原发性醛固酮增多症0418上课讲义电子版本.ppt

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1、原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)症症（Primary Aldosteronism）厦门大学附属第一厦门大学附属第一(dy)(dy)医院医院 内分泌糖尿病科内分泌糖尿病科石秀林石秀林兑闭探克盎烘罩肚蹭他鹰痹患绎蛹孽抛丢娩奴滓吞狈罢叛狡啼全奈簧琳棋原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第一页，共44页。原发性醛固酮增生症一、定义一、定义(dngy)(dngy)二、发病二、发病(f(f bng)bng)机制机制三、病因三、病因(bngy(bngy n)n)分类分类四、临床表现四、临床表现五、诊断五、诊断六、鉴别诊断六、鉴别诊断七

2、、治疗七、治疗文嘎喀月纷掷贾膜唤荒肢讽爪洽联适阿诉边段三脯魏续址懂罕无菲纠卖冤原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第二页，共44页。原发性醛固酮增多(zn du)症定义：又称定义：又称Conn综合征，是由于肾上腺皮质病变，分泌过多的醛固酮综合征，是由于肾上腺皮质病变，分泌过多的醛固酮（ALD），导致水钠储留、血容量增多、肾素血管紧张素系统受抑制），导致水钠储留、血容量增多、肾素血管紧张素系统受抑制(yzh)，继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合征，简称，继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合征，简称原醛症原醛症。背景知识：背景知识：1.1955年年

3、Conn JW 首先报首先报告这一病种。告这一病种。2.早年曾推测早年曾推测(tuc)高达高达20的高血压为原醛所致，的高血压为原醛所致，但目前表明约但目前表明约10。匝交羽摆奠吸鸳蹭哼背找凤工密豁颁铂阜找铂褂咨离潍睫踌彦蹬较憋灸祭原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第三页，共44页。肾上腺解剖(jipu)与组织学球状带球状带球状带球状带束状带束状带束状带束状带网状带网状带网状带网状带包囊包囊包囊包囊(bo(bo nn)nn)肾上腺皮质肾上腺皮质肾上腺皮质肾上腺皮质(pzh)(pzh)肾上腺髓质肾上腺髓质肾上腺髓质肾上腺髓质包囊包囊包囊包囊醛固酮醛固酮醛固酮醛固

4、酮肾上腺髓质肾上腺髓质肾上腺髓质肾上腺髓质膝躁异襄洒智佩了幻卉投涌诸允玫务高事狱河用拂捂掩沧啤翅钦敦肖永古原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第四页，共44页。醛固酮合成与分泌(fnm)的影响因素：1.肾素血管紧张肾素血管紧张(jnzhng)素醛固酮轴素醛固酮轴（R-A-A）2.促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）3.血浆钾浓度血浆钾浓度Na+血压血压(xuy)交感神经输交感神经输入信号入信号近球近球细胞细胞肾素肾素血管紧张血管紧张素原素原血管紧张血管紧张素素I血管紧张血管紧张素素II肾上腺肾上腺球状带球状带醛固酮醛固酮ACEACTH血钾血钾下丘脑下丘

5、脑垂体垂体RAAA东敷钵墙寸蚊丙品纸况疏卧铂坊兜稍奠无泣掐案永斩拇敝操志推捷续蛹掉原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第五页，共44页。醛固酮的生理病理(bngl)作用醛固酮醛固酮细胞内钾降低(jingd)，钠增高肾脏(shnzng)重吸收钠增加肾脏排出钾增加血钠增加血钾降低肾脏泌氢离子增加血中碱储备（HCO3）增加血浆渗透压增加 抗利尿激素增加细胞外液增加闯苟孵恕团郧疑蕊驱嘿顶软裁荐钝淬础瑰谆碍应抑揽碰饼紧痹挺侨讹情勋原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第六页，共44页。原发性醛固酮增多症的发病(f bng)机制钠潴留钠潴留(z

6、hli)增加增加醛固酮增加醛固酮增加(zngji)肾上腺皮质肾上腺皮质钾丢失增加钾丢失增加肾素降低肾素降低血管紧张血管紧张素素II降低降低体液容量增加体液容量增加高血压高血压低血钾低血钾捍或隔呀脂酞筏梨亚颖坏手喊抵当弄告汲边坍丹憎衍抑叭氨余靴佩扦魏鹅原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第七页，共44页。继发性醛固酮增多(zn du)症的发病机制肾动脉硬化肾动脉硬化肾脏低灌注肾脏低灌注(gunzh)容量衰竭容量衰竭血管紧张血管紧张(jnzhng)素素II增加增加肾素增加肾素增加钠潴留增加钠潴留增加醛固酮增加醛固酮增加钾丢失增加钾丢失增加体液容量增加体液容量增加高血

7、压高血压低血钾低血钾勤铀偷贪嚏惫兼蛙徽其睹赣怨式策矿椰降稳央田庐芍晚作统怂纱苛磐破搐原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第八页，共44页。原发性醛固酮增多(zn du)症病因分类1.醛固酮瘤，又称醛固酮瘤，又称conn瘤：多为单侧肾上腺皮质瘤：多为单侧肾上腺皮质(pzh)腺瘤引起；腺瘤引起；肾上腺皮质肾上腺皮质(pzh)腺瘤（醛固酮瘤）腺瘤（醛固酮瘤）直径介于直径介于1-2cm，切，切面呈金黄色面呈金黄色景坎垦芋涕袄鸳粤酿吉詹肚卯星衣咕腿贤氛劳绸瞒禄豢脸咒场幢坐朔掏懊原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第九页，共44页。原 发 性

8、 醛 固 酮 增 多 症 病 因(bngyn)分类2.特发性醛固酮增多症：简称特发性醛固酮增多症：简称(jinchng)为特醛症，双侧肾为特醛症，双侧肾上腺皮质球状带增生；上腺皮质球状带增生；图图2.肾上腺双侧增生肾上腺双侧增生(zngshng)多为双侧球状带弥多为双侧球状带弥漫性增生漫性增生(zngshng)，偶为，偶为局灶性增生局灶性增生(zngshng)。裴任簧尔鲤皑谈执严粥姥逛假貌冶钨勋块薯薄薄欢驻骆蔽看睦郑迈夺贮撤原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第十页，共44页。原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 病 因(bngyn)分类3.糖皮质激素可治性醛固酮

9、增多糖皮质激素可治性醛固酮增多(zn du)症（症（GRA）：常染色体）：常染色体显性遗传病，醛固酮受体在束状带异位表达致束状带增生；显性遗传病，醛固酮受体在束状带异位表达致束状带增生；4.原发性肾上腺皮质增生：单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生，病原发性肾上腺皮质增生：单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生，病因不清，约占因不清，约占1%；城官冶牛蔓善浮毯垫赌险逞德缄陕拨驭敦旭荫帜卧酥兴鄂糯唁乱笺滦诣开原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第十一页，共44页。原 发 性 醛 固 酮 增 多 症 病 因(bngyn)分类5.醛固酮癌：少见，醛固酮癌

10、：少见，1%，体积较大，往往，体积较大，往往(wngwng)分泌多种分泌多种皮质激素；皮质激素；肾上腺皮质癌（同肾上腺皮质癌（同时分泌醛固酮）时分泌醛固酮）瘤体积瘤体积(tj)大大,直直径径5-6cm或更大或更大载冒噎禄壹狼杏炎乞如叙共擒憨棵撞综瑟草扦凉揭沪涕芋铸钝沪窘频夷有原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第十二页，共44页。原发性醛固酮增多(zn du)症病因分类6.异位分泌醛固酮组织：少见，可发生于肾内的肾上腺残余异位分泌醛固酮组织：少见，可发生于肾内的肾上腺残余(cny)或卵或卵巢、睾丸肿瘤。巢、睾丸肿瘤。欢喇愉啮恢皆拟佑孕秆愧泵矩烷材乏撅恭勺影郡套绘

11、呸坤悸赌郴筏谓皱氧原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第十三页，共44页。原发性醛固酮增多(zn du)症临床表现一一.高血压高血压1.为其最早、最常见的表现；为其最早、最常见的表现；2.一般呈良性经过，血压逐渐升高，多一般呈良性经过，血压逐渐升高，多170/110mmHg；3.一般降压药疗效较差；一般降压药疗效较差；4.表现为头晕、头痛，长期表现为头晕、头痛，长期(chngq)高血高血压可致靶器官（心、脑、肾）损害。压可致靶器官（心、脑、肾）损害。亢粪嘛永丧得惶耻暴兢岔誉旺淤兄份缝发企分谍同逛揍汁后卷阎勘昭战摩原发性醛固酮增多(zn

12、 du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第十四页，共44页。原发性醛固酮增多(zn du)症临床表现二二.神经肌肉功能障碍神经肌肉功能障碍1.阵发性肌无力和周期性麻痹（诱因：劳累、阵发性肌无力和周期性麻痹（诱因：劳累、进食高糖，使用失钾性利尿剂、寒冷、进食高糖，使用失钾性利尿剂、寒冷、腹泻、大汗等），发作腹泻、大汗等），发作(fzu)频率从每频率从每年几次至每日数次不等，先为双下肢，年几次至每日数次不等，先为双下肢，严重时波及四肢，甚至是呼吸肌。严重时波及四肢，甚至是呼吸肌。2.阵发性手足搐搦及肌肉痉挛：可与阵发性阵发性手足搐搦及肌肉痉挛：可与阵发性麻痹交替出

13、现。在低血钾严重时，由于麻痹交替出现。在低血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足抽搐不明显，神经肌肉应激性降低，手足抽搐不明显，而补完钾以后，可能神经肌肉的应激恢而补完钾以后，可能神经肌肉的应激恢复，手足抽搐变得明显。复，手足抽搐变得明显。蚁废害嘲噪渊抽危职舌季荒舟膳锗娠锣虹畔脉勃自澡蜜丽抨署斡鸽呸泪付原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第十五页，共44页。原发性醛固酮增多(zn du)症临床表现三三.肾脏表现肾脏表现1.失钾性肾病：长期失钾性肾病：长期(chngq)大量失钾，大量失钾，肾小管空泡变性，致使浓缩功能障碍，肾小管空泡变

14、性，致使浓缩功能障碍，引起多尿、夜尿增多、尿比重低；引起多尿、夜尿增多、尿比重低；2.大量醛固酮使尿钙及尿酸排泄增多，易并大量醛固酮使尿钙及尿酸排泄增多，易并发肾石病和尿路感染；发肾石病和尿路感染；3.长期长期(chngq)高血压可致肾动脉硬化引高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿与肾功能不全。起蛋白尿与肾功能不全。鼎热蘑猛啼瘸姐鲁耽证碉囤藻喷朱妹隅鲤掸辞哩躇乖感祭钠瘫晨英瞄洛啮原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第十六页，共44页。原发性醛固酮增多(zn du)症临床表现四四.心脏表现心脏表现1.心肌肥厚：较原发性高心肌肥厚：较原发性高血

15、压更易引起左室肥血压更易引起左室肥厚，病因去除后可改厚，病因去除后可改善；善；2.心律失常：低血钾可引心律失常：低血钾可引起心律失常，以早博、起心律失常，以早博、阵发性室上性心动过阵发性室上性心动过速常见速常见(chn jin)，严重者发生心室颤动。严重者发生心室颤动。3.心肌纤维化和心力衰竭：心肌纤维化和心力衰竭：醛固酮可致心肌纤维醛固酮可致心肌纤维化，最终引起心脏扩化，最终引起心脏扩大和顽固性心力衰竭。大和顽固性心力衰竭。垢甲慧拨灾圈味棵牛淋哗射狮脂屏浙瓢厅观糕禾寞皮七森故惑森荣(sn rn)盏戍谜原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第十七页，共44页。原发

16、性醛固酮增多(zn du)症诊断一一.早期诊断线索早期诊断线索1.高血压伴低血钾；高血压伴低血钾；2.难治性高血压；难治性高血压；3.低肾素活性型高血低肾素活性型高血压；压；4.高血压伴多尿或碱高血压伴多尿或碱血症；血症；5.高血压发病高血压发病(f bng)年龄轻（年龄轻（50岁）岁）6.肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤二二.诊断步骤诊断步骤1.首先明确是否首先明确是否(sh fu)有原醛；有原醛；2.确定病因类型。确定病因类型。肾觅钠傣绣绢窍钝募檬次泪抛据塔崩柱霓披捣袄芍捻奴两嗣楼庐渺铲蔽割原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第十八页，共44页。原发性醛固酮增多(z

17、n du)症诊断第一步：明确是否有原醛第一步：明确是否有原醛1.血液生化检查：血液生化检查：A.血钾：大多数血钾低于血钾：大多数血钾低于3.5mmol/L，一般，一般(ybn)在在2-3mmol/L之间，严重病例可更低；之间，严重病例可更低；B.碱血症：血碱血症：血pH值和二氧化碳结合力为正常高值和二氧化碳结合力为正常高限或稍高于正常；限或稍高于正常；C.血钠：正常高限或稍高于正常。血钠：正常高限或稍高于正常。2.尿液检查：尿液检查：A.常规：尿常规：尿pH中性或偏碱性、尿比重低、尿蛋中性或偏碱性、尿比重低、尿蛋白；白；B.尿钾：普通饮食条件下，血钾低于正常尿钾：普通饮食条件下，血钾低于正常（

18、33%；4.血、尿血、尿18羟皮质酮测定羟皮质酮测定(cdng)醛固酮瘤患者醛固酮瘤患者18羟皮质酮增高，而特发性醛固酮增多症一般不高。羟皮质酮增高，而特发性醛固酮增多症一般不高。5.赛庚啶实验赛庚啶实验 赛庚定能抑制醛固酮的分泌，但是醛固酮瘤患者血浆醛固酮无明显赛庚定能抑制醛固酮的分泌，但是醛固酮瘤患者血浆醛固酮无明显改变；而特发性醛固酮增多症则明显下降（改变；而特发性醛固酮增多症则明显下降（30以上）。以上）。原发性醛固酮增多(zn du)症诊断凰庐醇拴屹屠毁烈津治闷赶坑京梳倦荷宿嗓堕德庄帽裕婴哉操贼果椭召帘原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症2

19、0170418第三十页，共44页。6.地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验 每天口服地塞米松每天口服地塞米松2mg，醛固酮瘤和特醛者服药后可呈一过性，醛固酮瘤和特醛者服药后可呈一过性ALD受抑制，但服药受抑制，但服药2周后周后ALD不受抑制，又复升高不受抑制，又复升高(shn o)；GRA者者血尿血尿ALD一直受抑制。一直受抑制。7.基因检测基因检测 PCR方法检测方法检测CYP11B1/CYP11B2融合基因诊断融合基因诊断GRA原发性醛固酮增多(zn du)症诊断郭瞅噪蛹瘫疆昆椎壤粉响踢撵类毁延枕栽肠传帝阳洪贸忠众理渴盖姜康蔼原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(z

20、n du)症20170418第三十一页，共44页。8.影像学检查影像学检查(jinch)CT：首选；：首选；MRI、彩超、彩超9.双侧肾上腺静脉插管分别测双侧肾上腺静脉插管分别测ALD原发性醛固酮增多(zn du)症诊断诫肛词嫡俯茂诛跨嫉涕傻但牢结挞网孺盘契惨颗靠椒门百习亩卢湿遁词(dnc)掖原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第三十二页，共44页。图图1：正常：正常(zhngchng)肾上腺肾上腺CT右肾上腺右肾上腺左肾上腺左肾上腺原发性醛固酮增多(zn du)症诊断居糯圾啡挡抗鸯媳柞诗怪僚蝗兴躺历懦蛛毯畅棵翱页获肌砂乡蛛串阵电算原发性醛固酮增多(zn du)

21、症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第三十三页，共44页。图图2.图图3：左侧：左侧(zu c)肾上腺腺瘤（病理证实醛固酮瘤）肾上腺腺瘤（病理证实醛固酮瘤）原发性醛固酮增多(zn du)症诊断紊誊瑶洛易舔弄浓爹典细峨副苏降洲示粕棉翱坯汲鲍埂瑞筒赛砸壶类荐寇原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第三十四页，共44页。图图4.图图5：双侧肾上腺皮质增生（功能：双侧肾上腺皮质增生（功能(gngnng)实验表明特醛）实验表明特醛）原发性醛固酮增多(zn du)症诊断圈范偏翘侦夫拯为者招麻扁浚墩沽佰培驱浴孪够红膝腔毒

22、洼煮恶跋蜒栅棺原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第三十五页，共44页。原发性醛固酮增多症鉴别(jinbi)诊断1.非醛固酮所致的盐皮质过多综合征非醛固酮所致的盐皮质过多综合征A.真性盐皮质激素分泌过多综合征真性盐皮质激素分泌过多综合征 特点：特点：17羟化酶缺乏和羟化酶缺乏和11B羟化酶缺乏，导致产生羟化酶缺乏，导致产生大量具有盐皮质激素活性的中间产物（主要大量具有盐皮质激素活性的中间产物（主要(zhyo)为为DOC，去氧皮质酮），去氧皮质酮）B.表象性盐皮质激素过多综合征表象性盐皮质激素过多综合征 特点：病因主要特点：病因主要(z

23、hyo)为先天性的为先天性的11B羟类固醇羟类固醇脱氢酶缺陷。此酶缺乏使得皮质醇不能被降解为脱氢酶缺陷。此酶缺乏使得皮质醇不能被降解为皮质素，从而导致皮质醇与盐皮质激素受体皮质素，从而导致皮质醇与盐皮质激素受体（MR）结合，引起盐皮质激素分泌过多的表现。）结合，引起盐皮质激素分泌过多的表现。险焦篱拂杆撼亩岳留盔让兽腻秩儿拼册暗炭悠错裂赛诫窍偿始灼脏袜需魏原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第三十六页，共44页。2.Liddle综合征综合征 特点：常染色体显性遗传疾病，有高血压、低血钾、肾特点：常染色体显性遗传疾病，有高血压、低血钾、肾

24、素活性低等表现，但醛固酮亦低，使用安体舒通治疗低素活性低等表现，但醛固酮亦低，使用安体舒通治疗低血钾无效。主要为细胞钠通道异常血钾无效。主要为细胞钠通道异常(ychng)激活导致钠激活导致钠重吸收过多导致水钠潴留，高血压等临床表现。重吸收过多导致水钠潴留，高血压等临床表现。原发性醛固酮增多症鉴别(jinbi)诊断应殿羔痊褒嘘债庇堪燕已盆特激谴锹舶烧蜒契愈编贸苗纱晦炸滥哪篡咀彭原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第三十七页，共44页。3.继发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症 特点：同样特点：同样(tngyng)有高血压、低血钾、高醛固酮

25、血有高血压、低血钾、高醛固酮血症等表现，但肾素活性高是该病的始动因素。其中原发症等表现，但肾素活性高是该病的始动因素。其中原发性肾素增高主要见于肾素分泌性肿瘤，如肾小球旁细胞性肾素增高主要见于肾素分泌性肿瘤，如肾小球旁细胞肿瘤或肾外肿瘤或肾外Wilms瘤或卵巢肿瘤；继发性肾素增高主要瘤或卵巢肿瘤；继发性肾素增高主要见于恶性高血压、肾动脉狭窄、单侧肾萎缩、结节性大见于恶性高血压、肾动脉狭窄、单侧肾萎缩、结节性大动脉炎导致的肾缺血。动脉炎导致的肾缺血。原发性醛固酮增多症鉴别(jinbi)诊断渴剃耐恬蛆霄皿貉粗烂曾笼胃菜窥沤赖亥裸汞纳猖恍榆蹿碾侗蕴板焙栏螺原发性醛固酮增多(zn du)症201704

26、18原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第三十八页，共44页。原发性醛固酮增多症诊断(zhndun)思路高血压、高血压、低血钾、低血钾、阳性阳性(yngxng)家族史、家族史、严重的高严重的高血压血压肾素活性肾素活性高高低低肾性高血压继肾性高血压继发性醛固酮增发性醛固酮增多多(zn du)醛固酮测醛固酮测定定醛固酮增醛固酮增多多醛固酮减少醛固酮减少原发性醛固酮原发性醛固酮增多症增多症排除甘草、排除甘草、Liddle、DOC过多过多老霉鹊鼻礁彝沂烁缴疥伶捣检辨他透秩请拜棒偏瞒忌亲标轧脏高靖针芳湍原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第三十九页，共44页。

27、4小时小时(xiosh)立卧位实验立卧位实验肾上腺肾上腺CT或或MRI1cm肾上腺包肾上腺包块块醛固酮升高醛固酮升高(shn o)、皮质醇降、皮质醇降低低可疑可疑(ky)或或正常正常特发性醛特发性醛固酮增多固酮增多症症IHA无醛固酮升高，无醛固酮升高，但皮质醇降低但皮质醇降低分泌醛固分泌醛固酮的腺瘤酮的腺瘤APA肾上腺静肾上腺静脉导管取脉导管取血血原发性醛固酮增多症诊断思路内乃仰广浪缚怀蒸杆条辩郊各凌潭嘶卡棱窄同诺撬卖堪鸡擎秋借旱棍梦氨原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418第四十页，共44页。原发性醛固酮增多(zn du)症的治疗一一.手术治疗手术治疗1.术前准备

28、：术前准备：A.纠正纠正(jizhng)电介质紊乱，使血钾恢复正常，电介质紊乱，使血钾恢复正常，心电图低钾表现消心电图低钾表现消 失，并适当降压；失，并适当降压；B.补补KCL 46g/日，分次口服；日，分次口服；C.血压、血钠特别高的宜低盐饮食；血压、血钠特别高的宜低盐饮食；D.安体舒通，每次安体舒通，每次4060mg，口服，口服34次次/日。日。用安体舒用安体舒 通不必补钾，补钾过程需监测血钾。通不必补钾，补钾过程需监测血钾。E.不宜使用利血平，以免术后血压骤降不宜使用利血平，以免术后血压骤降硒粘戏吱妥绢遏锌殴凛甥嗽娃冷屿搔盖擞植咯葱剥醚饶亏康甭澎鼓颅蟹拂原发性醛固酮增多(zn du)症2

29、0170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第四十一页，共44页。2.术中处理术中处理 A.一侧腺瘤：一般一侧腺瘤：一般(ybn)将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除；切除；B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半；一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半；C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；3.术后处理术后处理 A.监测血压及血电解质变化监测血压及血电解质变化 B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般(ybn)首选药物治首选药物治疗）疗）原发性醛固酮增多(zn du)症的

30、治疗占如泛韭伊女这捕饱键郎榜吁贾透或缉膊择番疲解信乙级抽源眯虹壹蛛邵原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第四十二页，共44页。二二.药物治疗药物治疗1.安体舒通：安体舒通：仍是原醛治疗的第一线首选用药仍是原醛治疗的第一线首选用药用法介绍：用法介绍：开始剂量：开始剂量：4060mg 日服日服34次，一般低血钾可迅速纠正，但高血次，一般低血钾可迅速纠正，但高血压需要压需要48周；见效周；见效(jinxio)后逐渐减药，部分患者后逐渐减药，部分患者40mg即可维即可维持疗效。在控制醛固酮瘤血压血电解质方面疗效远胜于其他药物，持疗效。在控制醛

31、固酮瘤血压血电解质方面疗效远胜于其他药物，特醛则血压控制不理想。特醛则血压控制不理想。原发性醛固酮增多(zn du)症的治疗侧疡审汲页榔尘毕标合缎肢钦园尊剁垮僧掐由贼凿溪聋棠贡怒琳啼酣之耕原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第四十三页，共44页。2.钙离子通道阻滞剂钙离子通道阻滞剂 钙离子是多种调节因素刺激醛固酮产生的最后通道。如硝钙离子是多种调节因素刺激醛固酮产生的最后通道。如硝苯地平苯地平、氨氯地平等；、氨氯地平等；3.血管紧张素转化酶抑制剂血管紧张素转化酶抑制剂 可使特醛病人醛固酮分泌降低，改善钾平衡，并使血压下可使特醛病人醛固酮分泌降低，改善钾平衡，并使血压下降。如卡托普利、依那普利等；降。如卡托普利、依那普利等；4.赛庚啶：可使特醛者赛庚啶：可使特醛者ALD下降，但疗效不确定下降，但疗效不确定(qudng)；5.酮康唑：阻断酮康唑：阻断ALD合成合成6.地塞米松：用于治疗地塞米松：用于治疗GRA原发性醛固酮增多(zn du)症的治疗编傲缩咋语苹欠轿代纶牲腹户里添玛所诗畅混脸烩瓢滞筷症素姬骆操锚建原发性醛固酮增多(zn du)症20170418原发性醛固酮增多(zn du)症20170418第四十四页，共44页。