脱髓鞘病及护理上课讲义.ppt
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1、Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘病及脱髓鞘病及护理理分类分类classification周围神经系统脱髓鞘疾病周围神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病格林格林-巴利综合征巴利综合征Section 2 多发性硬化多发性硬化(Multiple Sclerosis)Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理Luciano Pavarotti J.K.Rowling Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理多发性硬化是以多发性硬
2、化是以中枢神经系统白质脱髓鞘中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的为特征的自自身免疫身免疫性疾病。性疾病。概概 念念concept症状与体征的空间多发性症状与体征的空间多发性临床病程的时间多发性临床病程的时间多发性CNS 散在分布的多数病灶散在分布的多数病灶缓解与复发交替缓解与复发交替或或呈阶梯式进展呈阶梯式进展临床临床特点特点病病 理理 pathologypathology脑和脊髓脑和脊髓白质内白质内有多灶的有多灶的脱髓鞘斑脱髓鞘斑。Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理1.MS1.MS的发病率随的发病率随纬度纬度增高而增加。离赤道愈远发增高而增加。离
3、赤道愈远发病率愈高。病率愈高。高危地区:高危地区:40/1040/10万或更高万或更高 赤道国家:赤道国家:1/101/10万万 亚非国家:亚非国家:5/105/10万,较低万,较低 中国、日本:低发病区中国、日本:低发病区2.2.移民的流行病学资料提示移民的流行病学资料提示1515岁前与某种岁前与某种外界环外界环境因素境因素接触可能在发病中起重要作用。接触可能在发病中起重要作用。3.3.遗传因素遗传因素对对MSMS的易感性起作用。的易感性起作用。4.4.亚洲以亚洲以视神经、脊髓视神经、脊髓受累多见,西方国家以脊受累多见,西方国家以脊髓、脑干、小脑受累多见。髓、脑干、小脑受累多见。流行病学流行
4、病学Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理病情判断病情判断临床表现临床表现clinical manifestation辅助检查辅助检查investigationNeurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理临床表现临床表现发病年龄及性别发病年龄及性别诱发因素诱发因素起病形式起病形式多发生于多发生于20-40岁之间,女岁之间,女男。男。急性或亚急性或慢性起病急性或亚急性或慢性起病感染、外伤、手术、过劳、精神紧张、感染、外伤、手术、过劳、精神紧张、受凉、妊娠、分娩等。以感染为多见,受凉、妊娠、分娩等。以感染为多
5、见,其次受凉、劳累、外科手术等。其次受凉、劳累、外科手术等。首发症状首发症状视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍及共济失调等及共济失调等Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理症症 状状复杂多样,复杂多样,根据病灶的部位、大小、数目根据病灶的部位、大小、数目临床表现临床表现感觉障碍感觉障碍颅神经障碍颅神经障碍运动障碍运动障碍其他其他缓解复发病程缓解复发病程Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理症症 状状临床表现临床表现感觉障碍感觉障碍颅神经障碍颅神经障碍感觉异常感觉异常
6、-LhermitteLhermitte征征传导束型感觉障碍传导束型感觉障碍当患者低头时似有电流顺脊当患者低头时似有电流顺脊柱向下传导,为脊髓颈段后柱向下传导,为脊髓颈段后束受激惹。束受激惹。主要为眼部症状主要为眼部症状 视力障碍视力障碍 视野缺损视野缺损特征性症状特征性症状-核间性眼肌麻痹、眼球震颤核间性眼肌麻痹、眼球震颤Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理症症 状状临床表现临床表现运动障碍运动障碍其他其他常呈多节段、不对称的部分性脊常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现髓损害的表现小脑症状:眩晕、意向性震颤、小脑症状:眩晕、意向性震颤、精神
7、症状精神症状发作性症状发作性症状 -单肢痛性痉挛发作等单肢痛性痉挛发作等Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理首次发病后可有数月或数年的缓解期,再出现新的首次发病后可有数月或数年的缓解期,再出现新的症状或原有症状再发。症状或原有症状再发。复发次数:多达复发次数:多达1010余次或更多。余次或更多。临床表现临床表现缓解复发病程缓解复发病程Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理脑脊液检查脑脊液检查辅辅 助助 检检 查查诱发电位诱发电位影像学检查影像学检查Neurology department第十章第十
8、章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理(1 1)CSFCSF单个核细胞数正常或轻度增高。一般单个核细胞数正常或轻度增高。一般151015106 6/L,/L,通常不超过通常不超过501050106 6/L/L。约。约4040MSMS患者患者CSFCSF蛋白轻度增高。蛋白轻度增高。(2 2)CSFCSF的免疫学指标的免疫学指标n IgGIgG鞘内合成检测:鞘内合成检测:CSF-IgGCSF-IgG指数、指数、2424小时小时IgGIgG合成合成率率n CSF-IgGCSF-IgG寡克隆带(寡克隆带(OBOB):阳性率):阳性率9595以上以上辅辅 助助 检检 查查脑脊液脑脊液(CSF)检查检查Ne
9、urology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅辅 助助 检检 查查影像学检查影像学检查MRI检查:检查:优于优于CT。Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理根据以下四项:根据以下四项:1.1.起病年龄在起病年龄在10-5010-50岁之间岁之间2.CNS2.CNS同时有两处以上病灶同时有两处以上病灶 3.3.复发复发-缓解的病程缓解的病程 4.4.排除其它疾病排除其它疾病诊诊 断
10、断diagnosis临床确诊的多发性硬化临床确诊的多发性硬化-1 14 4项全部符合项全部符合临床可能的多发性硬化临床可能的多发性硬化-1 1、2 2项中缺少一项项中缺少一项 临床可疑的多发性硬化临床可疑的多发性硬化-一个部位一个部位 首次发作首次发作Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理免疫抑制治疗免疫抑制治疗immunotherapy支持治疗支持治疗supportive treatment对症治疗对症治疗symptomatic treatment急性期抑制异常的自身免疫反应,急性期抑制异常的自身免疫反应,减轻炎症及水肿,缩短急性期病减轻炎症及
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