原发性醛固酮增多症说课讲解.ppt
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1、原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症简称原醛症,原发性醛固酮增多症简称原醛症,是指肾上腺或异位组织自主或部分自主分泌过多是指肾上腺或异位组织自主或部分自主分泌过多的醛固酮,抑制肾素分泌,产生以高血压、低的醛固酮,抑制肾素分泌,产生以高血压、低血钾为特征的综合征。血钾为特征的综合征。概 述 肾上腺醛固酮瘤肾上腺醛固酮瘤 65%65%85%85%(aldosterone-producing adenoma,APAaldosterone-producing adenoma,APA)特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症 15%15%40%40%(idopathic hyperald
2、osteronism,IHAidopathic hyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 醛固酮癌醛固酮癌 迷走的分泌醛固酮组织迷走的分泌醛固酮组织原发性醛固酮增多症的类型及发生率临床表现n n(二)临床表现(二)临床表现n n n n1 1、高血压:是原醛症最常见的首发症状,临床表现酷似原发、高血压:是原醛症最常见的首发症状,临床表现酷似原发性高血压,有头痛,头晕,乏力,耳鸣。性高血压,有头痛,头晕,乏力,耳鸣。n n n n2 2、低血钾:在高血压病例中伴有自发性低血钾。、低血钾:在高血压病例中伴有自发性低血钾。n n n
3、n3 3、心血管系统表现:心肌肥厚心律失常糖耐量异常等。、心血管系统表现:心肌肥厚心律失常糖耐量异常等。n n n n4 4、神经肌肉功能障碍、神经肌肉功能障碍n n 1.1.低血钾:多数为持续性低血钾低血钾:多数为持续性低血钾 (2(23mmol/L)3mmol/L)2.2.高血钠:一般正常高限或略高于正常高血钠:一般正常高限或略高于正常3.3.碱血症:血碱血症:血pHpH值和值和COCO2 2CPCP为正常高限或略高于正常为正常高限或略高于正常 4.24h4.24h尿钠排泄量尿钠排泄量 摄入量或接近平衡摄入量或接近平衡5.5.尿液尿液:pH:pH值为中性或偏碱性;少量蛋白质;尿比重值为中性
4、或偏碱性;少量蛋白质;尿比重较固定较固定(1.010(1.0101.018)1.018)而减低而减低实验室和其他检查6.6.尿钾:尿钾:n n正常:当血钾正常:当血钾 3.5mmol/L 3.5mmol/L,尿钾,尿钾 25mmol/24h 25mmol/24hn n肾性失钾肾性失钾:血钾血钾 3.5mmol/L 25mmol/24h;25mmol/24h;7.7.醛固酮测定醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)n n正常人(判断结果时注意按照各个实验室的标准)正常人(判断结果时注意按照各个实验室的标准)尿醛固酮排出量:尿醛固酮排出量:6.46.48
5、6nmol/24h86nmol/24h 卧位血浆醛固酮:卧位血浆醛固酮:5050250pmol/L250pmol/L 立位血浆醛固酮:立位血浆醛固酮:8080970pmol/L970pmol/L醛固酮增多高血压低血钾肢体表现低肾素活性低血管紧张素碱中毒糖耐量减低肾脏表现n nB B超超:显示直径显示直径1.3cm1.3cm腺瘤腺瘤n nCT:CT:显示直径显示直径5mm5mm腺瘤腺瘤n n放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相n n肾上腺血管造影肾上腺血管造影:通过造影通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量含量,对诊断价值较大对诊断价值较大 影像
6、学检查 CT:左肾上腺圆形低密度肿块(结合临床符合醛固酮瘤)(一)手术治疗1.APA1.APA:手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食,螺内酯准备。:手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食,螺内酯准备。血钾在血钾在1 1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常;术后周内恢复。大多数的血压可以恢复正常;术后BPBP轻度升高,降压药可控制;无改善者,可能轻度升高,降压药可控制;无改善者,可能EHEH或因长期或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周,氢化可高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周,氢化可的松的松100100300mg/d300mg/d,一周后停药,一周后停药治 疗(二二)药物治疗药物治疗(1 1)
7、特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤)特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤AmilorideAmiloride或氨苯蝶啶,阻断远曲小管钠通道,促进钠氯排泄或氨苯蝶啶,阻断远曲小管钠通道,促进钠氯排泄 用法:用法:50mg tid50mg tid(2 2)螺内酯(螺内酯(AntistereneAntisterene)为醛固酮拮抗剂,螺内酯可与肾小管细胞为醛固酮拮抗剂,螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合浆以及核内受体结合用法:用法:120120240mg/24h,240mg/24h,血钾于血钾于1 12 2周、血压周、血压4 48 8周内恢复正常周内恢复正常副作用:阻断睾酮合成副作用:阻断睾酮合成(3
8、 3)钙离子阻断剂:调节)钙离子阻断剂:调节AldAld作用最后环节,抑制作用最后环节,抑制AldAld分泌以及分泌以及平滑肌收缩平滑肌收缩(4 4)糖皮质激素:对)糖皮质激素:对GRAGRA有效有效 用法:用法:DXM 0.5DXM 0.52mg/d2mg/d。3 34 4周后有效周后有效(5 5)赛庚啶:针对)赛庚啶:针对IHAIHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用酮分泌有介导作用 用法:用法:20mg tid20mg tid病史汇报n n患者患者,32,32床,李文然,住院号:床,李文然,住院号:18029521802952,男,男,3
9、030岁,因岁,因“低血钾,高低血钾,高血压反复发作血压反复发作1 1年余年余”由门诊拟由门诊拟“1.1.原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症2.22.2型糖尿病,型糖尿病,3.3.高血压病(高血压病(2 2级,高危)级,高危)”入院。来时步入病房入院。来时步入病房测测测测T 36.4T 36.4T 36.4T 36.4,P 86P 86P 86P 86次次次次/分,分,分,分,R 20R 20R 20R 20次次次次/分,分,分,分,BP 134/85mmHgBP 134/85mmHgBP 134/85mmHgBP 134/85mmHg。既往糖尿病病史既往糖尿病病史1 1年,自服消渴年,自服
10、消渴丸治疗,血糖控制欠佳,有高血压病史丸治疗,血糖控制欠佳,有高血压病史3 3月,未服药。辅助检查:月,未服药。辅助检查:2.212.21金域检验所查皮质醇金域检验所查皮质醇7.99ug/dl7.99ug/dl,甲状旁腺激,甲状旁腺激44.40pg/ml44.40pg/ml,02.2302.23金金域检验所醛固酮域检验所醛固酮 583.78pg/ml583.78pg/ml。完善相关检查,于。完善相关检查,于20182018年年3 3月月1212日在全日在全麻下行麻下行“左侧肾上腺切除术左侧肾上腺切除术”,术毕安返病房,神清,术毕安返病房,神清,给予去枕平卧,给予去枕平卧6 6小时,一级护理、禁
11、食水,术后带回静脉留置针接平衡液小时,一级护理、禁食水,术后带回静脉留置针接平衡液300ml300ml,穿刺点无红肿,无外渗。左侧腹膜后置引流管穿刺点无红肿,无外渗。左侧腹膜后置引流管1 1根,畅,色暗红,切根,畅,色暗红,切口敷料外观干洁,留置尿管畅,色淡黄,妥善固定。遵医嘱给予护胃、口敷料外观干洁,留置尿管畅,色淡黄,妥善固定。遵医嘱给予护胃、营养、止血等对症治疗营养、止血等对症治疗,床边心电监护仪监测,氧气床边心电监护仪监测,氧气3L/3L/分吸入,给予分吸入,给予(贴于神阙穴)通气,耳穴埋豆(神门、内分泌、皮质下、肾上腺)(贴于神阙穴)通气,耳穴埋豆(神门、内分泌、皮质下、肾上腺)止痛
12、,指导按压手法。止痛,指导按压手法。n n患者于患者于3 3月月1414日拔除尿管,小便已解。日拔除尿管,小便已解。3 3月月1818日拔出日拔出左侧腹膜后置引流管左侧腹膜后置引流管1 1根,切口敷料外观干洁,未诉根,切口敷料外观干洁,未诉不适。患者于不适。患者于3 3月月1919日日1919:0000测测T38.5T38.5 ,遵医嘱给,遵医嘱给,遵医嘱给,遵医嘱给予注射用赖氨匹林予注射用赖氨匹林予注射用赖氨匹林予注射用赖氨匹林0.9g0.9g0.9g0.9g静推,后复测静推,后复测静推,后复测静推,后复测T36.8T36.8 。现患。现患。现患。现患者术后者术后者术后者术后8 8 8 8天
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