细胞生物学 第八章内膜系统知识讲解.ppt

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1、细胞生物学 第八章内膜系统 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望Company L 一、原核细胞一、原核细胞 无核无核 细胞膜细胞膜 细胞质基质（胞质溶胶）细胞质基质（胞质溶胶）真核细胞真核细胞 细胞质细胞质 细胞器（有膜、无膜）细胞器（有膜、无膜）内含物（如糖原、色素）内含物（如糖原、色素）细胞核细胞核Company LCompany LCompany LCompany L 是指细胞质内在形态结构、功能和发生是指细胞质内在形态结构、功能和发生上具有相互

2、联系的膜相结构的总称，包括核上具有相互联系的膜相结构的总称，包括核膜、内质网、高尔基复合体、溶酶体以及各膜、内质网、高尔基复合体、溶酶体以及各种膜性小泡。种膜性小泡。细胞的内膜系统（细胞的内膜系统（endomembrane systemendomembrane system）Company L第一节第一节 核核 糖糖 体（体（ribosomeribosome）一、类型一、类型 根据核糖体在超速离心中根据核糖体在超速离心中S S值的大小，大致值的大小，大致分三种类型：分三种类型：70 70S S （原核细胞）原核细胞）80 80S S （真核细胞）真核细胞）70 70S S（线粒体）线粒体）Co

3、mpany L二、化学组成二、化学组成 主要由主要由rRNArRNA和蛋白质组成。和蛋白质组成。真核细胞：真核细胞：80S80S核糖体（核糖体（60S60S40S40S）60S-360S-3种种rRNArRNA（28S28S、5.8S5.8S、5S5S）+49+49种蛋白种蛋白40S-140S-1种种rRNArRNA（18S18S）3333种蛋白种蛋白 原核细胞：原核细胞：70S70S核糖体（核糖体（50S50S30S30S）50S-250S-2种种rRNArRNA（23S23S、5S5S）3434种蛋白种蛋白30S-130S-1种种rRNA(16S)+21rRNA(16S)+21种蛋白种蛋白

4、Company LCompany LCompany L三、功能三、功能（一）合成蛋白质的场所（一）合成蛋白质的场所 游离核糖体游离核糖体 ：主要合成结构蛋白。：主要合成结构蛋白。附着核糖体附着核糖体 ：主要合成分泌蛋白、膜蛋白。：主要合成分泌蛋白、膜蛋白。Company LCompany L 四个活性部位四个活性部位四个活性部位四个活性部位P P位：肽酰位：肽酰-tRNA-tRNA结合结合位点位点A A位：氨酰位：氨酰-tRNA-tRNA结合结合位点位点E E位：肽链转移后将位：肽链转移后将要被释放的要被释放的tRNAtRNA结合结合的位点的位点mRNAmRNA结合位点结合位点Company

5、L四、功能单位四、功能单位 多聚核糖体（多聚核糖体（polyribosomepolyribosome）许多核蛋白体借许多核蛋白体借助助mRNAmRNA串联在一起，成为一个功能单位，共同合成串联在一起，成为一个功能单位，共同合成蛋白质。常为蛋白质。常为2 28 8个，多达个，多达3030个或更多。个或更多。Company LCompany L 由多少个核糖体串联成一个多聚核糖体，则依由多少个核糖体串联成一个多聚核糖体，则依mRNAmRNA分子的长度以及合成蛋白质分子的大小而定。分子的长度以及合成蛋白质分子的大小而定。多聚核糖体中各核糖体间距为多聚核糖体中各核糖体间距为30303535nmnm。如

6、：血红蛋白多肽链约有如：血红蛋白多肽链约有150150个氨基酸，那么它需个氨基酸，那么它需要一条约要一条约450450个核苷酸连成的个核苷酸连成的mRNAmRNA链。两个核苷酸之间链。两个核苷酸之间的距离为的距离为0.340.34nmnm，这个这个mRNAmRNA分子的长度约为分子的长度约为150150nmnm。因因此这个此这个mRNAmRNA的上面就可接纳的上面就可接纳5 56 6个核糖体。个核糖体。Company L第二节第二节 内质网内质网（endoplasmic reticulumendoplasmic reticulum）一、形态结构与类型一、形态结构与类型（一）形态结构一）形态结构

7、 由一层单位膜围成的相互连续的小管、小泡由一层单位膜围成的相互连续的小管、小泡和扁囊样结构组成的三维网状膜系统。和扁囊样结构组成的三维网状膜系统。膜厚约膜厚约5 56 6nmnm，与核膜相连续。与核膜相连续。Company LCompany LCompany L（二）（二）类型类型 类型类型 特征特征 形态结构形态结构 主要功能主要功能 rER rER 有核糖体附着有核糖体附着 扁囊扁囊 合成分泌蛋白、合成分泌蛋白、溶酶体蛋白、膜蛋白溶酶体蛋白、膜蛋白 sER sER 无核糖体附着无核糖体附着 小管、小泡小管、小泡 合成类固醇激合成类固醇激 素、解毒素、解毒Company LCompany L

8、二、化学组成二、化学组成 由脂类和蛋白质组成。由脂类和蛋白质组成。标志酶：葡萄糖标志酶：葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶Company LCompany L三、功能三、功能（一）（一）粗面内质网（粗面内质网（rER）的功能的功能*主要是为负责蛋白质合成的细胞器核糖主要是为负责蛋白质合成的细胞器核糖体提供支架，同时也进行新合成蛋白质的体提供支架，同时也进行新合成蛋白质的粗加工和蛋白质的转运。粗加工和蛋白质的转运。Company L1 1、分泌蛋白质的合成分泌蛋白质的合成（1）信号肽假说（信号肽假说（signal hypothesis）1975年年 Blobel 和和 Doberstein提出提出。1

9、）信号肽：信号肽：由信号密码所编码，由信号密码所编码，为蛋为蛋白质合成中最先被翻译的氨基酸序列，白质合成中最先被翻译的氨基酸序列，通常由通常由 1830个疏水氨基酸组成，个疏水氨基酸组成，可被信号识别颗可被信号识别颗 粒（粒（SRP）所识别。所识别。作为与粗面内质网膜结合作为与粗面内质网膜结合“引导者引导者”指引指引核糖体与粗面内质网膜结合，并决定新生肽链核糖体与粗面内质网膜结合，并决定新生肽链插入膜内或进入内腔。插入膜内或进入内腔。Company L2 2）SRP SRP 结合信号肽结合信号肽 SRPSRP识别信号肽并结合，识别信号肽并结合，SRPSRP另一端插入另一端插入A A位，形成位，

10、形成SRP-SRP-核糖体复合体，翻译暂停。核糖体复合体，翻译暂停。3 3）核糖体在信号肽）核糖体在信号肽-SRP-SRP引导下结合内质网引导下结合内质网 SRPSRP识别识别SRPSRP受体并结合，核糖体则结合核受体并结合，核糖体则结合核糖体受体，成为附着核糖体。糖体受体，成为附着核糖体。SRPSRP从核糖体从核糖体上脱离上脱离 ，空出，空出A A位。位。4 4）蛋白合成继续）蛋白合成继续Company LCompany L信号肽假说（信号肽假说（signal hypothesis）：蛋白合成起始于细胞质溶胶中的核糖体，蛋白合成起始于细胞质溶胶中的核糖体，通过新生肽链上的信号肽将核糖体引导到

11、内通过新生肽链上的信号肽将核糖体引导到内质网膜上，而信号肽本身则在在蛋白合成完质网膜上，而信号肽本身则在在蛋白合成完成之前被内质网腔的信号肽酶切除。成之前被内质网腔的信号肽酶切除。Company L（2 2）蛋白质在内质网腔内的折叠和组装）蛋白质在内质网腔内的折叠和组装 已转移到已转移到ERER腔内的多肽链在腔内的多肽链在ERER腔里进行腔里进行折叠和组装。只有折叠、组装正确的蛋白质折叠和组装。只有折叠、组装正确的蛋白质才能进入下一道流水线，从这意义上讲，才能进入下一道流水线，从这意义上讲，ERER还起到一个还起到一个“质量控制器质量控制器”的作用。的作用。Company L 需要驻留蛋白参与

12、，包括蛋白二硫异需要驻留蛋白参与，包括蛋白二硫异构酶和内质网分子伴侣等。构酶和内质网分子伴侣等。分子分子“伴侣伴侣”（molecular chaperonesmolecular chaperones）细胞中帮助其他蛋白质多肽链转运、折细胞中帮助其他蛋白质多肽链转运、折叠或装配，但并不参与最终产物组成的蛋白叠或装配，但并不参与最终产物组成的蛋白质分子。因此称为质分子。因此称为分子分子“伴侣伴侣”。驻留蛋白在驻留蛋白在ERER腔高浓度存在，是因为腔高浓度存在，是因为有驻留信号肽，即在蛋白羧基端有有驻留信号肽，即在蛋白羧基端有4 4个氨基个氨基酸（酸（-Lys-Asp-Glu-Leu-COOLys-

13、Asp-Glu-Leu-COO）。）。Company L（3 3）蛋白质在内质网腔内的糖基化蛋白质在内质网腔内的糖基化 在糖基转移酶的催化下，寡聚糖链与蛋在糖基转移酶的催化下，寡聚糖链与蛋白质的氨基酸残基共价连接的过程称为蛋白白质的氨基酸残基共价连接的过程称为蛋白质糖基化。蛋白质的糖基化主要在高尔基复质糖基化。蛋白质的糖基化主要在高尔基复合体中进行，合体中进行，rERrER腔内也进行部分糖基化。腔内也进行部分糖基化。Company L rERrER腔中进行腔中进行的糖基化主要是的糖基化主要是N-N-连接糖基化。连接糖基化。N-N-连接的糖连接的糖蛋白多为分泌性蛋白多为分泌性蛋白和溶酶体蛋白和溶

14、酶体蛋白。蛋白。Company LCompany L（4 4）蛋白质由蛋白质由ERER向高尔基复合体的运输向高尔基复合体的运输 rERrER中合成和初加工后的蛋白质通过其管中合成和初加工后的蛋白质通过其管腔运送并以腔运送并以“芽生芽生”方式从方式从rERrER膜上膨出，脱膜上膨出，脱落形成小囊泡。小囊泡内含新合成的可溶性落形成小囊泡。小囊泡内含新合成的可溶性蛋白，泡膜上带有新合成的膜蛋白。小囊泡蛋白，泡膜上带有新合成的膜蛋白。小囊泡将这些蛋白质定向地转运到高尔基复合体进将这些蛋白质定向地转运到高尔基复合体进一步加工修饰。一步加工修饰。Company LCompany LCompany L2 2

15、、rERrER与膜脂的合成与膜脂的合成 内质网膜能合成几乎所有细胞膜需要的脂类。内质网膜能合成几乎所有细胞膜需要的脂类。1 1）新合成的脂类分子最初只嵌入内质网脂双层新合成的脂类分子最初只嵌入内质网脂双层的的细胞质基质面。细胞质基质面。2 2）翻转酶翻转酶(flipase)(flipase)，能选择性地将脂类分子，能选择性地将脂类分子从细胞质基质面的膜层从细胞质基质面的膜层“翻转翻转”到到ERER腔面的膜腔面的膜层中。层中。脂类去向：脂类去向：1 1）嵌入到内质网脂类双层中，补充自身膜损失。）嵌入到内质网脂类双层中，补充自身膜损失。2 2）输送到其它膜性细胞器，补充其他膜相损失。）输送到其它膜

16、性细胞器，补充其他膜相损失。Company L（二）（二）sERsER的功能的功能*1 1、固醇激素的合成与脂类代谢固醇激素的合成与脂类代谢 （是（是sERsER最明显的功能）最明显的功能）SER SER包含一整套合成脂类的酶系，合成几乎所有包含一整套合成脂类的酶系，合成几乎所有脂类（除了合成膜脂以外，还合成包括脂肪、磷脂、脂类（除了合成膜脂以外，还合成包括脂肪、磷脂、胆固醇、甾类激素等其它的脂类）。胆固醇、甾类激素等其它的脂类）。sERsER合成的脂质分子运输到细胞其它部位可能通合成的脂质分子运输到细胞其它部位可能通过二种方式。一种是通过过二种方式。一种是通过“芽生芽生”形成运输小泡运形成运

17、输小泡运送；另一种方式可通过特殊的磷脂交换蛋白送往各送；另一种方式可通过特殊的磷脂交换蛋白送往各膜性细胞器。膜性细胞器。Company LCompany L2 2、解毒作用、解毒作用3 3、肌肉收缩、肌肉收缩 sER sER在肌肉细胞中形成一种特殊结构称为肌在肌肉细胞中形成一种特殊结构称为肌质网。肌细胞中的质网。肌细胞中的sERsER通过释放和摄取通过释放和摄取CaCa2+2+参参与肌肉的运动。与肌肉的运动。Company L第三节第三节 高尔基复合体（高尔基复合体（Golgi complexGolgi complex，GCGC）高尔基复合体是真核细胞中重要的中介细胞高尔基复合体是真核细胞中重

18、要的中介细胞器，在糖蛋白合成、加工、修饰、分泌以及溶酶器，在糖蛋白合成、加工、修饰、分泌以及溶酶体形成过程中起重要作用。体形成过程中起重要作用。Company L 光镜下的高尔基复合体光镜下的高尔基复合体Company LCompany L一、形态结构一、形态结构 1 1 顺面高尔基网络（形成面，顺面高尔基网络（形成面，CGNCGN）运输小泡运输小泡 2 2 中央扁平囊区（中央扁平囊区（cisternacisterna）顺面扁囊顺面扁囊 中间扁囊中间扁囊 反面扁囊反面扁囊 3 3 反面高尔基网络（成熟面，反面高尔基网络（成熟面，TGNTGN）大囊泡大囊泡Company L高尔基复合体的结构模式

19、图高尔基复合体的结构模式图Company LCompany L二二 、化学组成、化学组成 标志酶：糖基转移酶标志酶：糖基转移酶Company L三、三、功能功能（一）（一）分泌蛋白的加工与修饰分泌蛋白的加工与修饰1 1、糖蛋白的合成与修饰、糖蛋白的合成与修饰 GCGC内进行内进行O-O-连接的糖基化。连接的糖基化。rERrER内合成的内合成的N-N-连接的寡糖蛋白必须在连接的寡糖蛋白必须在GCGC内加工内加工修饰。修饰。Company LCompany LCompany L酶酶 分布分布甘露糖苷酶甘露糖苷酶 顺面扁囊顺面扁囊 N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺转移酶转移酶 中间扁囊中间扁囊半乳糖转移

20、酶半乳糖转移酶唾液酸转移酶唾液酸转移酶 反面扁囊反面扁囊Company L GCGC中的蛋中的蛋白质糖链的加白质糖链的加工修饰具有严工修饰具有严格的顺序性和格的顺序性和区域性。区域性。Company L2 2、蛋白质的加工改造、蛋白质的加工改造 由内质网送到高尔基复合体的某些蛋白以酶原由内质网送到高尔基复合体的某些蛋白以酶原形式存在，这类蛋白须加工水解为成熟蛋白。形式存在，这类蛋白须加工水解为成熟蛋白。胰岛素原胰岛素原 胰岛素胰岛素Company L（二）高尔基复合体与蛋白质的分选和运输（二）高尔基复合体与蛋白质的分选和运输 Company LCompany L（三）高尔基复合体与溶酶体的形成

21、（三）高尔基复合体与溶酶体的形成 溶酶体是从反面高尔基复合体以出芽方式形成的。溶酶体是从反面高尔基复合体以出芽方式形成的。M6P M6P是溶酶体水解酶分选的重要识别信号。是溶酶体水解酶分选的重要识别信号。Company LCompany L（四）高尔基复合体与细胞内膜的交通（四）高尔基复合体与细胞内膜的交通Company L 第四节第四节 溶溶 酶酶 体（体（lysosomelysosome）由一层单位膜包裹着丰富的酸性水解酶，是由一层单位膜包裹着丰富的酸性水解酶，是细胞内消化器官。细胞内消化器官。Company L一、形态特点和化学组成一、形态特点和化学组成 1 1、溶酶体是由一层单位膜围界

22、而成的球形或卵圆形、溶酶体是由一层单位膜围界而成的球形或卵圆形 结构，其形态大小差异很大，其直径一般在结构，其形态大小差异很大，其直径一般在0.20.2 0.80.8m m之间，膜厚约之间，膜厚约6 6nmnm。电镜下因其内含物的电镜下因其内含物的 电子密度较高，着色深，易与线粒体、过氧化物电子密度较高，着色深，易与线粒体、过氧化物 酶体等泡状细胞器相区别酶体等泡状细胞器相区别。Company LCompany L2 2、溶酶体含有丰富的酸性水解酶，目前发现约、溶酶体含有丰富的酸性水解酶，目前发现约有有6060余种，其最适余种，其最适pHpH为为5.05.0。标志酶：酸性磷酸酶标志酶：酸性磷酸

23、酶3 3、脂质双分子层中以鞘磷脂居多；膜蛋白异乎、脂质双分子层中以鞘磷脂居多；膜蛋白异乎 寻常高度糖基化。膜上具有质子泵，依赖寻常高度糖基化。膜上具有质子泵，依赖ATPATP水解放出能量将水解放出能量将H H+泵入溶酶体内以维持其泵入溶酶体内以维持其内腔的酸性内腔的酸性pHpH。Company LCompany L二、溶酶体的类型二、溶酶体的类型 （一）一）内体性溶酶体内体性溶酶体 是由高尔基复合体芽生的运输小泡和内体合并是由高尔基复合体芽生的运输小泡和内体合并而成。而成。水解酶无活性，没有作用底物及消化产物。水解酶无活性，没有作用底物及消化产物。（二）（二）吞噬性溶酶体吞噬性溶酶体 由内体性

24、溶酶体和将被水解的各种吞噬底物融由内体性溶酶体和将被水解的各种吞噬底物融合而成。合而成。水解酶有活性，有作用底物及消化产物。水解酶有活性，有作用底物及消化产物。Company LCompany L 根据底物来源不同，将吞噬性溶酶体分为自根据底物来源不同，将吞噬性溶酶体分为自噬性溶酶体和异噬性溶酶体。噬性溶酶体和异噬性溶酶体。Company L（三）残余小体（三）残余小体（residual bodyresidual body）水解酶活性水解酶活性 Company L 残余小体有些能将其残余物通过外排作残余小体有些能将其残余物通过外排作用排出细胞，有些则积累在细胞内不被排出。用排出细胞，有些则积累

25、在细胞内不被排出。巨噬细胞及嗜中性白细胞由于生活时间不长，巨噬细胞及嗜中性白细胞由于生活时间不长，这种现象不会发生。但如神经细胞和心肌细这种现象不会发生。但如神经细胞和心肌细胞，残余物积累形成脂褐质。脂褐质的多少胞，残余物积累形成脂褐质。脂褐质的多少可用来估算细胞老化程度。可用来估算细胞老化程度。Company L三、功能三、功能 溶酶体的基本功能是酶解消化作用。它既溶酶体的基本功能是酶解消化作用。它既可对吞噬入胞的异源物质如细菌、病毒等进行可对吞噬入胞的异源物质如细菌、病毒等进行消化分解，也可对细胞内自噬的衰亡细胞器、消化分解，也可对细胞内自噬的衰亡细胞器、营养颗粒等物质进行消化分解。同时机

26、体中细营养颗粒等物质进行消化分解。同时机体中细胞的生理性自溶及精、卵结合也与溶酶体有关。胞的生理性自溶及精、卵结合也与溶酶体有关。Company L（一）（一）细胞内消化细胞内消化 1 1、自噬作用、自噬作用 溶酶体对细胞自身结构组分的消化分解过程称为自溶酶体对细胞自身结构组分的消化分解过程称为自噬作用。噬作用。Company L 附：附：KFERQKFERQ代表赖氨酸（代表赖氨酸（K K）、）、苯丙氨（苯丙氨（F F）、）、谷谷氨酸（氨酸（E E）、）、精氨酸（精氨酸（R R）、）、和谷氨酰（和谷氨酰（Q Q）。）。通过自噬作用细胞结构得以更新，有利于高效率通过自噬作用细胞结构得以更新，有利

27、于高效率发挥生理功能。发挥生理功能。2 2、异噬作用、异噬作用 溶酶体对外源性异物的消化分解过程称为异噬作用。溶酶体对外源性异物的消化分解过程称为异噬作用。Company L 大分子物质和一些侵入机体的病毒、细大分子物质和一些侵入机体的病毒、细菌颗粒不能直接穿过细胞膜，而是经过吞噬菌颗粒不能直接穿过细胞膜，而是经过吞噬（饮）作用进入细胞形成吞噬体，然后与内（饮）作用进入细胞形成吞噬体，然后与内体性溶酶体融合成为异噬性溶酶体。在其内，体性溶酶体融合成为异噬性溶酶体。在其内，异物被消化分解成小分子扩散到细胞质基质异物被消化分解成小分子扩散到细胞质基质中供细胞利用。不能消化的物质仍留在泡内中供细胞利

28、用。不能消化的物质仍留在泡内形成残余小体。形成残余小体。异噬作用不仅为细胞生存提供了可直接异噬作用不仅为细胞生存提供了可直接利用的营养物质，而且还能消除外来异物的利用的营养物质，而且还能消除外来异物的毒害对机体起着防御保护作用。毒害对机体起着防御保护作用。Company L（二）对细胞外物质的消化（二）对细胞外物质的消化参与受精过程和骨质更新。参与受精过程和骨质更新。Company LCompany L（三）自溶作用（三）自溶作用 指在细胞内，在一定条件下，溶酶体膜破裂，指在细胞内，在一定条件下，溶酶体膜破裂，水解酶溢出致使细胞本身被消化分解，这一过程水解酶溢出致使细胞本身被消化分解，这一过程

29、称为自溶作用。称为自溶作用。青蛙变态发育阶段尾巴的逐渐消失是溶酶体青蛙变态发育阶段尾巴的逐渐消失是溶酶体自溶作用的结果。自溶作用的结果。在人类，子宫内膜的周期性萎缩可部分归因在人类，子宫内膜的周期性萎缩可部分归因于溶酶体自溶作用。于溶酶体自溶作用。Company L（四）（四）粒溶作用粒溶作用 溶酶体分解胞内剩余营养颗粒的作用称为粒溶酶体分解胞内剩余营养颗粒的作用称为粒溶作用。溶作用。例如：母体哺乳期内乳腺细胞含有丰富的乳例如：母体哺乳期内乳腺细胞含有丰富的乳汁颗粒，一旦停止授乳，细胞内多余的乳汁颗粒汁颗粒，一旦停止授乳，细胞内多余的乳汁颗粒即可与溶酶体融合而被分解，重新利用。即可与溶酶体融合

30、而被分解，重新利用。Company L四、溶酶体与疾病四、溶酶体与疾病（一）（一）先天性溶酶体病先天性溶酶体病 是由于溶酶体中某些酶的先天性缺乏造成吞噬性是由于溶酶体中某些酶的先天性缺乏造成吞噬性溶酶体内的底物不能被消化和降解的一种代谢性疾病。溶酶体内的底物不能被消化和降解的一种代谢性疾病。型糖原沉积病是人类最早发现的先天性代谢病型糖原沉积病是人类最早发现的先天性代谢病溶酶体缺溶酶体缺a a葡萄糖苷酶，糖原不能被分解，在肝脏、葡萄糖苷酶，糖原不能被分解，在肝脏、肌肉中大量累积，使其发病（肌无力、心脏增大、衰肌肉中大量累积，使其发病（肌无力、心脏增大、衰竭）。竭）。Company L（二）（二）

31、矽肺矽肺 矽肺是某些工人的一种职业病，其病因与溶矽肺是某些工人的一种职业病，其病因与溶酶体的自溶作用有关。酶体的自溶作用有关。矽粉末（二氧化硅）肺巨噬细胞吞噬进矽粉末（二氧化硅）肺巨噬细胞吞噬进溶酶体不能消化矽酸破坏膜水解酶释放溶酶体不能消化矽酸破坏膜水解酶释放细胞溶解矽又被吞巨噬细胞大量死亡成纤细胞溶解矽又被吞巨噬细胞大量死亡成纤维细胞分泌胶原肺弹性降低肺功能衰竭维细胞分泌胶原肺弹性降低肺功能衰竭Company L第五节第五节 过氧化物酶体（过氧化物酶体（peroxisomeperoxisome）一、形态结构和化学组成一、形态结构和化学组成 由一层单位膜包裹的圆形或卵圆形小体。由一层单位膜包

32、裹的圆形或卵圆形小体。4040多种酶。多种酶。标志酶：过氧化氢酶标志酶：过氧化氢酶Company LCompany L二、功能二、功能 参与代谢参与代谢 、解毒。、解毒。过氧化物酶体常含两种酶：氧化酶、过氧化氢酶。过氧化物酶体常含两种酶：氧化酶、过氧化氢酶。由这两种酶催化的反应相互偶联，从而使细胞免受由这两种酶催化的反应相互偶联，从而使细胞免受H H2 2O O2 2的毒害。的毒害。过量饮酒造成的酒精中毒，往往要经过过氧化物过量饮酒造成的酒精中毒，往往要经过过氧化物酶体的作用来解毒。酶体的作用来解毒。RH2 RH2+O2 R O2 R+H2O2H2O2 H2O2 H2O2+RH2 R RH2

33、R+H2OH2O （甲醇、乙醇、（甲醇、乙醇、亚硝酸盐、甲酸等）亚硝酸盐、甲酸等）Company L三、发生三、发生 过氧化物酶体的大部分蛋白（各种酶）过氧化物酶体的大部分蛋白（各种酶）是在细胞质中游离核糖体上合成的，由连接于是在细胞质中游离核糖体上合成的，由连接于酶蛋白上的信号肽（丝氨酸酶蛋白上的信号肽（丝氨酸-赖氨酸赖氨酸-亮氨酸）亮氨酸）将它引导到过氧化物酶体之中。这种输入过程将它引导到过氧化物酶体之中。这种输入过程和过氧化物酶体的重要性是通过人的遗传病和过氧化物酶体的重要性是通过人的遗传病ZellwegerZellweger综合症得到证实的。综合症得到证实的。Company L 这种病

34、由于缺乏输入蛋白到过氧化物酶这种病由于缺乏输入蛋白到过氧化物酶体中，导致严重的过氧化物酶体缺陷。该病体中，导致严重的过氧化物酶体缺陷。该病人的细胞内含有人的细胞内含有“空空”的过氧化物酶体，其的过氧化物酶体，其脑、肝和肾严重异常，出生后不久即死亡。脑、肝和肾严重异常，出生后不久即死亡。这种病的一种形式已被表明是由于编码过氧这种病的一种形式已被表明是由于编码过氧化物酶体整合膜蛋白的基因突变引起。化物酶体整合膜蛋白的基因突变引起。Company L 蛋白质的分选与运输途径蛋白质的分选与运输途径Company LCompany L囊泡运输囊泡运输 蛋白质通过不同类型的转运小泡从其蛋白质通过不同类型的转运小泡从其rERrER合成部位转运至合成部位转运至GCGC进而分选运至细胞的不同进而分选运至细胞的不同部位，其中涉及各种不同的运输小泡的定向部位，其中涉及各种不同的运输小泡的定向转运，以及囊泡出芽和融合的过程。转运，以及囊泡出芽和融合的过程。Company L膜膜 流流