静脉滴注大剂量丙种球蛋白与地塞米松联用治疗吉兰-巴雷综合征53例疗效观察.doc
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1、静脉滴注大剂量丙种球蛋白与地塞米松联用治疗吉兰-巴雷综合征53例疗效观察230新医学2006年4月第37卷第4期静脉滴注大剂量丙种球蛋白与地塞米松联用治疗吉兰-巴雷综合征53例疗效观察山东大学齐鲁医院神经内科(250012)崔才三李现亮摘要目的:观察静脉滴注大3,1量丙种球蛋白(intravenousimmuneglobulin,IVIG)与地塞米松联用治疗吉兰一巴雷综合征cGuillain-Barresyndrome,GBS)的疗效.方法:选择GBS患者107倒,随机分为治疗组53例,对照组54例.治疗组采用IVIG,0.4g/(kg?d),连用5日;同时静脉滴注地塞米松10mg/d,7日后
2、减量至7.5mg/d,然后逐渐减量,l520日内停药.对照组单纯应用地塞米松治疗,剂量同治疗组.结果:治疗组神经功能在短期内迅速恢复,且开始恢复的时间较对照组明显提前(P<0.01);治疗组的治愈率为77%,对照组为50%,前者明显高于后者(P<0.01);治疗组住院时间(178)日明显短于对照组(3l10)日(P<0.01).结论:WIG与地塞米松联用治疗GBS的近期疗效优于单纯用肾上腺皮质激素治疗者,可明显缩短病程及住院时间.关键词丙种球蛋白吉兰一巴雷综合征地塞米松静脉1引言吉兰一巴雷综合征(GuillainBarresyndrome,GBS)亦称为急性炎症性脱髓鞘性多发
3、性神经病.其年发病率为14/10万人,有4%15%的患疗方法.1996年2月一2003年12月,本院采用静脉滴注大剂量丙种球蛋白(intravenousimmuneglobulin,IVIG)的方法治疗GBS,取得了较好的效果,现报告如下.2资料和方法GBS患者共107例,均为初次发作且全部符合中华神经精神科杂志编委会1993年制定的GBS诊断标准中华神经精神科杂志,1994,27(6):380381.随机分为2组,治疗组53例,男29例,女24例;年龄858岁,中位年龄28岁;脑神经型8例,脊神经型28例,混合型17例;其中出现脑神经麻痹7例,四肢瘫痪22例,球麻痹54例,男28例,女26例
4、;年龄l059岁,中位年龄28岁;脑神经型10例,脊神经型31例,混合型13例;其中出现脑神经麻痹6例,四肢瘫痪一般资料比拟差异均无统计学意义,具有可比性(P>0.05).2.2.1治疗方法治疗组:确诊后立即静脉滴注低pH值人血丙种球蛋白,0.4g/(kg?d),连用5日,静脉滴注速度为34mL/min;同时静脉滴注地塞米松10ms/d,7日后减量至7.5mg/d,然后逐渐减量,1520日内停药.对照组:确诊后时应用B族维生素,能量合剂,抗生素及使用对症支持疗法等.组患者神经功能恢复时间(指从发病后至临床表现开始改善所需时间),住院时间及不良反响(治疗开始前及用药后3日,1周,3周分别测
5、体温,血压,查血,尿,粪常规及肝功能,肾功能,出凝血指标,心电图,并观察其它不良反响,如头痛,头晕及恶心等病症),并于两组开始治疗后21日对其临床疗效进行评定.疗效评定标准:痊愈:脑神经麻痹,呼吸肌麻痹及球麻痹完全恢复,四肢肌力达级以上;显着进步:脑神经麻痹,呼吸肌麻痹及球麻痹大局部恢复,四肢肌力达级;进步:脑神经麻痹,呼吸肌麻痹及球麻痹局部恢复,四肢肌力有一定程度恢复;无效:脑神经麻痹,呼吸肌麻痹及球麻痹,四肢肌力皆无改善;死亡.件进行统计处理,组间比拟采用选择t检验和.检验.3结果治疗组脑神经麻痹,四肢瘫痪,球麻痹及呼吸肌麻痹等功能障碍开始改善时间明显早于对照组,详见表1.新医学2G36年
6、4月第37卷第4期表1两组神经功能恢复的时间比拟()日治疗组住院时间为(174-8)13,对照组为(314-10)13,两组比拟差异有统计学意义(尸<0.01).治疗组治愈率明显高于对照组,详见表2.表2两组近期疗效比拟例(%)组别例数痊愈显着进步进步无效死亡治疗组534l(77)8(15)4(8)00型望望竺:堕Q!治疗组治疗前后血,尿,粪常规,肝,肾功能,出凝血时间,体温,血压及心电图均无明显变化,仅2例患者用药3日后出现一过性轻度头晕,2例用药第113有轻度恶心,腹胀,1例出现颜面潮红,轻微头痛,1例出现双下肢轻度水肿,1例有轻度体温升高(最高37.4C,持续213),均未经特殊处
7、理病症自然缓解.4讨论多数学者认为,GBS是由病毒感染诱发的,50%一70%的患者发病前有病毒性呼吸道或胃肠道感染史,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反响为病理特点的自身免疫性疾病.周围神经的主要组成成分是髓鞘,实验发现,GBS患者神经髓鞘中的P2物质能使外周血淋巴细胞和巨噬细胞抑制因子增加,将GBS患者的淋巴细胞,巨噬细胞与周围神经末梢组织共同培养时可引起髓鞘破坏;另有实验发现GBS患者外周血和脑脊液中活化T细胞增加,电子显微镜观察发现GBS患者病灶中有多处巨噬细胞和淋巴细胞浸润.因此,认为GBS的发病有细胞免疫机制的参与.另外许多GBS患者血清中测到抗周围神
8、经髓鞘抗体;30%一40%患者的血清中测到循环复合物,电镜下观察到这些复合物在神经根周围沉积并引起髓鞘脱失性改变;脑脊液中IgG有不同程度的升高.因此认为GBS的发病也有体液免疫机制的参与鉴于免疫机制参与了GBS的发病,有学者将IVIG用于本病的治疗,IVIG治疗GBS确实切作用机制尚不清楚,推测可能与以下环节有关:IVIG与患者体内单核巨噬细胞上的Fc受体结合,使其丧失抗原递呈功能,中断免疫反响;IVIG可中和患者的致病性自身抗体;IVIG与患者自身抗体竞争性结合于靶组织部位,从而起到保护作用;通过负反响机制抑制浆细胞产生自身抗体;使T8升高,抑制自然杀伤细胞的功能;充当活化补体成分的受体,
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