癫痫分类教学内容.ppt
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1、癫痫分类 可能加重的癫痫综合征及发作类型的抗痫药 药物 综合征 卡马西平 失神癫痫 失张力发作 强直发作 青少年肌阵挛癫痫 进行性肌阵挛癫痫 中央回癫痫 苯妥英 失神癫痫 进行性肌阵挛癫痫 苯巴比妥 失神癫痫 苯二氮卓类药物 Lennox-Gastaut综合征 氮己烯酸 失神癫痫 伴肌阵挛的癫痫 加巴喷丁 失神癫痫 伴肌阵挛的癫痫 拉莫三嗪 严重的肌阵挛癫痫 青少年肌阵挛癫痫历史回顾历史回顾l癫痫发作分类癫痫发作分类19812001l癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类19892001癫痫分类系统(癫痫分类系统(ILAE)l癫痫发作分类癫痫发作分类发作症状脑电图l癫痫及癫痫综合征分类癫痫及
2、癫痫综合征分类临床特征(发作类型体征、辅助检查、起病年龄、家族史等)病因预后 1981年年ILAE制定癫痫的临床和脑电制定癫痫的临床和脑电图的分类。图的分类。l1.根据临床发作形式、发作时脑电图及发作间脑电根据临床发作形式、发作时脑电图及发作间脑电图进行分类。图进行分类。l2.摒弃了大发作及小发作两个词义不明的名词。摒弃了大发作及小发作两个词义不明的名词。1.部分性发作:单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分性发作继发全身性发作2.全身性发作:全面性 强直阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 失神发作与不典型失神发作 肌阵挛性发作 失 张力性发作3.不能分类的发作I、部分性发作部分性发作l最初的临
3、床最初的临床-EEG改变表明发作从局部开始改变表明发作从局部开始l根据有无意识障碍再分为根据有无意识障碍再分为单纯部分性发作(累及一侧半球,无意识障碍)复杂部分性发作(累及双侧半球,有意识障碍变而不能对外界刺激作出正确反应部分性发作分为三个基本型部分性发作分为三个基本型l单纯部分性发作单纯部分性发作l复杂部分性发作复杂部分性发作开始就出现意识丧失单纯部分性发作继之以意识障碍l部分性发作发展至全身强直部分性发作发展至全身强直-阵挛发作(阵挛发作(GTC)单纯部分性发作发展为GTC复杂部分性发作发展为GTC(包括以单纯部分性发作开始者)脑电图脑电图l发作期:始于对侧相应皮层代表区的限局性发放发作期
4、:始于对侧相应皮层代表区的限局性发放l发作间期:限局性对侧发放发作间期:限局性对侧发放II 全身性发作全身性发作l首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球l意识可以有障碍并可以是首发症状意识可以有障碍并可以是首发症状l运动症状是双侧性的运动症状是双侧性的l发作时的脑电图时双侧性的,反映神经元发放遍及发作时的脑电图时双侧性的,反映神经元发放遍及两半球两半球l2001年以年以Engel为首的工作组在为首的工作组在2004年国际癫痫学年国际癫痫学术会议上提出新的分类建议,打破了术会议上提出新的分类建议,打破了1981,1989 ILAE分类的体系分类的体系l1.将
5、癫痫发作类型分为:自限性发作;持续性发将癫痫发作类型分为:自限性发作;持续性发作;反射性发作的刺激因素,三大类作;反射性发作的刺激因素,三大类 首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作类型类型l2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二分法分法l3.将部分性(将部分性(partial)发作改为局灶性()发作改为局灶性(focal)发作发作l4.认为认为Convulsion一词没有特异性,常常使用不一词没有特异性,常常使用不当。用当。用Seizure代替代替Convulsion(在中文表达有困在中文表达有困
6、难,所以难,所以febrile seizure仍译为热性惊厥仍译为热性惊厥)l5.提出一些新概念如边缘叶发作和新皮层癫痫提出一些新概念如边缘叶发作和新皮层癫痫l6.提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵挛,提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵挛,持续性先兆持续性先兆l7.提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性惊厥附提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性惊厥附加症,病灶多变的家族性局灶性癫痫,婴儿游走性加症,病灶多变的家族性局灶性癫痫,婴儿游走性部分性发作等。部分性发作等。癫痫发作类型(癫痫发作类型(ILAEILAE,20012001年)年)一一.自限性发作自限性发作 1.1.全面性发作全面性发作
7、 2.2.局灶性发作局灶性发作二二.持续性发作持续性发作 1.1.全面性癫痫持续状态全面性癫痫持续状态 2.2.局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态7.7.痉挛(痉挛(spasmsspasms)这种发作最常见于婴儿痉挛(这种发作最常见于婴儿痉挛(WestWest综合征),其综合征),其肌肉收缩的整个过程大约肌肉收缩的整个过程大约1-31-3秒,其速度比肌阵挛秒,其速度比肌阵挛发作(发作(0.20.2秒)要慢,比强直发作(秒)要慢,比强直发作(5-205-20秒)要快。秒)要快。又称此等发作为强直性痉挛(又称此等发作为强直性痉挛(tonic spasmtonic spasm)。)。常常表现为成簇
8、的发作,其他婴儿的癫痫综合征中有时表现为成簇的发作,其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。也可见到。11.11.负性肌阵挛负性肌阵挛 表现为肌肉快速的松弛,上肢突然下垂,手中物表现为肌肉快速的松弛,上肢突然下垂,手中物品落地,发作期同步肌电图显示,在棘慢波之后品落地,发作期同步肌电图显示,在棘慢波之后1550ms出现短暂的肌电活动消失,持续出现短暂的肌电活动消失,持续50400ms。9.9.眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛 以眼睑频频地肌阵挛发作为特点,眼睑以眼睑频频地肌阵挛发作为特点,眼睑46次次/秒秒抽动,常伴有眼球上视及头后仰,可伴有或不伴有抽动,常伴有眼球上视及头后仰,可伴有或不伴有失神发作。失神发
9、作。3.3.痴笑发作痴笑发作 发作时无原因地出现笑容,有时会发出笑声,发作时无原因地出现笑容,有时会发出笑声,持续持续3030秒钟左右,常合并其他类型发作。秒钟左右,常合并其他类型发作。下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。癫痫和癫痫综合征的分类癫痫和癫痫综合征的分类国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐1989l癫痫及癫痫综合征分类癫痫及癫痫综合征分类l全身性:特发性 隐源性 症状性l部分性:特发性 隐源性 症状性1.与部位相关与部位相关(部分性)的癫痫及综合征部分性)的癫痫及综合征l特发性(起病与年龄有关)特发性(起病与年龄有
10、关)具有中央颞区棘波的良性儿童癫痫具有枕叶爆发的儿童癫痫原发性阅读性癫痫l症状性症状性慢性进行性部分性癫痫状态以特殊状态诱发发作为特征的综合征颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫l隐源性隐源性2.全面性癫痫综合征全面性癫痫综合征l特发性(起病与年龄有关)特发性(起病与年龄有关)良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿肌阵挛性癫痫儿童失神癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛性癫痫具有大发作的癫痫觉醒时具有大发作的癫痫其他全身性特发性癫痫以特殊状态诱发发作的癫痫l隐源性或症状性隐源性或症状性West综合征Lennox-Gastaut综合征肌阵挛站立不能性癫痫肌阵挛失神性癫痫 l症状性症状性非特殊性病因早期
11、肌阵挛性脑病早期婴儿伴有爆发抑制脑电图的癫痫性脑病其他症状性全身性癫痫l特殊综合征特殊综合征合并于其他疾病的癫痫发作,包括有发作及以发作为主要症状的疾病3.不能确定为限局性或全身性的不能确定为限局性或全身性的 癫痫及综合征癫痫及综合征l兼有全身性和限局性发作兼有全身性和限局性发作新生儿发作婴儿严重肌阵挛癫痫慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner综合征)其他不能确定的癫痫l未能确定为全身性或限局性发作未能确定为全身性或限局性发作阵挛发作,如很多睡眠的GTCS4.特殊综合征特殊综合征l与情况相关的发作与情况相关的发作热性惊厥孤立发作或孤立癫痫状态仅发生于急性代谢
12、或中毒性事件的发作,如酒精中毒、药物、子痫、非酮性高甘氨酸血症癫痫综合征和相关情况癫痫综合征和相关情况Engel,2001l1.1特发性婴儿和儿童局灶性特发性婴儿和儿童局灶性癫痫癫痫 良性婴儿癫痫发作(非家族性)良性婴儿癫痫发作(非家族性)伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫良性早发性儿童枕叶癫痫 (Panayiotopoulo良良s型)型)迟发性儿童枕叶癫痫(迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)型)1.2家族性家族性(常染色体显性遗传常染色体显性遗传)局灶性局灶性癫痫癫痫 良性家族性婴儿惊厥良性家族性婴儿惊厥 良性家族性新生儿癫痫良性家族性新生儿
13、癫痫 常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫 家族性颞家族性颞叶癫痫叶癫痫 不同部位的家族性局灶性癫痫不同部位的家族性局灶性癫痫l1.3症状性(或可能为症状性)局灶性癫痫症状性(或可能为症状性)局灶性癫痫边缘叶癫痫伴海马硬化的内侧颞叶癫痫根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫根据部位和病因确定的其他类型新皮层癫痫Rasmussen综合征表现为根据部位和病因确定的其他的类型偏侧抽搐偏瘫综合征(HH综合征)婴儿游走性部分性发作*l2.1特发性全面性癫痫特发性全面性癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛癫痫仅有全面性强直阵挛性发作的癫痫婴儿良性肌阵挛性癫痫肌阵挛失神癫痫肌阵挛站立不能发作的癫痫
14、全面性癫痫伴热性癫痫发作儿童失神癫痫2.2癫痫性脑病Lennox-Gastaut 综合征综合征Landau-Kleffner综合征(综合征(LKS)早期肌阵挛性脑病早期肌阵挛性脑病大田原(大田原(Ohtahara)综合征综合征West综合征综合征Dravet综合征综合征非进行性脑病中的肌阵挛持续状态非进行性脑病中的肌阵挛持续状态*慢波睡眠中持续棘慢波的癫痫(不含慢波睡眠中持续棘慢波的癫痫(不含LKS)l2.3进行性肌阵挛性癫进行性肌阵挛性癫痫痫痫痫见具体的疾病见具体的疾病l3.0反射性癫痫反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫其他视觉敏感性癫痫原发性阅读性癫痫惊吓性癫痫l4.0有癫痫发作但不需诊断为癫
15、痫的情况有癫痫发作但不需诊断为癫痫的情况良性新生儿惊厥高热惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次发作或单次簇性发作极少反复的发作(Oligoepilepsy)l2001年以年以Engel为首的工作组在为首的工作组在2004年国际癫痫学年国际癫痫学术会议上提出新的分类建议,打破了术会议上提出新的分类建议,打破了1981,1989 ILAE分类的体系分类的体系l1.将癫痫发作类型分为:自限性发作;持续性发将癫痫发作类型分为:自限性发作;持续性发作;反射性发作的刺激因素,三大类作;反射性发作的刺激因素,三大类 首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作首
16、次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作类型类型l2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二分法分法l3.将部分性(将部分性(partial)发作改为局灶性()发作改为局灶性(focal)发作发作l4.认为认为Convulsion一词没有特异性,常常使用不一词没有特异性,常常使用不当。用当。用Seizure代替代替Convulsion(在中文表达有困在中文表达有困难,所以难,所以febrile seizure仍译为热性惊厥仍译为热性惊厥)l5.提出一些新概念如边缘叶发作和新皮层癫痫提出一些新概念如边缘叶发作和新皮层癫痫l6.提出一些新发作类型如眼睑阵
17、挛、负性肌阵挛,提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵挛,持续性先兆持续性先兆l7.提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性惊厥附提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性惊厥附加症,病灶多变的家族性局灶性癫痫,婴儿游走性加症,病灶多变的家族性局灶性癫痫,婴儿游走性部分性发作等。部分性发作等。癫痫发作类型和癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激反射性癫痫的诱发刺激Engel,2001癫痫发作类型(癫痫发作类型(ILAEILAE,20012001年)年)一一.自限性发作自限性发作 1.1.全面性发作全面性发作 2.2.局灶性发作局灶性发作二二.持续性发作持续性发作 1.1.全面性癫痫持续状态全面性癫痫持续状态
18、 2.2.局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态全面性发作全面性发作1.1.强直阵挛发作(包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型)强直阵挛发作(包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型)2.2.阵挛性发作阵挛性发作3.3.典型失神发作典型失神发作4.4.非典型失神发作非典型失神发作5.5.肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作6.6.强直发作强直发作 (未完)(未完)全面性发作(续)全面性发作(续)7.7.痉挛(强直痉挛)痉挛(强直痉挛)8.8.肌阵挛肌阵挛9.9.眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛 a.a.不伴失神不伴失神 b.b.伴失神伴失神10.10.肌阵挛失张力肌阵挛失张力11.11.负性肌阵挛负性肌阵挛12.12.
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