0495骨肿瘤及瘤样病变的影像诊断.ppt

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1、骨肿瘤及瘤样病变的影像诊断（Imagnosis of bone tumor and tumorlike conditions）Maffucci 综 合 征 第一节 概述(introduction)w一、骨肿瘤及瘤样病变的定义（definition of bone tumor and tumorlike lesions）w(一)组成骨骼的各种细胞成份异常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。w(二)病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤，称为瘤样病变。二、骨肿瘤及瘤样病变范围w它包括原发性骨肿瘤（良性和恶性），继发性骨肿瘤（转移瘤、良性变恶性肿瘤等）和瘤样病变。还包括滑膜肿瘤和瘤样病变。三、骨

2、肿瘤及瘤样病变的分类 (classification of bone tumor and tumorlike lesions)w目前骨肿瘤及瘤样病变的分类尚不统一，现将常用分类法介绍于后。w（一）世界卫生组织w“骨肿瘤”的组织学分w类方法，国际上多w采用此法。见表面1w（二）全国肿瘤防治办公室的骨肿瘤命名及分类方法。此法是目前国内常用的分类法，见表2w（三）本书采用的分类法是在国内外常用的分类基础上，根据相同起源的肿瘤，按良、恶性依次讲述。见教课书。w四、良性与恶性骨肿瘤的鉴别（differential diagnosis of benign and malignant tumors of b

3、one）良、恶性骨肿瘤鉴别 骨巨细胞瘤 骨纤维肉瘤 第二节 良性骨肿瘤 （Benigh tumors of bone）w一、骨瘤（osteoma）w（一）概述（introduction）w1、骨瘤是起源于成骨细胞的原发性骨肿瘤。主要发生于膜内化骨骨髂如颅面骨。w2、特殊类型骨瘤w（1）四肢骨骨瘤（骨旁骨瘤、内生骨瘤）w（2）加德纳综合征w（3）骨外骨瘤（软组织骨瘤）(二)病理(pathology)w1、肉眼观：致密深白、质地硬如象牙、似骨密质或疏松海绵样骨松质或两者混合。w2、光镜下：为成熟骨组织，小梁表面为成骨细胞，小梁间有纤维组织增生。w3、分型：致密、疏松和混合型。骨 瘤 组 织 切 片

4、新生编织骨小梁及其间的纤维组织（三）临床表现（clinical manifestations）w1、发病：（1）骨瘤占骨肿瘤的9%，较常见。（2）多见于儿童及青春期前。（3）男多于女。（4）好发于颅骨、面骨、下颌骨和鼻窦等处。w2、症状和体征：（1）小骨瘤无症状。（2）大骨瘤随部位不同症状不同。位于鼻窦者可有头痛或粘液囊肿形成；位于颅骨者可有质硬包块突出；位于眼眶者可有眼球突出等。（四）放射学表现（radiological manfstions）w1、颅面骨骨瘤（osteoma in the craniofacial bone）w（1）常为单发性。w（2）瘤体为突出于颅板的半球状、乳头状或扁平

5、状的骨性突起，边界光滑。较大瘤体可累及内外板和板障。w（3）瘤体密度如骨皮质致密者称致密型；松质者称松质型；内为松质，外为密质者称混合型。顶 骨 骨 瘤（致 密 型）额 骨 骨 瘤（松 质 型）下颌骨骨瘤（混合型）w2、鼻窦骨瘤（osteoma in the pranosl sinus）w（1）常发生于额窦和筛窦。w（2）瘤体呈结节状或分叶状，可能有蒂，多为致密型。w（3）较大者可压迫眼眶，突入颅内等。筛窦骨瘤突向额窦（致密型）额窦骨瘤（致密型）w3、四肢骨瘤（osteoma in the extremities）w（1）骨旁骨瘤（parosteal osteoma）：好发于股骨远端后侧，与骨

6、皮质相连，呈致密团块状。低度恶性。w（2）骨内骨瘤（enosteoma）：又称骨岛。瘤体起源于髓腔或骨内膜，呈半球或分叶形致密影。w（3）软组织骨瘤（osteoma in soft tissue）:很少见。右股骨远端骨旁骨瘤 平 片 动脉造影片 左股骨粗隆间骨瘤（骨岛）平 片 C T 片w4、加德纳综合征（Garders syndroma）w（1）定义：多发性骨瘤并发肠道息肉。w（2）骨瘤可发生于全身诸骨，但以颅面骨常见。w（五）鉴别诊断(differenfial diagnosis)w1、颅骨纤维异常增殖症：（1）常为颅面骨多处受累；常同时累及颅板和板障；多骨受累常有偏侧倾向。w2、骨软骨瘤

7、：好发于长骨干骺端；瘤基底为正常骨皮松质，软骨帽常钙化。多发性骨瘤（Gardner综合征）病灶在顶骨、下颌支、硬腭二、单发性骨软骨瘤（solitary osteochondroma）w（一）概述（introduction）w1、骨软骨瘤多数认为起源于骨表面的骺软骨细胞。w2、本病只发生于软骨内化骨的骨髂，最多见于长骨干骺端。w3、骨软骨瘤又称外生骨疣（exostosis）w（二）病理（pathology）w1、肉眼观：肿瘤切面由瘤基底（瘤体）、软骨帽和瘤包膜组成。w2、光镜下：瘤体外面与正常骨密质相似，内面与正常骨松质相似。软骨帽为透明组织，内面为生发层，产生软骨细胞。骨软骨瘤组织切片 增生软

8、骨内钙化及血管腔w（三）临床表现(clinical manifestations)w1、发病：是最常见的原发性良性骨肿瘤，占良性骨肿瘤的38、5%。好发于青少年。男女发病相似。常发生于长骨干骺端，膝关节骨骼约占5063%。w2、症状和体征：小者无症状。大者可有包快，微痛，局部畸形和功能障碍。骨软骨瘤发病部位1560例w（四）放射学表现（radilogical maifestns）w1、肿瘤单发，为突出于干骺端骨表面的骨性突起，背向背关节生长。w2、肿瘤结构有瘤体（分广基及带蒂）、软骨帽（钙化呈线状、团状或菜花状等）；瘤包膜不显影。w3、可压迫邻骨形成缺损或变形。单发性骨软骨瘤带蒂型 广 基 型

9、 股骨单发性骨软骨瘤（软骨帽钙化）w3、特殊部位的骨软骨瘤：w（1）肋骨。（2）扁骨如骼骨。（3）跟骨。w（五）并发症（）w1、恶性变：恶变率1%，骨盆多见。临床生长快、痛。X线示软骨帽边不清，破坏。w2、病理骨折。髂 骨 骨 软 骨 瘤 恶 变 骨 软 骨 瘤 病 理 骨 折 甲下骨软骨瘤三、遗传性多发性骨软骨瘤（hereditary mutiple osteochondroma）w（一）概述（introducton）w1、一般认为是先天性发育异常，64%有家庭遗传史。w2、发病原因未定。w（二）病理（pathlogy）w1、肉眼观：同单发。w2、光镜下：细胞小，幼稚，分散。w(三)临床表现

10、（clinical manifesttions）w1、发病：男：女为3：1；病灶多，常对称，好发于软件包骨化骨骼如长骨干骺端。w2、症状及体征：畸形，功能障碍，压迫周围组织引起痛、瘫。w(四)放射学表现（radiological maifesfations）w1、好发于软骨化骨骼，下肢比上肢多。w2、瘤体与单发相似，但数目为2个以上。w3、骨骼常有畸形。w4、有时骨发育障碍；长短不一，事例等。w5、恶变率为1120%，先个别瘤体。双侧遗传性多发性骨软骨瘤遗传性多发性骨软骨瘤（畸形和发育障碍）遗传性多发性骨软骨瘤 （发 育 障 碍）四、骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone

11、）w（一）概述（introduction）w1、起源：起于骨骼非成骨性结缔组织。w2、具有特殊属性（分良、活、恶、；生病不一，刮后易复发。）w（二）病理（pathology）w1、肉眼观：实质性（红褐，肌肉样）；囊性（薄膜内黄色液）；恶性（灰白色肉样）。w2、光镜下：单核瘤细胞，多核巨细胞。分、级。骨巨细胞瘤 标本X线片 组织切片示单核瘤细胞和多核巨细胞w(三)临床表现（clinical manifestations）w1、发病：较常见的原发性良性骨肿瘤，居第2位，占良性骨肿瘤18、4%。男女相似。好发于青壮年（2040岁）。好发于股下、胫上和桡下端，共占6070%。w2、症状及体征：疼痛、肿

12、胀及活动障碍。大肿瘤皮潮红、静脉怒张、压痛、肿块有羊皮质感。生长快、痛加剧示恶性。骨巨细胞瘤发病部位（546例）w(四)放射学表现(sadiological)w1、好发于骨端，关节面下，偏心，多横向发展。w2、良性：病灶呈溶骨或皂泡状骨破坏区；边界清晰；骨皮质薄，膨胀或骨壳；有时病理骨折。w3、生长活跃：局部骨皮质断裂及软组织肿块。w4、恶性：w（1）占骨巨细胞瘤10%15%。w（2）分原发型、演变型（良变型，3/4变纤维肉瘤，1/4变骨肉瘤），继发型（放疗后）。（3）恶性征有骨破坏区边不清，骨皮质多处断裂，明显软组织肿块，骨膜增生。骨 巨 细 胞 瘤 溶骨型 皂泡型（多房型）骨巨细胞瘤（生长

13、活跃）骨巨细胞瘤（恶性）骨巨细胞瘤合并骨折w5、血管造影表现；（1）良性动脉期血运轻至中度增加，静脉期可能有瘤染。w（2）恶性动脉期血运明显增加，瘤血管、血湖、血管破坏，动静脉痿等。骨巨细胞瘤动脉造影 良 性 恶 性w（五）鉴别诊断（differential diagnosis）w1、骨囊肿：（1）青少年多，常发生于干骺及骨干，病灶纵轴与骨长轴一致，轻度膨胀，边硬化，常病理骨折。w2、溶骨型骨肉瘤；青少年多，干骺端多，破坏区边不清，无膨胀，有软块及骨膜增生。骨巨细胞瘤鉴别诊断 骨囊肿 溶骨型骨肉瘤五、骨肉瘤(osteosarcoma）或成骨肉瘤（osteogenic sarcoma)w（一）概

14、述（introduction）w1、起源于原始的成骨性结缔组织。w2、恶性程度高，病程0.51年，常见肺转移，病灶有成骨。w(二)病理(pathology)w1、病理分型：现分为三型（成骨，溶骨和混合）w2、肉眼观：成骨型瘤骨显著，质硬如象牙，呈黄色，分化较好。溶骨型质软如肉芽，易出血，呈红白相间色，分化差。混合型有二者表现。w3、光镜下：以瘤性成骨细胞，骨样组织和瘤骨为特征。尚有瘤软和瘤纤维。骨肉瘤病理表现大体标本 切片（瘤骨小梁、分化差的瘤骨细胞、血管腔）w（三）临床表现（clinical manifestations）w1、发病；是最常见的原发性恶性骨肿瘤，占恶性骨肿瘤44.6%。男性是

15、女性的2.3倍。四肢骨青少年多，扁骨老年多。四肢骨中，膝部约占80%；扁骨中，髂骨好发。w2、症状及体征：疼痛、肿胀和运动障碍。皮温高、红，静脉怒张等。w3、实验室检查：碱性磷酸酶高（正常1.54.0Bu)w(四)放射学表现 (radiological manifestations)w1、X线征有w（1）局限性骨髓腔硬化w（2）局限性溶破坏w（3）肿瘤骨w（4）骨膜反应w（5）髓腔扩张w（6）侵犯邻近骨骼。w九种征象中，最常出现四种基本X线征：w瘤骨（象牙样、絮状，针状）w骨质破坏（虫蚀状、斑片状，筛条状）w骨膜反应（平行，层状，codman三角）w软组织肿块（常含瘤骨）骨肉瘤的基本X线征w2

16、、X线分型w（1）成骨型：以瘤骨为主。w（2）溶骨型；以骨破坏为主，常伴病理骨折。w（3）混合型：瘤骨和骨破坏同时存在。骨肉瘤（成骨型）骨肉瘤（溶骨型）骨肉瘤（混合型）w3、血管造影w（1）价值；w鉴别良恶w定位定量w了解血供，利介入治疗。w（2）造影征象w血运增加w瘤血管w瘤湖w动静脉痿w血管受侵w肿瘤染色。具有2-3种则为恶性。骨肉瘤血管造影表现w4、转移和复发征象：最常见转移，少见肝、骨和淋巴转移。w5、早期诊断w（1）髓腔：絮状瘤骨或局限骨内膜增厚。虫蚀状骨破坏。w（2）骨皮质：筛条状破坏。w（3）骨膜：局限性平行，针装或三角形。早期骨肉瘤X线表现w（五）鉴别诊断（differenti

17、al diagnosis）w1、成骨型需与以下病区别w（1）成骨型转移：红骨髓部位，病灶多发，少见骨皮质受侵及软块。有原发瘤。w（2）软骨肉瘤：发病年龄大于骨肉瘤；瘤软骨环状钙化：继发性者可见良性原发瘤。w2、溶骨型需与以下病区别w（1）巨细胞瘤：发病年龄大，病灶骨端，偏心，骨破坏边界清晰，无骨膜反应。w（2）溶骨型转移瘤：红骨髓部位，多发病灶，少有骨膜增生及软组织肿块。有原发瘤。六、软骨肉瘤（chondrosarcoma)w(一）概述（introduction）w1、起源于软骨细胞和成软骨结缔组织w2、分中央型（髓腔）和周围型（髓质和骨膜）。又分原发性和继发性（继发于软骨类肿瘤，骨纤维异常增

18、殖症，畸形性骨炎等）w（二）病理 (pathology)w1、分化好：肉眼见肿瘤呈蓝天色半透明软骨、钙化及骨化分隔，有包膜。光镜下瘤细胞似骺软骨板肥大软骨细胞。w2、分化不良：肉眼见肿瘤呈柔软肉芽或腊油样，钙化不明显，或者呈点线网状钙化。光镜下瘤细胞似原始间叶细胞。软骨肉瘤病理表现 大体标本 切片：包膜和间隔、瘤细胞分化好和基质钙化 软骨肉瘤病理切片 瘤细胞分化差，形态及核大小 不一，核分裂与双核，基质少w（三）临床表现(clnical manifestetions)w1、发病：较常见，仅次于骨肉瘤，占恶性骨肿瘤的确良4、2%。男比女多2倍。原发性30岁以下多见，继发性40岁以上多见。四肢骨好

19、发于膝附近干骺端；扁骨好发于骨盆。w2、症状及体征：疼痛、肿块及运动障碍，但较骨肉瘤轻。骨盆学问者症状晚。w（四）放射学表现（radilogcal mantations）w1、基本X线征：（1）好发于软骨化骨骨骼。（2）软骨钙化的恶性表现呈模糊的点弧环团或羊毛状。（3）骨质破坏（边界不清）。（4）软组织肿块。w2、原发性：（1）中央型。长骨（分化好的骨破坏区有硬化，骨皮质轻度膨胀，可有反应性有膜增生及骨皮质厚。分化差基本征+骨膜反应）。扁骨：具有基本X线征表现，但常有巨大软块，与骨肉瘤灶连成哑铃状。（2）周围型：巨大软块愉含钙化瘤软骨。邻近骨皮质破坏或增生硬化。可有骨膜增生。3、继发性（1）中

20、央型：在原有良性病变的基础上出现基本X线征。w（2）周围型：一般为骨软骨瘤，恶变。软骨帽突然出现大量密度不均，边缘模糊的钙化，并有骨针伸向软组织肿块。严重者有瘤基底骨破坏。w（五）鉴别诊断（differenfial diagnosis）w1、中心型软骨肉瘤奕与（1）骨世细胞瘤（偏心、膨胀骨破坏）（2）骨感染（骨破坏与骨膜增生平等）。w2、成骨型骨肉瘤：见前述。肱骨软骨肉瘤（原发中央型）分 化 好软骨肉瘤（原发中央型）分 化 差 髂骨软骨肉瘤（原发中央型）平 片 动脉造影 胫骨软骨肉瘤（原发周围型）肱骨软骨肉瘤（继发中央型）既往患软骨瘤 软骨肉瘤（继发周围型）既往股骨骨软骨瘤 既往髂骨骨软骨瘤七

21、、尤文肉瘤（Ewings sarcoma）w（一）概述（introduction）w1、起源于骨髓间质性结缔组织。w2、又名未分化网状细胞肉瘤。若发生在骨外软组织，称髓外尤文肉瘤。w（二）病理（pathology）w1、肉眼观察组织常被纤维组织分隔，灰白或褐色，不规则结节，质地柔软。w2、光镜下瘤细胞圆或多角形，呈巢状。中心坏死呈假菊团。尤文肉瘤病理切片 弥漫小圆瘤细胞、纤维间隔及丰富血管w（三）临床表现（clinical manifestations）w1、发病：较少见，占恶性骨肿瘤4%。男女发病相似。青少年多为长骨病变，20岁以上扁骨多见。长骨多在股、胫、肱骨、骨干多见；扁骨我见于髂、肋等

22、骨。w2、症状及体征：（1）症状似骨髓炎，但触之较硬。（2）早期发生骨、肺等转移。（3）对放疗敏感。w（四）放射学表现（radiological manifestations）w1、长骨：按部位分四型w（1）骨干中央型：有一定特征。髓腔虫蚀骨破坏、扩张，骨皮质花边样缺损；骨膜层状或（和）针状增生；早期出现软组织肿块。w（2）骨干周围型：骨皮质外缘碟形破坏，软组织肿块呈卵圆形或分叶形，软块常骨破坏。w（3）干骺中央型：病灶呈梨形，骨破坏同时伴有骨硬化。与骨干中央型相似，可有骨膜增生。w2、扁骨：分硬化、溶骨、混合型。w（1）肩胛骨：呈圆或卵圆形骨硬化及破坏。有时呈皂泡破坏，层状或针状骨膜增生。软

23、组织肿块。w（2）脊柱：椎体破坏，变形。软组织肿块。但椎间隙正常。w（3）骨盆：网状或放射状骨增生及破坏，软组织肿块。股骨尤文肉瘤（骨干中央型）尤文肉瘤（干骺中央型）尤文肉瘤 肱骨尤文肉瘤 干骺周围型 治疗后硬化 第五腰椎尤文肉瘤（硬化型）第五腰椎尤文肉瘤（溶骨型）髂骨尤文肉瘤（混合型）w（五）鉴别诊断（differenfial diagnosis）w1、急性骨髓炎：病史短，骨破坏与增生平行存在，常有死骨，放疗无效。w2、应力性骨折：无骨破坏，但隐约见骨折线，骨膜增生，边光整。八、多发性骨髓瘤（multiple myeloma）w（一）概述：（introduction）w1、起源于骨髓原始网状

24、细胞。w2、分型：（1）X线分单发、多发和髓外三型。（2）免疫学分不分泌型和分泌型（98%），后者又分为和等型。w（二）病理（pathology）w1、肉眼观：瘤组织在骨髓内呈圆而脆的灰或棕色结节。w2、光镜下瘤细胞有小细胞型：分化较好，似浆细胞。大细胞型：分化较差，似网状细胞。骨 髓 瘤 病 理 切 片w（三）临床表现（clinical manifeslations）w1、发病：占恶性骨肿瘤6%。多见于40岁以上，男为女2倍。好发于红骨髓存在部位。w2、症状及体征：（1）骨骼（痛、骨折、软块）。（2）泌尿系（慢性肾功衰竭）。（3）神经系（痛和截瘫）。（4）其它尚有发烧及感染等。w3、化验：（

25、1）血：血沉快，三系减少以红系常见，蛋白高（白/球倒，电泳M带，免疫球蛋白高），血钙、尿酸高。（2）尿本周蛋白（电泳法7080%阳性）。（3）骨髓浆细胞（可疑3%，确诊10%）。w4、病和及预后：（1）按瘤细胞分化好者，病和长，预后较好；反之不好。（2）按免疫学分型，无人泌型最差，IgD，BJ及IgA较差，IgG较好。w（四）放射学表现（radiological manfesfesfations）w1、正常：约占10%。示骨皮质未受侵或病灶太小（5）。w2、广泛性骨质疏松：有时伴粟粒状骨破坏，50%伴病理骨折。w3、多发性骨质破坏：肿瘤生长快者，骨破坏边模糊及软组织肿块。反之，边清，有膨胀。破

26、坏区形态有穿凿状，蜂宣传窝状，鼠咬状，皂泡状和蛋壳状。w4、骨质硬化：少见。四种形态（单纯性、硬化环、放射骨针、弥漫性）。多发性骨髓瘤 骨质疏松 3个月后腰4压缩 多发性骨髓瘤 （穿凿样骨质破坏）多发性骨髓瘤：蜂窝状骨质破坏单发性骨髓瘤：皂泡状骨质破坏 多发性骨髓瘤 虫蚀及穿凿破坏 蛋壳及穿凿破坏 多发性骨髓瘤：硬化及破坏 多发性骨髓瘤：骨硬化w（五）鉴别诊断（differential diagnosis）w1、骨质疏松：（1）老年性：颅骨无改变，无进行性加重，化验正常。（2）有骨膜下骨吸收，纤维囊性骨炎，化验血磷低，无尿本周蛋白。w2、骨转移瘤：骨破坏边常模糊，一般破坏区无膨胀且周围骨质正常

27、，椎弓根常破坏，常不伴软组织肿块。九、转移性骨肿瘤（metastatic tumor of bone）w（一）概述（introduction）w1、发病：最常见的恶性骨肿瘤，为第三位转移瘤，8090%为癌转移。w（二）转移途径：w1、直接侵犯：邻近骨骼的鼻咽癌，鼻窦癌，脊索瘤，肺上沟癌等直接侵犯骨骼。w2、血行转移：（1）腔静脉型（先肺后骨）。（2）门静脉型（先肝、肺后骨）。w（3）肺静脉型（首先至骨）。（4）脊椎静脉型（常见，无静脉辨之故）。（5）选择性转移（骨髓型、淋巴型、网状内皮系统型）。w（三）临床表现（clinical manifestations）w1、发病：常见于老年人，多见于红

28、骨髓存在部位，病灶常多发。w2、症状及体征：疼痛、病理骨折、压迫神经或脊髓等。w3、化验：（1）红细胞减少。（2）血清蛋白高，白球倒置。（3）血钙血磷高。（4）磷酸酶增高（成骨性呈碱性高，前列腺癌是酸性高）。w（四）放射诊断学表现（radiological manifestations）w1、共性表现：（1）转移灶常多发（3/4），偶单发（1/4）。（2）常见于红骨髓存在部位如脊椎、骨盆和近侧长骨等。w2、分型表现w（1）溶骨型：常见，占80%。原发灶常为肾、甲、肺、生殖和消化道等肿瘤。骨持破坏区常边缘模糊、呈虫蚀、斑片或大片状。常病理骨折脊椎受累常有椎弓根破坏。一般无骨膜增生及软组织肿块。骨

29、转移瘤（溶骨型）源于肾癌 骨转移瘤（溶骨型）源于肺癌 骨转移瘤（溶骨型）源于甲状腺癌、椎弓根破坏w（2）成骨型：较少见。原发瘤常为前列腺、乳、鼻咽、膀胱和肺癌等。骨质增生硬化呈斑点，结节，斑块和弥漫状。偶有骨膜增生。w（3）混合型：蒹有骨破坏和增生，可同时存在一骨或分别于多骨。（4）囊状扩张型：很少见。原发病瘤常为甲、肾、肺、结肠和乳癌等。单或多房囊状膨胀性骨破坏，边界常清楚。单发或多发。提示血管丰富。骨转移瘤（硬化型）源于前列腺 癌源于乳癌 骨转移瘤（混合型）骨转移瘤（囊状扩张型）源于甲癌 股骨骨转移瘤（囊状扩张型）源于肺癌十、骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bo

30、ne）w（一）概述（introduction）w1、原始间叶组织发育异常。正常骨组织被异常增生的纤维组织代替。w2、分型：（1）单骨型。（2）多骨型。（3）A综合症（单多骨病变并皮肤色素沉着和内分泌紊乱）。w（二）病理（pathology）w1、肉眼观：病变为灰红或粉红纤维组织，质较坚实，内中有软央小结节骨样组织出血和囊变区。w2、光镜下：生长活跃的纤维组织内有骨样和软骨组织，还可见出血和囊变。骨纤维异常增殖症病理切片 束状纤维组织中见化生骨w（三）临床表现（clinical manifestations）w1、发病：男多于女，多骨型女性多；青少年多（70%）。w2、病和：平均6年。全身性者婴

31、儿即发病。w3、症状及体征：（1）单骨型多无症状。（2）多骨型有痛、畸形、功能障碍和压迫失明或神经麻痹。阿氏综合征常单侧多骨发病伴有口背腰臀大腿皮肤褐色斑，呈片状。还可有性早熟，脑垂体、甲状腺，肾上腺功能亢进等。w4、化验：病变广泛者碱性磷酶增高。w（四）放射学表现(radiological manifestations)w1、病变分布：（1）单骨型：病灶好发于四肢。（2）多骨型病灶四肢躯干均可发生，但躯干多，有一侧发病倾向。（3）颅面骨病灶以面骨多；四肢以干骺和近侧骨干多。w2、病变形态：病灶位于髓腔向骨外突出。w3、病变结构：（1）四肢骨常是囊状膨胀，磨玻璃样，丝瓜络样虫蚀状和硬化性病变出

32、现，单独出现少。（2）颅面骨常出现，囊状膨胀，磨玻璃样和硬化性病变，有时只单独出现硬化性病变。骨纤维异常增殖症：囊状膨胀病变骨纤维异常增殖症：囊状膨胀病变 骨纤维异常增殖症 磨玻璃样病变 骨纤维异常增殖症 丝瓜络样病变 虫蚀状病变 骨纤维异常增殖症硬化型病变w（五）并发症（complication）w1、骨骼畸形和病理骨折：骨性狮面，弯曲畸形等。病理骨折骨痂少。w2、恶变：24%。多变成骨肉瘤。恶性表现。有边不清，骨膜增生和软块。骨纤维异常增殖症：变形、骨折w（六）鉴别诊断(differential diagnosis)w1、甲状旁腺机能亢进：应与囊状膨胀性病变区别。本症有骨质疏松，骨膜下骨吸

33、收。化验血钙高，血磷低。w2、骨巨细胞瘤：病变好发于骨端，关节面下，偏心，病变周围无硬化，病变常单发。十一、骨囊肿（simple bone cyst）w（一）概述（itduction）w一般认为外伤后形成骨内血肿，进而使周围骨吸收，逐渐扩大，演变成骨囊肿。w（二）病理（pthlogy）w1、肉限观囊肿为黄或褐色液体，外有纤维包膜，内可有纤维间隔。w2、光镜下纤维膜为疏松结缔组织。骨囊肿：囊壁、纤维间隔、囊腔w（三）临床表现（clnical manifestations）w1、发病：青少年多见，男为女青年3倍。好发于长管骨如肱骨和股骨（70%），还可见于跟骨等。w2、症状和体征：（1）一般无症状

34、。（2）较大时可有隐痛，劳动受碍和病理骨折。w（四）放射学表现（radiological manifestations）w1、部位：好发长骨干骺端或骨干，不超过骺板。w2、形态和大小：常为卵圆形、长径与骨长轴一致，皮质变薄、膨胀，宽度一般小于干骺端。w3、结构常为单房透亮度大的骨破坏，边有硬化环。少数骨嵴则呈多房状。一般无骨膜反应。w4、病理骨折：常见，可有“折片凹陷征”。折后骨膜增生可使囊肿愈合或缩小。w5、多发性骨囊肿：很少见，如跟骰同存。w6、典型表现：皮质内囊肿。囊肿反复骨折（密度高而不均），少年骨囊肿（可过骺板，膨胀大）。扁骨和短骨囊肿（膨胀显著）。圆柱囊肿。骨 囊 肿 单房型 多房

35、型 骨囊肿：多房型 骨囊肿伴病理骨折 跟 骨 骨 囊 肿w（五）鉴别诊断（differential diagnosis）w1、单骨性骨纤维异常增开支症：病变范围较广泛，不一定中心生长，膨胀不均匀，内可见不规则骨化或钙化。故密度较高或磨玻璃样。w2、动脉瘤样骨囊肿：病变多呈偏心性生长，膨胀明显，透明度更低，有时囊内有钙化或骨化。十二、动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst）w（一）概述（introduction）w1、一般认为是血液动力学障碍所致。外伤可使症状加重。w2、分类：原发性和继发性（常继发于骨巨细胞瘤，软骨粘液样纤维瘤等）。w（二）发病机制（pathogenesis）

36、w1、溶骨期：静脉受阻，骨内压增高，邻骨吸收。w2、膨胀期：囊内压更高，骨缺损更大，穿破骨皮质并掀起骨膜。w3、稳定期：囊内压稳定，血腔被纤维分隔，相互沟通。w4、愈合期：囊内钙骨化，囊壁增厚，形成致密骨块。动脉瘤样骨囊肿病理表现 肋骨标本 囊壁、囊腔、血液w（三）临床表现（clinical manifestations）w1、发病：不少见，占原发肿瘤和瘤样病变的1、3%。2030岁以下多见；男与女相似。长骨最多（75%），次为扁骨、不规则骨；长骨好发于干骺端（90%）。w2、症状及体征：痛、运动障碍，胸椎受侵可致腰痛或下肢萎缩。w3、手术复发率21%。放疗复发率8%，但可恶变。w（四）放射学

37、表现（radlogical manfestatins）w1、分型：中心型和偏心型。w2、各部位表现：w（1）骨干者均为偏心型，外观似“竹笔秆挂灯笼”。骨干旁有单房或皂泡状、囊状影，长轴与骨纵轴一致。囊内分隔粗细不一，囊外壁为骨膜形成的薄骨壳，内壁有骨硬化。w（2）干骺者中心多偏心少，呈透过度，显著膨胀的囊状骨破坏区，壁周有骨硬化，多囊内有粗细不一的骨隔。w（3）发生于脊椎、跟骨等部位者有类似表现。动脉瘤样骨囊肿（骨干中央型）动脉瘤样骨囊肿（骨干偏心型）动脉瘤样骨囊肿：中心型、偏心型 第五颈椎动脉瘤样骨囊肿w3、成熟期呈较典型的膨胀性分房骨破坏，愈合期囊内不规则钙化或骨化，壁厚，最终全囊骨化。w4、血管造影示输入动脉粗，囊内斑片影，囊周血管不多。有时静脉早显，造影剂滞留。动脉瘤样骨囊肿动脉造影动脉瘤样骨囊肿动脉造影表现骨肿瘤复习题w1、良恶性骨肿瘤的鉴别点有哪些？w2、骨瘤分几型？阐述颅骨骨瘤的X线表现。w3、单发性骨软骨瘤有哪些X线特点？多发性骨软骨瘤与单发性有哪些不同？w4、骨巨细胞瘤有何特殊属性？阐述其X线表现及单纯性骨囊肿的鉴别要点。w5、骨肉瘤有哪些基本X线症象？阐述其分型X线表现。w6、阐述软骨肉瘤、尤文肉瘤和多发性骨髓瘤的X线表现。w7、骨转移瘤分几型？阐述各型的X线表现及与多发性骨髓瘤的鉴别。w8、阐述骨纤维异常增殖症、骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿的X线表现。