儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行):狼疮性肾炎诊断治疗指南.docx
《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行):狼疮性肾炎诊断治疗指南.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行):狼疮性肾炎诊断治疗指南.docx(7页珍藏版)》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。
1、儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行):狼疮性肾炎诊断治疗指南一、前言系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)有肾损害表现,即为狼疮 性肾炎(Lupus nephritis, LN)。LN是我国儿童常见的继发性肾小球疾病之一,也是影 响SLE生存的重要因素之一口。儿童LN损害发生率高于成人,SLE起病早期可有60%-80% 肾脏受累,2年内可有90%出现肾脏损害。LN临床表现类型多样,肾病综合征最为常见, 其次为急性肾炎综合征、孤立性蛋白尿和(或)血尿、也可表现为急进性肾炎、慢性肾炎及 终末期肾病。本指南的制定主要参考1997年美国风湿病学会修订的SL
2、E分类标准及我国中华医 学会儿科学分会肾脏病学组2000年11月珠海会议制定的狼疮性肾炎的诊断与治疗(草 案)。鉴于目前国内外对于儿童LN诊断和治疗的循证研究不多,本指南的制定更多的 是借鉴成人内科LN诊疗的循证证据,结合儿科临床的实践经验,以期为儿科临床提供符 合我国国情的、可操作性的中国儿童LN规范化诊断和治疗方案。二、文献检索来源本指南检索了截至 2009 年 6 月在 , , mdm.c a/cpgsnew/cpgs/index.asp, , nzgg.org.nz , Cochrane Library 网站。以及 The Cochrane Renal Group Trial s Re
3、gister, Kidney Disease Outcomes Quality Initiative, UK Renal Associa tion, Canadian Society of Nephrology, European Best Practice Guidelines, International Guidelines, Medline, Pubmed 和中国生物医学文献数据库(CBM)、中 国期刊全文数据库的相关文献。检索关键词包括:systemic lupus erythematosus, S LE, lupus nephritis, LN, lupus nephropathy
4、, renal pathology, guideline, d iagnosis, therapy, treatment, randomized chnical trials, meta-analysis, childhoodo检索到LN治疗相关指南5篇(来自儿童患者1篇),随机对照临床试验(RCT) 33篇(来自儿童患者1篇),Meta分析11篇(均为成人资料),综述(仅检索2000年以后 发表的)16篇(来自儿童患者1篇),其他相关文献报道(仅检索2000年以后发表的)25篇 (来自儿童患者2篇)。三、证据水平及推荐等级本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一规定
5、,参 照欧洲心血管病学会提出的证据和推荐建议分级标准归6(表l)o在本指南中以证据水平 /推荐等级表示。表1证据水平及推荐等级证据研究设计状况水平A证据来源于多个随机临床试验(RCTs)或荟萃分析B证据来源于单个的随机临床试验或大样本非随机临床研究C证据来源于专家共识和(或)小样本研究、回顾性研究以及注册登记的资料推荐等级I级证据和(或)共识对于诊断程序或治疗是有确定疗敛的、可实施的和安全的II a对治疗的有效性具有分歧,但主要是有效的证据级II b对治疗的有效性具有分歧,但主要是疗效欠佳的证据级m级对治疗是无效的甚至是有害的证据四、诊断与分型1 .诊断标准:根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组
6、2000年11月珠海会议制定的 狼疮性肾炎的诊断与治疗(草案)中的诊断标准网,结合目前肾损伤早期指标,SLE 患儿有以下任一项肾受累表现者即可诊断为LNC/I :尿蛋白检查满足以下任一项者: 1周内3次尿蛋白定性检查阳性;或24h尿蛋白定量150mg;或1周内3次尿微量白蛋 白高于正常值;离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC5个;肾功能异常包括肾小球和(或) 肾小管功能;肾活检异常。2 .临床分型:参照文献,儿童LN临床表现分为以下7种类型C/I : (1)孤立性 血尿和(或)蛋白尿型;(2)急性肾炎型;(3)肾病综合征型;(4)急进性肾炎型;(5)慢性 肾炎型;(6)肾小管间质损害型;(7)亚
7、临床型:SLE患者无肾损害临床表现,但存在轻重 不一的肾病理损害%。3 .病理分型:(工)根据肾小球损害程度分型:LN的病理分型几经修订,2003年国际肾脏病学会和肾 脏病理学会(工SN/RPS)制订了新的分型版本口0。本指南推荐以工SN/RPS版本作为儿童LN 病理分型参照标准C/ I 。LN的病理分型标准着重肾小球的病理损害,但应注意到其往 往合并有肾小管间质及血管病变,甚至是与肾小球病变程度不对应的严重病变。I型:轻微系膜性LN(minimal mesangial LN):光镜下肾小球正常,但荧光和(或) 电镜显示免疫复合物存在。H型:系膜增生性LN(mesangial prolifer
8、ative LN):光镜下可见单纯系膜细胞 不同程度的增生或伴有系膜基质增宽,及系膜区免疫复合物沉积;荧光和电镜下可有少量 上皮下或内皮下免疫复合物沉积。III型:局灶性LN(focal LN):分活动性或非活动性病变,呈局灶性(受累肾小球5 0%)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月体形成, 典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴有系膜病变。A活动性病变:局灶增生性LNoA/C活动性和慢性病变:局灶增生和硬化性LNoC慢性非活动性病变伴有肾小球硬化:局灶硬化性LNo应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例。W型:弥漫性LN(diffuse LN):活动性或
9、非活动性病变,呈弥漫性(受累肾小球25 0%)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生,或呈新月体性肾 小球肾炎,典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴有系膜病变。又分两种亚型: (IV-S)LN:即超过50%的肾小球的节段性病变;(IV-G)LN:即超过50%肾小球的球性病变。 假设出现弥漫性白金耳样病变时,即使轻度或无细胞增生的LN,也归入IV型弥漫性LN。IV-S(A):活动性病变:弥漫性节段性增生性LN。IV-G(A):活动性病变:弥漫性球性增生性LN。IV-S(A-C):活动性和慢性病变:弥漫性节段性增生和硬化的LN。IV-G(A-C):活动性和慢性病变:弥漫性
10、球性增生和硬化性LN。IV-S(C):慢性非活动性病变伴有硬化:弥漫性节段性硬化性LN。IV-G(C):慢性非活动性病变伴有硬化:弥漫性球性硬化性LN。应注明活动性和硬化性病变的肾小球比例。V型:膜性LN(membranous LN):肾小球基底膜弥漫增厚,可见弥漫性或节段性上 皮下免疫复合物沉积,伴有或无系膜病变。V型膜性LN可合并m型或IV型病变,这时应做 出复合性诊断。如V+HI、V+IV等。并可进展为VI型硬化型LN。VI型:严重硬化型LN(advanced sclerosing LN):超过90%的肾小球呈现球性硬 化,不再有活动性病变。(2)肾小管损害:肾小管损害的病理表现包括肾小
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 儿童 常见 肾脏 疾病 诊治 指南 试行 狼疮 肾炎 诊断 治疗
限制150内