热性惊厥与癫痫讲课教案.ppt

《热性惊厥与癫痫讲课教案.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《热性惊厥与癫痫讲课教案.ppt（33页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、热性惊厥与癫痫热性惊厥热性惊厥 在在特特定定年年龄龄阶阶段段，由由发发热热引引起起的的惊惊厥厥。排排除除了了颅颅内内感感染染和和其其它它导导致致惊惊厥的器质性疾病和代谢异常。厥的器质性疾病和代谢异常。热性惊厥热性惊厥l l热性惊厥热性惊厥热性惊厥热性惊厥(febrile seizure)(febrile seizure)，或称高热惊厥，或称高热惊厥，或称高热惊厥，或称高热惊厥 发生于一定年龄儿童发生于一定年龄儿童发生于一定年龄儿童发生于一定年龄儿童(6(6个月个月个月个月-5-5岁，高峰年龄岁，高峰年龄岁，高峰年龄岁，高峰年龄18182222月月月月)因发热诱发的惊厥发作因发热诱发的惊厥发作因

2、发热诱发的惊厥发作因发热诱发的惊厥发作 是小儿时期最常见的惊厥性疾患：是小儿时期最常见的惊厥性疾患：是小儿时期最常见的惊厥性疾患：是小儿时期最常见的惊厥性疾患：35%35%（日本（日本（日本（日本7 7）l l热性惊厥多与上呼吸道感染有关，少数伴发于热性惊厥多与上呼吸道感染有关，少数伴发于热性惊厥多与上呼吸道感染有关，少数伴发于热性惊厥多与上呼吸道感染有关，少数伴发于中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期。中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期。中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期。中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期。l l绝大多数预后良好绝大多数预后良好绝大多数预后良好绝大多数预后良好临床特点与分型临

3、床特点与分型l l热性惊厥多发生于发热的第一天（热性惊厥多发生于发热的第一天（热性惊厥多发生于发热的第一天（热性惊厥多发生于发热的第一天（7878在在在在2424小时内）、体温骤升期小时内）、体温骤升期小时内）、体温骤升期小时内）、体温骤升期l l惊厥后一般不遗留神经系统异常体征惊厥后一般不遗留神经系统异常体征惊厥后一般不遗留神经系统异常体征惊厥后一般不遗留神经系统异常体征l l根据患儿的年龄、发作、体温及伴随症状根据患儿的年龄、发作、体温及伴随症状根据患儿的年龄、发作、体温及伴随症状根据患儿的年龄、发作、体温及伴随症状等特点，将热性惊厥分为简单性（典型）等特点，将热性惊厥分为简单性（典型）等

4、特点，将热性惊厥分为简单性（典型）等特点，将热性惊厥分为简单性（典型）和复杂性（不典型）两种类型和复杂性（不典型）两种类型和复杂性（不典型）两种类型和复杂性（不典型）两种类型特点特点 分型分型 简单型简单型复杂型复杂型发病年龄发病年龄6 6月月55岁岁666岁岁出现惊厥的时间出现惊厥的时间发热发热2424小时内小时内超过超过2424小时小时惊厥时体温惊厥时体温38.538.538.5 38.5*惊厥类型惊厥类型全身性全身性限局性限局性*惊厥持续时间惊厥持续时间151515分钟分钟*惊厥次数惊厥次数1 1次次2 2次以上次以上NSNS异常体征异常体征无无有有脑电图（脑电图（2 2周后）周后）正常

5、正常异常异常热性惊厥的分型热性惊厥的分型惊厥类型惊厥类型l l强直阵挛：强直阵挛：80l l强直：强直：13l l失张力：失张力：3l l局灶起源泛化为强直阵挛：局灶起源泛化为强直阵挛：4热性惊厥的治疗热性惊厥的治疗 多数热性惊厥持续时间短暂，不需多数热性惊厥持续时间短暂，不需要用止惊药，只要及时口服或注射退热要用止惊药，只要及时口服或注射退热药并治疗原发病。药并治疗原发病。热性惊厥发作的治疗热性惊厥发作的治疗l l发作超过发作超过发作超过发作超过1010分钟，应采取紧急措施分钟，应采取紧急措施分钟，应采取紧急措施分钟，应采取紧急措施l l地西泮：地西泮：地西泮：地西泮：0.30.30.5mg

6、/kg0.5mg/kg，稀释后静推。，稀释后静推。，稀释后静推。，稀释后静推。15152020分钟后可重复。地西泮栓剂（分钟后可重复。地西泮栓剂（分钟后可重复。地西泮栓剂（分钟后可重复。地西泮栓剂（0.5mg/kg0.5mg/kg）l l氯硝西泮：氯硝西泮：氯硝西泮：氯硝西泮：0.020.020.06mg/kg0.06mg/kg，缓脉静推，缓脉静推，缓脉静推，缓脉静推l l劳拉西泮：劳拉西泮：劳拉西泮：劳拉西泮：0.050.050.1mg/kg0.1mg/kg，缓脉静推，缓脉静推，缓脉静推，缓脉静推l l咪唑安定：咪唑安定：咪唑安定：咪唑安定：0.150.150.3mg/mg0.3mg/mg，

7、缓脉静推（可肌肉，缓脉静推（可肌肉，缓脉静推（可肌肉，缓脉静推（可肌肉注射），注射），注射），注射），1 18ug/kg.min8ug/kg.min静滴静滴静滴静滴需预防治疗的热性惊厥需预防治疗的热性惊厥l l复杂性热性惊厥复杂性热性惊厥l l有神经系统缺陷有神经系统缺陷l l小于小于1岁岁l l频繁复发频繁复发简单性热性惊厥不需要预防简单性热性惊厥不需要预防预防热性惊厥复发的治疗预防热性惊厥复发的治疗l l发热期间歇性应用地西泮：发热期间歇性应用地西泮：发热期间歇性应用地西泮：发热期间歇性应用地西泮：0.3mg/kg0.3mg/kg，口服，口服，口服，口服或直肠给药，若或直肠给药，若或直肠给

8、药，若或直肠给药，若8 8小时后仍发热可重复给药小时后仍发热可重复给药小时后仍发热可重复给药小时后仍发热可重复给药l l长期每日口服抗癫痫药物苯巴比妥或丙戊酸长期每日口服抗癫痫药物苯巴比妥或丙戊酸长期每日口服抗癫痫药物苯巴比妥或丙戊酸长期每日口服抗癫痫药物苯巴比妥或丙戊酸钠：每年钠：每年钠：每年钠：每年5 5次以上，间歇短程预防性治疗无次以上，间歇短程预防性治疗无次以上，间歇短程预防性治疗无次以上，间歇短程预防性治疗无效者（效者（效者（效者（2 2年或用至年或用至年或用至年或用至4 4岁）岁）岁）岁）仅口服退热药不能有效预防仅口服退热药不能有效预防仅口服退热药不能有效预防仅口服退热药不能有效预

9、防FSFS复发复发复发复发 小小结结l l热性惊厥是儿科最常见的惊厥性疾病热性惊厥是儿科最常见的惊厥性疾病热性惊厥是儿科最常见的惊厥性疾病热性惊厥是儿科最常见的惊厥性疾病l l预防接种后热性惊厥与其他疾病所致者，预防接种后热性惊厥与其他疾病所致者，预防接种后热性惊厥与其他疾病所致者，预防接种后热性惊厥与其他疾病所致者，临床特点、诊断处理和预后相同临床特点、诊断处理和预后相同临床特点、诊断处理和预后相同临床特点、诊断处理和预后相同l l发作时注意观察、防止意外，发作时间较发作时注意观察、防止意外，发作时间较发作时注意观察、防止意外，发作时间较发作时注意观察、防止意外，发作时间较长者给予止惊剂、脱

10、水剂或其他对症治疗长者给予止惊剂、脱水剂或其他对症治疗长者给予止惊剂、脱水剂或其他对症治疗长者给予止惊剂、脱水剂或其他对症治疗l l积极控制高热积极控制高热积极控制高热积极控制高热l l绝大多数预后良好，不留后遗症绝大多数预后良好，不留后遗症绝大多数预后良好，不留后遗症绝大多数预后良好，不留后遗症热性惊厥与癫痫热性惊厥与癫痫l热性惊厥患儿癫痫的发病率为热性惊厥患儿癫痫的发病率为2%10%，明显高于普通人群明显高于普通人群l热性惊厥患儿癫痫的发病率随年龄有增加热性惊厥患儿癫痫的发病率随年龄有增加趋势，趋势，57岁前为岁前为2%3%，10岁前为岁前为4.5%，25岁前为岁前为7%热性惊厥后患癫痫的

11、危险因素热性惊厥后患癫痫的危险因素 （1 1）第一次热性惊厥前有神经系统异常或发育落后）第一次热性惊厥前有神经系统异常或发育落后）第一次热性惊厥前有神经系统异常或发育落后）第一次热性惊厥前有神经系统异常或发育落后 （2 2）有癫痫家族史）有癫痫家族史）有癫痫家族史）有癫痫家族史 （3 3）复杂型热性惊厥）复杂型热性惊厥）复杂型热性惊厥）复杂型热性惊厥 FSFS后患癫痫的危险因素后患癫痫的危险因素后患癫痫的危险因素后患癫痫的危险因素 癫痫的发病率癫痫的发病率癫痫的发病率癫痫的发病率(%)%)无（单纯性无（单纯性FSFS）2.42.4 1 1项项 6.86.8 2 2项项 17 22 17 22

12、3 3项项 4949 癫痫综合征癫痫综合征癫痫综合征癫痫综合征热性惊厥（热性惊厥（热性惊厥（热性惊厥（%）部分性癫痫部分性癫痫部分性癫痫部分性癫痫 伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫8 8 良性枕叶癫痫良性枕叶癫痫良性枕叶癫痫良性枕叶癫痫1515 难治性颞叶癫痫难治性颞叶癫痫难治性颞叶癫痫难治性颞叶癫痫4040全面性癫痫全面性癫痫全面性癫痫全面性癫痫 儿童失神癫痫儿童失神癫痫儿童失神癫痫儿童失神癫痫1515 少年肌阵挛癫痫少年肌阵挛癫痫少年肌阵挛癫痫少年肌阵挛癫痫8 8 肌阵挛站立不能性癫痫肌阵挛站立不能性癫痫肌阵挛

13、站立不能性癫痫肌阵挛站立不能性癫痫2828不同类型癫痫综合征热性惊厥发生率不同类型癫痫综合征热性惊厥发生率热性惊厥与癫痫热性惊厥与癫痫l lFSFS与癫痫存在某些遗传学联系，从分子遗与癫痫存在某些遗传学联系，从分子遗与癫痫存在某些遗传学联系，从分子遗与癫痫存在某些遗传学联系，从分子遗传学水平已证实以下两个癫痫综合征与传学水平已证实以下两个癫痫综合征与传学水平已证实以下两个癫痫综合征与传学水平已证实以下两个癫痫综合征与FSFS关系密切关系密切关系密切关系密切l l热性惊厥附加症（热性惊厥附加症（热性惊厥附加症（热性惊厥附加症（Febrile seizures plus,Febrile seizu

14、res plus,FS+)FS+)l l婴儿严重肌阵挛癫痫（婴儿严重肌阵挛癫痫（婴儿严重肌阵挛癫痫（婴儿严重肌阵挛癫痫（DravetDravet综合征）综合征）综合征）综合征）热性惊厥附加症热性惊厥附加症l l以热性惊厥起病以热性惊厥起病以热性惊厥起病以热性惊厥起病l l发病年龄较热性惊厥早（可于发病年龄较热性惊厥早（可于发病年龄较热性惊厥早（可于发病年龄较热性惊厥早（可于6 6个月前起个月前起个月前起个月前起病，平均病，平均病，平均病，平均1 1岁）岁）岁）岁）l l惊厥发作年龄超过惊厥发作年龄超过惊厥发作年龄超过惊厥发作年龄超过5 5岁，平均岁，平均岁，平均岁，平均1111岁缓解岁缓解岁缓

15、解岁缓解l l可以有无热惊厥可以有无热惊厥可以有无热惊厥可以有无热惊厥l l部分患儿部分患儿部分患儿部分患儿5 5岁后仍为发热抽搐，部分患儿岁后仍为发热抽搐，部分患儿岁后仍为发热抽搐，部分患儿岁后仍为发热抽搐，部分患儿5 5岁后可以只有无热惊厥岁后可以只有无热惊厥岁后可以只有无热惊厥岁后可以只有无热惊厥热性惊厥附加症与热性惊厥鉴别热性惊厥附加症与热性惊厥鉴别l l发病初期难以鉴别发病初期难以鉴别l l至少两次惊厥发生在典型的热性惊至少两次惊厥发生在典型的热性惊厥年龄之外（厥年龄之外（6个月前或个月前或5岁后）岁后）l l出现了无热惊厥出现了无热惊厥l l家族史家族史婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌

16、阵挛癫痫l l婴儿严重肌阵挛癫痫（婴儿严重肌阵挛癫痫（婴儿严重肌阵挛癫痫（婴儿严重肌阵挛癫痫（Severe myoclonic Severe myoclonic epilepsy in infants,SMEepilepsy in infants,SME）为最严重的癫）为最严重的癫）为最严重的癫）为最严重的癫痫综合征之一痫综合征之一痫综合征之一痫综合征之一l l婴儿严重肌阵挛癫痫又称婴儿严重肌阵挛癫痫又称婴儿严重肌阵挛癫痫又称婴儿严重肌阵挛癫痫又称DravetDravet综合征，综合征，综合征，综合征，由由由由DravetDravet等于等于等于等于19821982年首先报道年首先报道年首先报

17、道年首先报道l l分类：尚未明确局灶性或全面性癫痫与癫分类：尚未明确局灶性或全面性癫痫与癫分类：尚未明确局灶性或全面性癫痫与癫分类：尚未明确局灶性或全面性癫痫与癫痫综合征痫综合征痫综合征痫综合征婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫l l病因与钠离子通道亚单位基因突变有关病因与钠离子通道亚单位基因突变有关病因与钠离子通道亚单位基因突变有关病因与钠离子通道亚单位基因突变有关l l起病年龄：起病年龄：起病年龄：起病年龄：5.95.9 2.22.2月，占月，占月，占月，占3 3岁前发病的岁前发病的岁前发病的岁前发病的癫痫的癫痫的癫痫的癫痫的3 36 6l l与发热关系密切与发热关系密切与发热关系密切与

18、发热关系密切l l发作形式多样发作形式多样发作形式多样发作形式多样l l治疗困难，预后差治疗困难，预后差治疗困难，预后差治疗困难，预后差病病 因因l l热性惊厥与癫痫家族史很高（热性惊厥与癫痫家族史很高（热性惊厥与癫痫家族史很高（热性惊厥与癫痫家族史很高（25253030），），），），并且具有单卵双胎发病的一致性，显示遗传因并且具有单卵双胎发病的一致性，显示遗传因并且具有单卵双胎发病的一致性，显示遗传因并且具有单卵双胎发病的一致性，显示遗传因素在素在素在素在SMESME的发病上起重要作用。的发病上起重要作用。的发病上起重要作用。的发病上起重要作用。l l现认为现认为现认为现认为SMESME属

19、于全面性癫痫伴热性惊厥附加症属于全面性癫痫伴热性惊厥附加症属于全面性癫痫伴热性惊厥附加症属于全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+GEFS+）中较为严重的一型。）中较为严重的一型。）中较为严重的一型。）中较为严重的一型。l l钠通道钠通道钠通道钠通道SCN1ASCN1A亚单位基因突变最为常见，可亚单位基因突变最为常见，可亚单位基因突变最为常见，可亚单位基因突变最为常见，可有亚单位有亚单位有亚单位有亚单位SCN1BSCN1B，SCN2ASCN2A的基因突变的基因突变的基因突变的基因突变热敏感性热敏感性l l热敏感是热敏感是热敏感是热敏感是SMESME的突出特点，几乎所有的的突出特点，几乎所有的的

20、突出特点，几乎所有的的突出特点，几乎所有的SMESME患儿均患儿均患儿均患儿均有过由发热诱发的惊厥，很多患儿只要体温达到有过由发热诱发的惊厥，很多患儿只要体温达到有过由发热诱发的惊厥，很多患儿只要体温达到有过由发热诱发的惊厥，很多患儿只要体温达到3838以上，无论是否应用抗癫痫药，总能诱发惊厥以上，无论是否应用抗癫痫药，总能诱发惊厥以上，无论是否应用抗癫痫药，总能诱发惊厥以上，无论是否应用抗癫痫药，总能诱发惊厥发作发作发作发作l l首次发作体温在首次发作体温在首次发作体温在首次发作体温在3838以上者达以上者达以上者达以上者达2121，另外有，另外有，另外有，另外有3131的的的的患儿在泡热水

21、澡时（患儿在泡热水澡时（患儿在泡热水澡时（患儿在泡热水澡时（39394242）出现发作。首次发）出现发作。首次发）出现发作。首次发）出现发作。首次发作持续时间较长，作持续时间较长，作持续时间较长，作持续时间较长，2828达惊厥持续状态（日本）达惊厥持续状态（日本）达惊厥持续状态（日本）达惊厥持续状态（日本）l l疫苗接种后发作常见疫苗接种后发作常见疫苗接种后发作常见疫苗接种后发作常见l l这种惊厥仅仅与体温升高有关，与感染及疫苗本身这种惊厥仅仅与体温升高有关，与感染及疫苗本身这种惊厥仅仅与体温升高有关，与感染及疫苗本身这种惊厥仅仅与体温升高有关，与感染及疫苗本身无关无关无关无关发作形式发作形式

22、l l多样：全身性强直阵挛发作、全身性阵挛发多样：全身性强直阵挛发作、全身性阵挛发多样：全身性强直阵挛发作、全身性阵挛发多样：全身性强直阵挛发作、全身性阵挛发作、两侧交替性阵挛发作、局灶性运动性发作作、两侧交替性阵挛发作、局灶性运动性发作作、两侧交替性阵挛发作、局灶性运动性发作作、两侧交替性阵挛发作、局灶性运动性发作伴全身性泛化、复杂部分性发作、失神发作、伴全身性泛化、复杂部分性发作、失神发作、伴全身性泛化、复杂部分性发作、失神发作、伴全身性泛化、复杂部分性发作、失神发作、肌阵挛发作、或全身性肌阵挛强直阵挛发肌阵挛发作、或全身性肌阵挛强直阵挛发肌阵挛发作、或全身性肌阵挛强直阵挛发肌阵挛发作、或

23、全身性肌阵挛强直阵挛发作（开始为大的肌阵挛，持续数秒至作（开始为大的肌阵挛，持续数秒至作（开始为大的肌阵挛，持续数秒至作（开始为大的肌阵挛，持续数秒至1010余秒后余秒后余秒后余秒后出现全身性强直阵挛发作）出现全身性强直阵挛发作）出现全身性强直阵挛发作）出现全身性强直阵挛发作）l l简单部分性发作持续状态，复杂部分性发作持简单部分性发作持续状态，复杂部分性发作持简单部分性发作持续状态，复杂部分性发作持简单部分性发作持续状态，复杂部分性发作持续状态，不典型失神持续状态常见续状态，不典型失神持续状态常见续状态，不典型失神持续状态常见续状态，不典型失神持续状态常见肌阵挛发作肌阵挛发作l l对对对对称

24、称称称性性性性的的的的近近近近端端端端肌肌肌肌肉肉肉肉和和和和眼眼眼眼睑睑睑睑的的的的抽抽抽抽动动动动，表表表表现现现现为为为为双双双双上上上上肢肢肢肢屈屈屈屈曲曲曲曲，大大大大腿腿腿腿屈屈屈屈曲曲曲曲外外外外展展展展，还还还还可可可可见见见见到到到到背背背背部部部部后后后后伸伸伸伸，有有有有时时时时会会会会引引引引起起起起病病病病人人人人向向向向前前前前或或或或向向向向下下下下跌跌跌跌倒倒倒倒。抽抽抽抽搐搐搐搐往往往往往往往往重重重重复复复复至至至至少少少少两两两两次次次次，白天发作特别多白天发作特别多白天发作特别多白天发作特别多l l大大大大的的的的肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛症症症症（Mas

25、siveMassiveMyocloniaMyoclonia），表表表表现现现现为为为为上上上上肢肢肢肢或或或或整整整整个个个个躯躯躯躯体体体体的的的的大大大大的的的的抽抽抽抽动动动动或或或或痉痉痉痉挛挛挛挛，随随随随后后后后发发发发展展展展为为为为全全全全身身身身性性性性强强强强直直直直阵阵阵阵挛挛挛挛发发发发作作作作。这这这这种种种种类类类类型型型型的的的的肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛并并并并不不不不频频频频繁繁繁繁，有有有有时时时时仅仅仅仅出出出出现现现现于于于于强强强强直直直直阵阵阵阵挛挛挛挛发发发发作作作作之之之之前前前前，称称称称之之之之为为为为GCTCSGCTCS，如果不仔细询问病史，

26、可能会被遗漏。，如果不仔细询问病史，可能会被遗漏。，如果不仔细询问病史，可能会被遗漏。，如果不仔细询问病史，可能会被遗漏。肌阵挛发作肌阵挛发作l l头、眼睑、或上肢连续的肌阵挛抽搐，导致节律头、眼睑、或上肢连续的肌阵挛抽搐，导致节律头、眼睑、或上肢连续的肌阵挛抽搐，导致节律头、眼睑、或上肢连续的肌阵挛抽搐，导致节律性的头后仰。相应的性的头后仰。相应的性的头后仰。相应的性的头后仰。相应的EEGEEG为全导双侧对称的为全导双侧对称的为全导双侧对称的为全导双侧对称的3Hz3Hz棘慢波爆发。这类发作如果持续存在，常演变为棘慢波爆发。这类发作如果持续存在，常演变为棘慢波爆发。这类发作如果持续存在，常演变

27、为棘慢波爆发。这类发作如果持续存在，常演变为伴有肌阵挛成分的不典型失神发作。伴有肌阵挛成分的不典型失神发作。伴有肌阵挛成分的不典型失神发作。伴有肌阵挛成分的不典型失神发作。l l非癫痫性节段性肌阵挛，多见于有睡眠中频繁大非癫痫性节段性肌阵挛，多见于有睡眠中频繁大非癫痫性节段性肌阵挛，多见于有睡眠中频繁大非癫痫性节段性肌阵挛，多见于有睡眠中频繁大发作的年长儿，常出现于因频繁发作自睡眠中醒发作的年长儿，常出现于因频繁发作自睡眠中醒发作的年长儿，常出现于因频繁发作自睡眠中醒发作的年长儿，常出现于因频繁发作自睡眠中醒来时。有此类发作的病人常伴有逐渐加重的共济来时。有此类发作的病人常伴有逐渐加重的共济来

28、时。有此类发作的病人常伴有逐渐加重的共济来时。有此类发作的病人常伴有逐渐加重的共济失调及反应低下。失调及反应低下。失调及反应低下。失调及反应低下。不典型失神发作不典型失神发作l l疾病的后期疾病的后期40的患儿有不典型失神发的患儿有不典型失神发作，并且大部分不典型失神伴有肌阵挛作，并且大部分不典型失神伴有肌阵挛成份，相应的成份，相应的EEG为全导的为全导的23.5Hz棘棘慢波。慢波。发作形式发作形式l lSMESME一词容易使人产生误解，以为它是一种严一词容易使人产生误解，以为它是一种严一词容易使人产生误解，以为它是一种严一词容易使人产生误解，以为它是一种严重的肌阵挛癫痫，或伴有难治性肌阵挛的

29、癫痫，重的肌阵挛癫痫，或伴有难治性肌阵挛的癫痫，重的肌阵挛癫痫，或伴有难治性肌阵挛的癫痫，重的肌阵挛癫痫，或伴有难治性肌阵挛的癫痫，而事实上只在而事实上只在而事实上只在而事实上只在SMESME后期出现肌阵挛和不典型失后期出现肌阵挛和不典型失后期出现肌阵挛和不典型失后期出现肌阵挛和不典型失神发作，年龄在神发作，年龄在神发作，年龄在神发作，年龄在5 58484个月，平均个月，平均个月，平均个月，平均1818 1414个月个月个月个月l l部分患儿始终无肌阵挛发作部分患儿始终无肌阵挛发作部分患儿始终无肌阵挛发作部分患儿始终无肌阵挛发作 (1/5)(1/5)，但其它的临，但其它的临，但其它的临，但其它

30、的临床表现及转归与床表现及转归与床表现及转归与床表现及转归与SMESME相似，有人认为这部分患相似，有人认为这部分患相似，有人认为这部分患相似，有人认为这部分患儿也属于儿也属于儿也属于儿也属于SMESME，也有作者称之为边缘性，也有作者称之为边缘性，也有作者称之为边缘性，也有作者称之为边缘性SMESME临床表现与年龄相关性临床表现与年龄相关性l l1 1岁以后至岁以后至岁以后至岁以后至4 4岁，各种惊厥类型相继出现岁，各种惊厥类型相继出现岁，各种惊厥类型相继出现岁，各种惊厥类型相继出现l l除热敏感性外，部分患儿还存在着光敏感性，在灯除热敏感性外，部分患儿还存在着光敏感性，在灯除热敏感性外，部

31、分患儿还存在着光敏感性，在灯除热敏感性外，部分患儿还存在着光敏感性，在灯光或太阳照射后马上出现惊厥，惊厥的频率与光的光或太阳照射后马上出现惊厥，惊厥的频率与光的光或太阳照射后马上出现惊厥，惊厥的频率与光的光或太阳照射后马上出现惊厥，惊厥的频率与光的强度有关，越亮惊厥越频繁。主要的惊厥类型为肌强度有关，越亮惊厥越频繁。主要的惊厥类型为肌强度有关，越亮惊厥越频繁。主要的惊厥类型为肌强度有关，越亮惊厥越频繁。主要的惊厥类型为肌阵挛和不典型失神伴眼睑肌阵挛，后者偶尔伴有节阵挛和不典型失神伴眼睑肌阵挛，后者偶尔伴有节阵挛和不典型失神伴眼睑肌阵挛，后者偶尔伴有节阵挛和不典型失神伴眼睑肌阵挛，后者偶尔伴有节

32、律性头后仰律性头后仰律性头后仰律性头后仰l l5 5岁后光敏感性逐渐减低，只对闪光刺激或图形刺激岁后光敏感性逐渐减低，只对闪光刺激或图形刺激岁后光敏感性逐渐减低，只对闪光刺激或图形刺激岁后光敏感性逐渐减低，只对闪光刺激或图形刺激敏感；敏感；敏感；敏感；7 7岁左右对闪光刺激的敏感性也逐渐减弱岁左右对闪光刺激的敏感性也逐渐减弱岁左右对闪光刺激的敏感性也逐渐减弱岁左右对闪光刺激的敏感性也逐渐减弱l l在在在在1515120120个月，平均岁左右肌阵挛和不典型失神个月，平均岁左右肌阵挛和不典型失神个月，平均岁左右肌阵挛和不典型失神个月，平均岁左右肌阵挛和不典型失神消失，其它发作持续存在消失，其它发作

33、持续存在消失，其它发作持续存在消失，其它发作持续存在国际癫痫与癫痫综合征分类制定的诊断标准国际癫痫与癫痫综合征分类制定的诊断标准l l家族中热性惊厥或癫痫的发生率高家族中热性惊厥或癫痫的发生率高家族中热性惊厥或癫痫的发生率高家族中热性惊厥或癫痫的发生率高l l发病前发育正常发病前发育正常发病前发育正常发病前发育正常l l于岁内发病，惊厥形式可以是热性或无热性、于岁内发病，惊厥形式可以是热性或无热性、于岁内发病，惊厥形式可以是热性或无热性、于岁内发病，惊厥形式可以是热性或无热性、全身性或一侧性阵挛，之后有肌阵挛发作和频繁全身性或一侧性阵挛，之后有肌阵挛发作和频繁全身性或一侧性阵挛，之后有肌阵挛发

34、作和频繁全身性或一侧性阵挛，之后有肌阵挛发作和频繁的部分性发作的部分性发作的部分性发作的部分性发作l l早期早期早期早期EEGEEG常无异常放电，但后期有全导棘慢波、常无异常放电，但后期有全导棘慢波、常无异常放电，但后期有全导棘慢波、常无异常放电，但后期有全导棘慢波、多棘慢波及局灶异常，早期即可有光敏性多棘慢波及局灶异常，早期即可有光敏性多棘慢波及局灶异常，早期即可有光敏性多棘慢波及局灶异常，早期即可有光敏性l l开始智力运动发育正常，第二年出现发育迟滞、开始智力运动发育正常，第二年出现发育迟滞、开始智力运动发育正常，第二年出现发育迟滞、开始智力运动发育正常，第二年出现发育迟滞、共济失调、锥体

35、束征及肌阵挛发作共济失调、锥体束征及肌阵挛发作共济失调、锥体束征及肌阵挛发作共济失调、锥体束征及肌阵挛发作l l各种治疗对所有发作类型均不理想各种治疗对所有发作类型均不理想各种治疗对所有发作类型均不理想各种治疗对所有发作类型均不理想诊诊 断断 SME SME常有多种惊厥形式，包括全身性或常有多种惊厥形式，包括全身性或常有多种惊厥形式，包括全身性或常有多种惊厥形式，包括全身性或单侧阵挛发作，交替性一侧抽搐，简单或复单侧阵挛发作，交替性一侧抽搐，简单或复单侧阵挛发作，交替性一侧抽搐，简单或复单侧阵挛发作，交替性一侧抽搐，简单或复杂部分性发作，肌阵挛发作等。杂部分性发作，肌阵挛发作等。杂部分性发作，

36、肌阵挛发作等。杂部分性发作，肌阵挛发作等。SMESME的肌阵的肌阵的肌阵的肌阵挛发作仅见于岁，可以不是主要的发挛发作仅见于岁，可以不是主要的发挛发作仅见于岁，可以不是主要的发挛发作仅见于岁，可以不是主要的发作类型，而部分性发作较肌阵挛发作更为常作类型，而部分性发作较肌阵挛发作更为常作类型，而部分性发作较肌阵挛发作更为常作类型，而部分性发作较肌阵挛发作更为常见。见。见。见。SMESME的诊断，其临床过程较发作类型、的诊断，其临床过程较发作类型、的诊断，其临床过程较发作类型、的诊断，其临床过程较发作类型、EEGEEG特点更为重要。特点更为重要。特点更为重要。特点更为重要。治治 疗疗l l各种抗癫痫

37、药的疗效都很差。各种抗癫痫药的疗效都很差。各种抗癫痫药的疗效都很差。各种抗癫痫药的疗效都很差。l lACTHACTH对个别患儿的肌阵挛和不典型失神对个别患儿的肌阵挛和不典型失神对个别患儿的肌阵挛和不典型失神对个别患儿的肌阵挛和不典型失神短时有效短时有效短时有效短时有效l l丙戊酸钠和乙琥胺对少数病人的不典型失丙戊酸钠和乙琥胺对少数病人的不典型失丙戊酸钠和乙琥胺对少数病人的不典型失丙戊酸钠和乙琥胺对少数病人的不典型失神有效神有效神有效神有效l l溴化钾对全身性强直阵挛、全身性阵挛溴化钾对全身性强直阵挛、全身性阵挛溴化钾对全身性强直阵挛、全身性阵挛溴化钾对全身性强直阵挛、全身性阵挛和复杂部分性发作

38、有较好的效果，但对肌和复杂部分性发作有较好的效果，但对肌和复杂部分性发作有较好的效果，但对肌和复杂部分性发作有较好的效果，但对肌阵挛和失神无效阵挛和失神无效阵挛和失神无效阵挛和失神无效治治 疗疗l l生酮饮食可使各种发作类型的发作强度生酮饮食可使各种发作类型的发作强度生酮饮食可使各种发作类型的发作强度生酮饮食可使各种发作类型的发作强度与频率有所下降与频率有所下降与频率有所下降与频率有所下降l l咪达唑仑静脉输注对癫痫持续状态有效咪达唑仑静脉输注对癫痫持续状态有效咪达唑仑静脉输注对癫痫持续状态有效咪达唑仑静脉输注对癫痫持续状态有效l l目前推荐的治疗方案首选溴化钾，结合目前推荐的治疗方案首选溴化

39、钾，结合目前推荐的治疗方案首选溴化钾，结合目前推荐的治疗方案首选溴化钾，结合丙戊酸钠、氯硝基安定等，无效时采用丙戊酸钠、氯硝基安定等，无效时采用丙戊酸钠、氯硝基安定等，无效时采用丙戊酸钠、氯硝基安定等，无效时采用生酮饮食。拉莫三秦可能加重发作生酮饮食。拉莫三秦可能加重发作生酮饮食。拉莫三秦可能加重发作生酮饮食。拉莫三秦可能加重发作预预 后后l l预后较差，大部分患儿惊厥持续存在，并预后较差，大部分患儿惊厥持续存在，并预后较差，大部分患儿惊厥持续存在，并预后较差，大部分患儿惊厥持续存在，并有严重的智力低下，部分患儿还伴有严重有严重的智力低下，部分患儿还伴有严重有严重的智力低下，部分患儿还伴有严重有严重的智力低下，部分患儿还伴有严重的共济失调和痉挛性瘫痪。的共济失调和痉挛性瘫痪。的共济失调和痉挛性瘫痪。的共济失调和痉挛性瘫痪。l lSMESME死亡率高，死亡率高，死亡率高，死亡率高，14%14%15.9%15.9%，平均死亡，平均死亡，平均死亡，平均死亡年龄为年龄为年龄为年龄为65236523个月，主要死于惊厥持续状态。个月，主要死于惊厥持续状态。个月，主要死于惊厥持续状态。个月，主要死于惊厥持续状态。此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢