副癌综合症教学教材.ppt

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1、副癌综合症一、概况一、概况 有病理或细胞学诊断的有病理或细胞学诊断的10481048例肺癌患者中，具例肺癌患者中，具有副癌综合征有副癌综合征104104例（例（9.9 9.9）其中其中9999例（例（95.295.2）被延误诊断。）被延误诊断。甲地孕酮（甲地孕酮（MAMA）可改变厌食及恶液质，）可改变厌食及恶液质，增加癌症病人的食欲和增加体重。增加癌症病人的食欲和增加体重。常用剂量常用剂量160160mg/d,mg/d,约约3030病人有效，病人有效，有深静脉血栓、糖尿病及充血性心力衰竭有深静脉血栓、糖尿病及充血性心力衰竭 者禁用本类药物。者禁用本类药物。恶液质治疗恶液质治疗 （二）、骨关节表

2、现（二）、骨关节表现 杵状指（趾）杵状指（趾）常常是肺癌早期的唯一症状。常常是肺癌早期的唯一症状。见于鳞癌及腺癌。见于鳞癌及腺癌。合并肥大性肺性骨关节病（合并肥大性肺性骨关节病（33.333.3）。）。肥大性肺性骨关节病（肥大性肺性骨关节病（肥大性肺性骨关节病（肥大性肺性骨关节病（HOHOHOHO）呈对称性关节肿痛。呈对称性关节肿痛。呈对称性关节肿痛。呈对称性关节肿痛。以大关节受累最常见。以大关节受累最常见。以大关节受累最常见。以大关节受累最常见。长骨长骨长骨长骨X X X X线检查显示胫腓骨有新骨形成及骨膜增厚。线检查显示胫腓骨有新骨形成及骨膜增厚。线检查显示胫腓骨有新骨形成及骨膜增厚。线检

3、查显示胫腓骨有新骨形成及骨膜增厚。核素显象骨膜表面摄取最高核素显象骨膜表面摄取最高核素显象骨膜表面摄取最高核素显象骨膜表面摄取最高.大细胞癌、腺癌与大细胞癌、腺癌与大细胞癌、腺癌与大细胞癌、腺癌与HOHOHOHO相关性较密切。相关性较密切。相关性较密切。相关性较密切。50505050误诊为类风湿关节病。误诊为类风湿关节病。误诊为类风湿关节病。误诊为类风湿关节病。未见关节腔狭窄、关节面唇样增生及骨赘形成未见关节腔狭窄、关节面唇样增生及骨赘形成未见关节腔狭窄、关节面唇样增生及骨赘形成未见关节腔狭窄、关节面唇样增生及骨赘形成。多发性肌炎与皮肌炎多发性肌炎与皮肌炎见于小细胞癌、鳞癌、未分型肺癌。见于小

4、细胞癌、鳞癌、未分型肺癌。肌酶谱、肌电图及血尿肌酸检查符合肌炎或皮肌炎诊断，肌酶谱、肌电图及血尿肌酸检查符合肌炎或皮肌炎诊断，抗着丝点抗体阳性。抗着丝点抗体阳性。肌肉活检显示表皮萎缩、真皮水肿、淋巴细胞浸润、肌肌肉活检显示表皮萎缩、真皮水肿、淋巴细胞浸润、肌纤维变性萎缩，间质内有淋巴细胞增生。纤维变性萎缩，间质内有淋巴细胞增生。用泼尼松治疗均无效，病情迅速恶化用泼尼松治疗均无效，病情迅速恶化.故对有皮故对有皮 肌炎的病人也应寻找隐匿性恶性肿瘤。肌炎的病人也应寻找隐匿性恶性肿瘤。104104例中例中4 4。相对危险度为。相对危险度为1.81.8硬皮病硬皮病与恶性肿瘤的共同发病为与恶性肿瘤的共同发

5、病为3 37 7,恶性肿瘤恶性肿瘤多发生于硬皮病之后。多发生于硬皮病之后。常见为腺癌或肺泡癌。常见为腺癌或肺泡癌。104104例例 2 2 （三）血液系统（三）血液系统贫血、紫癜、贫血、紫癜、DICDIC、红细胞增多、类白血病反应等红细胞增多、类白血病反应等反复发作的原发性深静脉血栓、肺动脉血栓栓塞。反复发作的原发性深静脉血栓、肺动脉血栓栓塞。非细菌性血栓性心内膜炎（非细菌性血栓性心内膜炎（NBTENBTE），），发生几率发生几率4 4。（四）异位内分泌综合征（四）异位内分泌综合征（ectopie endocrine syndromeectopie endocrine syndrome）异位促

6、肾上腺皮质激素(ACTH)综合征肿瘤细胞分泌的大分子ACTH刺激肾上腺皮质增生并释放皮质醇,可以有库兴氏综合征的临床表现，甚致其出现时间可早于原发肿瘤，突出的表现为皮肤色素沉着明显、血压高、浮肿、多毛和痤疮。实验室检查有明显的低血钾性碱中毒，血ACTH和皮质醇增高，尿17-羟类固醇和17-酮类固醇排量增加，大剂量地塞米松试验不能抑制皮质醇的分泌，本征预后不好，治疗主要是手术切除其原发肿瘤。异位低血糖综合征 肿瘤细胞合成生长介素，具有同胰岛素相似的降血糖作用，此外巨大肿瘤组织也消耗大量血糖，而产生低血糖症状。其临床表现与胰岛素瘤引起的低血糖发作相似，但此种病人空腹或低血糖发作时血胰岛素与 C肽水

7、平不高。切除肿瘤后低血糖发作即消失。抗利尿激素分泌不调综合征（抗利尿激素分泌不调综合征（syndrome of syndrome of inappropriate antidiuretic hormone,inappropriate antidiuretic hormone,SIADHSIADH）抗利尿激素分泌不调综合征（抗利尿激素分泌不调综合征（SIADHSIADH）发生率高。发生率高。最常见为小细胞肺癌，其与最常见为小细胞肺癌，其与SIADHSIADH的相关性达的相关性达7575其其次为腺癌；与分期无关；化疗后一般次为腺癌；与分期无关；化疗后一般3 3周缓解。周缓解。医生应对具有医生应对具

8、有SIADHSIADH症状者考虑排除肿瘤。症状者考虑排除肿瘤。临床表现临床表现SIADHSIADH临临床床主主要要表表现现为为低低钠钠血血症症及及中中枢枢神神经经系系统统紊紊乱乱，如如厌厌食食、恶恶心心和和呕呕吐吐，严严重重或或快快速速者者可可产产生生精精神神症症状状、人人格格变变化化、意意识识模模糊及昏迷，也可有癫痫发作和呼吸停止。糊及昏迷，也可有癫痫发作和呼吸停止。合并合并SIADHSIADH的患者生存期长的患者生存期长诊断要点：诊断要点：持续性低钠血症，血清钠持续性低钠血症，血清钠120120mmolmmol/L/L；血浆渗透压下降低于血浆渗透压下降低于270270mosmmosm/kg

9、/kg；尿呈反常的高渗透压，高出血浆尿呈反常的高渗透压，高出血浆200 200 300 300 mmol/Lmmol/L，高达高达600600800 800 mmolmmol/L/L；尿钠浓度增高尿钠浓度增高20 20 mmolmmol/L/L；内生肌酐清除率和肾小球滤过率正常；内生肌酐清除率和肾小球滤过率正常；临床无失水及可凹性水肿；临床无失水及可凹性水肿；垂体、肾上腺和甲状腺功能正常；垂体、肾上腺和甲状腺功能正常；限水摄入可纠正低钠血症；限水摄入可纠正低钠血症；治疗治疗限制摄入水量，每天控制在限制摄入水量，每天控制在500-1000ml补充钠治疗，急性期可用补充钠治疗，急性期可用3%NaC

10、l300ml/3-4h慢性补钠可用含盐胶囊慢性补钠可用含盐胶囊同时给予利尿治疗，用速尿等袢利尿药。同时给予利尿治疗，用速尿等袢利尿药。纠正太快可出现中枢脱髓鞘、精神异常、死亡等纠正太快可出现中枢脱髓鞘、精神异常、死亡等 异位促肾上腺皮质激素综合症：异位促肾上腺皮质激素综合症：约约15152020的库兴综合征病人是由异位的库兴综合征病人是由异位ACTHACTH增多产生的增多产生的常见于支气管类癌和小细胞肺癌，其他胸腺类癌、甲状腺常见于支气管类癌和小细胞肺癌，其他胸腺类癌、甲状腺髓样癌也可出现髓样癌也可出现仅仅55有库兴综合征表现，主要表现为体重减轻、水肿、有库兴综合征表现，主要表现为体重减轻、水

11、肿、近端肌无力和高血压，低钾性碱中毒、葡萄糖耐量试验阳近端肌无力和高血压，低钾性碱中毒、葡萄糖耐量试验阳性或糖尿病性或糖尿病当当ACTHACTH水平水平4040pmol/Lpmol/L，24h24h尿皮质醇尿皮质醇275275umolumol应考虑异位应考虑异位ACTHACTH。确定本病主要是测定确定本病主要是测定2424h h尿中皮质醇的含量尿中皮质醇的含量或小剂量氟美松抑制或小剂量氟美松抑制试验阴性试验阴性约有一半的异位约有一半的异位ACTHACTH或或CRHCRH需用大剂量氟美松才能抑制。需用大剂量氟美松才能抑制。影像学检查，可除外垂体肿瘤。影像学检查，可除外垂体肿瘤。是预后差的标志是预

12、后差的标志治疗治疗 酮康唑（酮康唑（酮康唑（酮康唑（ketoconazoleketoconazoleketoconazoleketoconazole）能阻断肾上腺类固醇侧链的）能阻断肾上腺类固醇侧链的）能阻断肾上腺类固醇侧链的）能阻断肾上腺类固醇侧链的 合成，常用剂量为合成，常用剂量为合成，常用剂量为合成，常用剂量为4004004004001000mg/d1000mg/d1000mg/d1000mg/d，剂量过大可使病人，剂量过大可使病人，剂量过大可使病人，剂量过大可使病人 在在在在1 1 1 12 2 2 2周内发生急性肾上腺皮质功能减退，因此开始周内发生急性肾上腺皮质功能减退，因此开始周内

13、发生急性肾上腺皮质功能减退，因此开始周内发生急性肾上腺皮质功能减退，因此开始 剂量以剂量以剂量以剂量以800 mg/d800 mg/d800 mg/d800 mg/d为宜，以后为宜，以后为宜，以后为宜，以后 逐渐减量，以维持正常皮逐渐减量，以维持正常皮逐渐减量，以维持正常皮逐渐减量，以维持正常皮 质醇水平，避免复发。质醇水平，避免复发。质醇水平，避免复发。质醇水平，避免复发。4-64-64-64-6周起效。周起效。周起效。周起效。甲吡酮（甲吡酮（甲吡酮（甲吡酮（metyraponemetyraponemetyraponemetyrapone），为肾上腺皮质），为肾上腺皮质），为肾上腺皮质），为

14、肾上腺皮质11111111羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 抑制剂，初用抑制剂，初用抑制剂，初用抑制剂，初用1 1 1 12g/d2g/d2g/d2g/d，分，分，分，分4 4 4 4次口服，剂量可增至次口服，剂量可增至次口服，剂量可增至次口服，剂量可增至4 4 4 46 g/d6 g/d6 g/d6 g/d。异位醛固酮分泌综合征异位醛固酮分泌综合征 化验检查：血钾低，尿钾高，化验检查：血钾低，尿钾高，血稍呈碱性；血稍呈碱性；尿醛固酮排出量高于正常尿醛固酮排出量高于正常35.2nmol/24h;血浆醛固酮血浆醛固酮413.3180.3pmol/L。比一般原醛的临床表现更重比一般原醛的临床表现更重（五）

15、类癌综合征（五）类癌综合征（Carcinoid SgndromeCarcinoid Sgndrome）类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，能分泌有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺)。由于血液中5-羟色胺等物质增多，临床上出现皮肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等征象，谓之类癌综合征。典型特征是皮肤、心血管、胃肠道和呼吸功能异常。主要 表现为面部、上肢躯干的潮红或水肿，胃肠蠕动增强，腹泻，心动过速，喘息，瘙痒和感觉异常。这些阵发性症状和体征与肿瘤释放不同的血管活性物质有关，除了5-羟色胺外，还包括缓激肽、血管舒缓素和儿茶酚胺。（六）（六）高钙血症（高钙血症（Hgp

16、ercalcemiaHgpercalcemia）测甲状旁腺激素（测甲状旁腺激素（PTHPTH）分泌过多，异位合成的分泌过多，异位合成的VitDVitD 肺癌伴高钙血症发生率为肺癌伴高钙血症发生率为12.512.5，鳞癌易发生高钙血症，鳞癌易发生高钙血症，其他肾癌、乳腺癌、骨髓瘤、淋巴瘤也可出现其他肾癌、乳腺癌、骨髓瘤、淋巴瘤也可出现 临床表现临床表现高钙血症有症状者约高钙血症有症状者约2 2常见症状为厌食、恶心、呕吐、便秘常见症状为厌食、恶心、呕吐、便秘多尿、多饮、脱水、烦渴、兴奋、智力下降多尿、多饮、脱水、烦渴、兴奋、智力下降严重者可出现精神错乱、嗜睡、意识模糊、昏迷。严重者可出现精神错乱、

17、嗜睡、意识模糊、昏迷。后期出现肾衰和泌尿系结石后期出现肾衰和泌尿系结石。心脏出现间期缩短、波增宽、传导阻滞、心律失常心脏出现间期缩短、波增宽、传导阻滞、心律失常 当血清钙达当血清钙达3.73.7mmolmmol/L/L必须进行治疗，基本原则：必须进行治疗，基本原则：纠正脱水：补液；纠正脱水：补液；加速肾排出钙：利尿；加速肾排出钙：利尿；抑制骨的吸收：降钙素；抑制骨的吸收：降钙素；治疗原发恶性肿瘤。治疗原发恶性肿瘤。治疗治疗最初的最初的24h24h治疗是给予适量的生理盐水，治疗是给予适量的生理盐水，3-3-6L/d,6L/d,保障尿量，不产生水负荷。保障尿量，不产生水负荷。保证病人水化的基础上加

18、用利尿剂，促进钙保证病人水化的基础上加用利尿剂，促进钙的排泄，最常用的利尿剂为速尿。的排泄，最常用的利尿剂为速尿。（七）低血糖（七）低血糖肿瘤细胞分泌类胰岛素物质（肿瘤细胞分泌类胰岛素物质（NDILA因子因子、），），能刺激胰岛素的释放能刺激胰岛素的释放.肝脏受侵也抑制葡萄糖进肝脏受侵也抑制葡萄糖进 入血流入血流.肿瘤组织能迅速利用糖类肿瘤组织能迅速利用糖类.（八）神经副癌综合症（八）神经副癌综合症包括小脑皮质变性、脊髓小脑变性、周围神经病变、重症肌无力和肌病等。发生原因不明确。这些症状与肿瘤的部位和有无转移无关。它可以发生于肿瘤出现前数年，也可与肿瘤同时发生;在手术切除后尚可发生，或原有的症

19、状无改变。可发生于各型肺癌，但多见子小细胞未分化癌。60608080神经副癌综合症出现于神经副癌综合症出现于SCLCSCLC症状之症状之前。小细胞肺癌并神经副癌综合征者有自身抗前。小细胞肺癌并神经副癌综合征者有自身抗体，如抗神经细胞核抗体体，如抗神经细胞核抗体（antineuronalnuclear antibody type antineuronalnuclear antibody type I,ANNA-II,ANNA-I）及抗）及抗HuHu抗体。抗体。（九）皮肤（九）皮肤 可可以以出出现现在在癌癌的的症症状状出出现现之之前前，任任何何非非特特异异性性的的皮皮肤肤症症状状都都可可发发生生，如如搔搔痒痒症症、色色素素过过多多的的搔搔痒痒样样皮皮疹疹，大大疱疱多多形形性性湿湿疹疹样样皮皮疹疹、红红斑斑、带带状状疱疱疹疹、鱼鱼鳞鳞癣癣、黑棘皮病等。黑棘皮病等。老老年年患患者者突突发发作作严严重重的的搔搔痒痒症症应应警警惕惕有有潜潜在在恶恶性性肿肿瘤可能瘤可能。完完谢谢！谢谢！