执业医师考试儿科学要点 .doc

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1、第十四单元小儿造血系统疾病第一节小儿造血及血象特点 （一）造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。1.胚胎期造血：造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三个不同的造血期。（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。（2）肝脾造血期：自胚胎68周时开始，肝脏出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胚胎第8周起，脾脏开始造血，胎儿5个月后，脾脏造红细胞和粒细胞功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。此期胸腺与淋巴结也参与造血。（3）骨髓造血期：胚胎第6周时开始出现骨髓，但至胎儿4个

2、月时才开始造血，并迅速成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为惟一的造血场所。2.生后造血（1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。57岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力小，如果造血需要增加时，就会出现髓外造血。（2）骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时

3、，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后即恢复正常骨髓造血。例题：小儿骨髓外造血的器官是A.卵巢B.胆囊C.脾脏D.淋巴管E.盲肠答疑编号1：针对该题提问正确答案C（二）血象特点小儿各年龄期的血象有所不同，各有其特点。1.红细胞数和血红蛋白量 促红细胞生成素特异性调节红细胞的生成，其主要的作用是诱导干细胞分化为红细胞系。由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.07.0）

4、1012L；血红蛋白量约150220gL，未成熟儿可稍低。生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，至生后23个月时红细胞数降至3.01012L左右，血红蛋白量降至100gL左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。例题：生理性贫血最明显的时间为生后A.1个月以内B.23个月C.45个月D.6个月E.79个月答疑编号2：针对

5、该题提问正确答案B答案解析生理性贫血最明显的时间为生后23个月。2.白细胞数与分类（1）白细胞总数：初生时为（1520）109L，然后逐渐下降，1周时平均为12109L。婴儿期白细胞数维持在10109/L左右，8岁以后接近成人水平。例题：婴儿期白细胞总数维持在A.20109LB.15109LC.10109LD.5109LE.5109L答疑编号3：针对该题提问正确答案C答案解析婴儿期白细胞总数维持在10109L 。（2）白细胞分类：主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后46天时两者比例约相等；

6、至12岁时淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，之后中性粒细胞比例逐渐上升，至46岁时两者比例又相等；7岁后白细胞分类与成人相似。初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但数天内消失。例题：小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是A.13天和13岁B.46天和46岁C.79天和79岁D.1012天和1012岁E.1315天和1315岁答疑编号4：针对该题提问正确答案B3.血小板数：血小板数与成人相似，约为（150300）109L。4.血红蛋白的种类：构成血红蛋白分子的多肽链共有6种，分别称为、和链。不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成的。在胚胎、胎儿、儿童和成人的红细胞

7、内，正常情况下可有6种不同的血红蛋白分子：胚胎期的血红蛋白为Gowerl（22）、（Gower2（22）和Portland（22）；胎儿期的血红蛋白为HbF（22）；成人血红蛋白即HbA（22）及HbA2（22）。血红蛋白Gowerl、Cower2和Portland在胚胎12周时消失，并为HbF所代替。胎儿6个月时HbF占0.90，而HbA仅占0.050.10；以后HbA合成增加，至出生时HbF占0.70，HbA约占0.30，HbA20.01。出生后HbF迅速为HbA所代替，1岁时HbF不超过0.05，至2岁时不超过0.02。成人绝大部分为HbA，约占0.95，Hb A2占0.020.03，H

8、bF不超过0.02。5.血容量：小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，平均300ml。儿童约占体重的8%10%。成人血容量占体重的6%8%。第二节小儿贫血概述（一）贫血定义贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织（WHO）的资料，Hb的低限值在6个月6岁者为110gL，614岁为120gL，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值者为贫血。6个月以下婴儿由于生理性贫血等因素，Hb变化较大，目前尚无统一标准。我国小儿血液会议暂定：新生儿期Hb145gL，14个月时Hb90gL，46个月时100gL者为贫血。例题：关于小儿贫血的诊断正确的是A.

9、Hb的低限值在6个月6岁者为70gLB.Hb的低限值在6个月6岁者为80gLC.Hb的低限值在6个月6岁者为90gLD.Hb的低限值在6个月6岁者为100gLE.Hb的低限值在6个月6岁者为110gL答疑编号5：针对该题提问正确答案E（二）贫血分类1.贫血分度：根据外周血血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：Hb从正常值下限90gL属轻度，60gL为中度，30gL为重度，30gL为极重度。新生儿Hb为144120gL属轻度，90gL为中度，60gL为重度，60gL为极重度。2.贫血病因分类：根据贫血发生的原因分为红细胞或血红蛋白生成不足，红细胞破坏过多（溶血性）和失血性贫血三大类

10、。（1）红细胞或血红蛋白生成不足1）造血物质缺乏：如缺铁性贫血（铁缺乏）、巨幼细胞性贫血（叶酸缺乏、维生素B12缺乏）、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等。2）骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血。3）其他：感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血、铅中毒等。（2）溶血性贫血：溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。1）红细胞内在异常：红细胞膜结构缺陷：如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。红细胞酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等。血红蛋白合成或结构

11、异常：如珠蛋白生成障碍性贫血（又称地中海贫血）、血红蛋白病等。2）红细胞外在因素：免疫因素：由被动获得性抗体引起者如Rh、A或B同种免疫性溶血性贫血、主动产生抗体者如自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等。非免疫性因素：如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、DIC等引起的溶血。（3）失血性贫血：包括急性失血性贫血及慢性失血性贫血。3.贫血形态分类：这种分类的基础是根据红细胞数、血红蛋白量和红细胞比容计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果，将贫血分为四类，见表21-18。第三节营养性缺铁性贫血缺铁性贫血（IDA）是由于

12、体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血。（一）病因1.先天储铁不足：胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。2.铁摄入量不足：为导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁丰富的辅食，就容易发生缺铁性贫血。3.生长发育快：婴儿期生长发育较快，5个月时和1岁时体重分别为初生时的2倍和3倍；早产儿体重增加更快。随着体重增加，血容量也增加较快，如不及时添加含铁丰富的食物，就容易发生缺铁性贫血。婴儿尤其是早产儿很容易缺铁。4.铁的吸收障碍：食物

13、搭配不合理可影响铁的吸收，慢性腹泻不仅铁的吸收不良，而且铁的排泄也增加。5.铁的丢失过多：正常婴儿每天排出铁相对比成人多。每失血1ml则损失铁0.5mg，长期小量失血可致缺铁。以不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿，可能因对牛奶蛋白过敏而发生小量肠出血，每天失血约0.7ml。此外，肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、钩虫病等所致慢性失血也是导致缺铁的常见病因。（二）临床表现1.缺铁性贫血的病理生理过程包括三个阶段：（1）铁减少期（ID）：此阶段体内储备铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少。（2）红细胞生成缺铁期（IDE）：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少。（

14、3）缺铁性贫血期（IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。2.临床表现任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病缓慢，多不能确定发病时间，不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。其临床表现随病情轻重而有不同。（1）一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。（2）髓外造血表现：由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大，年龄越小、病程越久、贫血越重，肝、脾大越明显。（3）非造血系统症状1）消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。可有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。重者

15、可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。2）神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。3）心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大，甚至可发生心力衰竭。4）其他表现：因细胞免疫功能低下，常合并感染。指、趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。（三）实验室检查1.血象：血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积（MCV）80fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）26pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）0.9molL（50gdl）即提示红细胞内缺铁。如SF值低、FEP增

16、高而未出现贫血，是缺铁IDE期的典型表现。（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反应血浆中铁含量，通常在IDA期才出现异常。缺铁性贫血时SI降低、TIBC增高、TS降低。SI 62.7molL（35%gdl）意义，TS15%有诊断意义。4.骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁粒减少，红细胞内铁粒细胞数亦减少，如94fl，MCH32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。外周血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；易见嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞；可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞

17、计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减少。中性粒细胞变大并有分叶过多现象。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。2.骨髓象：骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗而松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后于胞质。并可见到大的、并有胞质空泡形成的中性粒细胞，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象，巨大血小板。3.血清维生素B12检测：血清维生素B12正常值为200800ngL，如100ngL则提示缺乏维生素B12。4.血清叶酸检测：血清叶酸正常值

18、为56gL，如3gL提示叶酸缺乏。（四）治疗和预防1.治疗：由于维生素B12和叶酸缺乏的病因不尽相同，故治疗原则也各有差异。（1）维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血的治疗1）一般治疗：注意营养，加强护理，防治感染，及时添加辅食。2）去除病因：对引起维生素B12缺乏的原因应予去除。3）肌注维生素B12：维生素B12 5001000g一次肌注；或每次肌注100g，每周23次，连用数周，直至临床症状明显好转、血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素B12的治疗，每月肌注1mg；当有神经系统受累的表现时，可予每日1mg，连续肌注两周以上。单纯维生素B12缺乏时，不宜单

19、用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。用维生素B12治疗后67小时，骨髓内巨幼红细胞即可转为正常幼红细胞，故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。一般精神症状24天后好转，网织红细胞24天开始增加，67天时达高峰，2周后降至正常。精神神经症状大多恢复较慢，少数患者需经数月后才完全恢复。4）对症治疗：肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。5）预防性补钾：治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低血钾，甚至发生低血钾性婴儿猝死，应预防性补钾。（2）叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血的治疗1）一般治疗：注意营养，加强护理，防治感染，及时添加辅食。2）去除病因：对引起叶酸缺乏的原因应予

20、去除。3）叶酸治疗：叶酸口服剂量为每次5mg，每日3次，连服数周至临床症状明显好转、血象恢复正常为止。维生素C能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。服用叶酸后12天后，食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天；24天网织红细胞增加，47天达高峰；以后红细胞、血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加，26周红细胞和血红蛋白恢复正常。因使用抗叶酸代谢药物而致病者，可用亚叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达每日 1550mg方能维持正常造血需要。4）输血治疗：重度贫血者可予输血。5）预防性补钾：治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低血钾，甚至发生低血钾性婴儿猝死，应预防性补钾。2.预防：主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿应及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，及时治疗肠道疾病，去除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。注意合理使用抗叶酸代谢药物。