妊娠期肝内胆汁瘀积症(ICP).ppt
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1、 妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症 (intrahepatic cholestasis of pregnancyintrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)ICP)安徽医科大学临床医学院护理安徽医科大学临床医学院护理 韦珊珊韦珊珊 一、概述一、概述 妊娠期肝内胆汁淤积症(妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是妊娠中、晚期特有的并发)是妊娠中、晚期特有的并发症,临床上以症,临床上以皮肤瘙痒、黄疸、产后症状消失及病理上胆汁皮肤瘙痒、黄疸、产后症状消失及病理上胆汁淤积淤积为特征。为特征。主要危及胎儿,引起胎儿窘迫、早产、死胎、死产,使围生主要危及胎儿,引起胎
2、儿窘迫、早产、死胎、死产,使围生儿病死率高。儿病死率高。发病率发病率0.1%15.6%不等,有明显的地域和种族差异不等,有明显的地域和种族差异,智利、智利、瑞典及我国长江流域等地发病率较高。瑞典及我国长江流域等地发病率较高。二、病因目前尚不清楚,可能与下列因素有关:雌激素遗传和环境因素药物雌激素:雌激素:ICP孕妇体内增多的雌激素或代谢异常的雌激素使肝细胞膜Na+、K+-ATP酶活性下降,能量提供减少,导致胆汁酸代谢障碍;使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升,胆汁流出受阻;雌激素作用于肝细胞表面的雌激素受体,改变肝细胞蛋白质合成,导致胆汁回流增加。遗传和环境因素:遗传和环境因素:遗传因素决定了孕妇
3、的易感性,而环境因素则诱发其发生并决定严重程度。药物:药物:一些减少胆小管转运胆汁的药物,如肾移植后服用的硫锉嘌呤可引起ICP。三、高危因素 孕妇因素孕妇因素 本次妊娠因素本次妊娠因素1、孕妇因素(1)孕妇年龄大于35岁;(2)具有慢性肝胆疾病,如丙肝、胆结石、胆囊炎、有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史;(3)家族中有ICP者;(4)前次妊娠有ICP史,据报道再次妊娠ICP复发率在40%70%。2、本次妊娠因素(1)双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高;(2)人工受精后孕妇ICP发病相对危险度增加。四、ICP对母儿的影响1、对孕妇的影响 ICP患者伴发明显的脂肪痢时,脂溶性维生素K的吸收减少
4、,致使凝血功能异常,导致产后出血。2、对胎婴儿的影响 由于胆汁酸毒性作用使围产儿发病率和死亡率明显升高。可发生胎儿窘迫、早产、羊水胎盘胎粪污染。此外,尚有不能预测的胎儿突然死亡、新生儿颅内出血等。五、临床表现1、皮肤瘙痒 无皮肤损伤的瘙痒是ICP的首发症状。瘙痒一般始于手掌和脚掌,后渐向肢体近端延伸甚至可发展到面部。瘙痒程度不一,常持续性,白昼轻,夜间加剧。多于分娩后2448小时缓解,少数在1周或1周以上缓解。2、黄疸 10%15%患者出现轻度黄疸,一般不随孕周的增加而加重。ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切,有黄疸者羊水粪染、新生儿窒息及围产儿死亡率均显著增加。3、皮肤抓痕 四肢皮肤出现因
5、瘙痒所致条状抓痕。4、其他 一般无明显消化道症状,少数孕妇出现上腹不适,轻度脂肪痢。六、诊断1、临床表现、临床表现 孕晚期出现皮肤瘙痒、黄疸等不适。2、实验室检查、实验室检查(1)血清胆汁酸测定血清胆汁酸测定:血清总胆汁酸(TBA)测定是诊断ICP的最主要实验证据,也是检测病情及治疗效果的重要指标。无诱因的皮肤瘙痒及血清TBA10umol/L可作为ICP诊断,血清TBA40umol/L提示病情较重。(2)肝功能测定肝功能测定:大多数ICP患者的门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)轻至中度升高,为正常的210倍,ALT较AST更敏感:部分患者血清胆红素轻-中度升高。(3)病理检查病理
6、检查:肝组织活检见肝细胞无明显炎症或变性表现,仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积,毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。(4)分娩后瘙痒症状消失,肝功能恢复正常。七、治疗 治疗目标是缓解瘙痒症状,改善肝功能,降低血胆汁酸水平,加强胎儿状况监护,延长孕周,改善妊娠结局。1、一般处理、一般处理 适当卧床休息,取侧卧位以增加胎盘血流量,给予吸氧、高渗葡萄糖、维生素类及能量,既保肝又可提高胎儿对缺氧的耐受性。定期复查肝功能、血胆汁酸了解病情。2、药物治疗、药物治疗(1)熊去氧胆酸()熊去氧胆酸(UDCA):):为ICP治疗的一线用药。常用剂量为每日1g或15mg/(kgd)。瘙痒症状和生化指标均可明显改善。治疗期间每
7、12周检查一次肝功能,监测生化指标的改变。(2)S-腺苷蛋氨酸(腺苷蛋氨酸(SAMe):):为ICP临床二线用药或联合治疗药物。用量为每日1g,静脉滴注,或500mg每日2次口服。(3)地塞米松:)地塞米松:长期使用有降低新生儿头围、降低出生体重,增加母儿感染率的风险,不能作为治疗ICP的常用药物。仅用于妊娠34周前,估计7日内分娩者,预防早产儿呼吸窘迫症的发生。一般用量为每日12mg,连用2日。(4)考来烯胺)考来烯胺(消胆胺消胆胺):为一种强碱性离子交换树脂,口服后不被 吸收。它与胆酸结合,形成一种不被吸收的复合体,从粪便中排泄,从而阻断了胆酸的肝肠循环而降低了血清胆酸的浓度,对消痒有一定
8、的疗效,但是不能改善血液的生化指标及胎儿的预后。考来烯胺影响脂肪、维生素K及其他脂溶性维生素吸收,增加脂肪泻的发生率以及因凝血酶原减少而使凝血酶原时间延长。可用考来烯胺(消胆胺)4g,23次/d。同时补充维生素K和其他脂溶性维生素。(5)苯巴比妥:)苯巴比妥:是一种酶的诱导剂,可以促使肝细胞增加胆红素与葡萄糖醛酸结合的能力,因而增加了肝脏除去胆红素的能力,使血中胆红素下降,它还可以增加胆小管胆汁酸分泌速度,并通过改变胆固醇-7-水解酶的活性,以影响胆汁酸的生成。但是有报道此药可以引起新生儿呼吸抑制的危险,故孕期不宜长期连续服用此药。(6)人血白蛋白或血浆:)人血白蛋白或血浆:有利于游离的胆红素
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