慢肺高压临床最新分类概述及诊治误区.ppt

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1、慢肺高压临床最新分类概述及诊治误区 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望肺动脉高压定义 指指由由各各种种原原因因引引起起的的肺肺血血管管床床结结构构和和/或或功功能能的的改改变变，导导致致以以肺肺血血管管阻阻力力进进行行性性升升高高为为特特点点的的临临床床综综合合征征，最最终终致使右室扩张，引起心力衰竭，乃至死亡。致使右室扩张，引起心力衰竭，乃至死亡。肺动脉高压的诊断标准 肺动脉平均压(右心导管测定)，海平面，静息状态下25 mmHg，运动状态下30 m

2、mHg，肺毛压15 mmHg，肺阻力3 wood。肺动脉高压基础疾病危险因素遗传倾向肺血管损伤内皮功能障碍血小板激活平滑肌细胞增殖肺血管收缩原位血栓形成肺血管重塑肺血管功能障碍、血栓栓塞、闭塞NO、PG、ETK+-channelIL-6、5-HT、VEGFVIP、K+-channel肺肺 动动 脉脉 高高 压压 的的 形形 成成肺疾患/低氧症血栓栓塞性疾病特发性PAH和动脉性PAHClass I:PAH肺高血压肺高血压/肺动脉高压概念肺动脉高压概念左心疾病注注:先心病和血栓栓塞性肺高压居多先心病和血栓栓塞性肺高压居多慢性肺动脉高压的发病情况v特发性PAH 中国1-2百万/年,女:男=3-4:1

3、 包括老年,幼儿平均年龄36岁v一年病死率15%,老年人无统计数据v老年主要来源于肺血管继发病变:第3.4类肺疾病或缺氧相关PAH,慢性血栓和/或栓塞性PAH(CTEPH),也有第2类长期左心疾病所致“非肺动脉高压性肺高血压”。v老年注意症状缺乏特异性,易误诊肺动脉高压分类历史回顾肺动脉高压分类历史回顾v1973年WHO瑞士GENEVA第一届原发性肺动脉高压国际研讨会v1998年WHO法国EVIAN第二届原发性肺动脉高国际研讨会v2003年WHO意大利VENICE第三届肺动脉高压专家工作组会议v2008年WHO美国加尼福里亚州Dana Point第四届肺动脉高压会议v2004年欧洲心脏病学会(

4、ESC)肺动脉高压的诊断和治疗指南（Eur Heart,2004,25:2243-2278）v2004年美国胸科医师学会（ACCP）肺动脉高压的诊断和治疗：ACCP循证医学临床实践指南（Chest,2004,126:31s-62s）v2007年ACCP再次发布肺动脉高压内科治疗：当今ACCP循证医学临床实践指南（Chest,2007,131:1917-1928）v2007中华医学会心血管病分会 肺动脉高压筛查诊断与治疗共识（中华心血管病杂志，2007，35：979-987）关于指南关于指南v2009年美国心脏病学基金会/美国心脏学会(ACCF/AHA)肺高压专家共识(J Am Coll Car

5、diol,2009,53:1573-1619)v2009年欧洲心脏病学会(ESC)肺动脉高压诊断和治疗指南(Eur Heart J,2009,30:2493-2537)v2010年中国即将出台肺动脉高压指南2003年年WHO威尼斯对肺高压的分类原则威尼斯对肺高压的分类原则1、肺高压（、肺高压（pulmonary hypertesion,PH）肺内）肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。高压和混合性肺高压。2009年年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南又译为肺动脉高压诊断和治疗指南又译为”肺动脉高压肺动脉高压”。名称不统一。名称不

6、统一。2、肺动脉高压、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常，孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常，肺小动脉病变，即肺毛细血管前肺高压。肺小动脉病变，即肺毛细血管前肺高压。ESC译成译成”动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压”。3、特发性肺动脉高压、特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）排除肺静脉高压后，排除肺静脉高压后，没有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物、免没有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物、免疫等。疫等。动脉型肺动脉高压主要一类动

7、脉型肺动脉高压主要一类,过去称过去称”原发性原发性”。2009年肺动脉高压年肺动脉高压ESC诊断和治疗指南诊断和治疗指南 1.肺动脉高压肺动脉高压 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压 相关因素所致相关因素所致 胶原血管病胶原血管病 HIV 感染感染 门静脉高压门静脉高压 药物和毒物药物和毒物 先天性心脏病先天性心脏病 因肺静脉或毛细血管因肺静脉或毛细血管 病变导致的肺动脉高压病变导致的肺动脉高压 3.与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 肺间质疾病肺间质疾病 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 肺泡肺泡-毛细血管发

8、育不良毛细血管发育不良2.主要累及左心的肺动脉高压主要累及左心的肺动脉高压 主要累及左房或左室的心脏疾病主要累及左房或左室的心脏疾病 左心瓣膜病左心瓣膜病 4.慢性血栓和慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压或栓塞性肺动脉高压 血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉 血栓栓塞远端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉 非血栓性肺栓塞非血栓性肺栓塞5.混合性肺动脉高压混合性肺动脉高压肺血管压迫，淋巴血管瘤病肺血管压迫，淋巴血管瘤病肺高压的诊断分类肺高压的诊断分类 (2003(2003年第三次年第三次WHO PAHWHO PAH工作组会议，威尼斯工作组会议，威尼斯)2008年Dana

9、Poit分类最新的肺最新的肺动脉高脉高压临床分床分类（DanaPoint，2008）1.动脉型肺脉型肺动脉高脉高压（PAH）1.1特特发性肺性肺动脉高脉高压1.2可可遗传性肺性肺动脉高脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,endoglin(伴或不伴伴或不伴遗传性出血性毛性出血性毛细血管血管扩张症症)1.2.3不明基因不明基因1.3药物和毒物所致的肺物和毒物所致的肺动脉高脉高压1.4相关性肺相关性肺动脉高脉高压1.4.1结缔组织病病1.4.2HIV感染感染1.4.3门脉高脉高压1.4.4先天性心先天性心脏病病1.4.5血吸虫病血吸虫病1.4.6慢性溶血性慢性溶血性贫血血1.5新生儿持新生

10、儿持续性肺性肺动脉高脉高压1.肺静脉肺静脉闭塞性疾病（塞性疾病（PVOD）和）和/或肺毛或肺毛细血管瘤病血管瘤病(PCH)2.左心疾病所致的肺左心疾病所致的肺动脉高脉高压2.1收收缩功能不全功能不全2.2舒舒张功能不全功能不全2.3瓣膜病瓣膜病3.肺部疾病和肺部疾病和/或低氧所致的肺或低氧所致的肺动脉高脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病性肺疾病3.3其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4睡眠呼吸睡眠呼吸暂停停3.5肺泡低通气肺泡低通气3.6慢性高原缺氧慢性高原缺氧3.7发育异常育异常4.慢性血栓栓塞性肺慢性

11、血栓栓塞性肺动脉高脉高压5.原因不明和原因不明和/或多种因素所致的肺或多种因素所致的肺动脉高脉高压5.1血液系血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2系系统性疾病，性疾病，结节病，肺朗格病，肺朗格汉斯斯细胞胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神性神经纤维瘤，血管炎瘤，血管炎5.3代代谢性疾病：糖原性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4其他：其他：肿瘤性阻塞，瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性膈炎，透析的慢性肾衰竭衰竭ALK-1=activin receptor-like kinase 1 gene(活化素受体

12、样激酶1基因)BMPR2=bone morphogenetic protein receptor 2(骨形成蛋白受体2)伴发肺动脉高压的临床疾病可以分为6大类，它们有着不同的病理学、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同。2008年分类v1.肺动脉高压v 1.1特发性肺动脉高压v 1.2遗传性肺动脉高压v1.肺动脉高压v 1.1特发性肺动脉高压v 1.2遗传性肺动脉高压v 1.2.1人骨形成蛋白受体基因突变（BMPR2)v 1.2.2活化素受体样激酶，转化生长因子-受体基因突变v 1.2.3未知基因突变2008年分类v1.3药物和毒物所致v 阿米雷司、芬氟拉明等明确相关v 甲基苯丙胺非常可能相关

13、v 化疗药物、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI)可能相关2008分类v1.4相关因素所致 v 1.4.1胶原血管病v 系统性硬化症患病率7%-12%v 系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病v 1.4.2HIV感染v 1.4.3门静脉高压相关性v 患病率2%-6%（POPH)2008年分类v1.4.4先天性心脏病v 体-肺分流艾森曼格综合征 （ASDVSDPDA等）包括大、中、小缺损及心脏外科手术后PAH2008年分类v1.4.5血吸虫病v 多因素所致，包括虫卵栓塞、局部血管炎等。患病率4.6%v1.4.6慢性溶血性贫血v 包括遗传和获得性，其中镰刀细胞病（sickle cell disea

14、se,SCD）常见。部分合并肺静脉高压。机制未明2008年分类v1 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 v PVOD和PCH罕见，归于第1大类。原因：组织病理、临床表现、危险因素、家族遗传相似。但存在差别，包括合并症、治疗反应和预后不同-12008年分类v2.左心疾病相关性肺高压v 肺动脉压力升高部分与肺静脉压力升高有关（肺血管压力梯度12mmHg,PVR可3wood）v 2.1左心收缩功能不全v 2.2左心舒张功能不全v 2.3左心瓣膜疾病2008年分类v3.与呼吸系统疾病和缺氧相关的肺高压v 3.1慢性阻塞性肺疾病v 3.2间质性肺疾病v 3.3同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病v 3

15、.4睡眠呼吸障碍v 3.5肺泡低通气综合征v 3.6慢性高原病v 3.7肺泡-毛细血管发育不良v MPAP 25-35(50)mmHg,肺动脉高压不严重 2008年分类v4.慢性血栓栓塞性肺高压v （CTEPH）最常见。急性肺栓塞进展占4%。来源肿瘤、外源性物质等少见。v不再区分近端和远端2008年分类v5.病因未明或多因素所致肺高压v 5.1血液学疾病v 骨髓增生性：真性红细胞增多症、血小板增多症、慢性髓样白血病v 脾切除术后2008年分类v5.2 全身系统性疾病v 结节病多种机制（缺氧、外源压迫、血管床破坏等）v 肺朗罕氏细胞病v 组织细胞增多症：淋巴管平滑肌病、多发性神经纤维瘤、血管炎

16、2008年分类v5.3 代谢性疾病v 糖原累积病、高雪病（Gaucher disease）、甲状腺疾病（甲低或甲亢）v5.4 其他v 病因混杂：肿瘤梗阻（包括瘤栓）、纵隔纤维化、长期透析的慢性肾功能衰竭（患病率40%，多种因素所致）症症 状状*呼吸困难呼吸困难 最常见的症状是劳力性呼吸困难，疲乏，运最常见的症状是劳力性呼吸困难，疲乏，运动耐量进行性降低；端坐呼吸动耐量进行性降低；端坐呼吸 可见于毛细血管前肺动可见于毛细血管前肺动脉高压（脉高压（COPD）和毛细血管后肺动脉高压（左心衰竭）和毛细血管后肺动脉高压（左心衰竭）；夜间阵发性呼吸困难有助于诊断肺静脉高压；夜间阵发性呼吸困难有助于诊断肺静

17、脉高压*典型劳力性心绞痛典型劳力性心绞痛 偶尔见于右心室心绞痛为严重毛细偶尔见于右心室心绞痛为严重毛细血管前肺动脉高压所致；不典型胸痛可为肺动脉高压的血管前肺动脉高压所致；不典型胸痛可为肺动脉高压的常见症状常见症状*劳力或自发性劳力或自发性晕厥晕厥前状态或晕厥前状态或晕厥 预后不良预后不良*咯血咯血和声音嘶哑（增宽的肺动脉压迫喉返神经）和声音嘶哑（增宽的肺动脉压迫喉返神经）了解相关病史了解相关病史体格检查体格检查 vP2亢进亢进向心尖部传导，颈静脉压升高，右心室向心尖部传导，颈静脉压升高，右心室抬举样搏动和右心室抬举样搏动和右心室S3奔马律提示右心室衰竭。奔马律提示右心室衰竭。v分界性分界性紫

18、绀紫绀和杵状趾和杵状趾 PDA导致的艾森曼格综合导致的艾森曼格综合征征v中心性中心性紫绀紫绀和杵状指和杵状指 VSD导致的艾森曼格综合导致的艾森曼格综合征征vP2亢进伴分裂亢进伴分裂RBBB ASD导致艾森曼格综合导致艾森曼格综合征征v左心室衰竭左心室衰竭LVEDP升高或二尖瓣或主动脉瓣疾升高或二尖瓣或主动脉瓣疾病的表现均提示毛细血管后肺动脉高压病的表现均提示毛细血管后肺动脉高压胸部胸部X线检查线检查 v中心肺动脉扩张伴外周肺动脉突然变细中心肺动脉扩张伴外周肺动脉突然变细v右下肺动脉增宽右下肺动脉增宽 v肺动脉线样钙化肺动脉线样钙化 长期肺动脉高压长期肺动脉高压v肺血流量增多肺血流量增多 艾森

19、曼格综合征艾森曼格综合征v左心房扩大和左心房扩大和/或肺静脉充血或肺静脉充血 毛细血管后肺毛细血管后肺动脉高压动脉高压心电图检查心电图检查v右心室肥厚，右心房扩大，敏感性右心室肥厚，右心房扩大，敏感性55%，特，特异性异性70%。导联出现导联出现S波。波。v右胸前导联右胸前导联ST-T改变。改变。经胸多普勒超声心动图检查经胸多普勒超声心动图检查v右心室收缩压和肺动脉收缩压测定右心室收缩压和肺动脉收缩压测定v心腔大小和功能测定心腔大小和功能测定v瓣膜病及其严重程度评价瓣膜病及其严重程度评价v心腔内分流评价等心腔内分流评价等v超声测量肺动脉收缩压（超声测量肺动脉收缩压（PASP）与右心导管）与右心

20、导管测法相关良好（测法相关良好（r=0.570.93），PASP 36 50mmHg轻度肺高压需结合临床，国际标轻度肺高压需结合临床，国际标准：准：PASP40mmHg拟诊。拟诊。其他辅助检查其他辅助检查v多导睡眠扫描检查多导睡眠扫描检查 除外睡眠呼吸障碍导致的除外睡眠呼吸障碍导致的肺动脉高压肺动脉高压v人类免疫缺陷病毒抗体，抗核抗体，类风湿人类免疫缺陷病毒抗体，抗核抗体，类风湿因子，肝功能检查和甲状腺功能检查用于因子，肝功能检查和甲状腺功能检查用于 毛毛细血管前肺动脉高压细血管前肺动脉高压v脑钠肽或前体脑钠肽或前体(BNP/NT-proBNP)肺动脉高压的特殊检查v肺功能检查和血气分析肺功能

21、检查和血气分析vECT肺通气肺通气/灌注显像灌注显像V/Qv胸部胸部CTv核磁共振成像核磁共振成像v肺动脉造影肺动脉造影 右心导管技术右心导管技术-PAHPAH实际是一血流动力学概实际是一血流动力学概念念 金标准金标准 FCFC-级需作指导治疗级需作指导治疗v右房压；v肺动脉收缩压/舒张压/平均压；v肺循环阻力；v肺毛细血管嵌顿压：诊断IPAH必须指标；v心排血量/心指数；v急性药物试验：NO；依前列醇，腺苷；v吸氧试验；v肺动脉高压的严重程度分级：v 轻度：MPAP 25-40mmHgv 中度：MPAP 41-55mmHgv 重度：MPAP 55mmHg血流动力学评价血流动力学评价急性肺血管

22、扩张试验急性肺血管扩张试验v部分部分PAH可能与肺血管痉挛有关，钙拮抗剂可能与肺血管痉挛有关，钙拮抗剂可改善预后。可改善预后。试验药物与方法v伊洛前列素（Iloprost）:吸入5-10g,持续吸入10minv腺苷（Adenosine）：中心静脉或肺动脉注入，起始50g.kg-1.min-1，每2min递增25 g.kg-1.min-1，直到200-300 g.kg-1.min-1或最大耐受量。试验阳性标准v平均肺动脉压（mPAP）下降至40mmHg之下，mPAP下降幅度10mmHg；心输出量（CO）增加或不变。三项具备。6分钟步行距离试验（6 minutes walk test）v客观评价慢

23、性心衰和肺动脉高压重要指标客观评价慢性心衰和肺动脉高压重要指标v6分钟步行试验与运动峰耗氧量良好相关分钟步行试验与运动峰耗氧量良好相关 30m 结果分级结果分级300m,300375m 375 450m,450m并与并与Borg scale 分级结合评定分级结合评定（呼吸困难程度（呼吸困难程度0-10级）级）6分钟步行试验的意义v评价病情稳定的慢性心衰心功能v心肌缺血运动耐量v慢性肺疾患肺功能v肺动脉高压右心功能 预后评价,药物评价疗效 WHO肺动脉高压患者功能分级评价标准肺动脉高压患者功能分级评价标准(WHO-FC)v级级 患者有肺动脉高压体力活动不受限，一般患者有肺动脉高压体力活动不受限，

24、一般体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。v级级 患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。v级级 患者体力活动明显受限，休息时无不适，但患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动量时会出现气短、乏力、胸痛或近低于日常活动量时会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。乎晕厥。v级级 患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和（或）乏力，任何体力征象，休息时可有气短和（或）乏

25、力，任何体力活动都可加重症状。活动都可加重症状。肺动脉高压诊断流程肺动脉高压诊断流程病理生理情况病理生理情况肺动脉高压的治疗 靶向治疗内皮素受体拮抗剂磷酸二脂酶抑制剂前列环素制剂前列环素代表药物依前列醇(epoprostenol)曲前列环素(treprostinil)伊洛前列环素(iloprost)肺动脉高压的治疗 靶向治疗（1）伊洛前列环素(iloprost)靶向治疗(伊洛前列环素)贝前列素(Beraprost)v可口服的前列环素衍生物,已列入欧美指南国内有产品国内有产品,为贝前列腺素钠片为贝前列腺素钠片 西地那非(sildenafil)sildenafil)伐地那非(vardenafil)

26、(vardenafil)他达拉非(tadalafil)(tadalafil)肺动脉高压的治疗 PDE5抑制剂(2)5型磷酸二酯酶抑制剂的代表药物肺动脉高压的治疗（3）内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂的代表药物波生坦(bosentan)：非选择性的双重ETA/B受体拮剂塞他生坦(sitaxsentan)：选择性的ETA受体拮抗剂安贝生坦(ambrisentan)：选择性的ETA受体拮抗剂 内皮素受体拮抗剂(波生坦)波生坦(商品名：全可利)内皮素受体拮抗剂双重内皮素受体拮抗剂双重内皮素受体拮抗剂 波生坦（波生坦（Bosentan，全可，全可利）利）2006年我国注册年我国注册IPAH和硬皮病相关和

27、硬皮病相关PAH，国，国外还有先心病相关外还有先心病相关PAH。初始初始62.5mg,Bid,4周后周后125mg,Bid 潜在肝毒性，每月查肝功能潜在肝毒性，每月查肝功能PAH的WHO功能分级为II/III/IV传统治疗(口服抗凝药 利尿药 吸氧)WHO功能分级 IV级静脉/吸入吸入伊洛前列素波生坦波生坦 或联合PDE-5抑制抑制剂内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂 波生坦波生坦 或或 伊洛前列素伊洛前列素(吸入吸入),PDE-5抑制抑制剂西地那非西地那非/伐地那非伐地那非 WHO功能分级为II/III级口服CCBs(c)继续使用CCB(15mmHg,PAR.靶靶 向向 治治 疗疗 无无 证证

28、 据据.左心疾病引起的肺左心疾病引起的肺动脉高脉高压的治的治疗建建议分分类证据水平据水平由左心疾病引起的肺由左心疾病引起的肺动脉高脉高压的治的治疗应与左心疾病的最佳治与左心疾病的最佳治疗方法相方法相同。同。C不能不能单独用左心疾病所致的肺独用左心疾病所致的肺动脉脉压力升高力升高来解来解释的肺的肺动脉高脉高压患者患者应该参加参加针对PH特异性特异性药物的随机物的随机对照照试验。aC多普勒超声心多普勒超声心动图可以估可以估计增加的左心充盈增加的左心充盈压。bC由左心疾病引起的肺由左心疾病引起的肺动脉高脉高压的的诊断可以依断可以依靠靠PWP或左室舒或左室舒张末末压的侵入性的侵入性检查来确定。来确定。

29、bC有左心疾病的患者，当超声心有左心疾病的患者，当超声心动图表明有表明有严重的重的PH时，可以考，可以考虑做右心做右心导管。管。bC由左心疾病引起的肺由左心疾病引起的肺动脉高脉高压的患者的患者不建不建议采用采用针对PAH的特异性的特异性药物治物治疗。C左心疾病引起的肺动脉高压（第左心疾病引起的肺动脉高压（第2类）类）LV=左心室；左心室；PAH=肺动脉高压；肺动脉高压；PH=肺动脉高压肺动脉高压;RHC=右心导管；右心导管；PWP=肺动脉楔压；肺动脉楔压；RCT=随机对照试验随机对照试验肺部疾患和/或缺氧相关肺PH35%COPD静息性静息性,52%为运动性为运动性PAH,多多轻中度轻中度,mP

30、AP50mmHg是危险因素,预后差,发病率缺乏统计,我国可能偏高.无法手术或术后仍高除抗凝外,应用靶向治疗.慢性血栓栓塞性肺慢性血栓栓塞性肺动脉高脉高压的治的治疗建建议分分类证据水平据水平CTEPH的的诊断是依据断是依据弹性肺性肺动脉脉(主干、叶、段、主干、叶、段、亚段段)多多发血栓血栓闭塞塞导致毛致毛细血管前血管前PAH(PAP25mmHg,PWP15mmHg,PVR2WU)。CCTEPH患者需要患者需要终身抗凝治身抗凝治疗。CCTEPH患者推荐肺患者推荐肺动脉内膜切除手脉内膜切除手术。C一旦肺灌注一旦肺灌注扫描和描和/或或CT血管造影血管造影显示有示有CTEPH，病人，病人应该被被转入有丰

31、富肺入有丰富肺动脉内膜切除手脉内膜切除手术经验的中心的中心进行治行治疗。aC手手术病人的病人的选择应该基于基于组织血栓的程度和位置以及血栓的程度和位置以及PH的程度和合并症的情的程度和合并症的情况。况。aCPAH特异性特异性药物治物治疗应该选择性地性地应用于用于CTEPH病人身上，如不病人身上，如不适合手适合手术治治疗或肺或肺动脉内膜切除脉内膜切除术后仍有肺后仍有肺动脉高脉高压的患者。的患者。bC 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（第4类）CT=计算机断层扫描；计算机断层扫描；CTEPH=慢性血栓栓塞性肺动脉高压；慢性血栓栓塞性肺动脉高压；PAH=动脉型肺动脉高压；动脉型肺动脉高压；PAP=肺动脉压肺

32、动脉压;PEA=肺动脉内膜切除术；肺动脉内膜切除术；PWP=肺动脉楔压，肺动脉楔压，WU=Wood 单位。单位。诊断和治疗误区误区一v内科和心血管医师分类概念模糊，多认为有原发和继发之分，缺少细化。原发性肺高压不仅指新分类“特发性”，可能涵盖了其他类型，不便于合理诊断和治疗。误区二v诊断及功能、预后评估不足：v超声心动图有拟诊价值，尤其判断肺动脉高压可能性较大者，但不做右心导管（应为Ic)。v不进行WHO功能分级及6分钟步行试验评估。误区三v不区分适应症，未作急性血管扩张反应试验，滥用钙离子拮抗剂。尤其老年人，可造成严重不良反应。误区四v不合理使用体循环的血流动力学药物。包括ACEI、ARB、

33、硝酸酯、和受体阻滞剂产生不良后果。可引起血压下降，甚至矛盾性肺动脉压升高。误区五v并非是所有肺高压都可应用靶向治疗,主要是第1类和不能行内膜剥脱术的第4类CTEPH。肺部疾病不可使用,左心疾病目前无明确证据改善动力学和预后。目前临床存在的问题v右心系统疾病，设及多学科，重点研究队伍和人员不多，诊治需进一步规范和深入。v靶向药物价格贵，目前多未进入医保，长期应用难承受。v早期预防和及时病因学治疗（如非药物治疗）甚为重要。小 结v根据根据WHO和和ESC最新分类，区别特发性、肺高压和最新分类，区别特发性、肺高压和肺动脉高压。肺动脉高压。v靶向治疗进展较快，包括前列环素、内皮素受体拮靶向治疗进展较快，包括前列环素、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等。新的治疗方法如抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等。新的治疗方法如Rho激酶抑制剂等在继续开发。激酶抑制剂等在继续开发。v老年人常见各种肺部疾患、慢性血栓栓塞及左心疾老年人常见各种肺部疾患、慢性血栓栓塞及左心疾病所致，需区别处理。病所致，需区别处理。v诊治中存在认识误区，需加强对右心疾病的研究。诊治中存在认识误区，需加强对右心疾病的研究。v检查和治疗费用承受能力有待解决。特别是价廉的检查和治疗费用承受能力有待解决。特别是价廉的口服制剂。口服制剂。