凝血异常结果分析(省临检)教学文案.ppt

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1、凝血异常结果分析(省临检)FVII(a)血管损伤血管损伤TFTF-VIIa-Ca+表面接触表面接触FXIIFXIIaFXIFXIaHMWKFIXFIXaFVIIIaFVIIICa+PLCa+FXaFVaCa+PLFXFIIFIIaFVFgFbFXIIIa Ca+FXIII凝血机制图凝血机制图外外源源凝凝血血系系统统内内源源凝凝血血系系统统纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白FDP，D-D纤溶酶纤溶酶纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物原发性纤溶继发性纤溶FDPD-D 的产生的产生6 6、血浆、血浆D-D-二聚体（二聚体（D-DD-D）纤维蛋白降解纤维蛋白降解特征性特征性产物产物临床应用

2、：临床应用：DVT/PE的排除的排除诊断较好的指标诊断较好的指标DIC的诊断和监测的诊断和监测溶栓治疗的监测溶栓治疗的监测预测动脉粥样硬化、心梗复发预测动脉粥样硬化、心梗复发恶性肿瘤的转移恶性肿瘤的转移预测术后血栓形成预测术后血栓形成检测方法：检测方法：免疫比浊法、免疫比浊法、ELISAELISA法、法、胶乳凝集法胶乳凝集法PT正常正常APTT正正 常常TT正正 常常纤纤维维蛋蛋白白原原正正常常血血小小板板计计数数正正常常1.血小板功能异常，遗传或血小板功能异常，遗传或获得。获得。2.轻型轻型vWD，因子，因子VIII降低不降低不足以引起足以引起APTT延长。延长。3.轻型凝血性疾病，或用血轻

3、型凝血性疾病，或用血制品后。制品后。4.因子因子XIII缺乏。缺乏。5.血管性疾病。血管性疾病。6.大血管损伤或止血正常的大血管损伤或止血正常的出血。出血。7.纤溶性疾病，如抗凝血酶纤溶性疾病，如抗凝血酶或或PAI-1缺乏。缺乏。可能存在的原因：可能存在的原因：（一）（一）血小板的止血作用血小板的止血作用 粘附功能：粘附功能：是指血小板粘着于血管内皮下组分或其他异物表面的功能。聚集功能：聚集功能：是指血小板与血小板之间相互粘附形成血小板团的功能。释放反应：释放反应：是指在诱导剂作用下，血小板储存颗粒中的内容物通过开放管道释放到血小板外的过程。促凝功能：促凝功能：指血小板参与血液凝固的过程。PT

4、延长延长A P TT 正正常常TT正正常常纤纤 维维 蛋蛋 白白 原原正正 常常血血 小小 板板 计计 数数正正 常常1.因子因子VII缺乏。缺乏。2.开始口服抗凝剂开始口服抗凝剂治疗。治疗。3.轻型因子轻型因子II、V或或X缺乏。缺乏。可能存在的原因：可能存在的原因：（二）（二）外源性凝血途径外源性凝血途径 -extrinsic pathway包括从包括从TF与与FVII结合直至结合直至FXa形成的过程形成的过程。血管损伤血管损伤细胞细胞表达表达TFVIIaTF-VIIa-Ca+FXaFIIaFb外外源源凝凝血血途途径径是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理是体内凝血的主要途径，也是发生

5、止血血栓病理改变的主要部分。改变的主要部分。是是指指参参与与凝凝血血的的因因子子不不完完全全来来自自正正常血液中，部分由组织中进入血液。常血液中，部分由组织中进入血液。凝血因子凝血因子IIII、VIIVII、IXIX、X X的半衰期的半衰期 FII:60h FVII:68h FIX:1224h FX:4872hPT对共同途径的凝血因子活性比较敏感对共同途径的凝血因子活性比较敏感 正常情况下：外源凝血系统激活只需8秒钟，内源凝血系统激活通常需要3-5分钟可能存在的原因：可能存在的原因：PT正常正常APTT延延 长长TT正正 常常纤纤维维蛋蛋白白原原正正常常血血小小板板计计数数正正常常1.内源因子

6、缺乏，如因子内源因子缺乏，如因子VIII，IX，XI和和XII，甚至，甚至PK和和HMWK缺乏。缺乏。2.低低FVIII水平的水平的vWD。3.狼疮抗凝物存在。狼疮抗凝物存在。4.肝素，如治疗病人或标肝素，如治疗病人或标本污染。本污染。但但TT对肝素敏感，通常延长对肝素敏感，通常延长（三）（三）血管性血友病因子（血管性血友病因子（VWFVWF）主要生理功能：促进血小板在内皮下的粘附，起到架桥作用；保护血浆凝血因子的活性，与F形成复合物；促进凝血因子的合成和分泌，稳定FmRNA。由血管内皮细胞棒管小体合成，当血管内皮细胞损伤时在血液中表达增高，为血管内皮损伤的标志物。缺乏可导致FVIII活性降低

7、，引起出血，称血管性血友病（vWD)。表面接触表面接触FXIIFXIIaFXIFXIaHMWKFIXFIXaFVIIIaCa+PF3Ca+FXaFVaCa+PF3FXFIIFIIaFgFbLAC抗凝机制抗凝机制内内源源凝凝血血系系统统LA可能存在的原因：可能存在的原因：PT延长延长APTT延延 长长TT正正 常常纤纤维维蛋蛋白白原原正正 常常血血小小板板计计数数正正 常常1.维生素维生素K缺乏。缺乏。2.口服抗凝剂、误食口服抗凝剂、误食老鼠药。老鼠药。3.肝病导致多因子缺肝病导致多因子缺乏。乏。（往往（往往FIB、PLT也异常）也异常）4.因子因子II，V，X缺乏。缺乏。（四）（四）依赖维生素

8、依赖维生素K K凝血因子凝血因子 包括FIIFII、VIIVII、IXIX、X X，其共同特点-氨基末端含有数量不等的-羧基谷氨酸羧基谷氨酸 在肝合成必须依赖依赖VKVK，否则无凝血活性 VKVK缺乏可导致新生儿出血或获得性成人出血性疾病缺乏可导致新生儿出血或获得性成人出血性疾病 具有结合Ca+的能力，并借助于Ca+与磷脂膜结合，Ca+起“搭桥搭桥”作用。-羧基谷氨酸羧基谷氨酸CaCa+磷脂膜磷脂膜IIII、VIIVIIIXIX、X XVKVK可能存在的原因：可能存在的原因：PT延长延长A P T T 延延长长T T 延延长长纤纤维维蛋蛋白白原原正正常常/异异常常血血 小小 板板 计计 数数

9、正正 常常1.大量肝素。大量肝素。2.低低-，无，无-和异纤和异纤维蛋白血症。维蛋白血症。3.某些肝病。某些肝病。4.原发性高纤溶。原发性高纤溶。（五）（五）肝素的抗凝原理：肝素的抗凝原理：肝素肝素+ATAT（构型改变暴露活性中心）（构型改变暴露活性中心）精氨酸精氨酸 +IIa+IIa、XaXa、XIIaXIIa、XIaXIa、IXaIXa (丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶)（1 1：1 1形成复合物）形成复合物）从而使这些酶失去活性从而使这些酶失去活性 VIIa VIIa 不被不被ATAT抑制抑制PT为外源凝血系统的筛选试验，其启动因子为外源凝血系统的筛选试验，其启动因子 VIIaVIIaAPTT

10、APTT为内源凝血系统的筛选试验，其启动因子为内源凝血系统的筛选试验，其启动因子 XIIaXIIaTTTT所用的试剂是所用的试剂是 IIaIIa FPA FPA D-E-D D D-E-D D E-D E-D Fg FPBFPB FM 纤维蛋白寡聚体 Ca+、FXIIIa 纤维蛋白多聚体D-dimerD-dimerPlasmin纤维蛋白形成机制图分解分解聚合聚合凝固凝固原纤无IIaIIaIIa纤溶功能亢进原发性纤溶功能亢进：原发性纤溶功能亢进：是由于纤溶酶原激活过多，导致纤溶酶活性增强。是由于纤溶酶原激活过多，导致纤溶酶活性增强。见于：腺体手术、肝病、恶性肿瘤等。见于：腺体手术、肝病、恶性肿瘤

11、等。继发性纤溶功能亢进：继发性纤溶功能亢进：是由于凝血功能亢进，导致纤溶功能亢进。是由于凝血功能亢进，导致纤溶功能亢进。如：如：DIC实验室检查：实验室检查：D-D、TAT、FM等明显增多。等明显增多。可能存在的原因：可能存在的原因：PT正常正常APTT正正 常常TT正正 常常纤纤维维蛋蛋白白原原正正常常血血小小板板计计数数降降低低仅血小板计数降低。仅血小板计数降低。需考虑骨髓穿刺，需考虑骨髓穿刺，排除骨髓衰竭和检排除骨髓衰竭和检查巨核细胞。查巨核细胞。若骨髓巨核细胞形若骨髓巨核细胞形态和数量正常，需态和数量正常，需考虑外周破坏。考虑外周破坏。需要注意的是需要注意的是PLT是否真的降低是否真的

12、降低（六）（六）血小板数量减少的注意事项血小板数量减少的注意事项查看临床诊断及历史记录查看临床诊断及历史记录确定是否假性血小板减少确定是否假性血小板减少（EDTA诱聚）诱聚）1个血小板个血小板/油镜读片视野油镜读片视野 10 x109/L涂片、手工计数涂片、手工计数常见血小板减少性疾病：常见血小板减少性疾病：原发性：原发性：ITP 继发性：血液病、肝病、化疗、免疫性疾病等继发性：血液病、肝病、化疗、免疫性疾病等可能存在的原因：可能存在的原因：PT延长延长A P T T 延延长长TT正正 常常/异异 常常纤纤维维蛋蛋白白原原正正常常/异异常常血血小小板板计计数数降降 低低1.大量输血后。贮大量输

13、血后。贮存血存血/血浆中凝血浆中凝血因子缺乏。血因子缺乏。2.某些慢性肝病，某些慢性肝病，特别是特别是肝硬化肝硬化。3.失血性休克。失血性休克。（七）（七）可能存在的原因：可能存在的原因：PT延长延长A P T T 延延长长T T 延延长长纤纤 维维 蛋蛋 白白 原原 降降 低低血血 小小 板板 计计 数数 降降 低低1.急性急性DIC中、中、晚期。晚期。2.某些急性肝坏某些急性肝坏死伴死伴DIC。确认标本采集是否符合要求确认标本采集是否符合要求（八）（八）三、出凝血常见异常结果分析及处理三、出凝血常见异常结果分析及处理 结果结果1 1：胎盘早剥产妇胎盘早剥产妇PT12.2”/12.8”APT

14、T28.4”/36.0”TT17.4”/17.0”FIB2.46g/L3P试验试验阳性阳性分析：分析：DIC前期、早期前期、早期标本采集原因标本采集原因处理：处理：做做3P试验阴性对照试验阴性对照排除假阳性排除假阳性联系临床联系临床 血栓前状态血栓前状态:指血液有形成分有形成分和无形成分无形成分的生化学生化学 和流变学流变学 发生某些变化，这些变化可反映：血管内皮细胞受损或受刺激。血小板和白细胞被激活或功能亢进。凝血因子含量增高或被活化。抗凝蛋白含量减少或结构异常。纤溶成分含量减少或活性减弱。血液粘度增高和血流减慢。高凝状态高凝状态:指仅限于体内凝血因子凝血因子的血浆水平升高升高，及（或）被激

15、活，从而引起血液凝固性增强血液凝固性增强的一种病理过程。是由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的是由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的是由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的是由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性分子缺陷或因存在获得性血栓形成危险遗传性分子缺陷或因存在获得性血栓形成危险遗传性分子缺陷或因存在获得性血栓形成危险遗传性分子缺陷或因存在获得性血栓形成危险因素而易发生血栓栓塞的一类疾病。因素而易发生血栓栓塞的一类疾病。因素而易发生血栓栓塞的一类疾病。因素而易发生血栓栓塞的一类疾病。易栓症易栓症:导致导致3P试验假阳性原因分析试验假阳性原因分析3P试验原理：试验原理：Fg FM Fb

16、FDP凝血酶凝血酶纤溶酶纤溶酶肽肽A、肽、肽BFM-FDP硫酸鱼精蛋白硫酸鱼精蛋白-FM-FM-肉眼可见的纤维状、絮状或胶冻状肉眼可见的纤维状、絮状或胶冻状-FM-FM-假阳性假阳性草酸盐、肝素。草酸盐、肝素。抽抽血血不不顺顺利利、抗抗凝凝不不完完全全、标标本本保保存存于于冰冰箱箱、输输液液导导管管内采血。内采血。阳性提示阳性提示继发性继发性纤溶亢进纤溶亢进凝血常见异常结果分析凝血常见异常结果分析结果结果2 2 出血待查出血待查PT120”APTT180”TT17.1”/17.0”FIB3.12g/LPLT204x109/L分析：分析：肝素？肝素？标本稀释？标本稀释？采集原因？采集原因？II、

17、VII、IX、X处理：处理：联系临床询问病史联系临床询问病史检测凝血因子活性检测凝血因子活性常见于误食老鼠药常见于误食老鼠药凝血常见异常结果分析凝血常见异常结果分析结果结果3 3PT16.9”/12.5”APTT180”TT180”FIB2.17g/L分析：分析：标本被肝素污染标本被肝素污染静脉留置管静脉留置管血透时所采集血透时所采集处理：处理：联系临床联系临床确认标本的正确采集确认标本的正确采集建议重新采血复查建议重新采血复查凝血常见异常结果分析凝血常见异常结果分析结果结果4 4PT11.2”/12.5”APTT20.3”/36.0”TT19.0”/17.0”FIB2.33g/L分析：分析：

18、采血不顺利采血不顺利部分凝固部分凝固抗凝剂不足抗凝剂不足处理：处理：检查标本检查标本（抗凝比例、凝块）（抗凝比例、凝块）重新采血重新采血 因子因子X X的激活：的激活：FX FX FXaFXa V V FVaFVa FIXa-VIIIa-CaFIXa-VIIIa-Ca+-PF-PF3 3 TF-VIIa-CaTF-VIIa-Ca+CaCa+PF+PF3 3此复合物有FVaFVa参与参与活性增加活性增加3030万倍万倍 凝血酶的生成凝血酶的生成因子因子V V的激活：的激活：CaCa+PF+PF3 3+FXa+FVa+FXa+FVaIIa II凝血常见异常结果分析凝血常见异常结果分析结果结果5 5

19、PT13.4”/12.5”APTT64.2”/36.0”TT16.8”/17.0”FIB3.32g/LFVIII26%FIX32%FXI38%FXII39%分析分析:肝源性？先天性？抗磷脂抗体综合征 抗磷脂抗体干扰凝血因子测定，而不是凝血因子活性真的降低。LAC1.73受受检检血血浆浆乏乏因因子子血血浆浆APTT试剂试剂患者患者正常正常血浆因子血浆因子VIII、IX、XI、XII促凝活性检测促凝活性检测原理：原理：制备不同稀释度制备不同稀释度时间时间活活度度APTT试剂试剂激活剂激活剂脑磷脂脑磷脂LALA干扰内源凝血因子活性检测抗磷脂抗体抗磷脂抗体(APA)综合征综合征 生物学特征生物学特征

20、APA是由于自身免疫性疾病、炎症反应或药物 治疗引起的免疫球蛋白。包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物（狼疮抗凝物（LA）LA-LA-抗凝抗凝:主要干扰凝血酶原酶的合成，引起凝血系统异常。主要干扰凝血酶原酶的合成，引起凝血系统异常。在在临临床上更床上更为为重要的是它的重要的是它的“促凝促凝”作用作用，在体内可抑制抗凝血在体内可抑制抗凝血过过程，程，促促进进血栓形成血栓形成。LA促进血栓形成机制促进血栓形成机制1）对蛋白）对蛋白C(PC)途径的选择性抑制作用途径的选择性抑制作用 抑制抑制PCPC的激活，使的激活，使PCPC活性降低活性降低。PC APCAPC的主要作用：的主要作用：a 在磷脂和在磷脂和C

21、a+的参与下，灭活的参与下，灭活FVa和和FVIIIa。b 抑制FXa 与血小板膜磷脂的结合。c 激活纤溶系统，通过灭活PAI-1，激活纤溶系统。d 增强AT与凝血酶的结合。凝血酶凝血酶+TMEPCRLALA促进血栓形成机制促进血栓形成机制2）对血管内皮的影响）对血管内皮的影响与血管内皮磷脂结合，损伤血管内皮细胞，与血管内皮磷脂结合，损伤血管内皮细胞，干扰花生四烯酸的代谢，使干扰花生四烯酸的代谢，使PGI2合成减少合成减少3）对血小板的影响）对血小板的影响使使TXA2产生增多，促进血小板激活。产生增多，促进血小板激活。4）破坏纤溶与抗纤溶之间的平衡）破坏纤溶与抗纤溶之间的平衡干扰内皮细胞释放干

22、扰内皮细胞释放t-PA，促进，促进PAI释放释放5）对组织因子途径的影响）对组织因子途径的影响可诱导内皮细胞表达可诱导内皮细胞表达TFLAC LAC 检测方法：检测方法：筛选试验原理筛选试验原理:FX FX 血浆 FXa 血血浆浆凝固凝固 LALA PFPF3 3-Xa-Va-Ca+凝固凝固时间时间延延长长确诊试验原理：确诊试验原理：筛选LALA 脑磷脂能中和LA 使延长的血浆凝固时间被纠正 LALA确诊比值确诊比值=筛选试验秒数筛选试验秒数/确诊试验秒数确诊试验秒数 正常：0.81.2 弱阳性：1.21.5 阳性：1.51.8 强阳性：1.8激活激活剂剂(蝰蝰蛇蛇毒蛇蛇毒)、CaCa+脑磷脂

23、脑磷脂LALA检测的临床意义检测的临床意义见于红斑狼疮、干燥综合征、自身免疫性疾病等。习惯性流产、不良妊娠史。反复动、静脉血栓史。恶性肿瘤（转移）。炎症、药物。凝血常见异常结果分析凝血常见异常结果分析结果结果6 6PT13.1”/12.5”APTT40.1”/36.0”TT17.3”/17.0”FIB3.68g/LFVIII32%FIX102%男32岁，术后伤口渗血分析：分析：APTT的敏感性 FVIII20 mg/L3P 阳性阳性PLG 60%处理：处理：加测D-D、3P、PLG。DIC实验室检查 同时有下列3项以上异常、PLT100109/L或呈进行性下降进行性下降 （肝病、白血病患者血小

24、板小于50109/L）。、FIB1.5g/L或进行性下降进行性下降 （白血病及其他恶性肿瘤低于1.8g/L，肝病低 于1.0g/L）。、3P试验阳性或D-二聚体升高（阳性）。、PT延长3s以上或呈动态变化（肝病延长5s以上）APTT延长10s以上或缩短5s以上。、AT-活性小于60%（不适用于肝病）、血浆因子：C活性小于50%（肝病必备）、DIC相关分子标志物异常：A.凝血激活分子标志物：F1+2，TAT，FPA，SFMC。B.纤溶分子标志物：FDP,PAP。C.血小板激活分子标志物：B-TG，PF4，TXB2，P-选择素。D.TF升高，TFPI 水平下降。结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！48