病例讨论3概要复习进程.ppt
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1、病例讨论3概要讨论软骨粘液样纤维瘤软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma)是一种较少见的良性骨肿瘤,根据国内最新统计,占整个骨肿瘤发病率的1.75%;国外发病率略低于国内,约为1%。该肿瘤系起源于成软骨性结缔组织,Jaffe将其命名为“软骨黏液样纤维瘤”,主要是依据其组织学特征,组织学表现既有软骨样组织,同时在黏液样基质内有些巨核的或异形细胞,以往容易被误诊为软骨肉瘤。X线表现为局限性溶骨性破坏,临床进程缓慢,症状轻微。该肿瘤属于良性肿瘤范畴,局部刮除术后多可治愈,如手术处理不当,易复发,极少恶变和转移。长骨偏心膨胀性病变诊断与鉴长骨偏心膨胀性病变诊断与鉴别诊断别诊断 1
2、、骨巨细胞瘤、骨巨细胞瘤2、动脉瘤样骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿3、成软骨细胞瘤、成软骨细胞瘤4、软骨黏液样纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤5、非骨化性纤维瘤、非骨化性纤维瘤6、成骨细胞瘤、成骨细胞瘤7、血管瘤、血管瘤8、韧带样纤维瘤、韧带样纤维瘤9、甲状旁腺功能亢进之棕色瘤、甲状旁腺功能亢进之棕色瘤10、良性纤维组织细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤 1骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤起源于骨骼的非成骨性结缔组织,肿瘤的主要组成成分起源于骨骼的非成骨性结缔组织,肿瘤的主要组成成分类似破骨细胞。类似破骨细胞。肿瘤多见于肿瘤多见于1530岁的青壮年期,大多在骨骺愈合后,岁的青壮年期,大多在骨骺愈合后,好发于股骨远端、胫骨近端及桡
3、骨远端。好发于股骨远端、胫骨近端及桡骨远端。早期仅有局部间歇性疼痛。常因肿瘤的发展,造成局早期仅有局部间歇性疼痛。常因肿瘤的发展,造成局部肿胀、压痛或邻近关节活动限制等。较大的肿瘤,部肿胀、压痛或邻近关节活动限制等。较大的肿瘤,可有局部皮肤温度增高、静脉曲张、压痛等症状。可有局部皮肤温度增高、静脉曲张、压痛等症状。1骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤影像学表现影像学表现1.巨细胞瘤虽开始于干骺端近骺板处,但几乎均越过骺板向关巨细胞瘤虽开始于干骺端近骺板处,但几乎均越过骺板向关节方向生长,且以此为主,可直达关节软骨下为止。节方向生长,且以此为主,可直达关节软骨下为止。2.肿瘤大都局限于骨端和干骺端的松质骨内,
4、并多向骨胳原来肿瘤大都局限于骨端和干骺端的松质骨内,并多向骨胳原来凸出的部分生长,使病区膨胀扩大,呈横向发展。其轮廓常凸出的部分生长,使病区膨胀扩大,呈横向发展。其轮廓常呈分叶状,皮质虽变薄,但尚完整。其周围无骨膜反应亦无呈分叶状,皮质虽变薄,但尚完整。其周围无骨膜反应亦无瘤组织肿块。无肿瘤基质钙化。瘤组织肿块。无肿瘤基质钙化。3.肿瘤呈一与正常骨分界明显的密度减低区,其中可见类似多肿瘤呈一与正常骨分界明显的密度减低区,其中可见类似多房间隔的残留骨小梁,明显时可呈房间隔的残留骨小梁,明显时可呈肥皂泡样肥皂泡样改变。改变。4.在发病早期或进展期,其边缘可较模糊,中间如无似间隔的在发病早期或进展期
5、,其边缘可较模糊,中间如无似间隔的骨小梁,则诊断较困难,一般多根据病变部位而拟诊。骨小梁,则诊断较困难,一般多根据病变部位而拟诊。5.病变晚期,肿瘤过度膨胀可使骨皮质破裂,且可侵入附近软病变晚期,肿瘤过度膨胀可使骨皮质破裂,且可侵入附近软组织中。组织中。MRIT1多呈均匀低信号,出血可呈明显高信号;多呈均匀低信号,出血可呈明显高信号;T2呈混杂信号,低呈混杂信号,低、中等或高信号混杂,瘤组织呈相对高信号;明显强化。、中等或高信号混杂,瘤组织呈相对高信号;明显强化。1骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤读片要点:读片要点:1、多见于、多见于1530岁的岁的青壮年期,大多在骨骺青壮年期,大多在骨骺愈合后愈合后2、
6、邻关节面生长,易向、邻关节面生长,易向骨突部位发展骨突部位发展3、长径与骨干垂直、长径与骨干垂直4、边缘多无高密度硬化、边缘多无高密度硬化或更模糊或更模糊5、骨性间隔较细、骨性间隔较细6、几乎没有骨膜反应和、几乎没有骨膜反应和钙化,无成骨现象钙化,无成骨现象 1骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤MRIT1多呈均匀低信号,多呈均匀低信号,出血可呈明显高信号;出血可呈明显高信号;T2呈混杂信号,低、呈混杂信号,低、中等或高信号混杂,中等或高信号混杂,瘤组织呈相对高信号;瘤组织呈相对高信号;明显强化。明显强化。含铁血黄素沉着、含铁血黄素沉着、“亮斑亮斑”的出现对骨巨的出现对骨巨的诊断有一定意义的诊断有一定意义 1
7、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨骨巨MRI强化明显强化明显 2动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿 好发于好发于30岁以下青年人;部位以长骨干骺端、岁以下青年人;部位以长骨干骺端、骨盆、脊柱多见;骨盆、脊柱多见;临床多以局部肿胀、疼痛就诊;多有外伤史。临床多以局部肿胀、疼痛就诊;多有外伤史。病理上多位于骨松质、髓腔中央,少数位于病理上多位于骨松质、髓腔中央,少数位于皮质及骨膜;充满深红色、棕红色不凝固血皮质及骨膜;充满深红色、棕红色不凝固血液;单房或多房,有纤维骨性间隔。液;单房或多房,有纤维骨性间隔。影像表现影像表现偏心、吹出样膨胀性、多房或单房溶骨改变,偏心、吹出样膨胀性、多房或单房溶骨改变,皮质受压变薄
8、,边界清楚伴硬化。皮质受压变薄,边界清楚伴硬化。MRI囊液呈长囊液呈长T1长长T2信号,纤维骨性间隔信号,纤维骨性间隔T1T2均为低信号;病灶内有液液平面(均为低信号;病灶内有液液平面(T1上低下上低下高,高,T2上高下低),较具特征性。上高下低),较具特征性。2动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿 读片要点:读片要点:1、1020岁多见,岁多见,长骨以干骺端多见长骨以干骺端多见2、长径与骨干平行、长径与骨干平行3、很少累及关节面、很少累及关节面4、膨胀一般较明显,、膨胀一般较明显,呈呈“吹出气球样吹出气球样”,膨胀明显可见骨膜反膨胀明显可见骨膜反应,囊间隔可有钙化应,囊间隔可有钙化5、边缘光整伴硬化
9、、边缘光整伴硬化6、多有外伤史、多有外伤史 2动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿 MRI囊液呈长囊液呈长T1长长T2信号,纤维骨性间隔信号,纤维骨性间隔T1T2均为低信号;病灶内有液液平面(均为低信号;病灶内有液液平面(T1上低下高,上低下高,T2上高上高下低),较具特征性。增强为边缘强化下低),较具特征性。增强为边缘强化 3成软骨细胞瘤成软骨细胞瘤多位于骨骺区(骺板软骨闭合前的骨骺部);多位于骨骺区(骺板软骨闭合前的骨骺部);1/3的病例的病例发病于胫骨,其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等;发病于胫骨,其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等;10-20岁(岁(60-80%),),5岁以下及岁以下及
10、60以上者少见。以上者少见。病理病理早期:软骨细胞为圆形或多角形,细胞紧密排列,核大,早期:软骨细胞为圆形或多角形,细胞紧密排列,核大,坏死后可出现巨细胞。坏死后可出现巨细胞。中期:钙化、变性和坏死增多。中期:钙化、变性和坏死增多。晚期:坏死区域由结缔组织取代,有类骨甚至骨性间形成,晚期:坏死区域由结缔组织取代,有类骨甚至骨性间形成,钙化骨化明显增多。典型的呈窗格样钙化。钙化骨化明显增多。典型的呈窗格样钙化。影像影像典型表现为长骨骨骺的偏心性溶骨破坏区,分叶状、边界典型表现为长骨骨骺的偏心性溶骨破坏区,分叶状、边界清楚,周围有一薄的硬化环,内有钙化斑点。清楚,周围有一薄的硬化环,内有钙化斑点。
11、MRI T1W呈低信号,呈低信号,T2W呈大多为混杂高信号,软骨样基呈大多为混杂高信号,软骨样基质为较高信号,钙化为低信号,出血囊变为高信号,高信质为较高信号,钙化为低信号,出血囊变为高信号,高信号被低信号间隔分隔。号被低信号间隔分隔。3成软骨细胞瘤成软骨细胞瘤 读片要点:读片要点:1、10-20岁(岁(60-80%),),5岁以下及岁以下及60以上者少见以上者少见2、局限于骨骺或骺、局限于骨骺或骺板板3、多有完整或不完、多有完整或不完整薄层高密度硬化整薄层高密度硬化4、无粗厚骨嵴、无粗厚骨嵴5、轻度膨胀、病灶、轻度膨胀、病灶较小较小 3成软骨细胞瘤成软骨细胞瘤窗格样钙化、葡萄状窗格样钙化、葡
12、萄状T2高信号对成软骨细胞瘤有提示意义高信号对成软骨细胞瘤有提示意义 4软骨黏液样纤维瘤软骨黏液样纤维瘤 起源于软骨结缔组织,主要由粘液样软骨组成。起源于软骨结缔组织,主要由粘液样软骨组成。多在多在1030岁之间发病,岁之间发病,5岁以下,岁以下,60岁以上较少发病。岁以上较少发病。好发于下肢,尤以胫骨上段最为多见,其次为股骨下端、腓骨下端、跟好发于下肢,尤以胫骨上段最为多见,其次为股骨下端、腓骨下端、跟骨、肱骨及髂骨。骨、肱骨及髂骨。临床症状主要表现为间歇性疼痛,病程数月至数年不等。少数患者无症临床症状主要表现为间歇性疼痛,病程数月至数年不等。少数患者无症状者因体检或外伤后偶然发现。状者因体
13、检或外伤后偶然发现。病理上肿瘤为圆形、卵圆形或分叶状,表面光滑或有圆凸状隆起。组织病理上肿瘤为圆形、卵圆形或分叶状,表面光滑或有圆凸状隆起。组织结构上主要由软骨样、粘液样、和纤维组织三种成分,各种成分多少不结构上主要由软骨样、粘液样、和纤维组织三种成分,各种成分多少不定。定。影像学表现影像学表现长骨干骺端长骨干骺端(距离骨骺线距离骨骺线2cm左右)偏心囊状破坏,长轴与骨长轴一致,左右)偏心囊状破坏,长轴与骨长轴一致,边缘清晰;边缘清晰;髓腔侧常有硬化缘,囊壁可有骨嵴深入囊内,外侧骨皮质膨胀变薄髓腔侧常有硬化缘,囊壁可有骨嵴深入囊内,外侧骨皮质膨胀变薄 呈呈波浪状,肿瘤内钙化少见。波浪状,肿瘤内
14、钙化少见。MRI上肿瘤信号因肿瘤成分差异而表现各异,但多表现为长上肿瘤信号因肿瘤成分差异而表现各异,但多表现为长T1长长T2异常异常信号,软骨、黏液和陈旧血液呈高信号,增强后有明显强化。信号,软骨、黏液和陈旧血液呈高信号,增强后有明显强化。4软骨黏液样纤维瘤软骨黏液样纤维瘤读片要点:读片要点:1、多在、多在1030岁岁之间发病,之间发病,5岁以下,岁以下,60岁以上较少发病岁以上较少发病2、长骨干骺端、长骨干骺端(距距离骨骺线离骨骺线2cm左右)左右)3、长轴与骨长轴一、长轴与骨长轴一致致4、髓腔侧常有硬化、髓腔侧常有硬化缘,外侧骨皮质膨缘,外侧骨皮质膨胀变薄呈波浪状胀变薄呈波浪状 4软骨黏液
15、样纤维瘤软骨黏液样纤维瘤MRI上肿瘤信号因肿瘤成分差异而表现各异,但多表现为长上肿瘤信号因肿瘤成分差异而表现各异,但多表现为长T1长长T2异常信号,软骨、黏异常信号,软骨、黏液和陈旧血液呈高信号,纤维组织为低信号,增强后有明显强化液和陈旧血液呈高信号,纤维组织为低信号,增强后有明显强化 5非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤 是一种由骨髓腔结缔组织发生的良性肿瘤,无成骨趋向,故又称为是一种由骨髓腔结缔组织发生的良性肿瘤,无成骨趋向,故又称为非骨化性非骨化性。当骨骼发育趋于成熟时,可能自行消失。一般均为单发,。当骨骼发育趋于成熟时,可能自行消失。一般均为单发,偶有多发。偶有多发。本病好发于本病好发于82
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