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1、技术和应用,临床神经电生理诊断,目录,针极肌电图检查神经传导检查附一:电生理检查中的晚反应附二:运动终板功能的电生理检查诱发电位(视、听、体感、运动),第一部分 针极肌电图检查,运动单位和运动单位电位,一个运动单位是由一个运动神经元、其轴索和它支配的所有肌纤维构成的。,募集遵循的原则 大小原则(size principle),针电极的类型,肌电信号的检查,非自主电活动 1. 插入电位 2. 自发电位 单个或几个肌纤维(纤颤、正锐波、CRD、肌强直) MUAP(束颤、震颤、肌颤搐)自主收缩 1. 单个MUAP形态(如大小,形状和稳定性) 2. MUAP发放模式,复合重复放电(complex re
2、petitive discharge,CRD):,复合重复放电指复合电位的重复发放,具有突然开始和结束的特点。CRD通常是肌膜兴奋性增加的表现,但并不总是病理性的。CRD可见于脊肌萎缩症、Charcot-Marie-Tooth病、肌萎缩侧索硬化(ALS)、包涵体肌炎、酸性麦芽糖酶缺乏症和多肌炎中。,纤颤和正尖波:一般在失去神经支配1014天左右出现,代表了单个肌纤维在失去了神经支配后的自主收缩。纤颤电位和正尖波的出现往往提示失神经支配的病理过程,但在一些炎性肌病或肌营养不良时也可出现。,束颤电位:临床上表现为肉眼可见的肌肉跳动,患者主诉有“肉跳”。在肌电图上可见束颤电位,其本质是正常或异常的单
3、个MU不规则且不自主的发放。正常人也可有束颤电位,称为“良性肌束颤动”,束颤电位在某些病理状态下较为常见,如前角细胞疾病、脊髓型颈椎病、神经根病和脱髓鞘性周围神经病。,肌颤搐电位(myokymic potentials),以一组MUP节律性的发放为特征,通常由2-10个MUP组成,发放不受自主收缩、移动针电极和睡眠的影响。肌颤搐电位常见于放射性臂丛神经病、脱髓鞘性周围神经病(如GBS)和肌萎缩侧索硬化(ALS)。局部面肌颤搐在多发性硬化和桥脑胶质瘤中较常见。肌颤搐电位都是病理性的。,肌强直电位:,在肌电图检查中,肌强直电位是最具特征性的一种电位。肌强直电位是由肌纤维持续、自发的去极化引起的,常
4、见于先天性肌强直、强直性肌营养不良、多肌炎、包涵体肌炎和酸性麦芽糖酶缺乏症。,MUAP的变异性,A:稳定的MUAP B-D:神经源性损害时MUAP不稳定 E-F:MG时的MUAP不稳定性,MUAP波幅,MUAP时限,MUAP相位和转折,正常MUP模式图,神经源性改变,典型的神经源性损害改变: MUP时限增宽、波幅增高,长时限高波幅的多相电位增多,募集减少,肌源性改变,典型的肌源性损害改变: MUP的时限缩短、波幅降低,短时限低波幅的多相电位增多,早募集,影响动作电位产生的肌纤维改变,正常肌纤维产生小动作电位的萎缩肌纤维节段性坏死的肌纤维E 失去神经支配的纤维(2)被正常MU的轴索再支配F. 分
5、裂的肌纤维,肌源性和神经源性损害时肌纤维及其空间分布的变化,肌源性损害的肌电改变,A 正常MUAPB 记录电极周围MF坏死,MUAP波幅降低C 记录电极周围有一个肥大的MF,MUAP波幅增加。D 两个MF大小不等导致同步性差E 记录电极附近纤维密度增加,肌源性损害的肌电改变,总之,肌源性损害较为特异性的改变包括MUAP时限缩短,面积减小(尤其是面积波幅比)。MUAP的复杂性增加并没有特异性,但是对于早期的较轻度的肌源性损害比较敏感。虽然波幅在肌源性损害中可以降低,但也可以正常或增加。,神经源性损害的肌电改变,神经源性损害过程可分为两类:急性起病的单向失神经和再支配过程(如外伤引起的神经断伤)以
6、不同速度进展的失神经和再支配同时进行的过程(如ALS),急性起病的单向失神经和再支配,在最初几天仅表现为募集的减少而不伴有失神经改变和MUAP的形态改变。数天后插入电位增加,2周左右出现纤颤、正锐波。几周后MUAP的变化反映再支配的过程(复杂性增加,不稳定),随后出现波幅面积和时限增加起病后数月至一年,再支配基本完成,在肌电图上表现为增大但是稳定的MUAP,少有纤颤波。,新生电位:短时限低波幅的复杂MUAP;与肌源性损害的区别主要在于不稳定性以及伴有大量自发电位。,进展的神经源性损害,由于MU或其轴索的损害与代偿性再支配同时发生,因此临床上很难判断起病时间。通常在进行肌电图检查时MUAP已经有
7、了再支配的证据;插入电位增加并可见自发电位。,神经源性损害的肌电改变,总之,神经源性损害较为特异性的改变是MUAP时限增宽同时伴有波幅和面积增大。MUAP的复杂性增加和单纯波幅增大并没有特异性,但是对于早期的较轻度的损害比较敏感。 MUAP不稳定提示正在进行的再支配。,第二部分 神经传导检查,用临床电生理方法测的神经传导主要是有髓的大直径纤维的速度。传导速度的减慢提示大直径纤维的缺失或节段性脱髓鞘。当轴索受累为主时,传导速度仅有轻度减慢。神经传导检查可分为三个部分: 运动神经 感觉神经 混合神经。,运动神经传导检查各参数及意义潜伏期时限波幅传导时间和速度,感觉传导检查各参数及意义潜伏期时限波幅
8、传导时间和速度,在脊髓前角细胞损害、神经根性损害或神经肌肉接头以及肌肉本身病变时,神经传导检查主要起排除诊断作用。在周围神经病中,神经传导检查有助于定位和定性诊断。,异常神经传导的电生理表现运动传导1. CMAP波幅下降而神经传导速度正常或轻 度减慢:2.传导速度减慢、远端潜伏期延长 :3. 波形离散和传导阻滞:感觉传导,周围神经病,单神经病,正中神经,尺神经,桡神经,腓总神经,坐骨神经,多发性周围神经病,髓鞘为主,轴索为主,多数性单神经病,髓鞘为主(如HNPP和MMN),轴索为主(如血管炎性),左侧尺神经运动传导检查,见肘部上下传导速度减慢并有轻度的波幅降低传导阻滞。,肘,Inching检测
9、尺神经肘部传导:图中示肘下3cm到肘上4cm每隔1cm的连续刺激,在肘到肘上1cm处发现传导减慢并有轻度的传导阻滞。,上述波形的重叠,CIDP:右侧尺神经运动传导,刺激点分别为腕,肘下,肘上和Erbs点。可见在肘下腕和肘上下传导速度正常下限,而在Erbs点肘上显示传导速度明显减慢伴传导阻滞。,右侧正中神经运动传导远端潜伏期轻度延长,传导速度正常范围,CMAP波幅明显降低。见于一例AMAN。,CMTI型:右侧尺神经运动传导,刺激点分别为腕,肘下,肘上和Erbs点。可见在神经的各个节段传导速度都明显减慢而不伴有传导阻滞。,CIDP:右侧正中神经运动传导,刺激点分别为腕和肘部。可见肘部 刺激时CMA
10、P波形出现明显的时间离散(temporal dispersion),如何进行电生理诊断,患者男性,34岁,主诉下肢乏力一年余,全身肉跳。申请单:舌肌无萎缩,抬头肌力5,四肢肌力5,未见明显肌萎缩,针刺觉正常。外院EMG:神经源性损害双上肢反射+,双下肢反射+,病理征-。下肢踇趾背屈肌力4级,左上肢手内肌肌力4级。,双侧尺神经感觉传导。,双侧尺神经运动传导,白色为右侧,彩色为左侧),双侧胫神经运动传导(背景的白色线条为左侧,彩色线条为右侧。刺激部位在踝部和腘窝),附一 电生理检查中的晚反应:瞬目反射、H反射和F波,瞬目反射的机制和临床应用,临床上常用的是通过电刺激一侧三叉神经眶上支,诱发眼轮匝肌
11、收缩产生瞬目动作,用肌电图仪描记眼轮匝肌的电位变化,在电刺激同侧眼轮匝肌引出潜伏期短、波形简单的R1波,在双侧引出潜伏期长、波形复杂的R2(同侧)和R2(对侧)波。,R1(早成份)的反射途径:三叉神经传至三叉神经感觉核,再由面神经核传至面神经的多突触反射,其中枢位于桥脑。由于整个过程仅涉及13个中间神经元,故其潜伏期变动小,不易引起“适应性”。,R2和R2(晚成份)是多突触反射,中枢位于桥延脑。其反射途径为:三叉传入冲动到达桥脑,再沿三叉脊束下行到延髓,并与网状结构的中间神经元进行多突触联系之后,上行投射到同侧和对侧的面神经核,最后经由面神经传出。由于此反射弧与网状结构的中间神经元有多突触联系
12、,所以易受丘脑、大脑皮层等多种因素的影响,故其潜伏期变动大,常引起“适应性”。,刺激方法和记录方法,正常值,R1潜伏期绝对值小于13.0ms,R1侧差小于1.2ms。R2潜伏期在刺激侧小于40ms,在刺激对册小于41ms。一侧刺激时,双侧记录到的R2成分侧差小于5ms,一侧记录到的双侧刺激的R2成分相差小于7ms。,正常反应;沿三叉神经传入通路的传导异常;沿面神经付出通路的传导异常;三叉感觉主核、或脑桥内中间神经元与同侧面核中继的异常;三叉脊束及其核、或延髓内中间神经元至双侧面核通路的异常;延髓内未交叉的中间神经元至同侧面核通路的异常。延髓内已交叉的中间神经元至对侧面核通路的异常,出现瞬目反射
13、异常的神经系统疾病,三叉神经损害Bells 面瘫面肌联带运动面肌痉挛听神经瘤多发性周围神经病(GBS/CIDP/CMTI;DPN/MFS/CMTII)脑干损害多发性硬化延髓外侧综合征,F波和A波,F波: 在运动传导检查时,用超强刺激可引出F波。刺激任何一根神经的远端都可在其支配的肌肉上记录到F波。其传入和传出成份都为运动纤维。F波可用于测量近端神经传导速度,也可作为运动单位数目分析的一种方法。,A波: 也叫轴突反射,是一种中间潜伏期反应,通常出现于M波和F波之间,但也可出现于F波之后。 其产生机制有三种:侧枝芽生;假突触发放和异位发放。,H反射,腓肠肌和比目鱼肌的H反射实际上与临床检查中的踝反
14、射相同。传入成份为Ia类大纤维,传出为运动纤维,两者形成单突触反射弧。H反射的潜伏期较其时限和波幅更有意义。在周围神经病或S1神经根损害时,H反射可消失或潜伏期延长,而体检时常见踝反射消失。,附二运动终板功能的电生理检查,MG的低频衰减,可见第四个波衰减作为显著,其后的波稍有修复,LEMS:A:放松时低频刺激CMAP波幅低且出现衰减;B:大力收缩30后CMAP波幅明显升高;C:高频刺激CMAP波幅明显递增,LEMS:图示不同的刺激时间CMAP波幅增加的程度不同。图1和2为低频刺激,图3,4,5均为30Hz高频刺激,图3为30个刺激,图4和5分别为100和200个连续刺激。,1,2,3,4,5,
15、CMS:A:开始时的低频重复电刺激未见波幅出现衰减;B:长时间的3Hz刺激后CMAP见波幅衰减超过正常范围。,CMS:低频重复电刺激,示M1和重复CMAP即M2波 A. 小指展肌记录, M2独立于M1波存在;B和C分别为斜方肌和眼轮匝肌记录,M2重叠于M1之上。图中可见不论M1是否衰减, M2波均有明显的波幅下降。,正常SFEMG,Jitter增加,Jitter增加并有阻滞,第二部分诱发电位及其临床应用,诱发电位用于测量神经系统对不同刺激的电生理反应。理论上,各种感觉形式都可被检查到,但在实际上只有少数几种可在临床上常规应用,它们包括视觉诱发电位(VEP)、短潜伏期躯体感觉诱发电位(SLSEP
16、)和短潜伏期脑干听觉诱发电位(BAEP)和运动诱发电位(MEP)。,听觉诱发电位,一. 各波的发生源I波耳蜗和听神经的远端部分II波听神经的近端和耳蜗核III波脑桥下部的上橄榄复合体IV波外侧丘系V波中脑的下丘核,二. 异常BAEP的判断I波潜伏期(代表周围传递时间,PTT);IIII、IIIV及IV波峰间期(代表中枢传递时间,CTT);IV/V复合波与I波的波幅比。,三. BAEP异常的临床意义:I波异常:I波潜伏期的延长或消失反应了周围听觉障碍。IIII峰间期延长:IIII峰间期延长反映了从听神经远端到下位脑干的病变。III波和V波的消失具有同样的意义。IIIV峰间期延长:如果III波正常
17、而IIIV峰间期延长或IV/V复合波缺如往往提示在下位脑干和中脑之间的听觉通路受损害。IV峰间期延长和IV/V:I波幅比异常:这两种情况反映了从听神经远端到中脑的听觉通路的功能改变。,四. BAEP的临床应用听神经瘤;脑干髓内病变;脑血管疾病;脱髓鞘性疾病;昏迷和脑死亡,视觉诱发电位,VEP检查从视网膜到视皮层的整个视觉通路的传导功能。这条通路的解剖结构包括:视网膜视神经视交叉视放射视觉皮层。VEP在检查视交叉前视神经传导障碍时最有价值,但VEP的异常并没有特异性,例如,肿瘤压迫视神经、缺血改变或脱髓鞘疾病都可引起P100波潜伏期延长。,一. 影响VEP的因素棋盘格的大小、瞳孔大小、性别、年龄
18、、视敏度、镇静剂或麻醉剂、被测者的关注程度、药物、血糖水平等。,二. VEP的临床应用如发现VEP异常,以下鉴别诊断需予以考虑:-视神经病-视神经炎-中毒性弱视-青光眼-Leber遗传性视神经病-球后视神经炎-缺血性视神经病-多发性硬化-肿瘤压迫视神经如果VEP正常则可排除视神经或视交叉前的损害。,躯体感觉诱发电位,一. 刺激技术 混合神经刺激:最为常用,且波形稳定可靠,主要用于评价中枢传导通路。 皮神经刺激:可用于评价周围神经和神经根的功能。 皮节刺激:可选择性刺激某一节段神经支配区,选择性较强,但波形变异较大。,二. 记录 正中神经SEP: 同侧Erbs点Fpz 第七颈椎棘突(Cv7)Fp
19、z 对侧头部感觉区(C3/C4)Fpz 胫后神经SEP: 腘窝(PF)髌或第四腰椎棘突(L4)对侧髂嵴(IC) 第十二胸椎棘突(Th12)对侧髂嵴 头部感觉区(Cz)Fpz,上肢体感诱发电位,下肢体感诱发电位,三. SEP的传导通路: 传入神经为大直径、快传导的纤维(当刺激混合神经时,IA类肌肉传入和II类皮肤传入纤维都会兴奋),进入脊髓后由后索上行,在延髓薄束核与楔束核换元后,经内侧丘系至丘脑腹后核,然后经丘脑皮质透射到大脑皮质主感觉区(S1区)。,四.电位起源:上肢:N9臂丛动作电位 P/N13颈髓后角和楔束核 N20头部主感觉区(S1)下肢:N7胫神经动作电位 N17马尾动作电位 N21
20、腰骶髓后角 P40头部主感觉区(S1),五. SEP的临床应用在周围神经损害: 周围神经病; 臂丛损害; 颈或腰骶神经根病在中枢神经系统疾病: 多发性硬化; 脊髓损害; 脑干病变; 丘脑损害; 脑血管病,运动诱发电位,运动诱发电位(MEP)指刺激运动皮质或中枢运动传导通路,在肌肉或周围神经记录到的电活动。根据刺激的方式分为经颅电刺激(TES)和经颅磁刺激(TMS)。目前临床常用的刺激运动皮质的方法是TMS;对脊髓和神经根刺激常用电刺激的方法。,一. 方法1.经颅刺激:磁刺激皮层运动区,上肢于手内肌(如小指展肌、拇短展肌)、下肢于胫前肌、趾短伸肌用表面电极记录。CMAP的潜伏期代表从皮层刺激到肌
21、肉产生动作电位的全过程。2.神经根刺激:将刺激电极置于C6C7(上肢)和T12L1(下肢)之间,在肌肉上记录到的CMAP的潜伏期代表周围神经传导时间。,在刺激器的选择上,大直径的线圈(a)能够刺激到较大的范围,但是选择性差;而小直径的线圈刺激范围小,选择性高。选择性最高的是8字形线圈(b)。,二 MEP的参数,刺激阈值:在连续5-10个刺激中,有一半以上可引出大于50微幅的CMAP,此时的刺激称为阈刺激。反应潜伏期(即中枢传导时间):可以有两种方法将周围成分从总的潜伏期中减去: 1 直接刺激颈和腰椎的神经根;2 通过F波潜伏期间接反映。波幅(峰峰值):以中枢刺激的波幅与周围最大刺激所得的波幅计算百分比。,三. MEP的临床应用,MEP可评价中枢和外周(尤其是近端神经根)运动传导通路的情况,因此可用于多种神经科疾病的诊断。多发性硬化运动神经元病颈椎病卒中遗传性痉挛性截瘫和共济失调周围神经病,谢谢,
限制150内