库欣综合征CushingSyndrome(1)培训讲学.ppt

《库欣综合征CushingSyndrome(1)培训讲学.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《库欣综合征CushingSyndrome(1)培训讲学.ppt（75页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、库欣综合征CushingSyndrome(1)皮质醇增多症皮质醇增多症(Cushing Syndrome)同济医院内分泌科同济医院内分泌科雷雷 涛涛一一.肾上腺概述肾上腺概述 肾上腺肾上腺 位于左右位于左右肾上极内上方，肾上极内上方，相当于第一腰相当于第一腰椎水平，属腹椎水平，属腹膜后器官膜后器官 每一肾上每一肾上腺长腺长4-6cm,4-6cm,宽宽2-3cm2-3cm，厚，厚0.3-0.6cm0.3-0.6cm，重重4-6g4-6g 述述 1、肾肾上上腺腺皮皮质质球状带球状带束状带束状带网状带网状带盐皮质激素盐皮质激素糖皮质激素糖皮质激素性激素性激素 Cushing syndrome?反馈调

2、节反馈调节下丘脑-垂体-肾上腺 CRH-ACTH-cortisolcortisol 促肾上腺皮质 促肾上腺皮质激素 皮质醇激素释放激素 概概 念念 各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。的总称。病因病因 糖皮质激素糖皮质激素 病症病症 病病 因因内源性内源性Cushing 综合征综合征外源性外源性Cushing 综合征综合征内源性内源性Cushing 综合征综合征 ACTH ACTH依赖性依赖性CushingCushing综合征综合征 （1 1）CushingCushing病：指垂体病：指垂体AC

3、THACTH分泌过多伴肾上腺皮质增生分泌过多伴肾上腺皮质增生 （2 2）异位）异位ACTHACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌大量综合征：垂体以外肿瘤分泌大量ACTHACTH，伴，伴 肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生 （3 3）异位）异位CRHCRH分泌综合征：罕见分泌综合征：罕见不依赖不依赖ACTHACTH的的CushingCushing综合征综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌原发性色素结节性肾上腺病原发性色素结节性肾上腺病大结节性巨大肾上腺病大结节性巨大肾上腺病假性假性CushingCushing综合征综合征机理未明机理未明长时间应激长时间应激 下丘脑下丘脑CRH CRH

4、垂体垂体ACTHACTH间歇性和轻中度皮质增多症间歇性和轻中度皮质增多症 外源性皮质醇增多症外源性皮质醇增多症临床长期使用过量的皮质醇、临床长期使用过量的皮质醇、ACTHACTH制剂制剂Cushing Cushing 综合征表现综合征表现类类Cushing Cushing 综合征综合征病理生理和临床表现病理生理和临床表现1.脂脂 代代 谢谢 障障 碍碍 发病机理发病机理 动员脂肪，使甘油三脂分解为甘油和脂肪动员脂肪，使甘油三脂分解为甘油和脂肪酸，同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂酸，同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂肪肪促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而合成脂肪，促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而合成脂肪，脂

5、肪的合成和动员都受促进，使脂肪重新脂肪的合成和动员都受促进，使脂肪重新分布，从而形成向心性肥胖分布，从而形成向心性肥胖临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：向心性肥胖为本病的特征及早期表现，向心性肥胖为本病的特征及早期表现，向心性肥胖为本病的特征及早期表现，向心性肥胖为本病的特征及早期表现，满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小u脂代谢障碍脂代谢障碍 脂肪动员和合成均脂肪动员和合成均被促进被促进 向心性肥胖向心性肥胖 满月脸、水牛背满月脸、水牛背u蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍 蛋

6、白质分解蛋白质分解 合成合成 紫纹、淤斑紫纹、淤斑 肌肉萎缩无力肌肉萎缩无力 骨质疏松骨质疏松 生长发育受阻生长发育受阻3.糖代谢障碍糖代谢障碍发病机制发病机制：肝糖原异生：肝糖原异生，拮抗胰岛素的作用，拮抗胰岛素的作用，外周组织对葡萄糖的利用，外周组织对葡萄糖的利用，肝糖输出，肝糖输出，引，引起糖耐量减低及糖尿病起糖耐量减低及糖尿病临床表现临床表现：糖耐量减低，部分患者出现类固：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病醇性糖尿病4.4.电解质紊乱电解质紊乱发病机制发病机制：潴钠排钾：潴钠排钾：潴钠排钾：潴钠排钾 水钠潴留及低钾。但明显的水钠潴留及低钾。但明显的水钠潴留及低钾。但明显的水钠潴留及

7、低钾。但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTHACTHACTHACTH综综综综合征，主要是脱氧皮质酮（合征，主要是脱氧皮质酮（合征，主要是脱氧皮质酮（合征，主要是脱氧皮质酮（DOCDOCDOCDOC）分泌也增多，加重）分泌也增多，加重）分泌也增多，加重）分泌也增多，加重低血钾低血钾低血钾低血钾临床表现临床表现：低血钾性碱中毒，乏力，水肿：低血钾性碱中毒，乏力，水肿：低血钾性碱中毒，乏力，水肿：低血钾性碱中毒，乏力，水肿5.5.心血管病变心血管病变临床表现临床表

8、现：高血压常见。重者可出现左：高血压常见。重者可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。发病机制发病机制一方面是皮质醇和脱氧皮质酮等增多，血一方面是皮质醇和脱氧皮质酮等增多，血浆肾素浓度增高，血管紧张素浆肾素浓度增高，血管紧张素增多，使增多，使血压增高血压增高另一方面往往有盐皮质激素的增多，导致另一方面往往有盐皮质激素的增多，导致钠潴留，使细胞外液及循环血容量增加钠潴留，使细胞外液及循环血容量增加患者常有动脉硬化和肾小

9、动脉硬化，因而患者常有动脉硬化和肾小动脉硬化，因而在治疗后部分患者血压仍不能降至正常在治疗后部分患者血压仍不能降至正常6.6.对感染抵抗力的减弱对感染抵抗力的减弱 发发 病病 机机 制制免疫功能减弱，到达炎症区病灶的单核细胞减少，免疫功能减弱，到达炎症区病灶的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的吞噬和杀伤能力减弱巨噬细胞对抗原的吞噬和杀伤能力减弱中性粒细胞向血管外炎症区域的移行减少，其运中性粒细胞向血管外炎症区域的移行减少，其运动能力、吞噬作用减弱动能力、吞噬作用减弱抗体的形成受到阻抑抗体的形成受到阻抑6.6.对感染抵抗力的减弱对感染抵抗力的减弱 临临 床床 表表 现现对感染抵抗力减弱：对感染抵抗力

10、减弱：皮肤真菌感染皮肤真菌感染多见，多见，且较严重；且较严重；化脓性细菌感染化脓性细菌感染不容易局限化，不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症感染后，感染后，炎症反应往往不显著，发热不高炎症反应往往不显著，发热不高，易于漏诊而造成严重后果易于漏诊而造成严重后果7.7.造血系统及血液改变造血系统及血液改变 临床表现临床表现l红细胞计数和血红蛋白含量偏高红细胞计数和血红蛋白含量偏高l皮肤变薄皮肤变薄l面容呈多血质面容呈多血质l淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少l中性粒细胞增多中性粒细胞增多发病机制发病机制：刺激骨髓刺激骨髓,使红系增生白细胞

11、使红系增生白细胞总数及中性粒细胞增多总数及中性粒细胞增多,促使淋巴组织萎缩促使淋巴组织萎缩,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布有关淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布有关8 8性功能障碍性功能障碍临床表现临床表现：月经减少、不规则或停经；：月经减少、不规则或停经；轻度脱毛，痤疮常见；明显男性化（乳轻度脱毛，痤疮常见；明显男性化（乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大）者要警房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大）者要警惕为肾上腺癌；男患者性欲可减退，阴惕为肾上腺癌；男患者性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软。茎缩小，睾丸变软。发病机制发病机制：与抑制垂体促性腺激素有关：与抑制垂体促性腺激素有关9 9神经、精神障碍神经、精神障碍 不同程

12、度的精神情绪变化，如情绪不稳定、不同程度的精神情绪变化，如情绪不稳定、烦躁失眠，严重精神变态，个别可发生偏执烦躁失眠，严重精神变态，个别可发生偏执狂狂1010皮肤色素沉着皮肤色素沉着 异位异位ACTHACTH综合征患者因肿瘤产生大量综合征患者因肿瘤产生大量ACTH ACTH、N-POMCN-POMC，其内均含有促黑色素细胞活性的肽，其内均含有促黑色素细胞活性的肽段，故皮肤色素明显加深，具有诊断意义，段，故皮肤色素明显加深，具有诊断意义，重症垂体重症垂体CushingCushing病患者皮肤色素也加深病患者皮肤色素也加深。各种类型的病因、病理各种类型的病因、病理及临床特点及临床特点（一）依赖垂体

13、（一）依赖垂体ACTHACTH的的CushingCushing病病 （二）异位（二）异位ACTHACTH综合征综合征 （三）肾上腺皮质腺瘤（三）肾上腺皮质腺瘤 （四）肾上腺皮质癌（四）肾上腺皮质癌（五）不依赖（五）不依赖ACTHACTH的双侧小结节性增生（发的双侧小结节性增生（发育不良）此病又称育不良）此病又称Meador综合征或原发性色综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。素性结节性肾上腺病。（六）不依赖（六）不依赖ACTHACTH的肾上腺大结节增生的肾上腺大结节增生（一）依赖垂体（一）依赖垂体ACTHACTH的的CushingCushing病病最常见，约占最常见，约占CuhsingCuhsi

14、ng综合征的综合征的70%70%多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病患病ACTHACTH微腺瘤，约见于微腺瘤，约见于80%Cushing80%Cushing病患者。病患者。ACTHACTH微微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受质激素抑制，也可受CRHCRH兴奋兴奋ACTHACTH大腺瘤大腺瘤,约约10%,10%,可出现垂体瘤占位的症状和视可出现垂体瘤占位的症状和视交叉压迫的表现，其中一部分为侵袭性，侵犯临交叉压迫的表现，其中一部分为侵袭性，侵犯临近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处

15、转移近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移少数患者垂体无腺瘤，而呈少数患者垂体无腺瘤，而呈ACTHACTH细胞增生，可能细胞增生，可能原因为下丘脑功能紊乱或其他部位肿瘤分泌原因为下丘脑功能紊乱或其他部位肿瘤分泌CRHCRH少数肿瘤可能起源于垂体残存的中叶细胞，常伴少数肿瘤可能起源于垂体残存的中叶细胞，常伴血催乳素升高，溴隐亭治疗有一定效果血催乳素升高，溴隐亭治疗有一定效果过量过量ACTHACTH刺激，双侧肾上腺皮质弥漫性增生，一刺激，双侧肾上腺皮质弥漫性增生，一部分患者大剂量地塞米松试验不能得到满意抑制；部分患者大剂量地塞米松试验不能得到满意抑制；而对外源性而对外源性ACTHACTH，大多数患者有

16、反应，大多数患者有反应在长期在长期ACTHACTH兴奋下肾上腺皮质可由弥散性增生转兴奋下肾上腺皮质可由弥散性增生转为大结节性增生、后者逐渐变为自主性，不依赖为大结节性增生、后者逐渐变为自主性，不依赖ACTHACTH（二）异位（二）异位ACTHACTH综合征综合征垂体以外的恶性肿瘤产生垂体以外的恶性肿瘤产生ACTHACTH，刺激肾上，刺激肾上腺皮质增生腺皮质增生发病率顺序为：发病率顺序为：肺癌肺癌（小细胞性或燕麦细（小细胞性或燕麦细胞性）、胞性）、支气管类癌支气管类癌、胸腺癌胸腺癌、胰腺癌胰腺癌、嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿

17、瘤瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤（卵（卵巢、睾丸、前列腺等）巢、睾丸、前列腺等）l临床上可分为两型临床上可分为两型1.1.缓慢发展型缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似依病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体赖垂体ACTHACTH的库欣病的库欣病2.2.迅速进展型迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临：肿瘤恶性度高，发展快，临床表现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲床表现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明显低血钾、高血压减退，明显低血钾、高血压,可伴水肿，色素可伴水肿，色素沉着明显，糖代谢异常较重，可出现糖尿病，沉着明显，

18、糖代谢异常较重，可出现糖尿病，血血ACTHACTH及血、尿皮质醇升高特别明显。及血、尿皮质醇升高特别明显。（三）（三）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤约占约占CushingCushing综合征的综合征的15152020多见于成人，男性相对较多见多见于成人，男性相对较多见腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多3 34cm4cm，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明细胞和颗粒细胞细胞和颗粒细胞起病较缓慢，病情中度，多毛及雄激素增起病较缓慢，病情中度，多毛及雄激素增多者较少见多者较少见（四）肾上腺皮质癌（四）肾上腺皮质癌占占Cushing综合征综合征

19、5以下以下病情重，进展快病情重，进展快瘤体积大，多在瘤体积大，多在100g以上，直径以上，直径56 cm或更大，瘤浸润或更大，瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝肺等处可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝肺等处临床上有重度临床上有重度Cushing综合征表现，血压高、血钾低（与综合征表现，血压高、血钾低（与去氧皮质酮增多有关），可同时产生雄激索，女性是多毛去氧皮质酮增多有关），可同时产生雄激索，女性是多毛痤疮阴蒂肥大痤疮阴蒂肥大体检有时可触及包块，左侧者可使肾脏向下移位，转移至体检有时可触及包块，左侧者可使肾脏向下移位，转移至肝者伴肝大肝者伴肝大（五）不依赖（五）不依赖ACTHACTH的双侧

20、小结节性增生的双侧小结节性增生患者多为儿童或青年患者多为儿童或青年部分患者的临床表现同一般部分患者的临床表现同一般CushingCushing综合征综合征部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜巩膜着色斑及蓝痣，还可干皮肤及口唇、结膜巩膜着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤、垂体生伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等，称为长激素瘤等，称为CarneyCarney综合征综合征患者患者ACTHACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节，

21、小者肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节，小者仅显微镜下可见，大者直径可达仅显微镜下可见，大者直径可达5mm5mm，多为棕色或，多为棕色或黑色黑色（六）不依赖（六）不依赖ACTHACTH的肾上腺大结节增生的肾上腺大结节增生肾上腺明显增大，含有多个直径在肾上腺明显增大，含有多个直径在5mm5mm以上以上的良性结节，非色素性的良性结节，非色素性病因尚不明确，并非由于病因尚不明确，并非由于ACTHACTH分泌过多，分泌过多，垂体垂体CTCT或或MRI无异常发现无异常发现部分病例可由部分病例可由CushingCushing病转变而成。此型表病转变而成。此型表现为现为CushingCushing综合征，

22、血浆综合征，血浆ACTHACTH低，大剂量低，大剂量地塞米松试验抑制作用不明显，肾上腺地塞米松试验抑制作用不明显，肾上腺CTCT或或MRI示双侧增生伴结节示双侧增生伴结节诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断（一）诊断依据（一）诊断依据1 1临床表现临床表现 有典型症状、体征者，从外观有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断，早期的以及不典型病例，特即可作出诊断，早期的以及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状，如心力衰竭、病理性骨折、神经症状症状，如心力衰竭、病理性骨折、神经症状等就医者易于漏诊。等就医者易于漏诊。2 2糖皮质激素分泌异常糖皮质激素

23、分泌异常 皮质醇分泌增多皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律失去昼夜分泌节律 不能被小剂量地塞米松抑制不能被小剂量地塞米松抑制血皮质醇及血皮质醇及ACTHACTH测定测定尿游离皮质醇尿游离皮质醇(UFC)(UFC),因其能反映血中游离皮因其能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰，诊断价值优质醇水平，且少受其他色素干扰，诊断价值优于尿于尿17-17-羟羟尿尿1717羟羟-皮质类固醇皮质类固醇（17-OHCS17-OHCS）尿尿1717酮酮-类固醇类固醇（17-KS17-KS）动动 态态 试试 验验小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验血浆皮质醇

24、节律血浆皮质醇节律CRH兴奋试验兴奋试验小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验每每6 6小时口服地塞米松小时口服地塞米松0 05mg5mg，或每，或每8 8小小时服时服0.75mg0.75mg，连服，连服2 2天，第二天尿天，第二天尿17-17-OHCSOHCS不能被抑制到对照值的不能被抑制到对照值的5050以下，以下，或游离皮质醇不能抑制在或游离皮质醇不能抑制在55nmol/24h55nmol/24h以以下，常用于单纯肥胖症的鉴别下，常用于单纯肥胖症的鉴别大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验地塞米松2mg/次，6小时一次，连服2天，第2天尿17-OHCS或尿皮质醇降至对照值的5

25、0%以下者，表示被抑制。不受抑制，提示自主性肾上腺腺瘤或癌、异位ACTH分泌综合症血浆皮质醇节律血浆皮质醇节律正常成人早晨最高，下午下降；夜间正常成人早晨最高，下午下降；夜间最低；患者血浓度早晨正常或增高，最低；患者血浓度早晨正常或增高，晚上不明显低于或高于清晨，表示正晚上不明显低于或高于清晨，表示正常的昼夜节律消失常的昼夜节律消失 CRH兴奋试验兴奋试验用于病因诊断，鉴别垂体依赖性与异位ACTH分泌肾上腺性或垂体性Cushing综合征无反应异位或自主性皮质肿瘤无反应美替拉酮试验美替拉酮试验鉴别垂体或肾上腺鉴别垂体或肾上腺口服后口服后17-OHCS高，提示肾上腺性高，提示肾上腺性口服后口服后1

26、7-OHCS不高不高,提示垂体存在提示垂体存在分泌分泌ACTH的腺瘤、异位的腺瘤、异位ACTH分泌或分泌或肾上腺非肾上腺非ACTH依赖性肿瘤依赖性肿瘤功能诊断功能诊断临床表现临床表现血皮质醇测定血皮质醇测定24h尿尿UFC测定测定尿尿17-OHCS小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验病因与定位诊断病因与定位诊断ACTH测定测定大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验美替拉酮试验美替拉酮试验CRH兴奋试验兴奋试验影像学检查：影像学检查：B超、超、CT或或MRI等，怀等，怀疑异位应检查胸部等疑异位应检查胸部等不同病因不同病因不同病因不同病因 Cushing Cushing Cushin

27、g Cushing 综合征的鉴别诊断综合征的鉴别诊断综合征的鉴别诊断综合征的鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 单纯性肥胖症单纯性肥胖症部分肥胖症患者可有类似皮质醇增多的一些表现，部分肥胖症患者可有类似皮质醇增多的一些表现，如高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可如高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可有条纹，可有痤疮、多毛、尿皮质醇、尿有条纹，可有痤疮、多毛、尿皮质醇、尿17-17-羟排羟排量可高于正常量可高于正常早期、较轻的早期、较轻的CushingCushing综合征患者，可不呈现典型综合征患者，可不呈现典型的表现两者有时不易鉴别。的表现两者有时不易鉴别。在多数肥胖患者，尿皮质醇、尿在多数肥胖

28、患者，尿皮质醇、尿17-17-羟虽较高，羟虽较高，大大多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常律保持正常，可助鉴别，可助鉴别鉴别诊断鉴别诊断 其他疾病其他疾病2 2型糖尿病型糖尿病：常见高血压、肥胖、糖耐量减低、尿：常见高血压、肥胖、糖耐量减低、尿17-17-羟偏高等羟偏高等酗酒兼有肝损害者酗酒兼有肝损害者：可出现假性：可出现假性CushingCushing综合征，包综合征，包括临床症状，血、尿皮质醇分泌增高，不能被小剂括临床症状，血、尿皮质醇分泌增高，不能被小剂量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化异常即消失量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化

29、异常即消失抑郁症抑郁症：尿游离皮质醇、：尿游离皮质醇、1717一羟、一羟、1717一酮可增高，一酮可增高，也不能被地塞米松抑制，但无也不能被地塞米松抑制，但无CushingCushing综合征的临床综合征的临床表现表现治治 疗疗 病病 因因 治治 疗疗 目标目标（一）（一）CushingCushing病病1 1经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首选疗法选疗法 手术创伤小，并发症较少，术后可发生暂手术创伤小，并发症较少，术后可发生暂时性垂体肾上腺皮质功能不全，需补充糖皮时性垂体肾上腺皮质功能不全，需补充糖皮质激素，直至垂体质激素，直至垂体-肾上腺功能恢复正常肾

30、上腺功能恢复正常2 2如经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，如经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，或某种原由不能作垂体手术，对病情严重者或某种原由不能作垂体手术，对病情严重者 宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术；术后作垂体放疗，最好用直线加速器治疗。全切除术；术后作垂体放疗，最好用直线加速器治疗。全切除术；术后作垂体放疗，最好用直线加速器治疗。全切除术；术后作垂体放疗，最好用直线加速器治疗。如不作垂体放疗，术后发生如不作垂体放疗，术后发生如不作垂体放疗，术后发生如不

31、作垂体放疗，术后发生NelsonNelsonNelsonNelson综合征综合征综合征综合征的可能的可能的可能的可能性较大，表现为皮肤粘膜色素沉着，血浆性较大，表现为皮肤粘膜色素沉着，血浆性较大，表现为皮肤粘膜色素沉着，血浆性较大，表现为皮肤粘膜色素沉着，血浆ACTHACTHACTHACTH明显升明显升明显升明显升高，并可出现垂体瘤高，并可出现垂体瘤高，并可出现垂体瘤高，并可出现垂体瘤3 3对垂体大腺瘤患者，需作开颅手术治疗对垂体大腺瘤患者，需作开颅手术治疗 尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发，在术后辅以放射治疗除，为避免复发，在术后辅以放射治疗4

32、4影响神经递质的药物影响神经递质的药物 可作辅助治疗，对于泌乳素升高者，可试可作辅助治疗，对于泌乳素升高者，可试用溴隐亭治疗用溴隐亭治疗 此外，还可用血清素拮抗剂赛庚啶此外，还可用血清素拮抗剂赛庚啶（RitanserinRitanserin）、丙戊酸钠、生长抑素治疗）、丙戊酸钠、生长抑素治疗本病以及本病以及NelsonNelson综合征，有一定效果综合征，有一定效果5 5阻滞肾上腺皮质激素药物阻滞肾上腺皮质激素药物 如米托坦、曲洛司坦、酮康唑、米替拉酮如米托坦、曲洛司坦、酮康唑、米替拉酮和氨鲁米特等和氨鲁米特等 必要时作双侧肾上腺切除术必要时作双侧肾上腺切除术肾上腺肾上腺及其激素及其激素米托坦

33、米托坦侧链裂解侧链裂解羟化酶羟化酶类固醇脱氢酶类固醇脱氢酶溶解溶解肾上腺组织肾上腺组织曲洛司坦曲洛司坦激素合成抑制剂米替拉酮米替拉酮11-羟化酶羟化酶酮康唑酮康唑P450酶酶抑制剂抑制剂（侧链裂解、侧链裂解、羟化酶羟化酶 ）（二）肾上腺腺瘤（二）肾上腺腺瘤手术切除手术切除术后皮质醇补充治疗或术后皮质醇补充治疗或ACTH ACTH 激发治疗激发治疗大多数患能于大多数患能于6 6个月至个月至1 1年内逐渐停用年内逐渐停用替代治疗替代治疗（三）肾上腺癌（三）肾上腺癌应早手术治疗应早手术治疗已有转移者加用放疗或化疗已有转移者加用放疗或化疗血皮质醇增高者需药物治疗，以减少血皮质醇增高者需药物治疗，以减少

34、肾上腺皮质激素的生成肾上腺皮质激素的生成（四）不依赖（四）不依赖ACTH小结节性或大结节小结节性或大结节性双侧肾上腺增生性双侧肾上腺增生 作双侧肾上腺切除术，术后作激素作双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗替代治疗（五）异位（五）异位ACTH综合征综合征应治疗原发性癌肿，视具体病情作手应治疗原发性癌肿，视具体病情作手术、放疗和化疗术、放疗和化疗如能根治，如能根治，Cushing综合征可以缓解综合征可以缓解如不能根治，则需要用肾上腺皮质激如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药素合成阻滞药六预六预 后后取决于病因及是否及时合理治疗取决于病因及是否及时合理治疗垂体瘤术后复发率低垂体瘤术后复发率低肾上腺腺瘤预后较好肾上腺腺瘤预后较好肾上腺癌预后不良肾上腺癌预后不良异位异位ACTH分泌恶性肿瘤预后不佳分泌恶性肿瘤预后不佳思考题Cushing 综合征和单纯性肥胖症应如何鉴别？此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢