慢性缺氧性疾病相关肺高血压.ppt

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1、慢性缺氧性疾病相关肺高血压 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望1.肺肺动脉高脉高压 l特特发性肺性肺动脉高脉高压l遗传性性 BMPR2 ALK1,endoglin，未知突未知突变 l药物或毒物物或毒物l相关性相关性 结缔组织病病 心心脏或大血管左向右分流或大血管左向右分流 门脉高脉高压 HIV 感染感染 血吸虫病血吸虫病 慢性溶血性慢性溶血性贫血血1肺静脉肺静脉闭塞病，肺毛塞病，肺毛细血管瘤血管瘤样病病2.左心疾病相关肺高血左心疾病相关肺高血压l收收缩

2、功能障碍功能障碍l舒舒张功能障碍功能障碍l瓣膜病瓣膜病lCOPDl间质性肺病性肺病l其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍l呼吸睡眠呼吸睡眠暂停停l慢性高原病慢性高原病l发育异常育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血慢性血栓栓塞性肺高血压5.原因不明的或多因素肺高血原因不明的或多因素肺高血压2008年美国Dana point 分类(updated 4rd WHO-Danapoint 2008)l 血液学异常血液学异常:骨髓异常增生，脾切除骨髓异常增生，脾切除l 系系统性异常性异常:血管炎血管炎,结节病病,肺朗格罕氏肺朗格罕氏细 胞增多症胞增多症,多多发性神性神经

3、纤维瘤病瘤病 l 代代谢异常异常:糖原累糖原累积病病,高雪氏病高雪氏病,甲状腺异常甲状腺异常l 其他其他:肿瘤阻塞瘤阻塞,纤维纵隔炎隔炎,肾衰或透析衰或透析,其其他他3.慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压3.1 COPD相关肺高压COPD 严重威胁中国国民的健康COPD在中国的患病率高达 8.2%男性12.4%，女性5.1%COPD合并肺动脉高压非常常见COPD是肺源性心脏病的主要疾病基础3.1 COPD相关肺高压1 1.Oswald-Mammosser.Oswald-Mammosser：151151例例例例COPD COPD（漂浮导管）（漂浮导管）（漂浮导管）（漂

4、浮导管）(1).21%(1).21%静息时静息时静息时静息时mPAP20mmHgmPAP20mmHg，66%66%活动时活动时活动时活动时30mmHg30mmHg。(2).mPAP (2).mPAP与与与与FEV1FEV1呈负相关呈负相关呈负相关呈负相关2.Scharf2.Scharf：120120例肺气肿例肺气肿例肺气肿例肺气肿 （漂浮导管）（漂浮导管）（漂浮导管）（漂浮导管）(1).85.8%(1).85.8%患者患者患者患者mPAPmPAP为为为为21-35mmHg21-35mmHg，5%35mmHg5%35mmHg (2).mPAP (2).mPAP与与与与DLcoDLco和和和和FE

5、V1FEV1相关相关相关相关3.Chaouat:9983.Chaouat:998例例例例COPD COPD（漂浮导管）（漂浮导管）（漂浮导管）（漂浮导管）(1).1.1%(1).1.1%患者为重度肺高压（患者为重度肺高压（患者为重度肺高压（患者为重度肺高压（mPAP40mmHgmPAP40mmHg）N=99850%5.8%1.1%平均：20.3+/-8.130%重度重度COPD患者的肺血液患者的肺血液动动力学力学检查检查Group 4 的特征的特征肺肺动动脉脉压压力与肺功能力与肺功能受受损损程度有相关性程度有相关性Group 4可能是可能是对对新型降肺新型降肺动动脉脉药药有效的有效的亚组亚组重

6、度 COPD 合并PH 是常见的肺动脉压力轻到中度的增高COPD中“不成比例”肺动脉高压占1.1%-7.4%低碳酸血症 DLCO明显下降呼吸困难加重生存期明显缩短靶向治疗？炎症和血管内皮炎症和血管内皮损伤损伤低氧低氧肺血管收肺血管收缩缩肺血管重塑肺血管重塑COPD肺高压的可能机制肺高压影响肺高压影响COPD的预后的预后mPAP 35，尝试降肺高压药物mPAP 35，不适用肺高压药物Step 4：评估手术治疗肺移植大部分COPD-PH为轻度升高以治疗原发病为重点COPD的长期氧疗每天至少18小时才有效（平均肺动脉压6个月下降3mmHg）平均肺动脉压每年下降2.1mmHg，氧疗前每年增加1.5mm

7、Hg推荐：持续氧疗（最短时间10h/d）夜间氧疗：可用于孤立的睡眠低氧（白天无低氧）靶向治疗Eur Respir J 2008;32(3):619-28Eur Respir J 2008;32(3):619-28Respiration.2010;79(5):377-82Respiration.2010;79(5):377-82Iloprost improves gas exchange and exercise tolerance in patients with pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmonary disease

8、The acute effects of inhaled iloprost10 patients with COPD,mean systolic PAP 40mmHg(estimated by Doppler echocardiography)iloprost 5 mg by inhalation improvement of exercise(6MWT was 49.8 m)tolerance no effect on gas exchangeCOPD的手术治疗LVRS（肺减容术）术后6个月：肺动脉压力无下降如果mPAP35 mmHg，推荐肺移植肺移植可以有效降低肺动脉压力3.2 间质性肺疾

9、病相关肺高压ILD的病理改变:上皮细胞与基底膜的损伤；纤维素渗出，局灶性纤维母细胞活化和增生；最终肺实质出现纤维化性重塑 ILDILDILDILD中肺实质的病理变化与肺高压中肺血管的病理改变具有中肺实质的病理变化与肺高压中肺血管的病理改变具有中肺实质的病理变化与肺高压中肺血管的病理改变具有中肺实质的病理变化与肺高压中肺血管的病理改变具有相同之处相同之处相同之处相同之处3.2 间质性肺疾病相关肺高压特发性肺间质纤维化2846%患者合并肺高压肺高压与TLC无关与DLco及是否需要吸氧相关合并肺高压的IPF患者活动受限更为突出UNOS registry from 2004 to 2005(n=376

10、)Patel,N.M.et al.Chest 2007;132:998-1006合并肺合并肺动脉高脉高压的的IPFIPF患者，死亡率增高患者，死亡率增高Log RankP90%90%有间隔旁肺有间隔旁肺气肿），中下叶可见气肿），中下叶可见DPLDDPLD表现，包括周边和基表现，包括周边和基底为主的网格影，蜂窝肺，牵拉性支扩等；底为主的网格影，蜂窝肺，牵拉性支扩等；只有一半患者只有一半患者FEV1/FVC70%FEV1/FVC70%，只有，只有21%21%患者患者TLC80%TLC80%，但，但98%98%患者均有弥散障碍患者均有弥散障碍3.3.3.3.其他存在混合性限制与阻塞通气障碍的其他存在

11、混合性限制与阻塞通气障碍的肺疾病肺疾病近一半患者合并存在肺高压（UCG证实），且较单独的IPF或单独的COPD均要更高；激素或免疫抑制剂治疗无效扩张肺动脉的治疗尚未评估合并肺高压将使此类患者的5年生存率由75%降至25%3.4.睡眠呼吸暂停相关肺高压睡眠呼吸暂停（SA）患者中1753%合并肺高压几乎均为轻度（mPAP30mmHg）合并肺高压的SA患者较单纯的SA患者年龄更大，BMI更大，肺功能更差CPAP治疗改善睡眠的同时有助降低肺高压Somers,V.K.et al.Circulation 2008;118:1080-1111SA发病机理发病机理SA突发心源性死亡相伴的心血管疾病低氧血证 复

12、氧 高碳酸 复氧化 高碳酸血证 交感神经激活 代谢调节紊乱 左房增大 高血压 心力衰竭 心律失常 胸内压微觉醒睡眠剥夺内皮功能障碍系统性炎症高凝肾脏病卒中心肌梗死疾病机制 心源性死亡联合的心血管疾病系统的肺的3.4.呼吸睡眠暂停相关肺高压Pulmonary artery systolic pressure(PASP)after sham and therapeutic continuous positive airway pressure(CPAP).Reprinted by permission from Reference American Thoracic SocietyObstruct

13、ive Sleep Apnea,Cardiovascular Disease,and Pulmonary HypertensionJason M.Golbin,1 Virend K.Somers,2,3 and Sean M.Caples1Divisions of 1Pulmonary and Critical Care Medicine,2Cardiovascular Diseases,and Hypertension,Department of Medicine,Mayo Clinic,Rochester,Minnesota3.5 慢性高原病和肺高压高原病(high altitude si

14、ckness)通常指人体进入高原或由高原进入更高海拔，人体不能适应高原环境而引起的疾病,可分为急性高原病和慢性高原病 高原环境的特点高原环境的特点海拔高度（km）大气压(kPa)空气氧分压(kPa)动脉血氧饱和度（%）气温()水气量(%)012345678101.390.780.070.761.354.047.341.336021.218.716.515.513.111.39.868.6674796949290857566605015.08.52.0-4.5-11.0-17.5-24.0-30.5100684126171152000m以上，人体出现缺氧反应3000m以上，人体氧离曲线陡峭，缺氧

15、 明显4500m以上，大气压接近于海平面1/2，人体出现明显低氧血症，并引起显著生理反应和一系列临床问题5500m以上，称特高海拔，人类无法生存急性高原病急性轻型高原病高原肺水肿 高原脑水肿慢性高原病高原心脏病高原红细胞增多症高原血压异常高原衰退症急性重型高原病慢性高原病（Chronic mountain sickness，CMS)CMS是最常见的慢性低氧损伤所致的高原病CMS患者绝大多数为高原移居者人群患病率2.5%-5%全世界高原地区约560万人患有CMS我国高原地区约25万人患有CMSCMS是严重影响高原居民健康的疾患CMS的表现形式为过度的红细胞增多和显著的肺动脉高压，病程迁延，最终因

16、右心衰竭死亡海拔高度与肺动脉压海拔增高，大气压下降，PaO2下降，SaO2%降低，机体出现低氧血症，肺血管出现低氧收缩反应，PVR增大，PAP随海拔高度升高慢性高原病的危险因素高原移居者高海拔低氧通气反应（HVR）高原睡眠呼吸障碍慢性基础性肺病肺动脉增压反应长期劳动强度EPORBCPAPCMS慢性高原病血流动力学慢性高原病的治疗常规药物治疗氧气高压氧舱下撤Dr.PeterHackett：下撤，下撤，再下撤-黄金法则3001000m 391.肺动脉高压是肺部疾病常见合并症，并且提示患者肺动脉高压是肺部疾病常见合并症，并且提示患者预后较差预后较差2.不同肺疾病，其肺高压的病因及发病机制不同，治不同肺疾病，其肺高压的病因及发病机制不同，治疗原则也不一样疗原则也不一样3.氧疗可通过降低肺动脉压提高氧疗可通过降低肺动脉压提高COPD、ILD患者生患者生存率存率4.针对原发病的治疗至关重要针对原发病的治疗至关重要5.靶向药物的治疗效果尚需进一步研究靶向药物的治疗效果尚需进一步研究研究研究.肺疾病相关肺高压肺疾病相关肺高压总总 结结谢谢谢谢2011-11-19