急性早幼粒细胞白血病模板.ppt
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1、 早幼粒细胞白血病早幼粒细胞白血病概述及护理概述及护理 7A陈燕 白血病 定义:造血干细胞/祖细胞水平转化的一类克隆性恶性血液病。特点:白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,而停滞在细胞发育的不同阶段,在骨髓及其他造血组织中大量积聚,侵润多种组织器官,正常造血受抑制。造血细胞造血细胞:红细胞系统 粒细胞系统 巨核细胞血小板系统 单核-吞噬细胞系统 淋巴细胞 浆细胞系统 分类:成熟程度和自然进程 急性:急性淋巴细胞白血病(ALL)急性髓细胞白血病 (AML,ANLL)慢性:慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病白血病发病情况发病率(我国):2.76/10万,占癌总发病数 的5%。恶性肿瘤死亡率:男为
2、第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。急性慢性(5.5:1)男性发病率高于女性(1.81:1)ANLL分型 粒细胞白血病微分化型(M0)粒细胞白血病未分化型(M1)粒细胞白血病部分分化型(M2)早幼粒细胞白血病(M3)粒-单核细胞型(M4)单核细胞型(M5)红白血病(M6)巨核细胞性(M7)流行病学 年龄 发病率 死亡率 区域中年成人患者较多,年龄中位数3038岁2.76/10万(白血病)占AML的5%8%(白血病)恶性肿瘤死亡率中白血病居第六位(男性),第八位(女性)。儿童及35岁以下成人中居第一位高于西方国家的10%左右,占同期AML的18.7%,有的地区如东北油田M3的发病
3、率在AML中可能高达20%30%,甚至更高特点特点 早幼粒细胞浆内充满异常颗粒;常伴有出血倾向发生率达72%94%,严重者出现DIC或原发性纤维蛋白溶解;90%患者出现特异性染色体t(15;17)(q22;q21)改变;对化疗敏感。病病 因因病毒因素:C型RNA逆转录病毒、人类T淋巴细胞病毒-(HTLV-1)电离辐射化学因素:笨、氯霉素、保泰松、烷化剂等遗传因素(一)生物因素一)生物因素 主要是病毒侵犯和免疫功能异常主要是病毒侵犯和免疫功能异常T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒艾滋病病毒艾滋病病毒(二)放射因素:二)放射因素:X射线、射线、射线射线1.1911年首次报道放射工作者发生白血病年首次报道放
4、射工作者发生白血病的病例;的病例;2.1929-1942年放射科医生白血病发年放射科医生白血病发病率是其他医生的病率是其他医生的10倍。倍。3.日本日本广岛广岛和和长崎长崎遭受原子弹袭击后的遭受原子弹袭击后的幸存者中,白血病发病率比未遭受辐射的幸存者中,白血病发病率比未遭受辐射的人群高人群高30倍和倍和17倍。倍。4.原苏联核武器试验飞行员原苏联核武器试验飞行员几乎全患白几乎全患白血病辞世血病辞世。(三)化学因素(三)化学因素化学物质:苯及其衍生物、亚硝胺类物化学物质:苯及其衍生物、亚硝胺类物质质药物:保泰松、氯霉素药物:保泰松、氯霉素抗肿瘤的细胞毒药物:烷类抗肿瘤的细胞毒药物:烷类(四)遗传
5、因素(四)遗传因素家族性白血病约占白血病的家族性白血病约占白血病的7/1000,单卵孪生者中如一个患白血病,另一个发生率单卵孪生者中如一个患白血病,另一个发生率为为1/51/4,比双卵孪生者高,比双卵孪生者高12倍。倍。有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。人。如如21三体综合征的患儿在三体综合征的患儿在10岁以内白血岁以内白血病的发病率为病的发病率为1/74,Bloom综合征(侏儒面部综合征(侏儒面部毛细血管扩张)在毛细血管扩张)在26岁以内发病率为岁以内发病率为1/3。(五)其他血液病(五)其他血液病某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋某些血液病
6、如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。白血病。分型时间依据意义FAB1976细胞形态学和细胞化学分型基础,6070白血病仅靠形态学即可分类,结合细胞化学可达89,如加上细胞免疫表型分析则95MIC1986细胞形态学、免疫学、细胞遗传学(FAB协作组)分型的准确性90WHO2001临床特征+细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)使诊断分型更科学、更精确,对于指导临床个体化治疗、预测及判断疗效、判断预后和监测复发具有十分重要的意义病毒感染病毒感染 电离辐射电离辐射 化学物质化学物质 遗传因素遗传因素其他血液病其他血液病
7、染色体畸变染色体畸变机体免疫功能缺陷机体免疫功能缺陷恶性细胞繁殖恶性细胞繁殖白血病白血病发病机制发病机制临床表现及并发症(1)贫血:面色苍白、疲乏、困倦等 (2)出血:瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血和月经过多、眼底出血等。还常伴有DIC,也常伴有原发性纤溶亢进。(3)发热:低热、盗汗 高热,继发感染,中性粒细胞明显减少(4)常伴的感染有:牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症。(5)组织、器官浸润 1)淋巴结和肝脾肿大 2)骨骼和关节疼痛 3)皮肤和粘膜病变 4)CNSL中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CN
8、SL),简称“脑白”,系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出相应的神经和/或精神症状。:CNS是最常见的髓外复发部位。(一一)贫血贫血贫血往往是首发症状,且呈进行性,主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为:约半数病人就诊时已有重贫血:呈正细胞正色素性贫血(二)出血-主要为血小板减少引起,其次为凝血机制障碍-其特点为:1.近40%患者以出血为早期表现;2部位:全身各部,但以皮肤黏膜、牙龈、鼻腔出血,月经过多为主;严重者可致眼底出血和颅内出血;3急早粒易并发DIC原因:原因:血小板减少(最主要)血小板减少(最主要)血小板功能异常血小板功能异常 凝血因子减少凝血因子减少 白血病细胞的浸润和
9、细菌毒素对血管的损伤白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤出血出血几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血。有不同程度的出血。出血(三)发热主要为成熟粒细胞减少或缺乏,免疫功能下降低致的感染而引起其特点为:1.半数的病人以发热为早期表现:2.热度:可为低热、亦可高达39-40以上:3.感染部位:全身各部,但以口腔炎、牙龈炎、烟峡炎最常见,肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见:4.病原菌:最常见的致病菌为G-杆菌,疾病后期常伴真菌感染1.原因:原因:肿瘤性、继发性感染肿瘤性、继发性感染2.部位:部位:口咽部:口咽部:最多见最多见肺部、肛周:肺部
10、、肛周:败血症:最严重败血症:最严重感染感染发热发热(四)感染(五)与白血病侵润有关1.肝.脾.淋巴结肿大:多为轻至中度 巨脾罕见。2.骨骼和关节:胸骨下端局部压痛 也可以出现其他骨关节 疼痛3.眼部:在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤,引起眼球突出、复视、失明4.口腔和皮肤:齿龈侵润,增生、肿胀、皮肤真皮结节5.中枢神经系统白血病6.睾丸侵润7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累,但不一定有临床表现肝脾肿大颈部淋巴结肿大胸骨压痛 皮肤出现弥散性斑丘疹基本检查基本检查 1、外周血 典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。2、骨髓像 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主3
11、0%,多数50%,且细胞形态较一致,胞浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为:M3a(粗颗粒型):颗粒粗大,密集或融合染深紫色,可掩盖核周围甚至整个胞核 M3b(细颗粒型):胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小,核扭曲、折叠或分叶,易与急单白血病混淆。M3a M3b柴捆状Auer小体Auer是急性髓系细胞白血病所特有鉴别AML和ALL的重要标志常见于APL,但无绝对特异性在诊断APL的过程中,如果细胞形态不典型,虽然观察到了柴捆状Auer小体,仍需结合MICM确诊,以免误诊。细胞化学:细胞化学染色可协助形态学鉴别各种白血病。M3过氧化物酶 +糖原PAS 0 +碱性磷酸酶 0 非特异性酯酶 +以细胞
12、形态学为基础MICMMICM检测检测骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学(morphology(morphology,M)M)、细胞免疫学细胞免疫学(immunology(immunology,I)I)、细胞遗传学细胞遗传学(cytogenefics(cytogenefics,C)C)、分子生物学分子生物学(molecular biology(molecular biology,M M)高高白白细细胞胞血血症症的的紧紧急急处处 理理 防防治治感感 染染 改改善善贫贫 血血 防防治治出出 血血 防防治治尿尿酸酸性性肾肾 病病 纠纠正正水水电电酸酸碱碱平平衡衡失失 调调(一)支持对症治疗(一)支持对症治疗
13、这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行造血干细胞移植,降低其死亡率的关键措行造血干细胞移植,降低其死亡率的关键措施之一。病人如出现发热,应及时查明感染施之一。病人如出现发热,应及时查明感染部位及查找病原菌,常规使用有效抗生素。部位及查找病原菌,常规使用有效抗生素。防防治治感感 染染 血小板低者可输浓缩血小板悬液,保持血血小板低者可输浓缩血小板悬液,保持血小板小板2010109 9/L/L。并发。并发DIC时,则应做出时,则应做出相应处理。相应处理。改改善善贫贫血血 原因:原因:由于白血病细胞的大量破坏,尤其是化疗期间,可使血由于白血病细胞的大量破坏,尤其
14、是化疗期间,可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高,尿酸结晶的析出可积聚于肾清及尿液中尿酸水平的明显升高,尿酸结晶的析出可积聚于肾小管,导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭。小管,导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭。处理:处理:应嘱病人多饮水或通过静脉补液等,保证足够尿量,并应嘱病人多饮水或通过静脉补液等,保证足够尿量,并应碱化尿液和同时口服别嘌醇应碱化尿液和同时口服别嘌醇。防防治治尿尿酸酸性性肾肾病病 化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱平衡,及时发现异常并加以纠正,以保证机体内环平衡,及时发现异常并加以纠正,以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效
15、的正常发挥境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。纠纠正正水水电电酸酸碱碱平平衡衡失失调调 诱导缓解治疗诱导缓解治疗(化疗)(化疗)缓解后治疗(化疗和缓解后治疗(化疗和HSCT)1.诱导缓解治疗诱导缓解治疗(1)目的:目的:迅速杀灭迅速杀灭AL细胞,使机体正常造血恢复达完全缓细胞,使机体正常造血恢复达完全缓解解(2)化疗原则:化疗原则:早期早期 足量足量 联合联合 间歇间歇 个体化个体化 分分阶段阶段 2.缓解后治疗:缓解后治疗:治疗的延续阶段治疗的延续阶段(二)化(二)化 疗疗诱导缓解:诱导缓解:是急性白血病治疗的起始阶段。主要是通过联是急性白血病治疗的起始阶段。主要是通过联合化疗,迅速、大量地杀
16、灭白血病细胞,恢复机体正常造合化疗,迅速、大量地杀灭白血病细胞,恢复机体正常造血,使病人尽可能在较短的时间内获得血,使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解完全缓解(complete remissionCR),),CR标准:标准:病人的症状和体征消失;病人的症状和体征消失;外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞;外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞;骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和5%。病人。病人能否获得能否获得CR,是急性白血病治疗成败的关键。,是急性白血病治疗成败的关键。化化疗疗的的阶阶段段性性划划 分分 白白血血病病常常用用化化疗疗药药物物 种种类类
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