癫癎的诊断与治疗进展幻灯片课件.ppt
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1、博爱 崇德 求精 奋进癫癎的诊断与治疗进展定义定义癫癫癎癎是是一一组组临临床床综综合合征征,其其特特征征为为反反复复发发作作脑脑部部神神经经元元异异常常的的放放电电导导致致暂暂时时性性脑脑功功能能失失调调,表表现现为为运运动动、感感觉觉、意意识识、植植物物神神经经等等不不同障碍及精神异常。同障碍及精神异常。每每 次次 发发 作作 或或 每每 种种 发发 作作 称称 为为 癎癎 性性 发发 作作(seizure)。)。发作性症状发作性症状EEG异常放异常放电电癫癎癫癎1861年英国神经病学家年英国神经病学家HughlingsJackson首先提出癫癎是一种突然的过度的大脑神经组首先提出癫癎是一种
2、突然的过度的大脑神经组织放电造成的间歇性神经系统紊乱织放电造成的间歇性神经系统紊乱按按医学心语医学心语一书(清一书(清程国彭),中医的癫、程国彭),中医的癫、狂、癎是三个完全不同的概念狂、癎是三个完全不同的概念癫癫者,痴呆之状,或笑或哭,如醉如梦,言语无序,者,痴呆之状,或笑或哭,如醉如梦,言语无序,秽洁不知,此志愿太高而不遂所欲者多得之秽洁不知,此志愿太高而不遂所欲者多得之狂狂者,发作刚暴,骂詈不避亲属,甚者登高而歌,弃者,发作刚暴,骂詈不避亲属,甚者登高而歌,弃衣而走,逾垣上屋,此痰火结聚所致衣而走,逾垣上屋,此痰火结聚所致癎癎者,忽然发作,眩仆倒地,不省高下,甚者瘛疭者,忽然发作,眩仆倒
3、地,不省高下,甚者瘛疭(chizong)抽掣)抽掣(che),目斜口歪,痰涎直流,叫喊作,目斜口歪,痰涎直流,叫喊作畜声,医者听其五声,分为五脏畜声,医者听其五声,分为五脏现代的癫癎应属中医的现代的癫癎应属中医的“癎癎”,那为何为称,那为何为称“癫癎癫癎”呢?此乃以讹传讹也呢?此乃以讹传讹也癫、狂、癎癫、狂、癎2005年年ILAE及及IBE推荐定义推荐定义癫癎是以持续存在的反复癫癎发作的易感性和由癫癎是以持续存在的反复癫癎发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果为特征的一种脑部疾病后果为特征的一种脑部疾病新概念的核心要素是反复癫癎
4、发作的新概念的核心要素是反复癫癎发作的易感性易感性,如如癫癎发作的家族史癫癎发作的家族史;EEG的癫癎样放电的癫癎样放电;脑部有确脑部有确切而不易根除的癫癎病因切而不易根除的癫癎病因癎性发作的国际分类癎性发作的国际分类癎性发作的临床表现癎性发作的临床表现癫癎和癫癎综合征癫癎和癫癎综合征癫癎持续状态癫癎持续状态难治性癫癎难治性癫癎癎性发作的分类和临床表现癎性发作的分类和临床表现癫癎的国际分类癫癎的国际分类癫癎发作的国际分类癫癎发作的国际分类1969Gastaut提出提出1970Epilepsia公布公布,1981修改修改2005、2010分别修改分别修改主要根据临床和脑电图主要根据临床和脑电图癫
5、癎和癫癎综合征的分类癫癎和癫癎综合征的分类1985公布公布,1989修改,修改,2005、2010修改修改根据病因和部位根据病因和部位(一)癎性发作的国际分类一)癎性发作的国际分类部分性发作(局部起始的发作)部分性发作(局部起始的发作)全面性发作(两侧对称性发作,全面性发作(两侧对称性发作,发作时起始时无局部症状)发作时起始时无局部症状)未分类发作未分类发作(一)癎性发作的国际分类(一)癎性发作的国际分类先有单纯部分性发作,继有意识障碍先有单纯部分性发作,继有意识障碍开始即有意识障碍开始即有意识障碍单纯部分性发作继发单纯部分性发作继发复杂部分性发作继发复杂部分性发作继发1、部分性发作部分性发作
6、部分性发作部分性发作(局部起始的发作)(局部起始的发作)单纯部分性发作(不伴意识障碍)单纯部分性发作(不伴意识障碍)复杂部分性发作(伴有意识障碍)复杂部分性发作(伴有意识障碍)部分性发作继发为全面性发作部分性发作继发为全面性发作(一)癎性发作的国际分类(一)癎性发作的国际分类2、全面性发作(两侧对称性发作,、全面性发作(两侧对称性发作,发作起始时无局部症状发作起始时无局部症状)失神发作失神发作肌阵挛发作肌阵挛发作阵挛性发作阵挛性发作强直性发作强直性发作强直阵挛发作强直阵挛发作无张力性发作无张力性发作1、部分性发作、部分性发作初始的神经元病理活动限于一侧大脑初始的神经元病理活动限于一侧大脑半球的
7、局限部分;半球的局限部分;临床有临床有先兆先兆;脑多图可见局灶性放电;脑多图可见局灶性放电;占成人癫癎的占成人癫癎的60,15岁以上约岁以上约80;多属继发性癫癎多属继发性癫癎。(二)癎性发作的临床表现(二)癎性发作的临床表现(二)癎性发作的临床表现(二)癎性发作的临床表现简单部分性发作简单部分性发作发作时无意识障碍,可分为:发作时无意识障碍,可分为:运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作植物神经性发作植物神经性发作精神性发作精神性发作复杂部分性发作复杂部分性发作(特征:有意识障碍!)(特征:有意识障碍!)先兆先兆具有某些定位意义。具有某些定位意义。自动症自动症在发作过程或发作后意识朦胧状态
8、下发生的在发作过程或发作后意识朦胧状态下发生的貌似协调的与外界不适应的自主动作。貌似协调的与外界不适应的自主动作。事后不能回忆。事后不能回忆。分为:饮食性自动症;表情性自动症;分为:饮食性自动症;表情性自动症;姿势性自动症;游动性自动症;语言自动症;姿势性自动症;游动性自动症;语言自动症;部分性发作继发全身性发作部分性发作继发全身性发作(二)癎性发作的临床表现(二)癎性发作的临床表现2、全面性发作、全面性发作占全部癫癎病人的占全部癫癎病人的2040(儿童(儿童1/2,成人,成人1/4)。)。多有意识障碍,而且其意识可能是多有意识障碍,而且其意识可能是最早表现。最早表现。脑电图为双侧同步放电。脑
9、电图为双侧同步放电。(二)癎性发作的临床表现(二)癎性发作的临床表现全面性发作全面性发作全面强直阵挛性发作(全面强直阵挛性发作(GTCS)失神发作失神发作肌阵挛发作肌阵挛发作阵挛性发作阵挛性发作强直性发作强直性发作失张力发作失张力发作(二)癎性发作的临床表现(二)癎性发作的临床表现(三)癫癎和癫癎综合征(三)癫癎和癫癎综合征与一定部位有关的癫癎和癫癎综合征与一定部位有关的癫癎和癫癎综合征全面性癫癎和癫癎综合征全面性癫癎和癫癎综合征与一定部位有关的癫癎和癫癎综合征与一定部位有关的癫癎和癫癎综合征伴中央一颞部棘波良性儿童期癫癎伴中央一颞部棘波良性儿童期癫癎儿童良性枕叶癫癎儿童良性枕叶癫癎颞叶癫癎颞
10、叶癫癎(内侧型)(内侧型)颞叶癫癎颞叶癫癎(外侧型)(外侧型)额叶癫癎额叶癫癎枕叶癫癎枕叶癫癎伴中央伴中央-颞部棘波良性儿童期癫癎颞部棘波良性儿童期癫癎临床特点:临床特点:多为学龄或学龄前发病,智力正常;多为学龄或学龄前发病,智力正常;大多为睡眠中的部分性发作,可伴失语;大多为睡眠中的部分性发作,可伴失语;发作相对较少,偶有继发全身型发作;发作相对较少,偶有继发全身型发作;预后良好,青春期前大多自行缓解(预后良好,青春期前大多自行缓解(15岁)。岁)。脑电图特点:脑电图特点:背景活动正常;背景活动正常;清醒清醒EEG大多正常,癫癎放电可仅见于睡眠中;大多正常,癫癎放电可仅见于睡眠中;以中央、中
11、颞为主,频繁出现高波幅尖波、双相尖以中央、中颞为主,频繁出现高波幅尖波、双相尖波、波、尖慢波综合:尖慢波综合:形状、大小和出现方式相同。形状、大小和出现方式相同。儿童良性枕叶癫癎儿童良性枕叶癫癎临床特点:临床特点:o年龄依存性:儿童期发病;年龄依存性:儿童期发病;o发作类型:视觉发作、偏转发作、半侧阵挛发作、发作类型:视觉发作、偏转发作、半侧阵挛发作、自动症;自动症;o经常有偏头痛;经常有偏头痛;o发作在发作在20岁以前缓解。岁以前缓解。脑电图特点:脑电图特点:o枕部导联可见高波幅尖波、棘波、棘慢波综合;枕部导联可见高波幅尖波、棘波、棘慢波综合;o仅见于闭眼时,并反复出现。仅见于闭眼时,并反复
12、出现。颞叶癫癎颞叶癫癎(内侧型)(内侧型)发作类型:发作类型:sps、cps、GTCS、经典的自动症、经典的自动症发作后的意识混浊时间较长;发作后的意识混浊时间较长;发作间期发作间期EEG:一侧或两侧前颞叶放电;:一侧或两侧前颞叶放电;发作期发作期EEG:一侧或两侧前颞叶爆发性活动。:一侧或两侧前颞叶爆发性活动。颞叶癫癎颞叶癫癎(外侧型)(外侧型)临床发作:临床发作:可可伴有视听错觉或幻觉、梦幻状态、语言障碍伴有视听错觉或幻觉、梦幻状态、语言障碍(优势半球),以上症状发展为自动症;(优势半球),以上症状发展为自动症;脑电图:脑电图:一侧或两侧中后颞的棘波或尖波灶一侧或两侧中后颞的棘波或尖波灶额
13、叶癫癎额叶癫癎临床特点:临床特点:发发作作短短而而频频,夜夜间间睡睡眠眠好好发发,强强直直及及姿姿势势性性发发作作(CPS、sGTCS)额叶自动症肢体粗大动作为主(腭鱼样扭动)额叶自动症肢体粗大动作为主(腭鱼样扭动)无发作后意识无发作后意识混浊或较轻;混浊或较轻;迅速继发全身化。迅速继发全身化。脑电图:脑电图:发作间歇脑电图可正常;发作间歇脑电图可正常;额部电极的棘波、尖波或慢波节律;额部电极的棘波、尖波或慢波节律;发作期脑电可有多种式样:快波、棘尖波节律,发作期脑电可有多种式样:快波、棘尖波节律,高幅的单个尖波后高幅的单个尖波后跟随波幅抑制。跟随波幅抑制。阵挛发作;阵挛发作;偏转发作:头眼向
14、对侧偏转;偏转发作:头眼向对侧偏转;可继发可继发sGTCS、自动症;、自动症;每次发作均从视觉症状开始,可有植物神经每次发作均从视觉症状开始,可有植物神经症状如:恶心、呕吐。症状如:恶心、呕吐。枕叶癫癎枕叶癫癎脑电图:脑电图:发作间歇期脑电可正常;发作间歇期脑电可正常;背景活动不对称;背景活动不对称;枕部电极的棘波、尖波或慢波枕部电极的棘波、尖波或慢波。临床特点:临床特点:临床特点:临床特点:全面性癫癎和癫癎综合征全面性癫癎和癫癎综合征失神癫癎失神癫癎分为:儿童期、少年期。分为:儿童期、少年期。肌阵挛癫癎肌阵挛癫癎觉醒期大发作癫癎觉醒期大发作癫癎婴儿痉挛症(婴儿痉挛症(West综合征)综合征)
15、LennoxGastaut综合征综合征婴儿痉挛症(婴儿痉挛症(West综合征)综合征)临床特点:临床特点:一岁前发病(一岁前发病(47个月),男孩多;个月),男孩多;特定的肌阵挛发作:点头发作;特定的肌阵挛发作:点头发作;精神运动发育异常;精神运动发育异常;一般预后较差。一般预后较差。脑电图:脑电图:高度失律。高度失律。LennoxGastaut综合征综合征临床特点:临床特点:u背景活动异常;背景活动异常;u慢的棘慢波综合节律(慢的棘慢波综合节律(22.5Hz),散在、),散在、高幅、双侧性;高幅、双侧性;u睡眠脑电图可见爆发性快波节律。睡眠脑电图可见爆发性快波节律。脑电图:脑电图:u发病于发
16、病于18岁;岁;u发作类型多样,以强直发作为主;发作类型多样,以强直发作为主;u发作频繁,有时呈连续状态;发作频繁,有时呈连续状态;u精神运动发育异常;精神运动发育异常;u预后差。预后差。获得性癫癎性失语(获得性癫癎性失语(Landau-Kleffner综合征)综合征)临床特点临床特点脑电图特点脑电图特点精神行为异常精神行为异常癫癎发作:癫癎发作:70%的患儿,在失语之前、后或同时出现;的患儿,在失语之前、后或同时出现;发作形式多样发作形式多样发作多数在发作多数在15岁以前消失岁以前消失获得性失语:获得性失语:高峰年龄:高峰年龄:5-7岁,病前语言功能正常;岁,病前语言功能正常;言语听觉失认,
17、口语表达能力受损;言语听觉失认,口语表达能力受损;听力检查和听觉诱发电位正常。听力检查和听觉诱发电位正常。病因不清;病因不清;CT、MRI(-);PET、SPECT可见颞叶代谢异常。可见颞叶代谢异常。颞区为主的棘慢波放电,睡眠中异常放电明显增多。颞区为主的棘慢波放电,睡眠中异常放电明显增多。(四)癫癎持续状态(四)癫癎持续状态u定定义义:癫癫癎癎发发作作连连续续频频繁繁出出现现,两两次次发发作作间间期期病病人人意意识识不恢复者;或一次癫痫发作持续时间超过不恢复者;或一次癫痫发作持续时间超过30分钟以上者。分钟以上者。u伴发:伴发:常伴高热、脱水、血白细胞增多、酸中毒常伴高热、脱水、血白细胞增多
18、、酸中毒u诱因:诱因:停减药不当、感染、精神因素、过度疲劳、孕产停减药不当、感染、精神因素、过度疲劳、孕产饮酒等。饮酒等。u分型:分型:任何一种癫癎均可发展为持续状态。任何一种癫癎均可发展为持续状态。u癫癎持续状态或癫癎状态(癫癎持续状态或癫癎状态(statusepilepticus,SE)指指一次癫癎发作持续一次癫癎发作持续30min以上;或连续发生以上;或连续发生2次或次或2次以次以上的癫癎发作,发作间期意识尚未恢复上的癫癎发作,发作间期意识尚未恢复.现认为现认为GTCSE发作超过发作超过10min应诊为应诊为SE,要求静脉给药要求静脉给药u癫癎发作接连发生,但发作间期意识已恢复,生命体征
19、癫癎发作接连发生,但发作间期意识已恢复,生命体征正常者称连续性癫癎发作(正常者称连续性癫癎发作(serialseizures)或癫癎频繁或癫癎频繁发作,不能称为发作,不能称为“持续状态持续状态”u无临床发作,只有脑电图持续癎样放电,持续无临床发作,只有脑电图持续癎样放电,持续30分钟以分钟以上者称癫癎性电持续状态(上者称癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticus,ESE)(五)难治性癫癎(五)难治性癫癎定义:定义:癫癎频繁发作,每月发作癫癎频繁发作,每月发作4次以上,应用适当的一线次以上,应用适当的一线抗癫癎药正规治疗,药物的血中浓度在正常范围内,抗癫癎药正规治疗
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