小儿神经系统疾病概要.ppt

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1、小儿神经系统疾病小儿神经系统疾病秦秦炯炯北京大学第一医院儿科北京大学第一医院儿科小儿神经系统疾病的诊断小儿神经系统疾病的诊断uu诊断思路诊断思路诊断思路诊断思路 概述概述概述概述（难点，一般思路）难点，一般思路）难点，一般思路）难点，一般思路）定向诊断定向诊断定向诊断定向诊断 定位诊断定位诊断定位诊断定位诊断 定性定性定性定性/病因病因病因病因uu疾病诊断举例疾病诊断举例疾病诊断举例疾病诊断举例_ _ _ _癫痫癫痫癫痫癫痫uu病例分析讨论病例分析讨论病例分析讨论病例分析讨论uuQ&AQ&AQ&AQ&A Febrile SeizuresFebrile SeizuresFebrile Seizu

2、resFebrile Seizures CNS Infections(Meningitis)CNS Infections(Meningitis)CNS Infections(Meningitis)CNS Infections(Meningitis)2 2小儿神经系统疾病的诊断小儿神经系统疾病的诊断uu诊断思路诊断思路概述概述概述概述（难点，一般思路）难点，一般思路）难点，一般思路）难点，一般思路）定向诊断定向诊断定向诊断定向诊断定位诊断定位诊断定位诊断定位诊断定性定性定性定性/病因病因病因病因uu疾病诊断举例疾病诊断举例_ _癫痫癫痫uu病例分析讨论病例分析讨论uuQ&AQ&A3 3小儿神经系

3、统疾病诊断的难点小儿神经系统疾病诊断的难点uu病种繁多病种繁多uu分类复杂分类复杂病因：发育，遗传，后天获得（感染非感染）病因：发育，遗传，后天获得（感染非感染）病因：发育，遗传，后天获得（感染非感染）病因：发育，遗传，后天获得（感染非感染）病变性质与发病机制：炎症，变性，免疫，血管病变性质与发病机制：炎症，变性，免疫，血管病变性质与发病机制：炎症，变性，免疫，血管病变性质与发病机制：炎症，变性，免疫，血管病，代谢病，代谢病，代谢病，代谢病程：急性，亚急性，慢性，发作性病程：急性，亚急性，慢性，发作性病程：急性，亚急性，慢性，发作性病程：急性，亚急性，慢性，发作性uu发育过程的影响发育过程的影

4、响uu知识更新快知识更新快癫痫的定义、分类癫痫的定义、分类癫痫的定义、分类癫痫的定义、分类遗传性神经变性病（发生机制、诊断）遗传性神经变性病（发生机制、诊断）遗传性神经变性病（发生机制、诊断）遗传性神经变性病（发生机制、诊断）概述概述概述概述4 4神经系统疾病的诊断神经系统疾病的诊断一般思路与方法一般思路与方法诊断方法诊断方法详细的病史采集详细的病史采集详细的病史采集详细的病史采集细致的体格检查细致的体格检查细致的体格检查细致的体格检查 有关的辅助检查有关的辅助检查有关的辅助检查有关的辅助检查全面的综合分析全面的综合分析全面的综合分析全面的综合分析诊断步骤诊断步骤 病变系统病变系统病变系统病变

5、系统 (定向定向定向定向)病变部位病变部位病变部位病变部位 (定位定位定位定位)病变性质病变性质病变性质病变性质 (定性定性定性定性)病变原因病变原因病变原因病变原因 (定因定因定因定因)临床诊断临床诊断概述概述概述概述5 5定向诊断定向诊断是否为神经系统疾病？是否为神经系统疾病？是否为神经系统疾病？是否为神经系统疾病？其它系统疾病可出现神经症候其它系统疾病可出现神经症候其它系统疾病可出现神经症候其它系统疾病可出现神经症候眼耳鼻喉科性头痛眼耳鼻喉科性头痛眼耳鼻喉科性头痛眼耳鼻喉科性头痛中毒性脑病中毒性脑病中毒性脑病中毒性脑病心房纤颤：脑梗死心房纤颤：脑梗死心房纤颤：脑梗死心房纤颤：脑梗死巨幼贫

6、：倒退、震颤巨幼贫：倒退、震颤巨幼贫：倒退、震颤巨幼贫：倒退、震颤神经系统的疾病可出现其它系统症状神经系统的疾病可出现其它系统症状神经系统的疾病可出现其它系统症状神经系统的疾病可出现其它系统症状重症肌无力：眼科疾病重症肌无力：眼科疾病重症肌无力：眼科疾病重症肌无力：眼科疾病内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统表现内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统表现内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统表现内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统表现骨、关节、周围血管结缔组织等疾患也可引起运动、感觉障骨、关节、周围血管结缔组织等疾患也可引起运动、感觉障骨、关节、周围血管结缔组织等疾患也可引起运动、感觉障骨、关节、

7、周围血管结缔组织等疾患也可引起运动、感觉障碍而类似神经受累碍而类似神经受累碍而类似神经受累碍而类似神经受累Landau-Landau-Landau-Landau-KleffnerKleffnerKleffnerKleffner syndrome:syndrome:syndrome:syndrome:耳科耳科耳科耳科,精神科精神科精神科精神科基本原则：全面客观，分清主次基本原则：全面客观，分清主次6 6定位诊断定位诊断神经疾病诊断的基础神经疾病诊断的基础uu主要依据体征主要依据体征uu结合症候特点结合症候特点uu参考病程特点参考病程特点7 7脊髓的形态解剖特点解剖特点解剖特点解剖特点uu椎管上椎

8、管上2 23 3，硬脊膜腔上，硬脊膜腔上4 45 5枕骨大孔（寰椎上缘）枕骨大孔（寰椎上缘）L1L1下缘（脊髓圆锥）下缘（脊髓圆锥）uu颈膨大（颈膨大（颈膨大（颈膨大（C4-T1C4-T1C4-T1C4-T1，C7C7C7C7最大，最大，最大，最大，上肢诸神经出入）上肢诸神经出入）上肢诸神经出入）上肢诸神经出入）uu腰膨大（腰膨大（腰膨大（腰膨大（L1-S1L1-S1L1-S1L1-S1，L4L4L4L4最大，最大，最大，最大，下肢诸神经出入）下肢诸神经出入）下肢诸神经出入）下肢诸神经出入）uu3131节：节：C1-8C1-8，T1-12T1-12，L1-5L1-5，S1-5S1-5，尾，尾1

9、 18 8常用浅、深反射常用浅、深反射 引出方法引出方法引出方法引出方法表表表表 现现现现 髓节部位髓节部位髓节部位髓节部位浅反射浅反射浅反射浅反射上腹壁反射上腹壁反射上腹壁反射上腹壁反射中腹壁反射中腹壁反射中腹壁反射中腹壁反射下腹壁反射下腹壁反射下腹壁反射下腹壁反射提睾反射提睾反射提睾反射提睾反射足跖反射足跖反射足跖反射足跖反射肛门反射肛门反射肛门反射肛门反射深反射深反射深反射深反射二头肌腱反射二头肌腱反射二头肌腱反射二头肌腱反射三头肌腱反射三头肌腱反射三头肌腱反射三头肌腱反射挠骨骨膜反射挠骨骨膜反射挠骨骨膜反射挠骨骨膜反射尺骨骨膜反射尺骨骨膜反射尺骨骨膜反射尺骨骨膜反射膝腿反射膝腿反射膝腿

10、反射膝腿反射腘腘腘腘腱反射腱反射腱反射腱反射跟键反射跟键反射跟键反射跟键反射 轻划上腹部皮肤轻划上腹部皮肤轻划上腹部皮肤轻划上腹部皮肤轻划中腹部皮肤轻划中腹部皮肤轻划中腹部皮肤轻划中腹部皮肤轻划下腹部皮肤轻划下腹部皮肤轻划下腹部皮肤轻划下腹部皮肤轻划股内上侧皮肤轻划股内上侧皮肤轻划股内上侧皮肤轻划股内上侧皮肤轻划足跖外下侧轻划足跖外下侧轻划足跖外下侧轻划足跖外下侧轻划肛门周围皮肤轻划肛门周围皮肤轻划肛门周围皮肤轻划肛门周围皮肤叩击二头肌腱叩击二头肌腱叩击二头肌腱叩击二头肌腱叩击三头肌腱叩击三头肌腱叩击三头肌腱叩击三头肌腱叩击桡骨茎突叩击桡骨茎突叩击桡骨茎突叩击桡骨茎突叩击尺骨表面叩击尺骨表面叩

11、击尺骨表面叩击尺骨表面叩击股四头肌健叩击股四头肌健叩击股四头肌健叩击股四头肌健叩击叩击叩击叩击腘腘腘腘腱腱腱腱叩击跟键叩击跟键叩击跟键叩击跟键 腹壁上部收缩腹壁上部收缩腹壁上部收缩腹壁上部收缩腹壁中部收缩腹壁中部收缩腹壁中部收缩腹壁中部收缩腹壁下部收缩腹壁下部收缩腹壁下部收缩腹壁下部收缩睾丸上提睾丸上提睾丸上提睾丸上提趾跖屈趾跖屈趾跖屈趾跖屈肛门紧缩肛门紧缩肛门紧缩肛门紧缩前臂屈曲前臂屈曲前臂屈曲前臂屈曲前臂伸直前臂伸直前臂伸直前臂伸直手旋前手旋前手旋前手旋前手旋后手旋后手旋后手旋后小腿伸直小腿伸直小腿伸直小腿伸直小腿屈曲小腿屈曲小腿屈曲小腿屈曲足跖屈足跖屈足跖屈足跖屈 胸髓胸髓胸髓胸髓7 7

12、 7 7一胸髓一胸髓一胸髓一胸髓8 8 8 8胸髓胸髓胸髓胸髓9 9 9 9一胸髓一胸髓一胸髓一胸髓10101010胸髓胸髓胸髓胸髓11 1111 11一胸髓一胸髓一胸髓一胸髓12121212腰髓腰髓腰髓腰髓1 1 1 1一腰髓一腰髓一腰髓一腰髓2 2 2 2骶髓骶髓骶髓骶髓l l l l一骶髓一骶髓一骶髓一骶髓2 2 2 2骶髓骶髓骶髓骶髓4 4 4 4一骶髓一骶髓一骶髓一骶髓5 5 5 5颈髓颈髓颈髓颈髓5 5 5 5一颈髓一颈髓一颈髓一颈髓6 6 6 6颈髓颈髓颈髓颈髓6 6 6 6一颈髓一颈髓一颈髓一颈髓7 7 7 7颈髓颈髓颈髓颈髓5 5 5 5一颈髓一颈髓一颈髓一颈髓6 6 6 6

13、颈髓颈髓颈髓颈髓6 6 6 6一颈髓一颈髓一颈髓一颈髓7 7 7 7腰髓腰髓腰髓腰髓2 2 2 2一腰髓一腰髓一腰髓一腰髓4 4 4 4腰髓腰髓腰髓腰髓5 5 5 5一骶髓一骶髓一骶髓一骶髓l l l l骶髓骶髓骶髓骶髓l l l l一骶髓一骶髓一骶髓一骶髓2 2 2 29 9定性诊断与病因分析定性诊断与病因分析uu以定位诊断为基础以定位诊断为基础uu以起病与病程特点为依据以起病与病程特点为依据uu理论知识和临床实践经验理论知识和临床实践经验1010定性诊断定性诊断起病特点起病特点uu急骤：血管病，炎症急骤：血管病，炎症uu急性：炎症，血管病，外伤或肿瘤急性：炎症，血管病，外伤或肿瘤uu亚急性

14、：肿瘤，炎症或变性病亚急性：肿瘤，炎症或变性病uu慢性：肿瘤或变性病慢性：肿瘤或变性病uu缓解缓解-复发：自身免疫性炎症复发：自身免疫性炎症(MS,etc.)等等1111定性诊断定性诊断病因分析病因分析uu原则与思路：综合分析！原则与思路：综合分析！uu定位诊断基础定位诊断基础uu考虑年龄、性别、病史、体征特点考虑年龄、性别、病史、体征特点uu结合辅助检查结合辅助检查1212小儿神经系统疾病的诊断小儿神经系统疾病的诊断uu诊断思路诊断思路概述概述概述概述（难点，一般思路）难点，一般思路）难点，一般思路）难点，一般思路）定向诊断定向诊断定向诊断定向诊断定位诊断定位诊断定位诊断定位诊断定性定性定性

15、定性/病因病因病因病因uu疾病诊断举例疾病诊断举例_ _癫痫癫痫uu病例分析讨论病例分析讨论uuQ&AQ&A1313癫痫的（传统）定义癫痫的（传统）定义多种原因引起的多种原因引起的多种原因引起的多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征慢性脑功能障碍综合征慢性脑功能障碍综合征慢性脑功能障碍综合征由（大）脑神经元超同步由（大）脑神经元超同步由（大）脑神经元超同步由（大）脑神经元超同步异常放电异常放电异常放电异常放电所致所致所致所致突发、短暂、反复（突发、短暂、反复（突发、短暂、反复（突发、短暂、反复（2 2 2 2次次次次）脑功能紊乱脑功能紊乱脑功能紊乱脑功能紊乱2005 ILAE和和IBE的定义的定义

16、癫痫癫痫癫痫癫痫(痫性痫性痫性痫性,痫样痫样痫样痫样)发作发作发作发作(epileptic seizure)epileptic seizure)epileptic seizure)epileptic seizure)uu发作和终止的模式发作和终止的模式发作和终止的模式发作和终止的模式_ _ _ _突发突发突发突发,自缓自缓自缓自缓,模板模板模板模板uu发作的临床症候发作的临床症候发作的临床症候发作的临床症候uu异常放电引起异常放电引起异常放电引起异常放电引起 癫痫癫痫癫痫癫痫(epilepsy)(epilepsy)(epilepsy)(epilepsy)uu至少至少至少至少1 1 1 1次次次

17、次发作发作发作发作uu脑内存在脑内存在脑内存在脑内存在持久性改变持久性改变持久性改变持久性改变(enduring(enduring(enduring(enduring alteration)alteration)alteration)alteration)uu伴随伴随伴随伴随多种障碍多种障碍多种障碍多种障碍 (neurobiologicneurobiologicneurobiologicneurobiologic,cognitive,psychological,and cognitive,psychological,and cognitive,psychological,and cogniti

18、ve,psychological,and social disturbances)social disturbances)social disturbances)social disturbances)1414癫痫的诊断依据癫痫的诊断依据临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：发作性发作性发作性发作性uu意识障碍意识障碍意识障碍意识障碍uu抽搐抽搐抽搐抽搐uu或伴感觉、精神或植物神经功能障碍或伴感觉、精神或植物神经功能障碍或伴感觉、精神或植物神经功能障碍或伴感觉、精神或植物神经功能障碍脑电图特点：脑电图特点：脑电图特点：脑电图特点：发作性发作性发作性发作性 vsvs 持久性持久性持久性持久性u

19、u痫样放电痫样放电痫样放电痫样放电1616诊断癫痫应尽可能明确：诊断癫痫应尽可能明确：诊断癫痫应尽可能明确：诊断癫痫应尽可能明确：发作性症状：癫痫？发作性症状：癫痫？发作性症状：癫痫？发作性症状：癫痫？癫痫发作的类型？癫痫发作的类型？癫痫发作的类型？癫痫发作的类型？ILAE 1981,ILAE 1981,ILAE 1981,ILAE 1981,2001200120012001癫痫综合征的类型？癫痫综合征的类型？癫痫综合征的类型？癫痫综合征的类型？ILAE 1989,ILAE 1989,ILAE 1989,ILAE 1989,2001200120012001引起癫痫的病因？引起癫痫的病因？引起癫

20、痫的病因？引起癫痫的病因？癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤1717癫痫分类的目的癫痫分类的目的uu有助于临床有助于临床选择抗癫痫药物选择抗癫痫药物uu有助于对有助于对发作机制的认识发作机制的认识：e.g.准确分类准确分类是研究基因型的基础是研究基因型的基础uu是是判断预后判断预后的重要依据的重要依据uu对癫痫对癫痫发作起源及术前定位发作起源及术前定位具有重要意义具有重要意义（左启华，2002）2222中国癫痫诊疗指南中国癫痫诊疗指南中国抗癫痫协会中国抗癫痫协会中华医学会神经内科分会中华医学会神经内科分会中华医学会儿科学分会神经学组中华医学会儿科学分会神经学组中华医学会神经外科分会功能外科学组中华医

21、学会神经外科分会功能外科学组（北京（北京 2007）2323癫痫国际分类体系癫痫国际分类体系癫痫发作的国际分类癫痫发作的国际分类癫痫发作的国际分类癫痫发作的国际分类uu19641964年提出年提出年提出年提出uu19701970年修订年修订年修订年修订uu19811981年定型年定型年定型年定型uu20012001年再修订年再修订年再修订年再修订 uu国内国内国内国内19831983癫痫综合征的国际分类癫痫综合征的国际分类癫痫综合征的国际分类癫痫综合征的国际分类uu19841984年提出年提出年提出年提出uu19891989年修订年修订年修订年修订uu20012001年再修订年再修订年再修订年

22、再修订 2424癫痫发作的国际分类癫痫发作的国际分类 ILAE 1981ILAE 1981全国小儿神经座谈会全国小儿神经座谈会 19831983一、部分性发作一、部分性发作一、部分性发作一、部分性发作（限局性、局灶性）（限局性、局灶性）（限局性、局灶性）（限局性、局灶性）1.1.1.1.简单部分性发作简单部分性发作简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作感觉性发作感觉性发作 植物神经发作植物神经发作植物神经发作植物神经发作 精神症状发作精神症状发作精神症状发作精神症状发作 2.2.2.2.复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发

23、作三、分类不明的发作三、分类不明的发作三、分类不明的发作三、分类不明的发作二、全身性发作二、全身性发作二、全身性发作二、全身性发作（广泛性、全面性）（广泛性、全面性）（广泛性、全面性）（广泛性、全面性）1.1.1.1.强直强直强直强直阵挛性发作阵挛性发作阵挛性发作阵挛性发作 2.2.2.2.强直性发作强直性发作强直性发作强直性发作 3.3.3.3.阵挛性发作阵挛性发作阵挛性发作阵挛性发作 4.4.4.4.失神小发作失神小发作失神小发作失神小发作 5.5.5.5.肌阵挛性发作肌阵挛性发作肌阵挛性发作肌阵挛性发作（包括婴儿痉挛发作）（包括婴儿痉挛发作）（包括婴儿痉挛发作）（包括婴儿痉挛发作）6.6

24、.6.6.失张力性发作失张力性发作失张力性发作失张力性发作2525全面性强直阵挛发作全面性强直阵挛发作uu见于多种癫痫综合征见于多种癫痫综合征见于多种癫痫综合征见于多种癫痫综合征原发性全面性发作原发性全面性发作原发性全面性发作原发性全面性发作继发性全面性发作继发性全面性发作继发性全面性发作继发性全面性发作uu发作形式发作形式发作形式发作形式强直阵挛强直阵挛强直阵挛强直阵挛阵挛强直阵挛阵挛强直阵挛阵挛强直阵挛阵挛强直阵挛肌阵挛强直阵挛肌阵挛强直阵挛肌阵挛强直阵挛肌阵挛强直阵挛2626全面性肌阵挛发作全面性肌阵挛发作为突然发生的快速有力的为突然发生的快速有力的为突然发生的快速有力的为突然发生的快速

25、有力的“电击状电击状电击状电击状”肌肉收缩肌肉收缩肌肉收缩肌肉收缩常致快速跌倒常致快速跌倒常致快速跌倒常致快速跌倒整个发作过程大约整个发作过程大约整个发作过程大约整个发作过程大约0.20.20.20.2秒秒秒秒EEGEEGEEGEEG：全导高波幅多棘慢波短程爆发。全导高波幅多棘慢波短程爆发。全导高波幅多棘慢波短程爆发。全导高波幅多棘慢波短程爆发。EMGEMGEMGEMG：一过性肌电爆发（一过性肌电爆发（一过性肌电爆发（一过性肌电爆发（100100100100msmsmsms）。）。）。）。可见于多种良性或非良性全面性癫痫综合征。可见于多种良性或非良性全面性癫痫综合征。可见于多种良性或非良性全面

26、性癫痫综合征。可见于多种良性或非良性全面性癫痫综合征。2727失张力发作失张力发作失张力发作失张力发作 临床表现：低头、弯腰、屈膝，向后快速跌倒坐地。临床表现：低头、弯腰、屈膝，向后快速跌倒坐地。临床表现：低头、弯腰、屈膝，向后快速跌倒坐地。临床表现：低头、弯腰、屈膝，向后快速跌倒坐地。持续数秒钟或数分钟。持续数秒钟或数分钟。持续数秒钟或数分钟。持续数秒钟或数分钟。EEGEEG：弥漫性棘慢波或广泛性电压抑制。弥漫性棘慢波或广泛性电压抑制。弥漫性棘慢波或广泛性电压抑制。弥漫性棘慢波或广泛性电压抑制。EMGEMG：一过性电静息。一过性电静息。一过性电静息。一过性电静息。常见于常见于常见于常见于Le

27、nnox-Lennox-GastautGastaut 综合征。综合征。综合征。综合征。2828全面性强直发作全面性强直发作全面性强直发作全面性强直发作 临床表现：突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，临床表现：突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，临床表现：突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，临床表现：突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势固定于某种姿势固定于某种姿势固定于某种姿势5-205-20秒秒秒秒 多表现为突然低头、弯腰、四肢强直伸展，致跌倒多表现为突然低头、弯腰、四肢强直伸展，致跌倒多表现为突然低头、弯腰、四肢强直伸展，致跌倒多表现为突然低头、弯腰、四肢强直伸展，致跌

28、倒 EEGEEG：广泛性广泛性广泛性广泛性10102020HzHz快节律快节律快节律快节律 EMGEMG：持续性肌电爆发（持续数秒）持续性肌电爆发（持续数秒）持续性肌电爆发（持续数秒）持续性肌电爆发（持续数秒）常见于常见于常见于常见于Lennox-Lennox-GastautGastaut 综合征综合征综合征综合征睡眠中短暂的强直发作睡眠中短暂的强直发作睡眠中短暂的强直发作睡眠中短暂的强直发作 睡眠中突然睁眼，双眼向上凝视，持续数秒睡眠中突然睁眼，双眼向上凝视，持续数秒睡眠中突然睁眼，双眼向上凝视，持续数秒睡眠中突然睁眼，双眼向上凝视，持续数秒 EEGEEGEEGEEG为广泛性为广泛性为广泛性

29、为广泛性1010101020202020HZHZHZHZ棘波节律棘波节律棘波节律棘波节律 常被家长忽视常被家长忽视常被家长忽视常被家长忽视 如持续时间长，可见轴性强直如持续时间长，可见轴性强直如持续时间长，可见轴性强直如持续时间长，可见轴性强直 见于见于见于见于LGSLGSLGSLGS2929痉挛发作痉挛发作uu最常见于最常见于最常见于最常见于WestWestWestWest综合征综合征综合征综合征uu也可见于其他婴儿癫痫综合征也可见于其他婴儿癫痫综合征也可见于其他婴儿癫痫综合征也可见于其他婴儿癫痫综合征：OhtaharaOhtaharaOhtaharaOhtahara综合征综合征综合征综合征

30、uu特殊的发作形式（点头、四肢屈曲或伸展）特殊的发作形式（点头、四肢屈曲或伸展）特殊的发作形式（点头、四肢屈曲或伸展）特殊的发作形式（点头、四肢屈曲或伸展）uu多数为成串发作，也可单次发作多数为成串发作，也可单次发作多数为成串发作，也可单次发作多数为成串发作，也可单次发作uu持续时间持续时间持续时间持续时间1-31-31-31-3秒，比肌阵挛发作（秒，比肌阵挛发作（秒，比肌阵挛发作（秒，比肌阵挛发作（0.20.20.20.2秒）慢，比强直秒）慢，比强直秒）慢，比强直秒）慢，比强直发作（发作（发作（发作（5-205-205-205-20秒）快秒）快秒）快秒）快uu发作间期发作间期发作间期发作间期

31、EEGEEGEEGEEG为高度失律（高峰节律紊乱）为高度失律（高峰节律紊乱）为高度失律（高峰节律紊乱）为高度失律（高峰节律紊乱）uu发作期发作期发作期发作期EEGEEGEEGEEG：快波节律；高幅慢波；广泛去同步化快波节律；高幅慢波；广泛去同步化快波节律；高幅慢波；广泛去同步化快波节律；高幅慢波；广泛去同步化3030uu部分性发作又称限局性或局灶性发作部分性发作又称限局性或局灶性发作部分性发作又称限局性或局灶性发作部分性发作又称限局性或局灶性发作uu异常发电起源于脑的某一部位，故临床发作和脑电异常发电起源于脑的某一部位，故临床发作和脑电异常发电起源于脑的某一部位，故临床发作和脑电异常发电起源于

32、脑的某一部位，故临床发作和脑电图异常均有局灶性起源图异常均有局灶性起源图异常均有局灶性起源图异常均有局灶性起源uu发作时意识存在发作时意识存在发作时意识存在发作时意识存在 简单部分性发作简单部分性发作简单部分性发作简单部分性发作(simple partial seizures)(simple partial seizures)意识完全意识完全意识完全意识完全清楚清楚清楚清楚 复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作(complex partial seizures)(complex partial seizures)有意识障有意识障有意识障有意识障碍碍碍碍 uuILAE2001

33、ILAE2001癫痫发作分类建议，部分性发作不再癫痫发作分类建议，部分性发作不再癫痫发作分类建议，部分性发作不再癫痫发作分类建议，部分性发作不再区分复杂性与简单性区分复杂性与简单性区分复杂性与简单性区分复杂性与简单性3131癫痫发作的主要类型癫痫发作的主要类型1 1 1 1部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作 partial seizurespartial seizurespartial seizurespartial seizures 简单部分性发作简单部分性发作简单部分性发作简单部分性发作 运动运动运动运动 感觉感觉感觉感觉 自主神经自主神经自主神经自主神经 精神精神精神精神 意识清楚

34、意识清楚意识清楚意识清楚 复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作 意识障碍意识障碍意识障碍意识障碍2 2 2 2全面性发作全面性发作全面性发作全面性发作 generalized seizures generalized seizures generalized seizures generalized seizures 意识丧失意识丧失意识丧失意识丧失全面性全面性全面性全面性强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作 肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作 阵挛发作阵挛发作阵挛发作阵挛发作 强直发作强直发作强直发作强直发作 失张力发作失张力发作失张力发作失张力发作 失

35、神发作失神发作失神发作失神发作18mCZP31-32m明显好转明显好转Seizure Type?3232uu空腹血糖空腹血糖空腹血糖空腹血糖：1.59mmol/L1.59mmol/L1.59mmol/L1.59mmol/Luu胰岛素胰岛素胰岛素胰岛素 51.2(6-27)51.2(6-27)51.2(6-27)51.2(6-27)44.3(3.3-19.5IU/mL)44.3(3.3-19.5IU/mL)44.3(3.3-19.5IU/mL)44.3(3.3-19.5IU/mL)uu胰岛素胰岛素胰岛素胰岛素/血糖血糖血糖血糖0.3(0.49)0.3(0.49)0.3(0.49)0.3(0.49

36、)uu腹部腹部腹部腹部CTCTCTCT：胰体部占位病变：胰体部占位病变：胰体部占位病变：胰体部占位病变！病程中曾有两次空腹血糖低！病程中曾有两次空腹血糖低！病程中曾有两次空腹血糖低！病程中曾有两次空腹血糖低3333uu监测血糖波动于监测血糖波动于1.5-3.1mmol/L1.5-3.1mmol/Luu维持血糖维持血糖2.36.8mmol/L2.36.8mmol/L增加餐次增加餐次增加餐次增加餐次间断静脉输注葡萄糖间断静脉输注葡萄糖间断静脉输注葡萄糖间断静脉输注葡萄糖(26mg/kg/min)(26mg/kg/min)(26mg/kg/min)(26mg/kg/min)强的松强的松强的松强的松5

37、mg 5mg 5mg 5mg QdQdQdQduu症状体征很快改善症状体征很快改善精神症状明显好转，无嗜睡，食欲良好精神症状明显好转，无嗜睡，食欲良好精神症状明显好转，无嗜睡，食欲良好精神症状明显好转，无嗜睡，食欲良好未再抽搐未再抽搐未再抽搐未再抽搐出院查体（出院查体（出院查体（出院查体（2 wk2 wk2 wk2 wk）：意向性震颤减轻，腱反射）：意向性震颤减轻，腱反射）：意向性震颤减轻，腱反射）：意向性震颤减轻，腱反射对称引出，对称引出，对称引出，对称引出，BabinskiBabinskiBabinskiBabinski征阴性。征阴性。征阴性。征阴性。3434诊断诊断uu低血糖症低血糖症低

38、血糖症低血糖症 空腹血糖空腹血糖空腹血糖空腹血糖2.2 2.2 mmolmmol/L/L 伴自主神经及中枢神经系统症状和体征伴自主神经及中枢神经系统症状和体征伴自主神经及中枢神经系统症状和体征伴自主神经及中枢神经系统症状和体征 反复持续低血糖所致脑损伤反复持续低血糖所致脑损伤反复持续低血糖所致脑损伤反复持续低血糖所致脑损伤uu高胰岛素血症高胰岛素血症高胰岛素血症高胰岛素血症 持续、顽固、非酮症性低血糖持续、顽固、非酮症性低血糖持续、顽固、非酮症性低血糖持续、顽固、非酮症性低血糖 肝脾不大肝脾不大肝脾不大肝脾不大 血脂、尿酸正常血脂、尿酸正常血脂、尿酸正常血脂、尿酸正常 空腹胰岛素空腹胰岛素空腹

39、胰岛素空腹胰岛素/血糖血糖血糖血糖0.30.3uu胰岛胰岛胰岛胰岛 细胞瘤细胞瘤细胞瘤细胞瘤 空腹胰岛素空腹胰岛素空腹胰岛素空腹胰岛素/血糖血糖血糖血糖0.40.4 影像学提示影像学提示影像学提示影像学提示3535随随访访uu2005123020051230出院出院出院出院后注意喂养，每后注意喂养，每后注意喂养，每后注意喂养，每3 34 46 6小时喂食葡萄糖小时喂食葡萄糖小时喂食葡萄糖小时喂食葡萄糖数十毫升，每周仍常有昏睡或发软现象，无惊厥发作数十毫升，每周仍常有昏睡或发软现象，无惊厥发作数十毫升，每周仍常有昏睡或发软现象，无惊厥发作数十毫升，每周仍常有昏睡或发软现象，无惊厥发作uu2006

40、2006年年年年6 6月手术切除肿瘤：胰岛月手术切除肿瘤：胰岛月手术切除肿瘤：胰岛月手术切除肿瘤：胰岛细胞瘤细胞瘤细胞瘤细胞瘤uu术后不再喂食葡萄糖水，血糖多次复查术后不再喂食葡萄糖水，血糖多次复查术后不再喂食葡萄糖水，血糖多次复查术后不再喂食葡萄糖水，血糖多次复查4.65.8mmol/L4.65.8mmol/L（末次（末次（末次（末次200704200704）uu20062006年年年年1212月：月：月：月：EEGEEG正常；正常；正常；正常；AEDsAEDs停用停用停用停用uu20062006年年年年9 9月上一年级，成绩月上一年级，成绩月上一年级，成绩月上一年级，成绩80809090分分分分/100/100 3636经验与启迪经验与启迪uu不典型不典型/少见的临床症候少见的临床症候不要轻易放过不要轻易放过不要轻易放过不要轻易放过切忌想当然切忌想当然切忌想当然切忌想当然uu特殊检查的重要性特殊检查的重要性善其事利其器善其事利其器善其事利其器善其事利其器3737体会体会u基本功症候诊断基本功症候诊断u文献学习与经验积累文献学习与经验积累3838