胎儿泌尿系统畸形超声检查培训讲学.ppt
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1、胎儿泌尿系统畸形超声检查胎儿输尿管:胎儿输尿管:胎儿正常输尿管产前超声不能胎儿正常输尿管产前超声不能显示,如果产前超声明确显示出胎儿输尿管图显示,如果产前超声明确显示出胎儿输尿管图像,则常提示输尿管的病理性扩张(如梗阻性像,则常提示输尿管的病理性扩张(如梗阻性病变、膀胱输尿管反流)。病变、膀胱输尿管反流)。胎儿膀胱:胎儿膀胱:在妊娠在妊娠1313周胎儿膀胱即可显示。周胎儿膀胱即可显示。胎儿膀胱约每隔胎儿膀胱约每隔30-4530-45分钟充盈与排空一次。分钟充盈与排空一次。3232周时胎儿膀胱容量最大可达周时胎儿膀胱容量最大可达10 ml10 ml,足月时,足月时可达可达40ml40ml。胎儿泌
2、尿系统超声表现胎儿泌尿系统超声表现泌尿系统超声诊断的思维方法泌尿系统超声诊断的思维方法l羊水量:羊水量:妊娠妊娠1616周后,羊水主要来源于胎儿尿周后,羊水主要来源于胎儿尿液,因此,羊水量的多少常是胎儿是否存在严重液,因此,羊水量的多少常是胎儿是否存在严重泌尿系统畸形的线索。如羊水极少或没有羊水,泌尿系统畸形的线索。如羊水极少或没有羊水,则强烈提示胎儿无尿液生成能力。如双侧肾不发则强烈提示胎儿无尿液生成能力。如双侧肾不发育或发育不全、双侧多囊肾。育或发育不全、双侧多囊肾。l羊水量的评价方法校多,多数学者主张首先采用羊水量的评价方法校多,多数学者主张首先采用主观目测法估计羊水量是多是少,然后再结
3、合测主观目测法估计羊水量是多是少,然后再结合测量数据进行判断。后者多使用羊水指数来评价。量数据进行判断。后者多使用羊水指数来评价。l胎儿膀胱:胎儿膀胱:膀胱显著增大时,如果伴有肾积膀胱显著增大时,如果伴有肾积水及输尿管扩张或显示后尿道扩张,则强烈水及输尿管扩张或显示后尿道扩张,则强烈提示有尿路梗阻。膀胱较小或不能显示膀胱提示有尿路梗阻。膀胱较小或不能显示膀胱则应再半小时之后再次观察,仍不显示则结则应再半小时之后再次观察,仍不显示则结合是否羊水过少,提示肾不发育或发育不全合是否羊水过少,提示肾不发育或发育不全的可能。的可能。泌尿系统超声诊断的思维方法泌尿系统超声诊断的思维方法v胎儿肾脏胎儿肾脏
4、1.肾脏的有无肾脏的有无2.肾脏大小与回声强度肾脏大小与回声强度3.肾集合系统肾集合系统泌尿系统超声诊断的思维方法泌尿系统超声诊断的思维方法胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断q肾不发育肾不发育q异位肾异位肾q肾脏囊性疾病肾脏囊性疾病q梗阻性尿路疾病梗阻性尿路疾病q膀胱外翻膀胱外翻l肾不发育肾不发育又称肾缺如。单侧肾缺如再活产儿中又称肾缺如。单侧肾缺如再活产儿中发生率约为发生率约为1/10001/1000,双侧肾缺如约为,双侧肾缺如约为1/40001/4000,肾缺如为散发性,但亦可为常染色体显性、隐肾缺如为散发性,但亦可为常染色体显性、隐性及性及X X连锁遗传。双侧肾
5、缺如是泌尿系统最严连锁遗传。双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形,常合并其它畸形。重的畸形,常合并其它畸形。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断肾脏囊性疾病肾脏囊性疾病肾脏囊性疾病种类较多,产前表现各不相同,遗肾脏囊性疾病种类较多,产前表现各不相同,遗传方式也明显不同,不能简单地将肾脏多囊性疾病归传方式也明显不同,不能简单地将肾脏多囊性疾病归为为“多囊肾多囊肾”,有许多病理原因,形成囊肿最基本地,有许多病理原因,形成囊肿最基本地原因有两大类,即梗阻和遗传。原因有两大类,即梗阻和遗传。PotterPotter分类法将肾脏分类法将肾脏囊性疾病分为以下四大类型:囊性疾病分为以下四
6、大类型:1.型:常染色体隐性遗传性多囊肾(婴儿型)。2.型:多囊性发育不良肾。3.型:常染色体显性遗传性多囊肾(成人型)。4.型:梗阻性囊性发育不良肾。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾是一种常染色是一种常染色体隐性遗传病体隐性遗传病 胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断l双侧肾脏对称性、均匀性增大双侧肾脏对称性、均匀性增大l双侧肾脏回声增强双侧肾脏回声增强l肾脏回声增强主要在肾髓质部分,而周围肾脏回声增强主要在肾髓质部分,而周围皮质部分表现为低回声皮质部分表现为低回声l羊水过少羊水过少胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿
7、泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾成人型多囊肾成人型多囊肾l是一种常染色体显性遗传病。本病主要病理特征是肾单是一种常染色体显性遗传病。本病主要病理特征是肾单位的囊状扩张及肾脏增大。但临床上多在成人期才表现位的囊状扩张及肾脏增大。但临床上多在成人期才表现出临床症状,开始出现症状的平均年龄约为出临床症状,开始出现症状的平均年龄约为4040岁,但本岁,但本病也可在小儿甚至胎儿期表现出来,此时仅有轻度肾脏病也可在小儿甚至胎儿期表现出来,此时仅有
8、轻度肾脏疾病表现。本病超声表现与婴儿型多囊肾相似,也表现疾病表现。本病超声表现与婴儿型多囊肾相似,也表现为肾脏增大回声增强,但与婴儿型多囊肾相反的是成人为肾脏增大回声增强,但与婴儿型多囊肾相反的是成人型多囊肾可较好的显示低回声的肾髓质,且肾髓质无明型多囊肾可较好的显示低回声的肾髓质,且肾髓质无明显增大,由于胎儿肾脏功能大多正常,因此羊水量在正显增大,由于胎儿肾脏功能大多正常,因此羊水量在正常范围,而婴儿型多囊肾则常在常范围,而婴儿型多囊肾则常在2424周后出现羊水中度或周后出现羊水中度或严重过少。此外,父母一方有多囊肾是诊断胎儿成人型严重过少。此外,父母一方有多囊肾是诊断胎儿成人型多囊肾的有利
9、证据。多囊肾的有利证据。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾l多囊性发育不良肾是较常见的一种肾脏囊性疾多囊性发育不良肾是较常见的一种肾脏囊性疾病,其发病率约为病,其发病率约为1/30001/3000,本病无遗传,以男,本病无遗传,以男性多见,常为单侧发病,对侧肾脏多发育正常。性多见,常为单侧发病,对侧肾脏多发育正常。但双侧发病者也可高达但双侧发病者也可高达2323。l畸形特点:受累肾脏形态明显异常,无肾脏基畸形特点:受累肾脏形态明显异常,无肾脏基本结构,由大小不等数量不一的囊腔构成,多本结构,由大小不等数量不一的囊腔构成,多像一串葡萄。肾
10、蒂血管发育不良。多数变细。像一串葡萄。肾蒂血管发育不良。多数变细。输尿管发育不良、闭锁、缺如等。输尿管发育不良、闭锁、缺如等。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断多囊性发育不良多囊性发育不良 肾示意图肾示意图胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育囊性发育不良肾不良肾l 畸形特征畸形特征 l受受累累肾肾脏脏形形态态明明显显异异常常,无无肾肾脏脏基基本本形形态态,由由大大小小不不等等数数量量不不一一的的囊囊腔腔构构成成,多多像像一一串串葡葡萄萄粒粒。肾肾蒂蒂血血管管发发育育不不良良 ,多多数数变变细细。输输尿尿管管发发育育不不良良、闭闭锁锁、缺
11、缺如如等等,亦亦可可有有输输尿尿管管盲盲端端、扩扩张张、中中段段闭闭锁锁等等异异常常。肾肾孟孟亦亦有有发发育育不不良良、闭闭锁锁等等改改变变。肾肾梗梗阻阻性性病病变变对对胎胎儿儿肾肾脏脏的的发发育育有有深深刻刻的的影影响响。如如前前所所述述,正正常常肾肾脏脏的的发发育育依依赖赖于于输输尿尿管管芽芽与与后后肾肾 原原基基之之间间的的相相互互作作用用。由由于于早早期期宫宫内内梗梗阻阻干干扰扰了了这这 一一过过程程,即即导导致致肾肾发发育育异异常常,这这种种异异常常的的严严重重程程度度取取决决于于梗梗阻阻终终止止的的时时间间与与完完全全性性。一一般般来来说说,梗梗阻阻发发生生时时间间越越早早、越越完
12、全完全,对肾脏发育的影响越大。对肾脏发育的影响越大。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育囊性发育不良肾不良肾l典典型型多多囊囊性性发发育育不不良良肾肾,由由于于早早期期输输尿尿管管完完全全闭闭锁锁,同同时时肾肾孟孟亦亦常常呈呈漏漏斗斗状状闭闭锁锁,肾肾单单位位诱诱导导停停止止,集集合合小小管管分分化化受受损损。因因而而导导致致几几乎乎无无正正常常肾肾单单位位发发育育,无无尿尿液液生生成成。结结果果,集集合合小小管管增增大大,小小管管末末端端部部分分随随意意发发育育成成异异常常的的囊囊腔腔。肾肾动动脉脉常常较较细细小小或或缺缺如如。其其他他梗梗阻阻,如如 输输尿尿
13、管管肾肾孟孟连连接接处处梗梗阻阻、输输尿尿管管膀膀胱胱连连接接处处梗梗阻阻等等,也也可可导导致致肾肾囊囊性性病病变变的的形形成成。如如果果这这些些梗梗阻阻发发生生早早且且严严重重,也也可可形形成成前述典型的多囊性发育不良肾。前述典型的多囊性发育不良肾。胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育囊性发育不良肾不良肾1.病病变变侧侧无无正正常常形形态态的的肾肾脏脏图图像像,代代之之以以多多房房性性囊囊性性包包块块,包包块块可可大大可可小小,位位于于脊脊柱柱的的前前方方,其其内内的的囊囊肿肿大大小小不不等等,形形态态各各异异,囊囊与与囊囊之之间间互互不不相相通通,随随机机分
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