【医学超级全】2012周围神经疾病5.ppt

《【医学超级全】2012周围神经疾病5.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《【医学超级全】2012周围神经疾病5.ppt（48页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室概述概述脑神经疾病脑神经疾病 三叉神经痛三叉神经痛 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹脊神经疾病脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它：其它：桡、尺、正中神经麻痹桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛坐骨神经痛及其它及其它下肢单神经病下肢单神经病 周围神经系统疾病周围神经系统疾病 概述概述解剖及生理解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经

2、，不包括嗅神神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。经和视神经。概述概述-发病机制发病机制 前角细胞和运动神经根破坏，可致运动轴索前角细胞和运动神经根破坏，可致运动轴索Wallerian变性，后根破坏可致脊髓后索而不是周围神变性，后根破坏可致脊髓后索而不是周围神经的经的Wallerian变性；变性；结缔组织病变可压迫周围神经结缔组织病变可压迫周围神经或神经滋养血管而使周围神经受损；或神经滋养血管而使周围神经受损；自身免疫性周围自身免疫性周围神经病可引起小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤；神经病可引起小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤；中毒性中毒性(包括生物性毒物如白喉毒索，内源性

3、毒物如尿包括生物性毒物如白喉毒索，内源性毒物如尿毒症的毒性代谢物毒症的毒性代谢物)和营养缺乏性病变可选择性损害神和营养缺乏性病变可选择性损害神经幸由索或髓鞘，未受损部分可保持完整；经幸由索或髓鞘，未受损部分可保持完整；遗传性代遗传性代谢性疾病可因酶系统障碍，使构成髓鞘或轴索的必需成谢性疾病可因酶系统障碍，使构成髓鞘或轴索的必需成分缺乏，变性疾病使轴索代谢发生障碍而影响周围神经。分缺乏，变性疾病使轴索代谢发生障碍而影响周围神经。概述概述-病理改变病理改变 华勒变性华勒变性(Wallerian degeneration)轴突变性轴突变性(Axonal degeneration)神经元变性神经元变性

4、(Neuronal degeneration)节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)华勒变性华勒变性(Wallerian degeneration)轴突因外伤断裂后，因无轴浆运输为胞体提供轴突合轴突因外伤断裂后，因无轴浆运输为胞体提供轴突合成的必要成分，断端远侧轴突和髓鞘变性、解体，由成的必要成分，断端远侧轴突和髓鞘变性、解体，由施万细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。施万细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。断端近侧断端近侧轴突和髓鞘只在轴突和髓鞘只在12个个Ranvier结发生同样变化，但接结发生同样变化，但接近胞体的轴突断伤可使胞体坏死。近胞体的轴突断伤可使胞

5、体坏死。轴突变性轴突变性(Axonal degeneration)是中毒代谢性神经病最常见的病理改变。是中毒代谢性神经病最常见的病理改变。中毒或营养中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞障碍使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴远端轴突不能得到必需的营养，突不能得到必需的营养，轴突变性和继发性脱髓鞘均轴突变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发展，称逆死性自远端向近端发展，称逆死性(dying back)神经病。病神经病。病因一旦纠正，轴突即可再生。因一旦纠正，轴突即可再生。神经元变性神经元变性(Neuronal degeneration)是神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏。其病

6、是神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏。其病变类似于轴突变性，但神经元坏死可使轴突全长短时变类似于轴突变性，但神经元坏死可使轴突全长短时间内变性、解体，称神经元病间内变性、解体，称神经元病(neunonooathy)。可见。可见于后根神经节感觉神经元病变如有机汞中毒、癌性感于后根神经节感觉神经元病变如有机汞中毒、癌性感觉神经元病等；或运动神经元病损如急性脊髓灰质炎觉神经元病等；或运动神经元病损如急性脊髓灰质炎和运动神经元病等。和运动神经元病等。节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)髓鞘破坏而轴突保持相对完整的病变，病理表现周围髓鞘破坏而轴突保持相对完整的病变

7、，病理表现周围神经近端和远端不规则的长短不等的节段性脱髓鞘，神经近端和远端不规则的长短不等的节段性脱髓鞘，Schwann细胞增殖和吞噬髓鞘碎片。细胞增殖和吞噬髓鞘碎片。三叉神经痛三叉神经痛三叉神经痛概念概念 一种原因未明一种原因未明三叉神经分布区三叉神经分布区内的短暂而反复发作的内的短暂而反复发作的剧痛。剧痛。(trigeminal neuralgia)(trigeminal neuralgia)病因与病理病因与病理 病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。过去认为原发性而产生异位冲动或伪突触传递所致。过去认为原发

8、性三叉神经痛并无特殊病理改变，近年来对该类病人进三叉神经痛并无特殊病理改变，近年来对该类病人进行三叉神经感觉根切断术，活检时发现神经节内节细行三叉神经感觉根切断术，活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚轴突变细或消胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚轴突变细或消失；或发现部分患者颅后窝小的异常血管团压迫三叉失；或发现部分患者颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面手术解除压迫后可治愈。神经根或延髓外侧面手术解除压迫后可治愈。三叉神经痛临床表现三叉神经痛临床表现 1.1.多发生于中老年人多发生于中老年人4040岁以上起病者占岁以上起病者占70708080，女略，女略多于男，约多

9、于男，约2 2：1 13 3：l l。2.2.疼痛限于三叉神经分布区的一支或两支，以第二、三支最疼痛限于三叉神经分布区的一支或两支，以第二、三支最多见，三支同时受累者极为罕见。大多为单侧。通常无预多见，三支同时受累者极为罕见。大多为单侧。通常无预兆。开始和停止都很突然，间歇期可完全正常。发作表现兆。开始和停止都很突然，间歇期可完全正常。发作表现为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒至暂，每次数秒至1212分钟，疼痛以面颊、上下鲠及舌部最分钟，疼痛以面颊、上下鲠及舌部最为明显；口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱为明

10、显；口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为扳机点；诱发第二支疼痛发作多因碰及触发点如发，称为扳机点；诱发第二支疼痛发作多因碰及触发点如洗脸、刷牙等，诱发第三支发作多因咀嚼、呵欠和讲话等，洗脸、刷牙等，诱发第三支发作多因咀嚼、呵欠和讲话等，以致患者不敢做这些动作，表现为面色憔悴、精神抑郁和以致患者不敢做这些动作，表现为面色憔悴、精神抑郁和情绪低落。情绪低落。三叉神经痛临床表现三叉神经痛临床表现3严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐。并可伴有面部发红、皮温增高、结合称为痛性抽搐。并可伴有面部发红、皮温增高、结合膜充血和

11、流泪等。严重者可昼夜发作，夜不成眠或睡膜充血和流泪等。严重者可昼夜发作，夜不成眠或睡后痛醒。后痛醒。4病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年不等。病程愈长，发月不等；缓解期亦可数日至数年不等。病程愈长，发作愈频繁愈重；很少自愈。神经系统检查一般无阳性作愈频繁愈重；很少自愈。神经系统检查一般无阳性体征。体征。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断诊断 根据部位、性质、根据部位、性质、“扳机点扳机点”、无阳性体征、无阳性体征。鉴别诊断鉴别诊断(1)继发性三叉神经痛：表现三叉神经麻痹继发性三叉神经痛：表现三叉神经麻痹(面部感觉减

12、退、面部感觉减退、角膜反射迟钝等角膜反射迟钝等)并持续性疼痛，常合并其他脑神经麻痹；并持续性疼痛，常合并其他脑神经麻痹；可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。所致。(2)牙痛：三叉神经痛易误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍然牙痛：三叉神经痛易误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍然疼痛不止才确诊。牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，疼痛不止才确诊。牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，可因进食冷、热食物而加剧，x线检查有助于鉴别。线检查有助于鉴别。(3)舌咽神经痛：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，舌咽神经痛：是局限

13、于舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质与三叉神经痛相似，每次持续数秒至性质与三叉神经痛相似，每次持续数秒至1分钟；疼痛位于分钟；疼痛位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部吞咽、讲话、呵欠、咳嗽扁桃体、舌根、咽、耳道深部吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。地卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。鉴别诊断鉴别诊断(4)蝶腭神经痛：是一种较少见的面部神经痛，亦呈烧灼样、蝶腭神经痛：是一种较少见的面部神经痛，亦呈烧灼样、刀割样或钻样疼痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭刀割样或钻样疼痛

14、，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶部，疼痛向额、颞、枕和耳部及牙龈部，常累及同侧眼眶部，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪；每日可等处放散，发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪；每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时，无扳机点。发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时，无扳机点。(5)鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及脓涕、白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及x线摄片可确诊。线摄片可确诊。(6)非典型面痛：发生于抑郁症、疑病及人格障碍的病人，

15、非典型面痛：发生于抑郁症、疑病及人格障碍的病人，疼痛部位模糊不定，深在、弥散、不易定位，通常为双侧，疼痛部位模糊不定，深在、弥散、不易定位，通常为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重的因素。无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重的因素。(7)颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛。颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛。治疗治疗原发性三叉神经痛首选药物治疗。原发性三叉神经痛首选药物治疗。抗痫药：抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。大量维生素大量维生素B12B12肌肉注射或三叉神经分支注射。肌肉注射或三叉神经分支注射。氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸 药物无效者：药物无效者：封闭

16、疗法封闭疗法 ；三叉三叉N N节射频电凝疗法；节射频电凝疗法；微侵袭手术治疗。微侵袭手术治疗。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹 概念概念 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)又简称面神经炎或又简称面神经炎或Bell麻痹麻痹(Bell palsy)，是因是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。病因病理病因病理 面神经炎的病因未完全阐明面神经炎的病因未完全阐明 受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营局部神经营养血管痉挛养血管痉挛神经缺血水肿神经缺血水肿压迫压

17、迫面神经面神经(骨性的面骨性的面神经管束缚）神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性突变性特发性面神经麻痹临床表现特发性面神经麻痹临床表现 任何年龄均可发病，男性略多任何年龄均可发病，男性略多急性起病，数小时或急性起病，数小时或1-31-3天内达高峰天内达高峰病初可有患侧耳后或下颌角疼痛病初可有患侧耳后或下颌角疼痛主要症状为一侧面部表情肌瘫痪主要症状为一侧面部表情肌瘫痪周围性面瘫周围性面瘫(Bell征征)特发性面神经麻痹临床表现特发性面神经麻痹临床表现 伴随症状伴随症状：同侧舌前：同侧舌前2/3味觉减退味觉减退 听觉过敏听觉过敏 Hunt综合征综合征病程：

18、病程：1-3周后开始恢复，周后开始恢复，1-2个月内可望明个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。显好转并逐渐痊愈。面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。完全性面瘫患者病后用的方法。完全性面瘫患者病后1 1周内检查面神经传导周内检查面神经传导速如患侧诱发动作电位速如患侧诱发动作电位M M波的波幅为健侧的波的波幅为健侧的3030或以上或以上时，则时，则2 2个月内可望恢复；如个月内可望恢复；如1010一一3030者需者需2 28 8个月个月恢复，并有可能出现合并症；如仅恢复，并有可能出现合并症；如仅1010或以下者则需或以下者则需6 612

19、12个月才能恢复个月才能恢复.并多伴有面肌痉挛及联带运动等合并多伴有面肌痉挛及联带运动等合并症。并症。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断1.1.根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。2.2.鉴别：鉴别：吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征各种耳源性面神经麻痹各种耳源性面神经麻痹颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫治疗治疗1.改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复复。尽早用。尽早用1 1个疗程泼尼松或地塞米松。个疗程泼尼松或地塞米松。2.2.促进神经髓鞘恢复：维生素促进神经髓鞘恢复：维生素B

20、1、B123.氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸4.理疗、康复治疗理疗、康复治疗5.手术疗法及预防眼合并症手术疗法及预防眼合并症急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)概念及流行病学概念及流行病学 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)又称吉兰又称吉兰-芭雷综合征芭雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)，以周围神经和神经根的脱髓，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免

21、疫病。年发病率为年发病率为0.61.9/10万，男略多于女万，男略多于女 美国有美国有1625岁，岁，4560岁两个发病年龄高峰。岁两个发病年龄高峰。GBS病因及发病机制病因及发病机制 GBS的病因还不清楚。的病因还不清楚。但但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。最常见。分子模拟机制分子模拟机制 实验性自身免疫性神经炎实验性自身免疫性神经炎(EAN)GBS临床表现临床表现前驱感染史：病前前驱感染史：病前14周左右。最常见的是咽痛、鼻周左右。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎。塞发热

22、或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎。急性或亚急性起病，急性或亚急性起病，数日至数日至2周达高峰。周达高峰。弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重 者呼吸肌麻痹者呼吸肌麻痹。感觉障碍：感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。感觉异常多见，烧灼感、麻木等。感觉缺失，感觉缺失，“手套袜套手套袜套”样改变样改变 GBS临床表现临床表现 颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过 速，体速，体位性低血压，暂时尿潴留位性低血压，暂时尿潴留。单相病程：可

23、短暂波动，但无复发单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于缓解，多于 4周时肌力开始恢复。周时肌力开始恢复。GBS临床分型临床分型吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征(AIDP)急急性性运运动动轴轴索索性性神神经经病病(AMAN)：临临床床表表现现为为急急性性瘫瘫痪痪，不不伴伴感感觉觉障障碍碍，恢恢复复较较慢慢，患患者者在在恢恢复复期期早早期期常常出出现现腱腱反反射射亢进。亢进。急急性性运运动动感感觉觉轴轴索索性性神神经经病病(AMSAN)：该该型型多多见见于于成成人人，是是一一严严重重的的轴轴索索破破坏坏性性亚亚型型。表表现现为为运运动动和和感感觉觉功功能能同同时时受受损损其其恢恢复复更更慢慢。

24、感感觉觉障障碍碍包包括括麻麻木木感感、蚁蚁行行感感、针针刺刺感感、烧灼感。烧灼感。Fisher综综合合征征：眼眼外外肌肌麻麻痹痹；共共济济失失调调；腱腱反反射射消消失失。是是GBS的的一一个个变变异异型型，为为动动眼眼神神经经原原发发受受损损，在在某某些些患患者者可可有有脑脑干干或或者者小小脑脑直直接接受受损损一一般般MFS患患者者很很少少累累及及肢肢体体肌肌力力、自主神经功能除动眼神经外火罐网的脑神经。自主神经功能除动眼神经外火罐网的脑神经。不能分类的不能分类的GBS空肠弯曲杆菌空肠弯曲杆菌(CJ)感染后的感染后的GBS 主要表现为主要表现为更严重的病情；更严重的病情；更大程度的轴索变性；更

25、大程度的轴索变性；更不良的预后；更不良的预后；儿童发病率高；儿童发病率高；更大比例的特定更大比例的特定HLA型；型；与抗神经节苷脂抗体更紧密的联系和发病的季节性。与抗神经节苷脂抗体更紧密的联系和发病的季节性。小儿小儿GBS特点特点(1)前驱症状除腹泻外以不明发热多见前驱症状除腹泻外以不明发热多见(2)肢体瘫上下肢多不对称肢体瘫上下肢多不对称(3)脑神经麻痹少见。脑神经麻痹少见。(4)感觉障碍感觉障碍少见。少见。(5)早期肌萎缩少于成人。早期肌萎缩少于成人。(6)病情变化快，但预后较成人佳。病情变化快，但预后较成人佳。(7)脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分离较成人不典型。细胞分离较成人不典型。并发症

26、并发症窦性心动过速窦性心动过速血压不稳定血压不稳定感觉障碍感觉障碍，可有听力下降平衡功能失调。可有听力下降平衡功能失调。严重患者可发展为延髓麻痹并导致呼吸肌麻痹。严重患者可发展为延髓麻痹并导致呼吸肌麻痹。GBS辅助检查辅助检查脑脊液：脑脊液：典型改变为典型改变为蛋白蛋白-细胞分离细胞分离，病后第，病后第 三周最明显。三周最明显。神神经经传传导导速速度度(NCV)减减慢慢，远远端端潜潜伏伏期期延延长长，F波波或或H反射延迟或消失。反射延迟或消失。心电图可异常心电图可异常腓肠神经活检：腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS诊断诊断病前病前14周感染史周感染史急性或亚急性起病急

27、性或亚急性起病四肢对称性弛缓瘫四肢对称性弛缓瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累脑神经受累脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分离细胞分离神经传导速度减慢、神经传导速度减慢、F波延迟。波延迟。GBS鉴别诊断鉴别诊断脊脊髓髓灰灰质质炎炎：起起病病时时有有发发热热，肢肢体体瘫瘫痪痪常常局局限限于于一一侧侧下肢，无感觉障碍。下肢，无感觉障碍。急急性性横横贯贯性性脊脊髓髓炎炎：病病前前12周周有有发发热热病病史史，起起病病急急，12日日出出现现截截瘫瘫，受受损损平平面面以以下下运运动动、感感觉觉障障碍碍，早早期期出现尿便障碍，脑神经不受累。出现尿便障碍，脑神经不受累。周周期期性性

28、麻麻痹痹：迅迅速速出出现现的的四四肢肢弛弛缓缓性性瘫瘫无无感感觉觉障障碍碍呼呼吸肌、脑神经一般不受累，常有血清钾减低。吸肌、脑神经一般不受累，常有血清钾减低。重重症症肌肌无无力力：急急性性重重症症全全身身型型与与GBS鉴鉴别别；Fisher综综合征与眼肌型重症肌无力相鉴别。合征与眼肌型重症肌无力相鉴别。GBS治疗治疗辅助呼吸及支持治疗辅助呼吸及支持治疗 保保持持呼呼吸吸道道通通畅畅，对对呼呼吸吸麻麻痹痹者者，必必要要时时及及早早气气管管切切开，开，人工辅助呼吸，防治肺感染人工辅助呼吸，防治肺感染。对症治疗对症治疗预防并发症预防并发症 延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压延髓麻痹者宜及早鼻饲

29、；尿潴留者先腹部加压无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗炎治疗预防肺炎；结合理疗等及早功能锻炼。炎治疗预防肺炎；结合理疗等及早功能锻炼。GBS治疗治疗病因治疗病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生生。1.血浆交换血浆交换 2.静注免疫球蛋白：静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效有大宗试验认为无效康复治疗康复治疗选择题1.一侧瞳孔直接光反应存在，而间接光反应消失，病变一侧瞳孔直接光反应存在，而间接光反应消失，病变在：在：A.同侧动眼神经同侧动眼神经

30、B.对侧动眼神经对侧动眼神经 C.同侧视神经同侧视神经 D.对对侧视神经侧视神经 E.视交叉中部视交叉中部2一侧角膜直接反射消失，而间接反射存在，病变在：一侧角膜直接反射消失，而间接反射存在，病变在：A.同侧动眼神经同侧动眼神经 B.同侧三叉神经同侧三叉神经 C.同侧面神经同侧面神经 D.对对侧面神经侧面神经 E.对侧三叉神经对侧三叉神经3面部痛觉障碍在鼻尖及口唇周围最明显，其外周稍面部痛觉障碍在鼻尖及口唇周围最明显，其外周稍差，病变部位在：差，病变部位在：A.三叉神经第二支三叉神经第二支 B.三叉神经第三支三叉神经第三支 C.面神经面神经 D.丘丘脑脑 E.桥脑桥脑4.下列哪项不是腰椎穿刺检

31、查的禁忌症：下列哪项不是腰椎穿刺检查的禁忌症：A后颅窝肿瘤后颅窝肿瘤 B颅内压增高颅内压增高 C腰骶部溃疡腰骶部溃疡 D脑膜炎脑膜炎 E脊柱结核脊柱结核5中毒代谢性神经病最常见的病理改变是哪种：中毒代谢性神经病最常见的病理改变是哪种：A华勒变性华勒变性 B轴突变性轴突变性 C神经元变性神经元变性 D节段节段性脱髓鞘性脱髓鞘 E小静脉周围炎性细胞浸润小静脉周围炎性细胞浸润6 原发性三叉神经痛的最典型特点是：原发性三叉神经痛的最典型特点是：A电击样、难忍的持续性疼痛电击样、难忍的持续性疼痛 B触及面部某点可使触及面部某点可使疼痛发作疼痛发作 C发作前有先兆发作前有先兆 D常见于第一支分布区常见于第

32、一支分布区 E疼痛伴有角膜反射消失疼痛伴有角膜反射消失7.一位原发性三叉神经痛的病人，病史和体检中不应该出一位原发性三叉神经痛的病人，病史和体检中不应该出现的表现是现的表现是:A有触发点（板机点）存在有触发点（板机点）存在 B睡眠中疼痛发作可减睡眠中疼痛发作可减轻轻 C疼痛发作时可伴有面部肌肉抽搐疼痛发作时可伴有面部肌肉抽搐 D伴有角膜伴有角膜反射消失反射消失 E一般止痛剂不易奏效一般止痛剂不易奏效 8原发性三叉神经痛的首选治疗是：原发性三叉神经痛的首选治疗是：A封闭治疗封闭治疗 B手术治疗手术治疗 C射频治疗射频治疗 D药药物治疗物治疗 E病因治疗病因治疗 9目前治疗三叉神经痛的首选药物是：

33、目前治疗三叉神经痛的首选药物是：A苯妥英钠苯妥英钠 B安定安定 C卡马西平卡马西平 D阿斯匹林阿斯匹林 E维生素维生素B1210.面神经炎急性期的临床表现有：面神经炎急性期的临床表现有：A睁眼困难睁眼困难 B眼眼闭合不全闭合不全 C张口时下颌歪斜张口时下颌歪斜 D眼裂变小眼裂变小 E颜面刺颜面刺痛觉障碍痛觉障碍11某病人表现为声音嘶哑，吞咽困难，左侧软腭麻痹伴某病人表现为声音嘶哑，吞咽困难，左侧软腭麻痹伴咽反射消失，向左侧转颈不能，四肢未见阳性体征。最咽反射消失，向左侧转颈不能，四肢未见阳性体征。最可能的病变部位是：可能的病变部位是：A海绵窦海绵窦 B眶上裂眶上裂 C眶尖眶尖 D桥脑小脑角桥脑

34、小脑角 E颈静脉孔颈静脉孔12臂丛中最易受伤的一支神经是：臂丛中最易受伤的一支神经是：A桡神经桡神经 B正中神经正中神经 C尺神经尺神经 D腋神经腋神经 E胸前神经胸前神经13桡神经损伤后可出现的运动障碍是：桡神经损伤后可出现的运动障碍是：A并指并指 B对掌对掌 C屈指屈指 D伸腕伸腕 E握拳握拳 14坐骨神经痛最常见的病因是：坐骨神经痛最常见的病因是：A马尾肿瘤马尾肿瘤 B腰椎间盘脱出腰椎间盘脱出 C外伤性外伤性 D腰骶腰骶椎炎椎炎 E腰骶神经根炎腰骶神经根炎15男性男性24岁，感冒后出现四肢瘫痪，饮水呛咳，吞咽岁，感冒后出现四肢瘫痪，饮水呛咳，吞咽困难，无二便障碍。查体：双侧鼻唇沟变浅，闭

35、眼无困难，无二便障碍。查体：双侧鼻唇沟变浅，闭眼无力，四肢肌力力，四肢肌力级，腱反射消失，级，腱反射消失，Babinski征阴性，征阴性，CSF蛋白蛋白1.0g/L，细胞数，细胞数5106/L。首先应考虑的诊断。首先应考虑的诊断是：是：A全身性重症肌无力全身性重症肌无力 B急性脊髓炎急性脊髓炎 C周期性瘫周期性瘫痪痪 D急性脊髓灰质炎急性脊髓灰质炎 EGBS16GBS危及生命的主要情况是：危及生命的主要情况是：A吞咽不能吞咽不能 B四肢瘫痪四肢瘫痪 C呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 D脱水脱水酸中毒酸中毒 E呼吸道感染呼吸道感染名词解释1Bell征（征（Bell sign）：）：指作闭眼时面肌瘫痪侧眼裂

36、不能闭合或闭合不全，该指作闭眼时面肌瘫痪侧眼裂不能闭合或闭合不全，该侧眼球转向外上方，露出白色巩膜的现象。是周围性侧眼球转向外上方，露出白色巩膜的现象。是周围性面神经麻痹的重要体征。面神经麻痹的重要体征。2Hunt综合征（综合征（Hunt syndrome）：）：当膝状神经节病变时，除了该侧出现周围性面瘫、舌前当膝状神经节病变时，除了该侧出现周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，尚有该侧乳突部疼痛，耳味觉障碍、听觉过敏外，尚有该侧乳突部疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称Hunt综合征，由带状疱疹病毒感染造成。综合征，由带状疱疹

37、病毒感染造成。3CSF蛋白细胞分离：蛋白细胞分离：指脑脊液中蛋白含量增高而细胞数正常。这种情况通指脑脊液中蛋白含量增高而细胞数正常。这种情况通常见于常见于GBS、脊髓阻塞性疾病、脊髓阻塞性疾病，在，在GBS（这种现象具（这种现象具有特征性的诊断价值）的病后第有特征性的诊断价值）的病后第3周蛋白增高最明显。周蛋白增高最明显。4.Fisher综合征（综合征（Fisher syndrome）：）：表现为急性或亚急性（几天内发病者多见）的眼外肌表现为急性或亚急性（几天内发病者多见）的眼外肌麻痹，小脑性共济失调，腱反射消失三主征，如伴有麻痹，小脑性共济失调，腱反射消失三主征，如伴有肢体无力，也十分轻微，

38、脑脊液中蛋白细胞分离，于肢体无力，也十分轻微，脑脊液中蛋白细胞分离，于病程数周后可恢复，目前一般认为是急性炎症性脱髓病程数周后可恢复，目前一般认为是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的变异型。鞘性多发性神经病的变异型。问答题1周围神经病变的临床表现有哪些？周围神经病变的临床表现有哪些？周围神经是由运动、感觉及自主神经纤维混合组成，周围神经是由运动、感觉及自主神经纤维混合组成，并参与各反射弧的构成。周围神经病变时运动障碍表并参与各反射弧的构成。周围神经病变时运动障碍表现为下运动神经元损害的特点现为下运动神经元损害的特点；（；（3）感觉障碍通常为感觉障碍通常为该神经支配区的深、浅感觉的减退或消失，疼痛

39、和感该神经支配区的深、浅感觉的减退或消失，疼痛和感觉异常觉异常。（。（3）自主神经功能障碍尤其在病程较长或慢自主神经功能障碍尤其在病程较长或慢性的多发性神经病中很常见，为血管运动机能、腺体性的多发性神经病中很常见，为血管运动机能、腺体分泌及营养障碍分泌及营养障碍，（，（2）腱反射通常减退或消失，周围腱反射通常减退或消失，周围神经病变时不出现神经病变时不出现Babinski征及其等值征征及其等值征。（。（2）2三叉神经痛的临床特点是什么？如何治疗？三叉神经痛的临床特点是什么？如何治疗？三叉神经痛的临床表现主要是：（三叉神经痛的临床表现主要是：（7分）分）多发于中老年人；多发于中老年人；疼痛大多为

40、单侧，以第二、三支最多见；无预兆，突发疼痛大多为单侧，以第二、三支最多见；无预兆，突发骤停，历时骤停，历时1秒至秒至2分钟；间歇期完全正常，无三叉神经感分钟；间歇期完全正常，无三叉神经感觉和运动受损的体征；觉和运动受损的体征；疼痛呈电击样等形式的剧烈疼痛，疼痛呈电击样等形式的剧烈疼痛，可伴面部肌肉反射性抽搐，面部发红，结膜充血和流泪等。可伴面部肌肉反射性抽搐，面部发红，结膜充血和流泪等。在病侧三叉神经分布区的某一处有触及可诱发疼痛的敏感在病侧三叉神经分布区的某一处有触及可诱发疼痛的敏感区即扳机点；区即扳机点；病程呈周期性。原发性三叉神经痛治疗（病程呈周期性。原发性三叉神经痛治疗（3分）首选药物

41、。临床上可选用抗癫痫剂如卡马西平、苯妥分）首选药物。临床上可选用抗癫痫剂如卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定，以及氯苯氨丁酸，大剂量维生素英钠、氯硝安定，以及氯苯氨丁酸，大剂量维生素B12，哌咪清等。服药无效或不能耐受药物者可选用无水酒精或哌咪清等。服药无效或不能耐受药物者可选用无水酒精或甘油封闭疼痛的神经分支或半月神经节，经皮半月神经节甘油封闭疼痛的神经分支或半月神经节，经皮半月神经节射频电凝疗法，以及手术治疗射频电凝疗法，以及手术治疗。3如何鉴别中枢性面神经瘫痪与周围性面神经瘫痪？如何鉴别中枢性面神经瘫痪与周围性面神经瘫痪？中枢性面瘫中枢性面瘫 周围性面瘫周围性面瘫神经元神经元 上运动神经元上运动神经元(皮质延髓束皮质延髓束)下运动神经元下运动神经元 （2分）分）病灶病灶 对侧对侧 同侧同侧 （2分）分）面瘫范围面瘫范围 眼裂以下面肌瘫眼裂以下面肌瘫 全部面肌瘫全部面肌瘫 （2分）分）味觉味觉 正常正常 可有障碍可有障碍 （2分）分）伴发症状伴发症状 常有如偏瘫常有如偏瘫 不一定不一定 （1分）分）电变性反应电变性反应 无无 有有 （1分）分）