原发性醛固酮增多症05752知识讲解.ppt

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1、原发性醛固酮增多症05752病因分类-5型l醛固酮瘤(aldosterone-producing adenoma)35%l特发性醛固酮增多症(idiopathic hyperaldosteronism,特醛症)60%l原发性肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia)2%l家族性醛固酮增多症(familial hyperaldosteronism)1%l分泌醛固酮的肾上腺皮质癌(aldosterone-producing adrenocortical carcinoma)1%l异位醛固酮分泌瘤或癌(ectopic aldosterone-producingadeno

2、ma or carcinoma)0.1%筛查-筛查对象l 持续性血压160/100 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)、难治性高血压(联合使用3 种降压药物,其中包括利尿剂,血压140/90 mmHg；联合使用4 种及以上降压药物,血压140/90 mmHg)。l 高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。l 高血压合并肾上腺意外瘤。l 早发性高血压家族史或早发(65 岁,肾素较醛固酮降低明显,以致ARR 升高。l性别:女性月经前期及排卵期ARR 较同年龄男性高,特别对于黄体期的女性患者,如用DRC 检测可能导致ARR假阳性。l采血时间、最近饮食情况、体位等。l采血方法。l血钾水平。l肌

3、酐水平。确诊实验l口服高钠饮食l生理盐水输注试验l卡托普利试验l氟氢可的松试验口服钠盐负荷试验l3 天内将每日钠盐摄入量提高至200mmol(相当于氯化钠6 g),同时补钾治疗使血钾维持在正常范围,收集第3 天至第4 天24 h 尿液测定尿醛固酮 l尿醛固酮 12ug/24 h(梅奥医学中心)或14 ug/24 h(克里夫兰医学中心)原醛症诊断明确。l高钠饮食试验不宜在以下人群中进行:严重高血压,肾功能不全,心功能不全,心律失常,严重低钾血症生理盐水输注试验l试验前必须卧床休息1 h,4 h 静滴2 L0.9%生理盐水,试验在早上8 颐00 9 颐00 开始,整个过程需监测血压和心率变化,在输

4、注前及输注后分别采血测血浆肾素活性、血醛固酮、皮质醇及血钾.l结果判定：血浆醛固酮5ng/dl(138pmol/L)可排除原醛症，血浆醛固酮10ng/dl(277pmol/L)确定原醛，而5ng/dl血浆醛固酮10ng/dl者可疑原醛。l严重低血钾、恶性高血压及充血性心衰患者不宜进行。卡托普利试验l坐位或站位1 h 后口服50 mg 卡托普利,服药前及服用后1、2 h 测定血浆肾素活性、醛固酮、皮质醇l正常人卡托普利抑制试验后血醛固酮浓度下降大于30%,而原醛症患者血醛固酮不受抑制。l试验期间患者需始终保持坐位。l卡托普利试验安全性更好,试验过程中不会造成血压突然上升或下降,同时由于卡托普利试

5、验的结果与每日摄盐水平无关,对时间及花费要求更少,可行性更好,可以在门诊患者中进行。l建议可在心功能不全、严重低钾血症及难以控制的高血压患者中进行此项检查,以降低试验所致风险氟氢可的松试验l氟氢可的松0.1 mg q 6 h4 d,同时补钾治疗(血钾达到4 mmol/L)、高钠饮食(每日三餐分别补充30 mmol,每天尿钠排出至少3 mmol/kg),第4 天上午10：00 采血测血浆醛固酮、血浆肾素活性,上午7：00 及10：00 采血测血皮质醇。l第4 天上午10：00 血浆醛固酮6 ng/dl 原醛症诊断明确。l氟氢可的松抑制试验是确诊原醛症最敏感的试验分型诊断l肾上腺计算机断层扫描(CT)l双侧AVSl基因检测 建议年龄在20 岁以下原醛症患者,或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者,应做基因检测以确诊或排除GRA。肾上腺计算机断层扫描(CT)l醛固酮瘤:表现为单侧肾上腺腺瘤(直径4 cm。AVSl推荐如患者愿意手术治疗且手术可行,肾上腺CT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常(包括增生或腺瘤),需进一步行双侧AVS 以明确有无优势分泌。