幼年类风湿性关节炎资料培训课件.ppt

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1、幼年类风湿性关节炎资料?临床诊断结合病史、影像及实验室检查符合幼年类风湿性关节炎幼年类风湿关节炎（幼年类风湿关节炎（JRAJRA）幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。文献报道国外的发病率约为童疾病。文献报道国外的发病率约为113/10113/10万。万。JRA JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约患儿预后良好，仅约20%20%患儿可能留下关节永久损患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。害及严重残疾。幼年

2、类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准分类及诊断标准（美国风湿病学会，（美国风湿病学会，1989）发病年龄在发病年龄在16岁以下岁以下1 1个或几个关节炎个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下：如肿胀、渗出或具有以下2 2个或更个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高病程在病程在6 6周以上周以上起病起病最初最初6 6月月的临床表现确定类型：的临床表现确定类型：1）多关节型：受累关节多关节型：受累关节5个个 2）少关节型：受累关节少关节型：受累关节4个个 3）全身型：全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏间歇发热、类

3、风湿皮疹、关节炎、脏 器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）除外其他除外其他幼年型关节炎幼年型关节炎病因与发病机制病因与发病机制 感染因素感染因素 支原体、病毒支原体、病毒 免疫因素免疫因素 （1 1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗风湿因子、抗T T淋巴细胞抗体淋巴细胞抗体 （2 2）均有循环）均有循环CD8+CD8+减少，减少，CD4+/CD8+CD4+/CD8+值值 增高增高 （3 3）血清及滑膜液中出现）血清及滑膜液中出现TNF-TNF-、IL-1IL-1、IL-2IL-2、IL-4IL-4和和IL-

4、6IL-6 遗传因素遗传因素 HLA-DR4HLA-DR4、DR5DR5、DR6DR6和和DR8DR8 其他其他 关节外伤、环境影响和心理刺激关节外伤、环境影响和心理刺激病病 理理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（类风湿结节（rheumatoid nodules)rheumatoid nodules)多发性非特异性纤维素性浆膜炎多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（类风湿皮疹（rheumatoid rash)rheumatoid rash)眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润JRAJRA临床常见四种亚型的比较临床常见四种亚型的比较 项项目目分分

5、型型性别性别发病年龄发病年龄 侵侵 犯犯 关关 节节 实验室实验室 检检 查查 关节外关节外 表表 现现 预预 后后全身发病全身发病型型男性男性60%60%2 2 8 8岁岁 任任 何何 关关 节节 RF(-)RF(-)ANA(-)ANA(-)发热、发热、皮疹皮疹25%25%严重关严重关节炎节炎多关节型多关节型 RFRF(-)(-)女性女性 90%90%2 2 8 8岁岁 任任 何何 关关 节节 RF(-)RF(-)ANA(+)25%ANA(+)25%少少10%10%15%15%严重关节炎严重关节炎多关节型多关节型RF(+)RF(+)女性女性80%80%8 8 岁岁任何任何关节关节RF(+)1

6、00%RF(+)100%ANA(+)75%ANA(+)75%类风湿结节、类风湿结节、血管炎血管炎50%50%严重关严重关节炎，致残节炎，致残率高率高 少关节型少关节型女性女性80%80%5 5岁岁少数大关少数大关节，非对节，非对称称ANA(+)50%ANA(+)50%50%50%虹膜睫虹膜睫状体炎状体炎10%10%20%20%视力障碍视力障碍 早期关节肿胀，关节周围骨质稀疏，干早期关节肿胀，关节周围骨质稀疏，干骺端可出现带状透亮区，近关节的管状骨骺端可出现带状透亮区，近关节的管状骨可出现骨膜增生或局限性皮质增厚。晚期可出现骨膜增生或局限性皮质增厚。晚期关节间隙变窄，关节面及邻近骨质不规则关节间

7、隙变窄，关节面及邻近骨质不规则侵蚀破坏，并出现小囊状透亮区，关节半侵蚀破坏，并出现小囊状透亮区，关节半脱位及纤维性或骨性强直。邻近关节骨骺脱位及纤维性或骨性强直。邻近关节骨骺因生长加速，可呈气球状粗大。全身型因生长加速，可呈气球状粗大。全身型JRAJRA患儿可出现胸膜炎或心包炎所致心影扩大，患儿可出现胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。以及风湿性肺病变。幼年类风湿关节炎（幼年类风湿关节炎（JRA）的）的X线特征线特征 JRA JRA 与与 成人类风湿性关节炎的成人类风湿性关节炎的X X线表现线表现不同不同JRA JRA 发病年龄小于发病年龄小于1616岁，踝、膝、腕关节最易受累，岁，

8、踝、膝、腕关节最易受累，早期常不累及手部关节，常有骨膜新生骨形成，早期常不累及手部关节，常有骨膜新生骨形成，长骨干骺部可出现骨质疏松所致的透亮带。晚期长骨干骺部可出现骨质疏松所致的透亮带。晚期关节软骨破坏，骨生长障碍引起骨骺膨大，关节关节软骨破坏，骨生长障碍引起骨骺膨大，关节强直或半脱位。强直或半脱位。类风湿关节炎类风湿关节炎 好发于好发于2020 4040女性，病变多开始于手女性，病变多开始于手足小关节，尤其是近端指（趾）间关节和掌指足小关节，尤其是近端指（趾）间关节和掌指（跖趾）关节，常多发性对称性发病，并向心性（跖趾）关节，常多发性对称性发病，并向心性侵犯近侧关节。侵犯近侧关节。鉴别诊断

9、鉴别诊断 JRA JRA的的X X线特点为发育异常和关节破坏，主要表现为骨线特点为发育异常和关节破坏，主要表现为骨骺过度发育：骨骺闭合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、颞骺过度发育：骨骺闭合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、颞下颌骨关节发育不全，双下肢不等长等。下颌骨关节发育不全，双下肢不等长等。相似的疾病有许多。根据是否影响滑膜分为滑膜增厚相似的疾病有许多。根据是否影响滑膜分为滑膜增厚及非滑膜增厚两大类。及非滑膜增厚两大类。滑膜增厚的鉴别：滑膜增厚的鉴别：JRAJRA样关节炎样关节炎 自身免疫或染色体疾病引起的关自身免疫或染色体疾病引起的关节缺陷（特纳氏综合征、唐氏综合征等）；节缺陷（特纳氏综合征、唐氏

10、综合征等）；滑膜炎；滑膜炎；幼年强直性脊柱炎；幼年强直性脊柱炎；感染性关节炎；感染性关节炎；血友病关节炎；血友病关节炎；系统性红斑狼疮性关节炎；系统性红斑狼疮性关节炎；异物滑膜炎；异物滑膜炎；关节内骨关节内骨肿瘤等。肿瘤等。非滑膜增厚的鉴别：非滑膜增厚的鉴别：恶性关节炎恶性关节炎 儿童恶性肿瘤常引起儿童恶性肿瘤常引起无滑膜受累的无滑膜受累的类似类似JRAJRA的骨关节病变，包括白血病、神经母细胞瘤、淋巴瘤、的骨关节病变，包括白血病、神经母细胞瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病、横纹肌肉瘤和原发性骨肿瘤等。恶性组织细胞病、横纹肌肉瘤和原发性骨肿瘤等。根根据症状及其他影像资料应该能够区分这些恶性肿瘤；据症

11、状及其他影像资料应该能够区分这些恶性肿瘤；非炎性疾病的关节炎非炎性疾病的关节炎 临床上包括特发性肢痛、股骨临床上包括特发性肢痛、股骨头缺血性坏死、骨骺下滑、骨骺和干骺端发育不良、反头缺血性坏死、骨骺下滑、骨骺和干骺端发育不良、反射性交感神经营养不良综合征等。一般通过临床症状及射性交感神经营养不良综合征等。一般通过临床症状及X X线平片就可以诊断；线平片就可以诊断；代谢和遗传异常代谢和遗传异常 各种遗传性和代谢性疾病可能导致的骨各种遗传性和代谢性疾病可能导致的骨骼病变。骼病变。特发性腕骨溶解特发性腕骨溶解 特点是多灶性关节破坏，伴有疼痛和肿特点是多灶性关节破坏，伴有疼痛和肿胀，最显着的是腕和跗骨

12、，多发病于婴儿期或儿童早期。胀，最显着的是腕和跗骨，多发病于婴儿期或儿童早期。X X线片：骨质疏松症、进行性骨溶解和畸形。线片：骨质疏松症、进行性骨溶解和畸形。相对相对JRAJRA，滑膜，滑膜和软骨是正常的。和软骨是正常的。特发性青少年骨质疏松症特发性青少年骨质疏松症 主要表现为背部、膝和踝的疼主要表现为背部、膝和踝的疼痛。痛。X X线平片显示严重脱钙，特别是脊柱，伴有椎体压缩性线平片显示严重脱钙，特别是脊柱，伴有椎体压缩性骨折。骨折。该病有自限性，并通常在青春期后缓解，多残留畸形。该病有自限性，并通常在青春期后缓解，多残留畸形。少年糖尿病关节病少年糖尿病关节病 可出现手指软组织增厚变紧，随后

13、发可出现手指软组织增厚变紧，随后发生屈曲、挛缩，常见于青春期糖尿病。生屈曲、挛缩，常见于青春期糖尿病。神经肌肉疾病神经肌肉疾病 包括脑瘫、杜氏肌营养不良症（假性肥大包括脑瘫、杜氏肌营养不良症（假性肥大型肌肉萎缩症）和脊髓灰质炎，可表现出与型肌肉萎缩症）和脊髓灰质炎，可表现出与JRAJRA相仿的骨骼变相仿的骨骼变化：骨骺增生、骨质疏松、关节狭窄；化：骨骺增生、骨质疏松、关节狭窄；骨骼发育不良骨骼发育不良 进行性假类风湿性软骨发育不良是一种进行性假类风湿性软骨发育不良是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特点是进行性骨关节病和肌肉罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特点是进行性骨关节病和肌肉无力。儿童多在

14、无力。儿童多在3 3和和8 8岁发病，岁发病，一般表现为一般表现为疼痛、僵硬，并多个关疼痛、僵硬，并多个关节肿胀，主要发生在手关节。与节肿胀，主要发生在手关节。与JRAJRA区分：典型骨骼发育不良区分：典型骨骼发育不良多位于脊柱，无滑膜炎。多位于脊柱，无滑膜炎。血友病关节炎血友病关节炎 好发于膝、肘、踝、髋、好发于膝、肘、踝、髋、肩等大关节。急性期因出血肩等大关节。急性期因出血关节急剧肿胀、疼痛。慢性关节急剧肿胀、疼痛。慢性期也可以出现骨骺或骨端膨期也可以出现骨骺或骨端膨大，骨骺滑脱，大，骨骺滑脱，股骨髁间窝股骨髁间窝和尺骨鹰嘴窝增宽加深为血和尺骨鹰嘴窝增宽加深为血友病关节炎特征之一。友病关节

15、炎特征之一。类风类风湿因子阴性，凝血时间异常。湿因子阴性，凝血时间异常。1515岁，男孩岁，男孩7 7岁，男孩岁，男孩进行性假类风湿性软骨发育不良进行性假类风湿性软骨发育不良1313岁，男孩，岁，男孩，X X连锁丙种球蛋白血症。连锁丙种球蛋白血症。右膝前后位右膝前后位可见弥漫性骨质疏松与可见弥漫性骨质疏松与不规则的关节间隙狭窄和不规则的关节间隙狭窄和内侧软骨下硬化带。内侧软骨下硬化带。1212岁，女孩岁，女孩特纳氏综合征特纳氏综合征左手显示挛缩第左手显示挛缩第4 4和第和第5 5位掌指关节及近端指间位掌指关节及近端指间关节间隙狭窄；关节间隙狭窄；腕关节轻度狭窄、软组腕关节轻度狭窄、软组织明显肿

16、胀是；织明显肿胀是；第四和第五掌骨缩短；第四和第五掌骨缩短；指端呈鼓槌样改变。指端呈鼓槌样改变。1212岁，男孩，强直性脊柱炎。岁，男孩，强直性脊柱炎。双侧骶髂关节增宽，关节面双侧骶髂关节增宽，关节面不规则硬化，皮质线模糊。不规则硬化，皮质线模糊。幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 相同点：相同点：这两者本质上都是一种疾病。这两者本质上都是一种疾病。它们都可以表现为以下肢为主的非对称性、对称性关节炎以及血清类它们都可以表现为以下肢为主的非对称性、对称性关节炎以及血清类风湿因子阴性。风湿因子阴性。二者都是二者都是1616岁以前的青少年常见多发的慢性关节炎。岁以前的青少年常见多发的慢性关节炎。不同点

17、：不同点：幼年强直性脊柱炎患者多以男性为主，类风湿关节炎患者则多见于女幼年强直性脊柱炎患者多以男性为主，类风湿关节炎患者则多见于女性。性。有部分幼年强直性脊柱炎患者在起病时或病程中会出现腰部疼痛、发有部分幼年强直性脊柱炎患者在起病时或病程中会出现腰部疼痛、发僵或腰部活动受限等症状，幼年类风湿关节炎患者则较少出现这些症僵或腰部活动受限等症状，幼年类风湿关节炎患者则较少出现这些症状。状。幼年强直性脊柱炎患者，家庭成员中多患有脊柱关节病的情况，而幼幼年强直性脊柱炎患者，家庭成员中多患有脊柱关节病的情况，而幼年类风湿关节炎患者则无此家族史。年类风湿关节炎患者则无此家族史。幼年强直性脊柱炎患者必定有幼年

18、强直性脊柱炎患者必定有X X线平片证实的骶髂关节炎，而幼年类风线平片证实的骶髂关节炎，而幼年类风湿关节炎患者骶髂关节较少侵犯。湿关节炎患者骶髂关节较少侵犯。幼年强直性脊柱炎患者，幼年强直性脊柱炎患者，HLAB27HLAB27的阳性率高达的阳性率高达90%90%，幼年类风湿关节，幼年类风湿关节炎患者则与正常人群相似。炎患者则与正常人群相似。幼年强直性脊柱炎患者多有肌腱端病，而幼年类风湿关节炎患者则较幼年强直性脊柱炎患者多有肌腱端病，而幼年类风湿关节炎患者则较少发生。少发生。小结小结 JRAJRA的的X X线诊断到目前为止，并无一个比较线诊断到目前为止，并无一个比较衡定的标准，年龄是确定因素，实验室检查衡定的标准，年龄是确定因素，实验室检查是关键，关节积液肿大，骨骺增大和骨膜反是关键，关节积液肿大，骨骺增大和骨膜反应为早期诊断的重要根据。应为早期诊断的重要根据。谢谢 谢！谢！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢