周围神经疾病-神经病学第五版演示教学.ppt

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1、第六章 周围神经(zhuwishnjng)疾病Diseases of the Peripheral Nerves神经病学(第 5 版)第一页，共247页。本章(bn zhn)重点1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查(jinch)诊断&鉴别诊断治疗5.慢性GBS的概念临床特点&治疗第二页，共247页。第一节 概 述第三页，共247页。周围(zhuwi)神经系统(Peripheral nervous system)脊神经(shnjng)(spinal nerves)颅神经(shnjng)

2、(cranial nerves,)组成(z chn)概念第四页，共247页。n 周围神经n感觉传入神经(chunr-shnjng)根:脊神经后根后根神经节&n 脑神经神经节构成n 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,n 三叉神经脊束核交换神经元n 后根神经节周围支终止于皮肤关节肌腱&内脏n运动传出神经根:脊髓前角&侧角发出脊神经n 前根,脑干运动核发出脑神经n 终止于肌纤维或交感&副交感神经节 1.解剖(jipu)解剖(jipu)&生理第五页，共247页。周围神经(shnjng)有神经(shnjng)束膜&神经(shnjng)外膜保护,有丰富的 滋养动脉交通支 神经(shnjng)内膜有

3、毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经(shnjng)屏障,神经(shnjng)根&神经(shnjng)节 无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色(rns)1.解剖(jipu)解剖&生理第六页，共247页。脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏(quf)神经外膜,易受到CSF中物质影响 有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann 细胞&膜构成 髓鞘形成节段性结构(jigu)Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布l 无髓神经纤维(shn jn xin wi)发自后根&自主神经神经节 轴索髓鞘解剖&生理2.生理第七页，共247页。如急性&慢性(mn xng)炎症性脱

4、髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性)慢性(mn xng)酒精中毒慢性(mn xng)胃肠道疾病妊娠&术后引起 营养缺乏 糖尿病尿毒症血卟啉病肝病粘液性水肿肢端 肥大症B族维生素缺乏恶病质等 病因(bngyn)&发病机制1.病因(1)特发性(2)营养性&代谢性第八页，共247页。氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发(yuf)感觉性神经病,胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英青霉胺 可诱发(yuf)运动性神经病酒精中毒有机磷农药&有机氯杀虫剂化学品:二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等重金属(砷铅铊汞金)白喉毒素等 病因(bngyn)&发病机制1.病因(bngyn)(3)药物&中毒第九页，共247页。l 结节性多动

5、脉炎系统性红斑狼疮(hn bn ln chun)类风湿性l 关节炎&硬皮病等l 艾滋病麻风病莱姆病白喉(bihu)&败血症等病因(bngyn)&发病机制1.病因(4)传染性&肉芽肿性(5)血管炎性第十页，共247页。n 淋巴瘤肺癌(fi i)多发性骨髓瘤等引起n 癌性远端轴索病癌性感觉神经元病等n 副肿瘤性综合征副蛋白血症(如POEMS综合征)n 淀粉样变性等病因&发病(f bng)机制1.病因(bngyn)(6)肿瘤性&副蛋白血症性第十一页，共247页。特发性:遗传性运动(yndng)感觉性神经病 遗传性感觉神经病 Friedreich共济失调 家族性淀粉样变性等病因(bngyn)&发病机制

6、1.病因(bngyn)(7)遗传性第十二页，共247页。代谢性:卟啉病 异染性脑白质(bizh)营养不良 Krabbe病 无-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)l 如腕管综合征病因&发病(f bng)机制1.病因(bngyn)(7)遗传性(8)嵌压性第十三页，共247页。前角细胞&运动神经根破坏轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管自身免疫性周围神经病小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤中毒性:生物毒物(白喉毒素)内源性毒物(尿毒症)营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘遗传代谢(dixi)病:酶系统障碍髓鞘

7、&轴索必需成分 缺乏病因&发病(f bng)机制2.发病(f bng)机制第十四页，共247页。E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害(snhi)图6-1 周围神经病四种基本病理(bngl)过程示意图A.正常(zhngchng)B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理第十五页，共247页。n 周围神经有四种(s zhn)病变(图6-1)外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分(chng fn)远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展1.华勒变性(binxng)(Wallerian de

8、generation)病理n华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)第十六页，共247页。q 中毒(zhng d)代谢性&营养障碍性神经病最常见病变q 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索q 得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘q 逆死性(dying back)神经病2.轴索变性(binxng)(axonal degeneration)病理(bngl)n轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)第十七页，共247页。z 神经元病(neuronopathy):z 神经元胞体变性坏死,短时间内继发z 轴索全长变性&髓鞘破坏.例如:z 癌性感觉神经元病z 有机(yuj)汞中毒z 急性脊髓灰质

9、炎z 运动神经元病 3.神经元变性(binxng)(neuronal degeneration)病理(bngl)n神经元变性(轴索&髓鞘变性)第十八页，共247页。神经近端&远端长短不等不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞(xbo)增殖&吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barr综合征)中毒性(白喉)遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏,轴索相对完整)4.节段性脱髓鞘(segmental demyelination)病理(bngl)n节段性脱髓鞘(轴索可无损害(snhi)第十九页，共247页。.急性运动麻痹综合征伴各种感觉(gnju)&自主神经障碍.亚急性感觉(gnju)运动性麻痹综合征.慢性感觉(

10、gnju)运动性多发性神经病综合征.神经病伴线粒体病.再发性&复发性多发性神经病综合征.单神经病&神经丛病综合征u可根据病程病因&症状分布(fnb)分类临床(ln chun)分类第二十页，共247页。n多发性神经病n 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节(gunji)位置觉 n 受损,下肢明显,逐渐向近端发展1.感觉神经(n ju shn jn)损害(1)感觉(gnju)缺失症状学第二十一页，共247页。1.感觉神经(n ju shn jn)损害淀粉样变性神经病麻风(mfng)性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维分离性感觉缺失分离性感觉缺失(痛温觉受损触觉保留)通常(tngchng)提示脊髓

11、损害(1)感觉缺失症状学第二十二页，共247页。尺正中(zhngzhng)胫后腓神经损伤-灼性神经痛(2)感觉(gnju)异常1.感觉神经(n ju shn jn)损害 多发性神经病-针刺麻木触电束带感 糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病痛觉过度症状学第二十三页，共247页。神经痛(neuralgia)如刀割样 挤压(j y)样 电击样疼痛 1.感觉神经(n ju shn jn)损害(3)疼痛(tngtng)单神经病可见症状学第二十四页，共247页。2.运动神经(yndng shnjng)损害(1)运动神经(yndng shnjng)刺激症状下运动神经元损伤或某些(mu xi)正常人可出现

12、症状学肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动第二十五页，共247页。肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩(shu su)较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经(yndng shnjng)损害(1)运动神经(yndng shnjng)刺激症状 放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病症状学第二十六页，共247页。许多神经疾病常见用力(yng l)收缩可诱发(1)运动神经刺激(cj)症状2.运动神经(yndng shnjng)损害痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌

13、常见症状学第二十七页，共247页。2.运动神经(yndng shnjng)损害(2)运动神经(yndng shnjng)麻痹症状肌力减低&丧失 多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病,主要(zhyo)累及双上肢症状学第二十八页，共247页。肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害(snhi)与肌无力程度一致2.运动神经(yndng shnjng)损害(2)运动神经麻痹(mb)症状症状学第二十九页，共247页。要点(yodin)提示周围神经(zhuwishnjng)疾病症状学n 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能n 障碍的病人(

14、bngrn)n 肢体近端肌无力严重提示为肌病n 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变 第三十页，共247页。多发性神经病腱反射减低(jind)&消失3.腱反射(fnsh)减低&消失 酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失,腱反射(fnsh)仍存在 症状学第三十一页，共247页。无汗竖毛障碍(zhng i)直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍(zhng i)4.自主神经(z zh shn jn)损害 多见于遗传性神经病糖尿病性神经病 (细纤维(xinwi)受累为主)症状学第三十二页，共247页。5.其他(qt)麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病 Schwann细胞瘤 遗传性

15、运动感觉(gnju)性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS可触及(ch j)粗大周围神经症状学第三十三页，共247页。5.其他(qt)可出现(chxin)马蹄(mt)足爪形足脊柱侧弯发育期前发病的慢性周围神经疾病症状学第三十四页，共247页。5.其他(qt)常见于隐性遗传性感觉(gnju)神经病 肢体远端痛觉丧失灼伤&感染(gnrn)指&趾无痛性缺失&溃疡症状学第三十五页，共247页。1.神经(shnjng)传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义 感觉纤维丧失30%40%,可无感觉缺失(qu sh)NCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助(fzh)检查第三十六页，共247页

16、。臂丛损伤:上肢感觉神经(n ju shn jn)动作电位波幅 后根神经节近端损伤:此电位波幅正常1.神经传导(chundo)速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 神经(shnjng)源性肌萎缩&肌源性肌萎缩 鉴别鉴别u 脱髓鞘病变:NCV明显,EMG失神经支配()u 轴索病变:波幅,NCV正常&轻度,EMG失神经(+)鉴别辅助检查第三十七页，共247页。胸部X线片 遗传咨询&检查 怀疑中毒-24h尿重金属分析 头发&指甲(zh jia)砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原&-氨基乙酰丙酸 2.血液等常规(chnggu)检查 全血细胞计数 红细胞沉降率 血清(xuqng)尿素氮&肌酐 空腹血糖 血

17、清(xuqng)维生素B12 血清(xuqng)蛋白 血肝功&甲状腺功能 梅毒血清(xuqng)学(如FTA)类风湿因子 抗核抗体 HIV血清(xuqng)学检查辅助检查第三十八页，共247页。(3)预防褥疮关节挛缩加强护理,严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤(p f)接触1.控制(kngzh)基础病因(1)停用毒性药物,脱离中毒环境(hunjng)&治疗感染(2)GBS&白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助 通气治疗第三十九页，共247页。1.控制(kngzh)基础病因(4)刀割样疼痛(tngtng)苯妥英300mg/d 卡马西平1200mg/d 烧灼样疼痛(tngtng)阿米替林25100mg

18、,睡前服 加巴喷丁300mg,3次/d 可选用拉莫三嗪&妥吡酯治疗(zhlio)第四十页，共247页。氟氢可的松(fludrocortisone)0.11mg/d,p.o(5)自主神经(z zh shn jn)功能障碍,如体位性低血压常见于 糖尿病 酒精性多发性神经病 穿齐腰高弹力内衣裤 补盐饮食(ynsh)治疗(zhlio)第四十一页，共247页。第二节 脑神经疾病(jbng)Cranial Nerve Diseases第四十二页，共247页。一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia第四十三页，共247页。一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)三叉神经分布区

19、短暂(dunzn)的反复发作性剧痛概念(ginin)第四十四页，共247页。特发性病因不明 可能(knng)三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递病因(bngyn)第四十五页，共247页。神经节细胞消失(xiosh)神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失(xiosh)部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经(snch-shnjng)根&延髓外侧 三叉神经(snch-shnjng)感觉根切断术活检可见:病理第四十六页，共247页。1.中老年多见,40岁起病(q bn)(70%80%),女:男=23:1l 扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发(yuf),l 不敢洗脸进食讲话,面色憔悴l 疼痛(tngtng)

20、局限于1&2个分支,l 2,3支常见,多为单侧,l 面颊上下颌舌部明显l 电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分l 突发突止,间歇期正常临床表现第四十七页，共247页。2.严重病例(bngl)伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)可伴面红皮温高结膜充血(chngxu)&流泪 可昼夜发作,夜不成眠临床表现第四十八页，共247页。3.病程(bngchng)呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年 病程(bngchng)愈长,发作愈重,愈频繁 神经系统(shnjngxtng)检查无体征 临床表现第四十九页，共247页。根据 疼痛的部位性质扳机(bnj)点 神经系统无阳性体征可确诊 诊断(zhn

21、dun)&鉴别诊断(zhndun)1.诊断(zhndun)第五十页，共247页。见于 多发性硬化(MS)延髓(yn su)空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤l 出现面部持续疼痛l 感觉减退l 角膜反射迟钝(chdn)l 常合并其他脑神经麻痹年轻(ninqng)患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十一页，共247页。牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查(jinch)可鉴别(2)易误诊(w zhn)为牙痛诊断(zhndun)&鉴别诊断(zhndun)2.鉴别诊断第五十二页，共247页。v 患侧扁桃体&咽部涂地(t d)卡

22、因可暂时阻止发作(3)舌咽神经(shyn-shnjng)痛(glosspharyngeal neuralgia)v 吞咽讲话哈欠(h qian)咳嗽常诱发v 触发点(咽喉舌根扁桃体窝)v 舌咽神经分布区(扁桃体舌根咽耳道深部)v 发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十三页，共247页。(4)蝶腭神经痛 每日发作(fzu)数次数十次 每次持续数min数h 少见,刀割烧灼钻样剧痛 鼻根后方颧部上颌上腭牙龈,可累及同侧眼眶,向额颞枕耳部放散 无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血(chngxu)鼻塞流泪诊断(zhndun)&鉴别诊断(zhndun)2.鉴别诊断第五十四页，共

23、247页。鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热(f r)流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断(zhndun)&鉴别诊断(zhndun)2.鉴别(jinbi)诊断第五十五页，共247页。疼痛部位模糊深在弥散 多为一侧下面部,也可双侧 无触痛(ch tn)点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症疑病人格障碍(6)非典型面痛(atypical facial pain)治疗(zhlio)抗抑郁药 苯妥英钠诊断(zhndun)&鉴别诊断(zhndun)2.鉴别诊断第五十六页，共247页。多在咀嚼时出现疼痛(tngtng)颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断(zhndun)&鉴别诊断(zhnd

24、un)2.鉴别(jinbi)诊断第五十七页，共247页。特发性三叉神经痛的首选药物(yow)治疗三叉神经痛可能(knng)是周围性癫癎样放电抗癎药治疗(zhlio)有效治疗1.药物治疗第五十八页，共247页。有效率约70%,孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失(xiosh)偶有皮疹白细胞,须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍,立即停药卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d 疼痛(tngtng)停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d)治疗(zhlio)1.药物治疗(1)抗癎药物第

25、五十九页，共247页。苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o 可增量(zn lin)至0.6g/d(1)抗癎药物(yow)卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用(hyng)可能有效治疗1.药物治疗第六十页，共247页。氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o 完全(wnqun)控制(40%50%),明显缓解(25%)(1)抗癎药物(yow)副作用:嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱(culun),停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗第六十一页，共247页。副作用:恶心呕吐嗜睡等30%的病例(bngl)不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen

26、)起始(q sh)量5mg,3次/d,p.o常用量3040mg/d治疗(zhlio)1.药物治疗第六十二页，共247页。1 0003 000g,i.m,23次/w,一疗程(liochng)48周(3)维生素B12 副作用:偶有一过性头晕(tu yn)全身瘙痒复视等治疗(zhlio)1.药物治疗第六十三页，共247页。v 药物无效可封闭三叉神经分支(fnzh)&半月神经节v 用无水酒精甘油使之变性(binxng),注射区面部感觉缺失治疗(zhlio)2.封闭治疗第六十四页，共247页。n并发症:n 面部感觉(gnju)异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至

27、65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维 疗效(lioxio)90%以上n 复发率-21%28%,重复(chngf)应用仍有效 治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法 第六十五页，共247页。近年推荐(tujin)微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方法-三叉神经(snch-shnjng)感觉根部分切断术 g-刀&X-刀 治疗(zhlio)可能有效 治疗4.手术治疗第六十六页，共247页。二、特发性面神经麻痹(mb)Idiopathic Facial Palsy第六十七页，共247

28、页。Bell麻痹(Bell palsy)-周围(zhuwi)性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹(mb)(Idiopathic Facial Palsy)概念(ginin)第六十八页，共247页。病因(bngyn)未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳 Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变(bngbin)也可引起 局部神经营养血管痉挛(jn lun)神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因第六十九页，共247页。严重者轴索变性(binxng)早期 神经(shnjng)水肿&脱髓鞘病因(bngyn)&病理病理第七十页，共247页。1.任何年龄都可发

29、生,男性略多 急性(jxng)起病,症状数h&13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现第七十一页，共247页。2.患侧表情(bioqng)肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)双侧见于(jiny)Guillain-Barr综合征 临床表现第七十二页，共247页。镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉(wiju)丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉(wiju)丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌

30、前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉(gnju)减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)第七十三页，共247页。根据(gnj)急性起病的周围性面瘫1.诊断(zhndun)诊断(zhndun)&鉴别诊断(zhndun)第七十四页，共247页。多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白(dnbi)-细胞分离2.鉴别(jinbi)诊断(1)Guillain-Barr 综合征诊断(zhndun)&鉴别诊断(zhndun)第七十五页，共247页。腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史(bn sh)&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(mb)(中耳炎迷路炎乳突炎)2.鉴别(jinbi)诊

31、断诊断&鉴别诊断第七十六页，共247页。无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710d Hunt综合征(带状疱疹感染(gnrn)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d 减轻(jinqng)面神经水肿缓解神经受压治疗(zhlio)急性期第七十七页，共247页。2.维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m,1次/d 促进神经(shnjng)髓鞘恢复治疗(zhlio)3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d 减低(jind)肌张力改善局部血循环 副作用

32、-恶心呕吐嗜睡等 第七十八页，共247页。4.理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法(tu r lio f)红外线照 射,改善局部血循环,消除神经水肿 恢复期:碘离子透入疗法针刺(zhn c)或电针治疗 治疗(zhlio)第七十九页，共247页。5.康复治疗 尽早功能(gngnng)训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗(zhlio)第八十页，共247页。6.手术疗法(病后2年未恢复可行(kxng)面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定,严重病例可试用治疗(zhlio)第八十一页，共247页。7.预防(yfng)

33、眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏治疗(zhlio)第八十二页，共247页。不完全性面瘫(min tn)12个月可望痊愈 年轻患者预后好,轻度面瘫(min tn)痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后(yhu)第八十三页，共247页。三、偏侧面(cmin)肌痉挛Hemifacial spasm第八十四页，共247页。E 多为特发性病例(bngl)E 特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症 三、偏侧面(cmin)肌痉挛(Hemifacial spasm)n 一侧面部不自主(zzh)阵挛性抽动概念第八十五页，共247页。病因不明 可能为面神

34、经异位(y wi)兴奋&伪突触传导所致 面神经入脑干处微血管袢压迫(yp)-减压术可治愈 脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤病因(bngyn)第八十六页，共247页。v 多中年以后发病,女性较多v 眼轮匝肌颤搐(波及(bj)口角肌颈阔肌v 紧张疲劳自主运动加剧,入睡后停止v 无神经系统体征 临床表现第八十七页，共247页。E 主要(zhyo)根据本病的临床表现诊断(zhndun)诊断(zhndun)&鉴别诊断(zhndun)第八十八页，共247页。n 老年(lonin)妇女多见,常为双侧,下部面肌无抽搐 鉴别(jinbi)诊断1.功能性睑痉挛(jn lun)诊断&鉴别诊断第八十九页，共247页。n 两侧

35、睑痉挛,伴口舌面肌下颌喉颈肌肌张力n 障碍n 老年妇女(fn)多发 2.Meige综合征n 睑痉挛-口下颌肌张力(zhngl)障碍综合征鉴别(jinbi)诊断诊断&鉴别诊断第九十页，共247页。E 较明显的肌收缩,与精神(jngshn)因素有关E 儿童&青年多见3.习惯性抽动症 鉴别(jinbi)诊断诊断(zhndun)&鉴别诊断(zhndun)第九十一页，共247页。近期服用(f yn)奋乃静三氟拉嗪氟哌啶醇胃复安等 口强迫性张大&闭合 不随意伸舌&卷缩 4.抗精神病药引起(ynq)面肌运动障碍(facial dyskinesia)鉴别(jinbi)诊断诊断&鉴别诊断第九十二页，共247页。

36、1.A型肉毒毒素(d s)(botulinum toxin type A,BTX)注射目前(mqin)首选疗法,安全有效,简便易行可治疗(zhlio)多种局限性肌张力障碍治疗第九十三页，共247页。n BTX-单一多肽链组成n 可裂解重链(H)&轻链(L)n 抑制ACh囊泡量子(lingz)性释放1.A型肉毒毒素(d s)(botulinum toxin type A,BTX)注射E 痉挛肌注射微量BTX麻痹效应(xioyng)(消除痉挛)E 疗效36mon,复发后再注射有效p 副作用-短暂睑下垂,数日消退治疗第九十四页，共247页。2.试用(shyng)镇静药安定药 试用(shyng)抗癫癎

37、药 卡马西平0.1g,2次/d,逐渐增量至0.6g/d 苯妥英钠0.10.2g,3次/d治疗(zhlio)第九十五页，共247页。E 颅后窝微血管减压术可产生(chnshng)面瘫&复发3.50%酒精面神经分支(fnzh)阻滞术治疗(zhlio)第九十六页，共247页。四、多发性脑神经损害(snhi)第九十七页，共247页。GBS 脑膜肿瘤 颅底脑膜炎 慢性中耳炎&乳突炎引起(ynq)颅底骨髓炎 白血病脑膜浸润 神经中毒&受压四、多发性脑神经损害(snhi)n 多种病因(bngyn)引起的单侧&双侧多数脑神经病变多发性脑神经损害综合征概念第九十八页，共247页。表6-1 常见(chn jin)

38、的多发性脑神经损害综合征综合征综合征受累脑神经受累脑神经病变部位病变部位临床表现临床表现常见病因常见病因海绵窦(Foix),和的第1支,病变偏后者可累及的第2、3支海绵窦同侧眼球突出,上下眼睑和球结膜充血、水肿;眼球向各方向运动麻痹,睑下垂,瞳孔散大,光反射和调节反射消失;三叉神经麻痹症状:同侧眼及额部疼痛、麻木,角膜反射减弱或消失多继发于面部感染后的海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎,外伤性海绵窦动静脉瘘,肿瘤、颅骨骨折、骨膜炎等眶上裂(Rochon-Duvigneaud),和的第1支眶上裂全部眼肌麻痹,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光反射和调节反射消失;眶以上额部皮肤和角膜感觉缺失,可伴发

39、神经麻痹性角膜炎、泪腺分泌障碍、Horner征眶上裂骨折、鼻窦炎蔓延、眶上裂骨膜炎、蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤和动脉瘤眶尖(Rollet),和的第1支眶尖急性进行性眼肌麻痹,上睑下垂、全眼球麻痹、眼球固定、瞳孔散大,光反射和调节反射消失;突眼,结膜充血、水肿,可伴有Horner征;视力障碍眶尖部的外伤,炎症、肿瘤和血管病岩尖(Gradenigo)和颞部岩骨尖端眼球内斜视和复视;同侧眼支区域及颜面部疼痛或麻木,并有感觉减退;可有脑膜炎症状、体征中耳炎、慢性乳突炎继发颞骨岩尖部炎症,岩尖部肿瘤或外伤桥小脑角(Cushing I),有时伴,IX,脑桥小脑角持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍;

40、病侧周围性面瘫;面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失;可有颅内高压症状,同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍,及VI,IX,X受损症状听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤Avellis,延髓构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失;不能向同侧转颈,不能耸肩肿瘤、外伤、炎症、脑血管病Jackson,延髓构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难、咽喉部感觉丧失;不能向同侧转颈,不能耸肩;同侧的舌肌瘫痪,伸舌偏向患侧肿瘤、外伤、炎症、脑血管病Tapia,周围神经声音嘶哑;同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩,伸舌偏向患侧;有时可有Horner征外伤,

41、尤其下颌角后部外伤第九十九页，共247页。综合征综合征受累脑神受累脑神经经病变部位病变部位临床表现临床表现常见病因常见病因颈静脉孔(Vernet),颈静脉孔病侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声音嘶哑,病侧咽反射消失;不能向同侧转颈,不能耸肩;可有耳鸣、耳聋和面神经麻痹肿瘤,外伤,炎症和脑血管病枕髁-颈静脉孔(Collet-Sicard),颈静脉孔及枕骨髁区病侧颈静脉孔(Vernet)综合征;病侧舌肌瘫痪,伸舌偏向患侧及舌肌萎缩肿瘤,外伤腮腺后间隙(Villaret),颅外咽后区同侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声带和软腭麻痹,病侧咽反射消失,胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌瘫痪和萎

42、缩;伸舌偏向患侧;可有Horner征和面神经麻痹肿瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔肿瘤、外伤、感染及颅内动脉瘤偏侧颅底(Guillain-Garcin)I颅底典型或完全型则一侧12支脑神经均先后发生麻痹,非典型或非完全型则为一侧颅底的部分脑神经受损症状颅底的恶性肿瘤,或颅外肿瘤如鼻咽癌等枕骨大孔,枕大孔区IX,X,XI,神经麻痹,神经根、延髓、颈髓受压症状,脑膜刺激征,小脑症状肿瘤、先天畸形表6-1 常见(chn jin)的多发性脑神经损害综合征(续)第一百页，共247页。第三节 脊神经疾病(jbng)Spinal Nerve Diseases第一百零一页，共247页。一、单神经病Mononeurop

43、athy第一百零二页，共247页。神经痛-受损神经分布区的疼痛(1)特发性神经痛-受损神经分布区发作性疼痛 神经传导功能(gngnng)正常,无病理形态学改变(2)症状性神经痛-多种病因神经病的早期症状 感觉&运动功能(gngnng)可无缺失 注意脊椎&神经通路毗邻组织病变 n 单一神经(shnjng)病损引起该神经(shnjng)分布区症状&体征概念(ginin)一、单神经病(Mononeuropathy)第一百零三页，共247页。E 创伤缺血肿瘤浸润物理(wl)损伤等E 全身代谢性(糖尿病)&中毒性(d xn)(铅中毒)疾病病因(bngyn)第一百零四页，共247页。神经短暂缺血短暂传导阻

44、滞(z zh)节段性脱髓鞘,轴索正常 23周可恢复1.急性创伤,根据(gnj)临床&病理分为:神经失用(neurapraxia)神经外伤(wishng)暂时性传导阻滞病因第一百零五页，共247页。轴索断伤(axonotmesis)轴索断离使远端华勒变性 围绕轴索的Schwann细胞&结缔组织正常(zhngchng)轴索可再生恢复功能1.急性创伤,根据临床&病理(bngl)分为:病因(bngyn)第一百零六页，共247页。神经断伤(neurotmesis)轴索&周围(zhuwi)结缔组织支架均断离,难以恢复1.急性创伤,根据(gnj)临床&病理分为:病因(bngyn)第一百零七页，共247页。肿

45、瘤骨痂滑膜增厚纤维带压迫周围神经损伤 轻微脱髓鞘 严重(ynzhng)轴索变性2.压迫(yp)性神经病嵌压性神经病(entrapment neuropathy)神经通过(tnggu)狭窄的解剖通道&反复缩窄性压迫 脱髓鞘病因第一百零八页，共247页。治疗因病因(bngyn)而异 神经断伤-神经缝合 瘢痕压迫-神经松解术 神经外伤急性期-泼尼松30mg/d,V.B族&神经生长因子腓神经麻痹内翻垂足-局部封闭 配合针灸理疗药物离子透入 严重内翻垂足戴小腿矫形器&穿矫正鞋 完全麻痹保守治疗(zhlio)无效者可手术矫正 治疗(zhlio)第一百零九页，共247页。桡神经由C58组成 支配(zhpi)

46、肱三头肌肘肌肱桡肌旋后肌指伸肌 拇长展肌等(一)桡神经(shnjng)麻痹 功能(gngnng)-伸肘伸腕伸指 第一百一十页，共247页。肱骨干骨折损伤&骨折后骨痂形成压迫 睡眠(shumin)以上臂代枕 手术上臂长时间外展 上肢放置止血带不当 铅中毒&酒精中毒可选择性 损伤桡神经 桡神经上段走行于肱骨(gngg)中段 桡神经沟上臂内侧外侧桡神经(shnjng)病因第一百一十一页，共247页。高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上(yshng)完全性 桡神经麻痹 上肢各伸肌完全瘫痪,肘腕掌指关节均不能伸直 前臂伸直时不能旋后,手旋前位 肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节1.运动障碍典型(di

47、nxng)症状-垂腕临床表现第一百一十二页，共247页。肱骨中1/3(肱三头(sn tu)肌分支以下)受损,肱三头(sn tu)肌 功能完好前臂(qinb)中1/3以下损伤,仅伸指瘫痪,无垂腕损伤(snshng)肱骨下端或前臂上1/3,肱桡肌旋后肌 伸腕肌功能保存接近腕关节损伤(各运动支均已发出),无桡神经麻痹症状临床表现1.运动障碍症状第一百一十三页，共247页。桡神经(shnjng)感觉支分布于 上臂前臂手&手指背面(由于邻近神经(shnjng)的重叠)仅手背拇指&第一、二掌 骨间隙区感觉障碍(图6-2)图6-2 桡神经(shnjng)正中神经(shnjng)尺神经(shnjng)损害感觉

48、障碍分布2.感觉(gnju)障碍症状3.桡神经再生能力好,治疗可恢复,预后良 临床表现第一百一十四页，共247页。功能(gngnng):前臂旋前屈腕屈指(二)正中(zhngzhng)神经麻痹 正中神经(shnjng)由C6T1组成 (位置较深,不易损伤)支配旋前圆肌桡侧腕屈肌 各指屈肌掌长肌拇对掌肌 拇短展肌等正中神经第一百一十五页，共247页。肘前区静脉注射药物外渗 腕部利器割伤 肱骨(gngg)前臂骨折&穿通伤 腕管综合征(压迫)病因(bngyn)第一百一十六页，共247页。上臂受损:正中神经支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指(mzh)食指中指不能屈曲 握拳无力 拇指(mzh)食

49、指不能过伸 拇指(mzh)不能对掌&外展 大鱼际肌萎缩(猿手)持物困难1.运动障碍症状-握力&前臂(qinb)旋前肌力临床表现第一百一十七页，共247页。前臂中&下1/3损伤 旋前圆肌腕屈肌指屈肌功能(gngnng)保存 仅拇指外展屈曲对掌不能临床表现1.运动障碍症状(zhngzhung)第一百一十八页，共247页。E 桡侧手掌拇指食指中指掌面E 无名指桡侧半食指中指末节(m ji)背面(图6-2)2.感觉障碍(zhng i)症状 正中神经富于交感神经(jiogn-shnjng)纤维 损伤后易发生灼性神经痛 临床表现第一百一十九页，共247页。3.腕管综合征(carpal tunnel syn

50、drome)腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成,正中神经走 行其间 腕管受压正中神经麻痹 (桡侧3个手指感觉障碍麻木疼痛&鱼际肌瘫痪)中年(zhngnin)女性&右侧多见,劳动加剧,休息减轻临床表现第一百二十页，共247页。夹板固定腕关节,局部制动 口服消炎痛布洛芬等 严重者泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml腕管 注射(zhsh),1次/w 腕管注射(zhsh)2次无效,EMG鱼际肌失神经支配,可手术治疗3.腕管综合征(carpal tunnel syndrome)治疗(zhlio)临床表现第一百二十一页，共247页。(三)尺神经(shnjng)麻痹 尺神经由C8,T1组成 支配尺侧腕屈肌