最新帕金森病的诊断与治疗PPT课件.ppt
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1、帕金森病的诊断与治疗帕金森病的诊断与治疗一、帕金森病的诊断一、帕金森病的诊断运动症状运动症状:静止性震颤(抖)静止性震颤(抖)静止性震颤(抖)静止性震颤(抖)肌强直(硬)肌强直(硬)肌强直(硬)肌强直(硬)运动迟缓(慢)运动迟缓(慢)运动迟缓(慢)运动迟缓(慢)姿势步态异常(怪)姿势步态异常(怪)姿势步态异常(怪)姿势步态异常(怪)帕金森病的临床主要症状帕金森病的临床主要症状帕金森病的临床特征帕金森病的临床特征非运动症状非运动症状非运动症状非运动症状:精神症状:抑郁、焦虑,认知障碍,幻觉,淡精神症状:抑郁、焦虑,认知障碍,幻觉,淡精神症状:抑郁、焦虑,认知障碍,幻觉,淡精神症状:抑郁、焦虑,认
2、知障碍,幻觉,淡 漠,睡眠障碍漠,睡眠障碍漠,睡眠障碍漠,睡眠障碍自主神经症状:便秘,体位性低血压,多汗,自主神经症状:便秘,体位性低血压,多汗,自主神经症状:便秘,体位性低血压,多汗,自主神经症状:便秘,体位性低血压,多汗,性功能障碍,排尿障碍,流涎。性功能障碍,排尿障碍,流涎。性功能障碍,排尿障碍,流涎。性功能障碍,排尿障碍,流涎。感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,不安腿综合征,感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,不安腿综合征,感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,不安腿综合征,感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,不安腿综合征,嗅觉障碍嗅觉障碍嗅觉障碍嗅觉障碍 帕金森病的分类帕金森病的分类原发性原发性原发性原发性 原发性
3、帕金森病、少年型帕金森病原发性帕金森病、少年型帕金森病原发性帕金森病、少年型帕金森病原发性帕金森病、少年型帕金森病继发性帕金森病继发性帕金森病继发性帕金森病继发性帕金森病 感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤 性、肿瘤性和其他继发病因性、肿瘤性和其他继发病因性、肿瘤性和其他继发病因性、肿瘤性和其他继发病因帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征 进行性核上性麻痹、多系统萎缩(变性)、进行性核上性麻痹、多系统萎缩(变性)、进行性核上性麻痹、多系统萎缩(变性)
4、、进行性核上性麻痹、多系统萎缩(变性)、路易体痴呆路易体痴呆路易体痴呆路易体痴呆 、皮质基底节变性。、皮质基底节变性。、皮质基底节变性。、皮质基底节变性。帕金森病诊断标准步骤:帕金森诊断标准u 中老年发病,缓慢进展性病程;症中老年发病,缓慢进展性病程;症状呈非对称性,呈状呈非对称性,呈“”演变。演变。u 4 4项主症符合项主症符合2 2项项,前前2 2项必具备其项必具备其1 1;A.肌肉强直肌肉强直 B.静止性震颤(静止性震颤(4 46Hz6Hz)C.姿势步态异常姿势步态异常 D.运动迟缓运动迟缓u美多芭治疗有效。美多芭治疗有效。u血脑脊液检查和脑血脑脊液检查和脑CTCT或或MRIMRI检查无
5、检查无明显异常。明显异常。步骤步骤:帕金森病的排除标准:帕金森病的排除标准小脑体征小脑体征直立性体血压直立性体血压锥体束损害锥体束损害肌肉萎缩肌肉萎缩眼外肌麻痹眼外肌麻痹帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断1.特发性震颤约1/3有家族史,30多岁起病,为对称性姿势性或动作性震颤,可伴点头或摇头查体无肌强直。饮酒试验阳性。服用心得安治疗有效。帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.继发性帕金森综合征:继发性帕金森综合征:药物性药物性血管性血管性脑炎性脑炎性外伤性外伤性中毒性中毒性帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.1 药物性药物性帕金森综合征:帕金森综合征:临床表现难以区别临床表现难以区别临
6、床表现难以区别临床表现难以区别症状多为两侧对称症状多为两侧对称症状多为两侧对称症状多为两侧对称病史中有服用抗精神病药物史病史中有服用抗精神病药物史病史中有服用抗精神病药物史病史中有服用抗精神病药物史暂停抗精神病药物后,数周至六月症状消失暂停抗精神病药物后,数周至六月症状消失暂停抗精神病药物后,数周至六月症状消失暂停抗精神病药物后,数周至六月症状消失帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.2 血管性血管性帕金森综合征:帕金森综合征:见于部分多发腔隙性脑梗死患者(卒中病史)见于部分多发腔隙性脑梗死患者(卒中病史)见于部分多发腔隙性脑梗死患者(卒中病史)见于部分多发腔隙性脑梗死患者(卒中病史)临床上
7、可见步态障碍、肢体活动障碍、但震颤临床上可见步态障碍、肢体活动障碍、但震颤临床上可见步态障碍、肢体活动障碍、但震颤临床上可见步态障碍、肢体活动障碍、但震颤不明显不明显不明显不明显常伴局灶神经系统体征(如锥体束征、腱反射常伴局灶神经系统体征(如锥体束征、腱反射常伴局灶神经系统体征(如锥体束征、腱反射常伴局灶神经系统体征(如锥体束征、腱反射亢进、肌张力增高、假性球麻痹等)亢进、肌张力增高、假性球麻痹等)亢进、肌张力增高、假性球麻痹等)亢进、肌张力增高、假性球麻痹等)起病突然,病程呈阶梯样进展。起病突然,病程呈阶梯样进展。起病突然,病程呈阶梯样进展。起病突然,病程呈阶梯样进展。左旋多巴制剂一般无效左
8、旋多巴制剂一般无效左旋多巴制剂一般无效左旋多巴制剂一般无效帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.3 脑炎后脑炎后帕金森综合征:帕金森综合征:起病前有发热或流感病史起病前有发热或流感病史起病前有发热或流感病史起病前有发热或流感病史甲型脑炎或乙型脑炎病史甲型脑炎或乙型脑炎病史甲型脑炎或乙型脑炎病史甲型脑炎或乙型脑炎病史震颤等症状的发展快于一般的帕金森病震颤等症状的发展快于一般的帕金森病震颤等症状的发展快于一般的帕金森病震颤等症状的发展快于一般的帕金森病帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断2.4 外伤性外伤性帕金森综合征:帕金森综合征:有无外伤等病史可加以鉴别有无外伤等病史可加以鉴别有无外伤等病史
9、可加以鉴别有无外伤等病史可加以鉴别2.5中毒性帕金森综合征:一氧化碳、汞、氰化物、甲醇、锰、MPTP(1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶)等中毒史。帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断3.帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征总的特点总的特点较少或不出现震颤较少或不出现震颤较少或不出现震颤较少或不出现震颤步态异常出现较早步态异常出现较早步态异常出现较早步态异常出现较早对左旋多巴治疗不敏感对左旋多巴治疗不敏感对左旋多巴治疗不敏感对左旋多巴治疗不敏感帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断3.1 3.1 进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹临床多为运动迟缓,肌强直,轴性
10、、对称性征象临床多为运动迟缓,肌强直,轴性、对称性征象临床多为运动迟缓,肌强直,轴性、对称性征象临床多为运动迟缓,肌强直,轴性、对称性征象震颤不明显震颤不明显震颤不明显震颤不明显早期出现步态姿势不稳,早期出现步态姿势不稳,早期出现步态姿势不稳,早期出现步态姿势不稳,平衡障碍、易向后倒平衡障碍、易向后倒平衡障碍、易向后倒平衡障碍、易向后倒眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能等眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能等眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能等眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能等 眼球活动眼球活动眼球活动眼球活动障碍。障碍。障碍。障碍。伴痴呆、假性球麻痹,锥体束征。伴痴呆、假性球麻痹,锥体束征。伴痴呆、
11、假性球麻痹,锥体束征。伴痴呆、假性球麻痹,锥体束征。L-dopa L-dopa 治疗反差应治疗反差应治疗反差应治疗反差应帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断3.2 3.2 多系统萎缩(变性),共分三型,呈多系统多多系统萎缩(变性),共分三型,呈多系统多多系统萎缩(变性),共分三型,呈多系统多多系统萎缩(变性),共分三型,呈多系统多部位累及(小脑脑干,植物神经,锥体系等)部位累及(小脑脑干,植物神经,锥体系等)部位累及(小脑脑干,植物神经,锥体系等)部位累及(小脑脑干,植物神经,锥体系等)第一型第一型第一型第一型Shy-Drager Shy-Drager 综合征综合征综合征综合征(原发性体位性低
12、血压原发性体位性低血压原发性体位性低血压原发性体位性低血压)有直立性低血压、头晕有直立性低血压、头晕有直立性低血压、头晕有直立性低血压、头晕自主神经症状,大小便失禁、无汗、性功能障碍自主神经症状,大小便失禁、无汗、性功能障碍自主神经症状,大小便失禁、无汗、性功能障碍自主神经症状,大小便失禁、无汗、性功能障碍 影像学检查多有特征性改变,影像学检查多有特征性改变,影像学检查多有特征性改变,影像学检查多有特征性改变,CTCT或或或或MRIMRI提示脑干提示脑干提示脑干提示脑干和小脑萎缩,第四脑室扩大,桥池增宽。和小脑萎缩,第四脑室扩大,桥池增宽。和小脑萎缩,第四脑室扩大,桥池增宽。和小脑萎缩,第四脑
13、室扩大,桥池增宽。帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断第二型第二型 橄榄桥小脑萎缩橄榄桥小脑萎缩除少动、强直、震颤外,多同时有小脑性共济除少动、强直、震颤外,多同时有小脑性共济除少动、强直、震颤外,多同时有小脑性共济除少动、强直、震颤外,多同时有小脑性共济失调和锥体系统损害失调和锥体系统损害失调和锥体系统损害失调和锥体系统损害影像学检查多有特征性改变,影像学检查多有特征性改变,影像学检查多有特征性改变,影像学检查多有特征性改变,CTCT或或或或MRIMRI提示脑提示脑提示脑提示脑干和小脑萎缩,第四脑室扩大,桥池增宽。干和小脑萎缩,第四脑室扩大,桥池增宽。干和小脑萎缩,第四脑室扩大,桥池增宽。干
14、和小脑萎缩,第四脑室扩大,桥池增宽。帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断第三型第三型 纹状体黑质变性纹状体黑质变性强直、少动、步态不稳、但无震颤,强直、少动、步态不稳、但无震颤,强直、少动、步态不稳、但无震颤,强直、少动、步态不稳、但无震颤,伴小脑体征、锥体束征、自主神经功能障碍。伴小脑体征、锥体束征、自主神经功能障碍。伴小脑体征、锥体束征、自主神经功能障碍。伴小脑体征、锥体束征、自主神经功能障碍。左旋多巴治疗无疗效左旋多巴治疗无疗效左旋多巴治疗无疗效左旋多巴治疗无疗效MRIMRI显示显示显示显示T2T2像双侧壳核裂缝样低信号,提示像双侧壳核裂缝样低信号,提示像双侧壳核裂缝样低信号,提示像双侧
15、壳核裂缝样低信号,提示铁沉积。铁沉积。铁沉积。铁沉积。帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断3.3 皮质基底节变性皮质基底节变性肌强直运动迟缓,姿势不稳,肌阵挛肌强直运动迟缓,姿势不稳,肌阵挛皮质复合感觉消失,一侧肢体失用,失语,皮质复合感觉消失,一侧肢体失用,失语,痴呆等皮质损害症状痴呆等皮质损害症状左旋多巴治疗无效左旋多巴治疗无效帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断3.4 Lewy小体痴呆小体痴呆痴呆痴呆痴呆痴呆发病在先发病在先发病在先发病在先 (较重较重较重较重),呈进行性,呈进行性,呈进行性,呈进行性早期反复出现早期反复出现早期反复出现早期反复出现视幻觉视幻觉视幻觉视幻觉波动性认知障碍波
16、动性认知障碍波动性认知障碍波动性认知障碍,突然出现。,突然出现。,突然出现。,突然出现。对称性帕金森征,对称性帕金森征,对称性帕金森征,对称性帕金森征,多为动作减少,多为动作减少,多为动作减少,多为动作减少,震颤轻震颤轻震颤轻震颤轻左旋多巴治疗效果不佳左旋多巴治疗效果不佳左旋多巴治疗效果不佳左旋多巴治疗效果不佳帕金森病诊断主要依据临床帕金森病诊断主要依据临床临床与病理诊断符合率为临床与病理诊断符合率为85%左右左右帕金森病的诊断正确性帕金森病的诊断正确性 帕金森病的神经显像诊断帕金森病的神经显像诊断高场强高场强MRI检查可能有提示作用检查可能有提示作用黑质致密部正常宽度黑质致密部正常宽度4毫米
17、,而毫米,而PD的平均的平均宽度为宽度为2.7毫米毫米帕金森病的生物学标志帕金森病的生物学标志 嗅觉功能测试嗅觉功能测试 MullerMuller等对等对等对等对Hoehn-YahrHoehn-Yahr分级分级分级分级-3737名名名名PDPD患者和患者和患者和患者和1313名名名名MSAMSA、PSPPSP、皮质基底节变性(、皮质基底节变性(、皮质基底节变性(、皮质基底节变性(CBDCBD)患者)患者)患者)患者的研究发现,的研究发现,的研究发现,的研究发现,PDPD患者患者患者患者86%86%出现严重嗅觉下降,出现严重嗅觉下降,出现严重嗅觉下降,出现严重嗅觉下降,14%14%出现中度嗅觉减
18、退,帕金森综合征患者出现中度嗅觉减退,帕金森综合征患者出现中度嗅觉减退,帕金森综合征患者出现中度嗅觉减退,帕金森综合征患者70%70%有轻到中度的嗅觉减退,有轻到中度的嗅觉减退,有轻到中度的嗅觉减退,有轻到中度的嗅觉减退,30%30%无嗅觉改变。无嗅觉改变。无嗅觉改变。无嗅觉改变。少动少动少动少动-强直综合征患者伴有重度嗅觉减退提示为原强直综合征患者伴有重度嗅觉减退提示为原强直综合征患者伴有重度嗅觉减退提示为原强直综合征患者伴有重度嗅觉减退提示为原发性发性发性发性PDPD,相反,伴有正常嗅觉则提示为帕金森综,相反,伴有正常嗅觉则提示为帕金森综,相反,伴有正常嗅觉则提示为帕金森综,相反,伴有正常
19、嗅觉则提示为帕金森综合征。合征。合征。合征。第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2006,东京 荷兰荷兰荷兰荷兰 BerendsBerends报道报道报道报道:几乎所有几乎所有几乎所有几乎所有PDPD患者早期均有嗅觉减患者早期均有嗅觉减患者早期均有嗅觉减患者早期均有嗅觉减退,且随病情进展,嗅觉障碍愈发严重。他认为嗅退,且随病情进展,嗅觉障碍愈发严重。他认为嗅退,且随病情进展,嗅觉障碍愈发严重。他认为嗅退,且随病情进展,嗅觉障碍愈发严重。他认为嗅觉损害在觉损害在觉损害在觉损害在PDPD的早期诊断中有重要意义。的早期诊断中有重要意义。的早期诊断中有重要意义。的早期诊断中有重要意义。加拿大加拿大加拿
20、大加拿大SmithonesSmithones等比较等比较等比较等比较8080例例例例ETET与与与与9696例例例例PDPD患者的患者的患者的患者的 嗅觉功能,结果显示嗅觉功能,结果显示嗅觉功能,结果显示嗅觉功能,结果显示PDPD组嗅觉障碍远高于对照组,组嗅觉障碍远高于对照组,组嗅觉障碍远高于对照组,组嗅觉障碍远高于对照组,而而而而ETET组和对照组相近。组和对照组相近。组和对照组相近。组和对照组相近。帕金森病的生物学标志帕金森病的生物学标志 嗅觉功能测试嗅觉功能测试 嗅觉功能测试鉴别嗅觉功能测试鉴别嗅觉功能测试鉴别嗅觉功能测试鉴别PDPD和正常人时的灵敏度是和正常人时的灵敏度是和正常人时的灵
21、敏度是和正常人时的灵敏度是88%88%,特异性是,特异性是,特异性是,特异性是83%83%。嗅觉障碍不仅在嗅觉障碍不仅在嗅觉障碍不仅在嗅觉障碍不仅在PDPD早期检测到,而且在运动障碍早期检测到,而且在运动障碍早期检测到,而且在运动障碍早期检测到,而且在运动障碍出现前就已存在。出现前就已存在。出现前就已存在。出现前就已存在。与此一致,神经病理研究发现与此一致,神经病理研究发现与此一致,神经病理研究发现与此一致,神经病理研究发现LewyLewy小体出现在黑小体出现在黑小体出现在黑小体出现在黑质以前,就已出现在嗅觉系统和相关区。质以前,就已出现在嗅觉系统和相关区。质以前,就已出现在嗅觉系统和相关区。
22、质以前,就已出现在嗅觉系统和相关区。影响嗅觉的因素众多,嗅觉功能测试仅能作为影响嗅觉的因素众多,嗅觉功能测试仅能作为影响嗅觉的因素众多,嗅觉功能测试仅能作为影响嗅觉的因素众多,嗅觉功能测试仅能作为PDPD早期诊断的辅佐工具。早期诊断的辅佐工具。早期诊断的辅佐工具。早期诊断的辅佐工具。LocusLocusLocusLocusChromosomChromosomChromosomChromosome locatione locatione locatione locationGeneGeneGeneGeneInheritance Inheritance Inheritance Inheritanc
23、e patternpatternpatternpatternTypical phenotypeTypical phenotypeTypical phenotypeTypical phenotypeReferenceReferenceReferenceReferencePARK1&PARK1&PARK1&PARK1&PARK4PARK4PARK4PARK44q21q234q21q234q21q234q21q23-synuclein-synuclein-synuclein-synucleinADADADADEarlier onset,features Earlier onset,features
24、Earlier onset,features Earlier onset,features of DLB commonof DLB commonof DLB commonof DLB commonPolymeropolous et al.Polymeropolous et al.Polymeropolous et al.Polymeropolous et al.1997199719971997PARK2PARK2PARK2PARK26q25.2q276q25.2q276q25.2q276q25.2q27ParkinParkinParkinParkinARARARAREarlier onset
25、with Earlier onset with Earlier onset with Earlier onset with slow progression,slow progression,slow progression,slow progression,dementiadementiadementiadementiaKitada et al.1998Kitada et al.1998Kitada et al.1998Kitada et al.1998PARK3PARK3PARK3PARK32p132p132p132p13unknownunknownunknownunknownAD,IPA
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