自身免疫性溶血性贫血(1)复习进程.ppt

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1、自身免疫性溶血性贫血(1)直接抗人球蛋白试验阳性的评价直接抗人球蛋白试验阳性的评价l l血液标本的收集血液标本的收集l l初步的血清学研究初步的血清学研究l l进一步的研究进一步的研究自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血一、概念一、概念免免免免疫疫疫疫性性性性溶溶溶溶血血血血 免免免免疫疫疫疫性性性性溶溶溶溶血血血血是是是是指指指指由由由由于于于于免免免免疫疫疫疫反反反反应应应应而而而而使使使使红红红红细细细细胞破坏加速，寿命缩短的过程。胞破坏加速，寿命缩短的过程。胞破坏加速，寿命缩短的过程。胞破坏加速，寿命缩短的过程。溶溶溶溶血血血血性性性性贫贫贫贫血血血血 溶溶溶溶血血血血性性性性贫贫

2、贫贫血血血血是是是是由由由由于于于于红红红红细细细细胞胞胞胞破破破破坏坏坏坏增增增增多多多多、增增增增 速速速速，超超超超过过过过造造造造血血血血补补补补偿偿偿偿能能能能力力力力范范范范围围围围，所所所所发发发发生生生生的一种贫血。的一种贫血。的一种贫血。的一种贫血。自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能异常，产生了抗自是由于机体免疫功能异常，产生了抗自是由于机体免疫功能异常，产生了抗自是由于机体免疫功能异常，产生了抗自 身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速造身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速造身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速造身红细胞的抗

3、体，使红细胞破坏加速造成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血中多见。中多见。中多见。中多见。二、分类二、分类 免疫性溶血性贫血可分为免疫性溶血性贫血可分为三三类类同种免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血药物引起的免疫性溶血性贫血药物引起的免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血可分为四种主要类型：自身免疫性溶血性贫血可分为四种主要类型：自身免疫性溶血性贫血可分为四种主要类型：自身免疫性溶血性贫血可分为四种主要类型：1 1、温抗体型自身免疫溶血性贫血温抗体型自身免

4、疫溶血性贫血温抗体型自身免疫溶血性贫血温抗体型自身免疫溶血性贫血（WAIHAWAIHA）原发性的原发性的原发性的原发性的（自发性）（自发性）（自发性）（自发性）继发性的继发性的继发性的继发性的（与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、（与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、（与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、（与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、癌症或药物处理有关）癌症或药物处理有关）癌症或药物处理有关）癌症或药物处理有关）2 2、冷凝集素综合征冷凝集素综合征冷凝集素综合征冷凝集素综合征（CASCAS）原发性的原发性的原发性的原发性的（自发的）（自发的）（自发的）（自发的）继发性的继发性的继发性的继发性的（与淋巴瘤支原体肺炎、传染性（与

5、淋巴瘤支原体肺炎、传染性（与淋巴瘤支原体肺炎、传染性（与淋巴瘤支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症单核细胞增多症单核细胞增多症单核细胞增多症 有关）有关）有关）有关）混合型自身免疫性溶血性贫血混合型自身免疫性溶血性贫血混合型自身免疫性溶血性贫血混合型自身免疫性溶血性贫血（MTAMTA）原发性的原发性的原发性的原发性的（自发的）（自发的）（自发的）（自发的）继发性的继发性的继发性的继发性的（与系统性红斑狼疮、淋巴瘤有关）（与系统性红斑狼疮、淋巴瘤有关）（与系统性红斑狼疮、淋巴瘤有关）（与系统性红斑狼疮、淋巴瘤有关）阵发性寒冷性血红蛋白尿阵发性寒冷性血红蛋白尿阵发性寒冷性血红蛋白尿阵发性寒冷性血红蛋

6、白尿（PCHPCH）原发性的原发性的原发性的原发性的（自发性的）（自发性的）（自发性的）（自发性的）继发性的继发性的继发性的继发性的（与梅毒、病毒感染有关）。（与梅毒、病毒感染有关）。（与梅毒、病毒感染有关）。（与梅毒、病毒感染有关）。三、血清学特征三、血清学特征温抗体型自身免疫溶血性贫血温抗体型自身免疫溶血性贫血（WAIHA）常见的自身免疫性溶血性贫血，常见的自身免疫性溶血性贫血，常见的自身免疫性溶血性贫血，常见的自身免疫性溶血性贫血，约占约占约占约占 所有免疫性溶血性病例的所有免疫性溶血性病例的所有免疫性溶血性病例的所有免疫性溶血性病例的4848 70%70%，与温反应性自身抗体有关与温反

7、应性自身抗体有关与温反应性自身抗体有关与温反应性自身抗体有关 WAIHA典型的血清学特征典型的血清学特征 1 1、直接抗球蛋白试验直接抗球蛋白试验直接抗球蛋白试验直接抗球蛋白试验 使使使使用用用用单单单单特特特特异异异异性性性性IgGIgG及及及及抗抗抗抗C3C3试试试试剂剂剂剂时时时时，可可可可有有有有三三三三种种种种 形式的反应：形式的反应：形式的反应：形式的反应：单独单独单独单独IgGIgG反应反应反应反应、单独单独单独单独C3C3致敏、致敏、致敏、致敏、IgG+C3IgG+C3致敏，致敏，致敏，致敏，2 2、在血清中的自身抗体在血清中的自身抗体在血清中的自身抗体在血清中的自身抗体 是是

8、是是IgGIgG型型型型的的的的，与与与与所所所所有有有有的的的的红红红红细细细细胞胞胞胞在在在在间间间间接接接接抗抗抗抗人人人人球球球球蛋蛋蛋蛋白白白白试试试试验验验验中中中中都都都都呈呈呈呈阳阳阳阳性性性性反反反反应应应应。血血血血清清清清中中中中的的的的游游游游离离离离抗抗抗抗体量非常少。体量非常少。体量非常少。体量非常少。3 3、放散液中放散液中放散液中放散液中可可可可检检检检到到到到IgGIgG抗抗抗抗体。体。体。体。4 4、自身抗体特异性自身抗体特异性自身抗体特异性自身抗体特异性 主主主主 要要要要 是是是是 针针针针 对对对对RhRh抗抗抗抗原原原原复复复复合合合合物物物物，但但

9、但但只只只只有有有有在在在在得得得得到到到到稀稀稀稀有有有有表表表表现现现现型型型型红红红红细细细细胞胞胞胞，如如如如D D阴性，或阴性，或阴性，或阴性，或RhRhnullnull时才能明确时才能明确时才能明确时才能明确冷凝集素综合征（冷凝集素综合征（CAS）CASCAS（也也也也称称称称冷冷冷冷凝凝凝凝集集集集素素素素疾疾疾疾病病病病CHDCHD)，是是是是与与与与冷冷冷冷反反反反应应应应自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体有有有有关关关关的的的的溶溶溶溶血血血血性性性性贫贫贫贫血血血血中中中中最最最最常常常常见见见见的的的的一一一一种种种种类类类类型型型型，约约约约占占占占所所所所有有有有免免

10、免免疫疫疫疫性性性性溶溶溶溶血血血血性性性性病病病病例例例例的的的的16-32%16-32%。可有。可有。可有。可有急性急性急性急性和和和和慢性慢性慢性慢性两种情况。两种情况。两种情况。两种情况。CAS典型的血清学特征典型的血清学特征1.1.直接抗球蛋白试验直接抗球蛋白试验直接抗球蛋白试验直接抗球蛋白试验 补补补补体体体体是是是是红红红红细细细细胞胞胞胞上上上上唯唯唯唯一一一一能能能能被被被被检检检检出出出出的的的的蛋蛋蛋蛋白白白白。多多多多特特特特异异异异性性性性抗抗抗抗球球球球蛋蛋蛋蛋白白白白试试试试剂剂剂剂中中中中抗抗抗抗C3dC3d（C4dC4d）成成成成分分分分是是是是造成造成造成造

11、成DATDAT阳性的原因。阳性的原因。阳性的原因。阳性的原因。2 2血清血清血清血清 在在在在4 4温温温温度度度度测测测测定定定定与与与与免免免免疫疫疫疫性性性性溶溶溶溶血血血血有有有有关关关关的的的的IgMIgM冷冷冷冷反反反反应应应应性性性性自自自自身身身身凝凝凝凝集集集集素素素素效效效效价价价价常常常常大大大大于于于于1 1，000000以以以以上上上上；在在在在体体体体外外外外用用用用超超超超过过过过3232温温温温度度度度盐盐盐盐水水水水悬悬悬悬浮浮浮浮红红红红细细细细胞胞胞胞时时时时则则则则很很很很少少少少有有有有反反反反应应应应。若若若若在在在在反反反反应应应应介介介介质质质质

12、中中中中加加加加入入入入30%30%牛牛牛牛白白白白蛋蛋蛋蛋白白白白时时时时，7070%有有有有临临临临床床床床意意意意义义义义的的的的样样样样本本本本将将将将在在在在3737反应反应反应反应 3 3、放散液放散液放散液放散液若红细胞在若红细胞在若红细胞在若红细胞在3737收集和洗涤，细胞上没有收集和洗涤，细胞上没有收集和洗涤，细胞上没有收集和洗涤，细胞上没有 免疫球蛋白，放散液中不会有反应发生。免疫球蛋白，放散液中不会有反应发生。免疫球蛋白，放散液中不会有反应发生。免疫球蛋白，放散液中不会有反应发生。l4、自身抗体的特异性自身抗体的特异性自身抗体的特异性自身抗体的特异性l最最 常常 见见 与

13、与 CAS有有 关关 的的 特特 异异 性性 为为 抗抗 I。较不常见的抗较不常见的抗i特异性则与感染性单核特异性则与感染性单核 球症有关。球症有关。在及稀有的情况下，血清中冷反应性在及稀有的情况下，血清中冷反应性 自身凝集素具有自身凝集素具有Pr特异性或其他特异性。特异性或其他特异性。l阵发性寒冷性血红蛋白尿阵发性寒冷性血红蛋白尿（PCH）是是DAT阳阳性性的的自自身身免免疫疫性性溶溶血血性性贫贫血血症症最最少少见见的的类类型型，成成人人中中很很少少见见，儿儿童中占童中占32%。较较为为常常见见PCH是是急急性性暂暂时时的的情情况况，继继发发于于病病毒毒感感染染症症，尤尤其其在在幼幼童童当当

14、中中。它它也也能能出出现现在在老老年年人人中，为一特发性的慢性病。中，为一特发性的慢性病。PCH典型的血清学特征典型的血清学特征1、直接抗球蛋白试验直接抗球蛋白试验PCH中中的的自自身身抗抗体体是是IgG，它它和和IgM冷冷自自身身凝凝集集素素一一样样，在在身身体体较较冷冷的的部部位位，PCH的的IgG自自身身抗抗体体与与红红细细胞胞起起反反应应，使使补补体体成成分分（C3及及C4）与与红红细细胞胞发发生生不不可可逆逆的的结结合合，然然后后在在较较温温暖暖的的部部位位IgG分分离离。所所以直抗阳性是补体造成的。以直抗阳性是补体造成的。2 2、血清免疫球蛋白类型血清免疫球蛋白类型血清免疫球蛋白类

15、型血清免疫球蛋白类型 在在在在PCHPCH中中中中IgGIgG自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体，习习习习惯惯惯惯上上上上称称称称为为为为双双双双相相相相性性性性溶溶溶溶血血血血素素素素，因因因因为为为为它它它它在在在在低低低低温温温温与与与与红红红红细细细细胞胞胞胞相相相相结结结结合合合合，在在在在3737时时时时 使使使使 致致致致 敏敏敏敏 红红红红 细细细细 胞胞胞胞 溶溶溶溶 血血血血。DonathDonathLandsteinerLandsteiner(DLDL)试验是诊断这种疾病的基础。试验是诊断这种疾病的基础。试验是诊断这种疾病的基础。试验是诊断这种疾病的基础。3 3、释放液免疫

16、球蛋白类型释放液免疫球蛋白类型释放液免疫球蛋白类型释放液免疫球蛋白类型 由由由由于于于于补补补补体体体体成成成成分分分分是是是是循循循循环环环环红红红红细细细细胞胞胞胞上上上上唯唯唯唯一一一一存存存存在在在在的的的的球球球球蛋蛋蛋蛋白白白白，因因因因此此此此从从从从PCHPCH病病病病人人人人红红红红细细细细胞胞胞胞上上上上得得得得到到到到的的的的洗洗洗洗脱脱脱脱液一般是没有活性的。液一般是没有活性的。液一般是没有活性的。液一般是没有活性的。4 4、自身抗体的特异性自身抗体的特异性自身抗体的特异性自身抗体的特异性 PCHPCH的的的的自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体大大大大部部部部分分分分呈呈

17、呈呈现现现现抗抗抗抗-P P特特特特异异异异性性性性，与与与与所所所所有有有有的的的的红红红红细细细细胞胞胞胞（包包包包括括括括病病病病人人人人自自自自己己己己的的的的红红红红细细细细胞胞胞胞）起起起起反反反反应应应应，与与与与罕罕罕罕见见见见p p或或或或PkPk表表表表现现现现型型型型不不不不反反反反应应应应。亦亦亦亦有有有有例例例例子子子子报告具有抗报告具有抗报告具有抗报告具有抗-I I、抗、抗、抗、抗-i i和抗和抗和抗和抗-PrPr等特异性。等特异性。等特异性。等特异性。病人的红细胞是抗体还是补体致敏？病人的红细胞是抗体还是补体致敏？病人的红细胞是抗体还是补体致敏？病人的红细胞是抗体

18、还是补体致敏？血清中有抗体吗？血清中有抗体吗？血清中有抗体吗？血清中有抗体吗？如果有，这些抗体是凝集如果有，这些抗体是凝集如果有，这些抗体是凝集如果有，这些抗体是凝集 还是非凝集性抗体还是非凝集性抗体还是非凝集性抗体还是非凝集性抗体？体外溶血吗？体外溶血吗？体外溶血吗？体外溶血吗？最适反应温度是暖（最适反应温度是暖（最适反应温度是暖（最适反应温度是暖（3737）还是冷（）还是冷（）还是冷（）还是冷（4 4）？是自身抗体还是同种抗体？是自身抗体还是同种抗体？是自身抗体还是同种抗体？是自身抗体还是同种抗体？洗脱液中有抗体活性吗？洗脱液中有抗体活性吗？洗脱液中有抗体活性吗？洗脱液中有抗体活性吗？四、

19、具有自身抗体的患者的血清学检查四、具有自身抗体的患者的血清学检查（一）、（一）、输血前试验中可能存在的问题输血前试验中可能存在的问题1、冷型反应性自身抗体能引起自身凝集冷型反应性自身抗体能引起自身凝集反应，致使反应，致使ABO及及Rh分型试验结果发分型试验结果发生矛盾。自身抗体亦凝集血清分型试生矛盾。自身抗体亦凝集血清分型试验所用的验所用的A型和型和B型试剂红细胞。型试剂红细胞。2 2、被球蛋白致敏的红细胞在接触到高蛋白含被球蛋白致敏的红细胞在接触到高蛋白含被球蛋白致敏的红细胞在接触到高蛋白含被球蛋白致敏的红细胞在接触到高蛋白含量的商品化的抗量的商品化的抗量的商品化的抗量的商品化的抗-RhRh

20、血清试剂时，可发生血清试剂时，可发生血清试剂时，可发生血清试剂时，可发生自发性的凝集反应，致使自发性的凝集反应，致使自发性的凝集反应，致使自发性的凝集反应，致使 RhRh定型试验的定型试验的定型试验的定型试验的结果发生矛盾。结果发生矛盾。结果发生矛盾。结果发生矛盾。3 3、血清里存在游离的自身抗体时，不可能获血清里存在游离的自身抗体时，不可能获血清里存在游离的自身抗体时，不可能获血清里存在游离的自身抗体时，不可能获得在血清学上完全相配合的血液。这种情得在血清学上完全相配合的血液。这种情得在血清学上完全相配合的血液。这种情得在血清学上完全相配合的血液。这种情况下要考虑况下要考虑况下要考虑况下要考

21、虑自身抗体可能掩盖有临床意义自身抗体可能掩盖有临床意义自身抗体可能掩盖有临床意义自身抗体可能掩盖有临床意义的同种抗体的存在的同种抗体的存在的同种抗体的存在的同种抗体的存在。倘若时间允许，在输。倘若时间允许，在输。倘若时间允许，在输。倘若时间允许，在输血前应测定是否存在同种抗体血前应测定是否存在同种抗体血前应测定是否存在同种抗体血前应测定是否存在同种抗体解决解决ABO定型中的问题定型中的问题11、采集标本后，立即将标本放入、采集标本后，立即将标本放入、采集标本后，立即将标本放入、采集标本后，立即将标本放入3737并在试并在试并在试并在试验前用温盐水（验前用温盐水（验前用温盐水（验前用温盐水（37

22、37 4545 ）洗涤红细胞。）洗涤红细胞。）洗涤红细胞。）洗涤红细胞。2 2、用硫醇类试剂（、用硫醇类试剂（、用硫醇类试剂（、用硫醇类试剂（2-Me2-Me、DTTDTT等）处理红细等）处理红细等）处理红细等）处理红细胞胞胞胞。3 3、反定型中，可将血清和、反定型中，可将血清和、反定型中，可将血清和、反定型中，可将血清和A A、B B红细胞在红细胞在红细胞在红细胞在3737 预热进行试验。预热进行试验。预热进行试验。预热进行试验。4 4、用吸收后血清进行试验（自身吸收的或用、用吸收后血清进行试验（自身吸收的或用、用吸收后血清进行试验（自身吸收的或用、用吸收后血清进行试验（自身吸收的或用纯合子

23、纯合子纯合子纯合子OO型红细胞吸收的型红细胞吸收的型红细胞吸收的型红细胞吸收的解决解决Rh定型中的问题定型中的问题11、由冷自身抗体造成可用解决、由冷自身抗体造成可用解决、由冷自身抗体造成可用解决、由冷自身抗体造成可用解决ABOABO定型问题定型问题定型问题定型问题的方法来避免。的方法来避免。的方法来避免。的方法来避免。2 2、由、由、由、由IgGIgG致敏的红细胞，试验必须要进行适当致敏的红细胞，试验必须要进行适当致敏的红细胞，试验必须要进行适当致敏的红细胞，试验必须要进行适当的对照试验。的对照试验。的对照试验。的对照试验。或使用使用有盐水反应活性或使用使用有盐水反应活性或使用使用有盐水反应

24、活性或使用使用有盐水反应活性的试剂。的试剂。的试剂。的试剂。（二）（二）（二）（二）在有自身抗体存在时检测同种抗体在有自身抗体存在时检测同种抗体1 1、有温型反应性抗体存在时检测同种抗体有温型反应性抗体存在时检测同种抗体有温型反应性抗体存在时检测同种抗体有温型反应性抗体存在时检测同种抗体 自身吸收自身吸收自身吸收自身吸收 异体吸收法异体吸收法异体吸收法异体吸收法 稀释技术稀释技术稀释技术稀释技术2 2、有冷型反应性抗体存在时检测同种抗体有冷型反应性抗体存在时检测同种抗体有冷型反应性抗体存在时检测同种抗体有冷型反应性抗体存在时检测同种抗体 用病人本身红细胞在用病人本身红细胞在用病人本身红细胞在用

25、病人本身红细胞在4 4 吸收血清吸收血清吸收血清吸收血清试验应严格掌握在试验应严格掌握在试验应严格掌握在试验应严格掌握在3737 禁止使用小牛白蛋白和其它增强介质禁止使用小牛白蛋白和其它增强介质禁止使用小牛白蛋白和其它增强介质禁止使用小牛白蛋白和其它增强介质 使用使用使用使用EDTAEDTA抗凝血浆或加抗凝血浆或加抗凝血浆或加抗凝血浆或加EDTAEDTA的血清的血清的血清的血清 使用抗使用抗使用抗使用抗-IgG-IgG试剂，不用多特异性抗蛋白血清试剂，不用多特异性抗蛋白血清试剂，不用多特异性抗蛋白血清试剂，不用多特异性抗蛋白血清五、自身免疫溶血性贫血病人的输血指南五、自身免疫溶血性贫血病人的输血指南为患为患WAIHA病人选择血液病人选择血液为患为患CAS病人选择血液病人选择血液为患为患PCH病人选择血液病人选择血液此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢