胞淋巴细胞淋巴细胞(3)胸腺造血胸腺造血:(中枢淋巴器官中枢淋巴器官)胚胎第胚胎第67周周终生终生淋巴细胞、红细胞、粒细胞

3、淋巴细胞、红细胞、粒细胞(4)淋巴结造血淋巴结造血:胚胎第胚胎第11周周终生终生淋巴细胞、浆细胞、短暂的红系淋巴细胞、浆细胞、短暂的红系3.骨髓造血期：骨髓造血期：胚胎胚胎4个月个月终生终生1 1.骨髓造血骨髓造血 Hematopoesis in bone marrow 红骨髓红骨髓-红骨髓红骨髓 黄骨髓黄骨髓（活动性造血功能）（活动性造血功能）（潜在性造血功能）（潜在性造血功能）（二二）生后造血生后造血（婴儿期）（婴儿期）（岁）（岁）扁扁骨骨不规则骨不规则骨 在在婴婴儿儿期期，当当发发生生感感染染性性贫贫血血或或溶溶血血性性贫贫血血等等造造血血需需要要增增加加时时，肝肝、脾脾和和淋淋巴巴结结

4、可可随随时时适适应应需需要要，恢恢复复到到胎胎儿儿时时的的造造血血状状态态，出出现现肝肝、脾脾、淋淋巴巴结结肿肿大大。同同时时外外周周血血中中可可出出现现有有核核红红细细胞胞或或（和和）幼幼稚稚中中性性粒粒细细胞胞。这这是是小小儿儿造造血血器器官官的的一一种种特特殊殊反反应，称为骨髓外造血。应，称为骨髓外造血。2.2.骨髓外造血骨髓外造血Extramedullary hemopoiesis血象特点血象特点Features of blood in children1.1.红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量时间时间红细胞数红细胞数血红蛋白量血红蛋白量出生时出生时5.05.01 10 0121

5、2 7.07.01 10 01212150150220g220g生后生后6 612h12h比出生时高些比出生时高些比出生时高些比出生时高些个个（生理性贫血）（生理性贫血）.0.01 10 01212 gg岁岁达成人水平达成人水平达成人水平达成人水平网织红细胞：在出生天内约为网织红细胞：在出生天内约为0.040.040.06,0.06,生后天迅速下降至生后天迅速下降至0.020.02以下，并维持在约以下，并维持在约0.0030.003以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后约以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后约与成人相同与成人相同1.肺呼吸建立肺呼吸建立血氧含量血氧含量红细胞生成素红细胞生

6、成素红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白2.胎儿红细胞寿命短，破坏增加胎儿红细胞寿命短，破坏增加红细胞和红细胞和血红蛋白血红蛋白3.婴儿生长发育迅速婴儿生长发育迅速循环血量迅速循环血量迅速增加增加红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白4.2-3个月个月时（早产儿较早）红细胞数降至时（早产儿较早）红细胞数降至 3.01012/L、血红蛋白量降至、血红蛋白量降至100g/L左右左右生理性贫血生理性贫血时间时间10109 9LL出生时出生时15152020生后生后6 612h12h212128281 1周周1212婴儿期婴儿期10108 8岁后岁后接近成人水平接近成人水平.白细胞计数白细胞计数Leucocyt

7、e count%2040608004 46 6天天(白细胞分类计数白细胞分类计数)Lymphocyte 淋巴淋巴细胞胞Granulocyte 粒细胞4 46 6岁岁中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化 两次交叉两次交叉分类百分比分类百分比年龄年龄与成人相似，约为与成人相似，约为150300109/L.血小板数血小板数4.4.血红蛋白的种类血红蛋白的种类 胚胎期血红蛋白胚胎期血红蛋白 Gower1 Gower1（2 22 2）Gower2 Gower2（2 22 2）Portland Portland（2 22 2）胎儿期血红蛋白胎儿期血红蛋白 HbF HbF 2 22

8、2成人期血红蛋白成人期血红蛋白 HbA HbA（2 22 2）HbA HbA2 2（2 22 2）.血红蛋白分类血红蛋白分类 Hemoglobin At birth1 yr2 yr.血容量：新生儿约占体重血容量：新生儿约占体重10%10%，平均，平均300300mlml；儿童约占体重儿童约占体重8-10%8-10%；成人约占体重成人约占体重6-8%6-8%；第二节第二节小儿贫血概述小儿贫血概述外周血中单位容积内红细胞数或外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白量低于正常。一一 贫血概念贫血概念:小儿贫血诊断标准小儿贫血诊断标准 年龄年龄Hb（g/L）新生儿新生儿 145 145

9、 1-4 1-4个月个月 90 90 4-6 4-6个月个月 100 100 6 6个月个月-6-6岁岁 110 110 6 6岁岁-14-14岁岁 1209494323232323838 正细胞性正细胞性808094942828323232323838 单纯小细胞性单纯小细胞性 8080282832323838 小细胞低色素性小细胞低色素性808028283232贫血的细胞形态分类贫血的细胞形态分类三三临床表现临床表现.一般表现：皮肤、粘膜苍白一般表现：皮肤、粘膜苍白.造血器官反应：髓外造血造血器官反应：髓外造血.各系统症状各系统症状（1 1）循环和呼吸系统：呼吸加速、心率加快、）循环和呼吸

10、系统：呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏动，重度贫血失代偿心脏扩大、心前区收缩期动，重度贫血失代偿心脏扩大、心前区收缩期杂音甚至发生充血性心力衰竭杂音甚至发生充血性心力衰竭 （2 2）消化系统：胃肠蠕动及消化酶分泌功能）消化系统：胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响均受影响（3 3）神经系统：精神不振、注意力不集中、）神经系统：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等情绪易激动等四四诊断要点诊断要点 .病史：病史：（1 1）发病年龄）发病年龄（2 2）病程经过和伴随症状）病程经过和伴随症状（3 3）喂养史）喂养史（4 4）过去史）过去史

11、（5 5）家族史）家族史 .体格检查：体格检查：（1 1）生长发育）生长发育（2 2）营养状况）营养状况（3 3）皮肤和粘膜）皮肤和粘膜（4 4）指甲和毛发）指甲和毛发（5 5）肝脾和淋巴结肿大）肝脾和淋巴结肿大 .实验室检查：实验室检查：（1 1）外周血象）外周血象（2 2）骨髓检查）骨髓检查（3 3）血红蛋白分析检查）血红蛋白分析检查（4 4）红细胞脆性试验）红细胞脆性试验（5 5）特殊检查）特殊检查.去除病因去除病因.一般治疗一般治疗.药物治疗药物治疗.输红细胞输红细胞.造血干细胞移植造血干细胞移植.并发症治疗并发症治疗五五治疗原则治疗原则第三节第三节营养性贫血营养性贫血一一 营养性缺铁

12、性贫血营养性缺铁性贫血Nutritional iron deficiency anemia(IDA)1.1.缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红 蛋白生成减少。蛋白生成减少。2.2.临床特点：临床特点：小细胞低色素性贫血、小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效和铁剂治疗有效3.我国小儿四大防治疾病之一我国小儿四大防治疾病之一(一一)概述概述(二二)铁的代谢铁的代谢(1)人体内铁元素的含量及其分布人体内铁元素的含量及其分布含量：含量：正常成年男性正常成年男性mg/kgmg/kg正常成年女性正常成年女性mg/kgmg/kg新生儿新生儿mg/k

13、gmg/kg：血红蛋白血红蛋白肌红蛋白肌红蛋白.贮存铁贮存铁含铁酶含铁酶 3 3月月g/Lg/L 诊断标准：诊断标准：g/L,g/L,提示缺铁提示缺铁(2)(2)红细胞游离原卟啉（红细胞游离原卟啉（FEPFEP）诊断标准诊断标准:FEP:FEP 0.90.9mol/L(500mol/L(500g/dl)g/dl)SF SF值降低、值降低、FEPFEP升高、未出现贫血，为缺升高、未出现贫血，为缺 铁铁IDEIDE期的典型表现期的典型表现。FEP FEP增高：铅中毒、慢性炎症和先天性原增高：铅中毒、慢性炎症和先天性原 卟啉增多症。卟啉增多症。IDID期的敏感指标期的敏感指标(3)(3)血清铁（血清

14、铁（SISI）、总铁结合力（）、总铁结合力（TIBCTIBC）和转铁）和转铁蛋白饱和度（蛋白饱和度（TSTS）：）：IDAIDA期诊断标准期诊断标准 SI 9.0-10.7mol/LSI 62.7mol/L TIBC 62.7mol/L TS 15%TS 15%（4 4）骨髓可染铁：细胞外铁减少（）骨髓可染铁：细胞外铁减少（0-+0-+），红），红细胞内铁粒细胞数细胞内铁粒细胞数15%60g/l,Hb60g/l,不必输红不必输红细胞细胞做好卫生宣教做好卫生宣教,儿童保健工作。儿童保健工作。预防措施：预防措施：提倡母乳喂养；提倡母乳喂养；做好做好喂养指导，喂养指导，及时添加含铁丰富且吸收及时添加

15、含铁丰富且吸收率高的辅食，注意饮食的合理搭配；率高的辅食，注意饮食的合理搭配；婴幼儿食品加入适量铁婴幼儿食品加入适量铁剂加以强化；剂加以强化；早产儿尤其是非常低体早产儿尤其是非常低体重早产儿宜自重早产儿宜自2 2个月给予个月给予铁剂预防。铁剂预防。十十 预预 防防 TransfusionTransfusion铁供应量铁供应量足月儿足月儿 1 1 mg/kg/dmg/kg/d早产儿早产儿 2 2 mg/kg/dmg/kg/d儿儿 童童 10-15 10-15 mg/dmg/d青春期女孩青春期女孩 18 18 mg/dmg/dNutritional Megaloblastic Anemia 二二.

16、营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血是由于营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素维生素1212或或(和和)叶酸缺乏所致的大细胞性贫血。叶酸缺乏所致的大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用用维生素维生素1212或或(和和)叶酸治疗有效。叶酸治疗有效。(一一)概述概述(二二)病病 因因1.1.摄入量不足摄入量不足2.2.需要量增加需要量增加3.3.吸收或代谢障碍吸收或代谢障碍维生素维生素1212糖蛋白糖蛋白 维生素维生素1212糖蛋糖蛋白复合物转钴蛋白白复

17、合物转钴蛋白 肝脏肝脏表情呆滞、发育倒退表情呆滞、发育倒退 肢体震颤肢体震颤细胞分裂细胞分裂细胞增殖细胞增殖叶酸叶酸四氢叶酸四氢叶酸DNADNA合成合成VitBVitB1212神经髓鞘中脂神经髓鞘中脂 蛋白合成不足蛋白合成不足神经纤维功神经纤维功能不完整能不完整 细胞巨幼变细胞巨幼变 细胞数量下降细胞数量下降RBC WBC PLT RBC WBC PLT 其它组织细胞其它组织细胞巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血精神神经症状精神神经症状甲基丙甲基丙二酸二酸琥珀酸琥珀酸叶酸还原酶叶酸还原酶发发病病机机制制（四）（四）临床表现临床表现1.1.一般表现一般表现:多呈虚胖或颜面轻度浮肿多呈虚胖或颜面轻度浮肿

18、,毛发稀疏、黄色毛发稀疏、黄色,严重者皮肤有出血点或瘀斑。严重者皮肤有出血点或瘀斑。2.2.贫血表现：贫血表现：皮肤呈腊黄色，睑结膜、口唇、指甲等皮肤呈腊黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸；处苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力，疲乏无力，常伴有肝、脾肿大。常伴有肝、脾肿大。发病年龄：以发病年龄：以6 6月月-2-2岁多见，起病缓慢。岁多见，起病缓慢。3.3.精神神经症状：精神神经症状：可出现烦躁不安、易怒等症状。可出现烦躁不安、易怒等症状。（1 1）维生素）维生素1212缺乏者表现为：缺乏者表现为：表情呆滞、目光发直、对周围反应迟表情呆滞、目光发直、对周围反应迟 钝，嗜睡，钝，嗜睡，不认

19、亲人，少哭不笑，不认亲人，少哭不笑，智力、动作发育落后甚至退步。智力、动作发育落后甚至退步。重症病例可出现不规则性震颤，手足无意重症病例可出现不规则性震颤，手足无意识运动，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、识运动，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和踝阵挛和BarbinskiBarbinski征阳性等。征阳性等。（2 2）叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可）叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常，偶见深感觉障碍。导致神经精神异常，偶见深感觉障碍。4.4.消化系统症状：消化系统症状：常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻 和舌炎等。和舌炎等。（五）实验室检

20、查（五）实验室检查1.1.外周血象外周血象:（1 1）呈大细胞性贫血，）呈大细胞性贫血，MCVMCV94fl94fl，MCHMCH 32pg 32pg。（2 2）血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞）血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞 为多，易见嗜多色性和嗜碱点彩红细为多，易见嗜多色性和嗜碱点彩红细 胞，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒胞，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒 细胞呈分叶过多现象。细胞呈分叶过多现象。（3 3）网织红细胞、白细胞、血小板计数常减）网织红细胞、白细胞、血小板计数常减 少。少。病人病人血涂片血涂片正常人正常人血涂片血涂片血涂片血涂片Smear of patientblood2

21、.2.骨髓象：骨髓象：增生明显活跃，以红细胞系增生为主。增生明显活跃，以红细胞系增生为主。粒、红系统均出现巨幼变：胞体变大，核染粒、红系统均出现巨幼变：胞体变大，核染色质粗而松，副染色质明显。中性粒细胞的胞色质粗而松，副染色质明显。中性粒细胞的胞浆空泡形成，核分叶过多。浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象巨核细胞的核有过度分叶现象BM(BM(骨髓骨髓)3.3.血清维生素血清维生素1212和叶酸测定和叶酸测定（1 1）血清维生素）血清维生素1212正常值正常值200-800200-800ng/Lng/L，1 10000ng/Lng/L为缺乏。为缺乏。（2 2）血清叶酸水平正常值）血

22、清叶酸水平正常值5-65-6ug/Lug/L，3ug/L 3ug/L为缺乏。为缺乏。4.4.其他其他:血清乳酸脱氢酶血清乳酸脱氢酶(LDH)LDH)水平明显增高。维水平明显增高。维生素生素1212缺乏者血清胆红素水平中等程度升高，缺乏者血清胆红素水平中等程度升高，尿甲基丙二酸含量增高。尿甲基丙二酸含量增高。（六）（六）诊诊 断断临床表现临床表现血象血象骨髓象骨髓象精神神经症状精神神经症状血清维生素血清维生素1212和叶酸水平和叶酸水平可诊断可诊断营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血如如明显，则考虑为维生素明显，则考虑为维生素1212缺乏所致缺乏所致（七）（七）治治 疗疗1.1.一般治疗一般

23、治疗:2.2.去除病因：去除病因：3.3.维生素维生素1212和叶酸的治疗和叶酸的治疗（1 1）有精神神经症状，应以维生素）有精神神经症状，应以维生素1212治疗治疗为主。为主。维生素维生素1212500-1000ug500-1000ug一次肌注；或每次一次肌注；或每次肌注肌注100100ugug，2-32-3次次/周，连用数周，直至临床周，连用数周，直至临床症状好转，血象恢复正常为止；症状好转，血象恢复正常为止；当有神经系统受累表现时，可予当有神经系统受累表现时，可予1 1mg/mg/日，日，连续肌注连续肌注2 2周以上；周以上；由于维生素由于维生素1212吸收缺陷所致者，吸收缺陷所致者，1

24、 1mg/mg/月月长期应用。长期应用。（2 2）叶酸口服剂量为）叶酸口服剂量为5 5mgmg，3 3次次/日，连用日，连用 数周，直至临床症状好转，血象恢数周，直至临床症状好转，血象恢 复正常为止。同时口服维生素复正常为止。同时口服维生素C C有助有助 叶酸的吸收。叶酸的吸收。3.3.维生素维生素1212和叶酸的治疗和叶酸的治疗疗效判断疗效判断1.1.维生素维生素1212：小时骨髓内巨幼红细胞正常；小时骨髓内巨幼红细胞正常；天精神症状好转，恢复较慢天精神症状好转，恢复较慢天网织红细胞开始增加，天达天网织红细胞开始增加，天达 高峰，二周后降至正常；高峰，二周后降至正常；2.2.叶酸：叶酸：天后

25、食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转天后食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转 为正常；为正常；天网织红细胞增加，天达高天网织红细胞增加，天达高 峰；峰；周红细胞和血红蛋白恢复正常周红细胞和血红蛋白恢复正常1.改善哺乳母亲的营养，改善哺乳母亲的营养，2.婴儿应及时添加辅食，注意饮食均衡，婴儿应及时添加辅食，注意饮食均衡，3.及时治疗肠道疾病，及时治疗肠道疾病，4.注意合理应用抗叶酸代谢药物。注意合理应用抗叶酸代谢药物。（八）（八）预预 防防小结及思考题小结及思考题1.1.缺铁性贫血的三个阶段缺铁性贫血的三个阶段 2.2.营养性贫血的临床表现、营养性贫血的临床表现、血象、骨髓象特点，治血象、骨髓象特点，治 疗及疗

26、效判断疗及疗效判断 参考文献参考文献 1.胡亚美胡亚美,江载芳主编江载芳主编.诸福棠实用儿诸福棠实用儿科学科学.第第7 7版版,北京北京:人民卫生出版社人民卫生出版社20022002，1717_1725.1717_1725.2.2.杨锡强，易著文主编杨锡强，易著文主编.儿科学儿科学.第第6 6版，北京：版，北京：人民卫生出版社人民卫生出版社20042004，403403-407.-407.小儿时期中性粒细胞与淋巴细胞小儿时期中性粒细胞与淋巴细胞两次比例相等发生在什么时间？两次比例相等发生在什么时间？A.1-2A.1-2天与天与1-21-2岁岁B.2-4B.2-4天与天与2-42-4岁岁C.4-

27、6C.4-6天与天与4-64-6岁岁D.6-8D.6-8天与天与6-86-8岁岁E.8-10E.8-10天与天与8-108-10岁岁 营养性巨幼红细胞性贫血出现精神神营养性巨幼红细胞性贫血出现精神神经症状主要是由于经症状主要是由于:A.A.缺乏维生素缺乏维生素B B1212B.B.缺乏叶酸缺乏叶酸C.C.缺乏维生素缺乏维生素C C D.D.缺乏铁缺乏铁E.E.缺乏四氢叶酸缺乏四氢叶酸胚胎造血首先出现在胚胎造血首先出现在:A.A.肝脏肝脏 B.B.胸腺胸腺 C.C.卵黄囊卵黄囊 D.D.骨髓骨髓 E.E.淋巴结淋巴结营养性缺铁性贫血口服铁剂治疗营养性缺铁性贫血口服铁剂治疗,其服其服药时间应多久药

28、时间应多久:A.A.血红蛋白达正常水平后血红蛋白达正常水平后1 1周左右周左右B.B.血红蛋白达正常水平后血红蛋白达正常水平后2 2周左右周左右C.C.血红蛋白达正常水平后血红蛋白达正常水平后6 6周左右周左右D.D.血红蛋白达正常水平后血红蛋白达正常水平后3 3个月左右个月左右E.E.血红蛋白达正常水平后血红蛋白达正常水平后4 4个月左右个月左右婴儿生理性贫血的特点是：婴儿生理性贫血的特点是：A A生后生后2 23 3个月出现个月出现B B红细胞数降至红细胞数降至3.01012/L3.01012/L，血红，血红 蛋白量降至蛋白量降至100g/L100g/LC.C.呈自限性经过呈自限性经过 D D 严重贫血表现严重贫血表现E E生长发育受到严重影响生长发育受到严重影响 营养性贫血缺铁性贫血的输血的指征营养性贫血缺铁性贫血的输血的指征1.1.伴有严重佝偻病伴有严重佝偻病2.2.重症贫血重症贫血3.3.合并感染合并感染4.4.并发心功能不全并发心功能不全5.5.伴有明显的微量元素不足伴有明显的微量元素不足此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢