新生儿血小板减少分析解析.ppt
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1、新生儿血小板减少症新生儿血小板减少症主讲人:佟主讲人:佟 丽丽20122012年年1010月月2929日日发病率:发病率:NICUNICU:18-35%18-35%危重患儿和早产儿:危重患儿和早产儿:50%50%危害性:危害性:出血出血 神经系统后遗症神经系统后遗症 死亡死亡前前 言言概概 念念血小板血小板15010150109 9/L/L为新生为新生儿血小板减少症儿血小板减少症新生儿血小板减少的原因分析新生儿血小板减少的原因分析其其 他他 肝素诱导的肝素诱导的血小板减少血小板减少 自身免疫性自身免疫性血小板减少血小板减少 同种免疫性同种免疫性血小板减少血小板减少 药物诱发免疫性药物诱发免疫性
2、血小板减少血小板减少 胎儿与母体血小板抗原不相合导致母体产生针对胎儿胎儿与母体血小板抗原不相合导致母体产生针对胎儿血小板抗原的抗体血小板抗原的抗体仅破坏胎儿或新生儿血小板仅破坏胎儿或新生儿血小板 继发于母体的自身免疫性疾病如特发性血小板减少性继发于母体的自身免疫性疾病如特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等紫癜、系统性红斑狼疮等破坏母体及胎儿的血小板破坏母体及胎儿的血小板 先天性先天性:过敏体质的孕妇在妊娠期用某些药物过敏体质的孕妇在妊娠期用某些药物(磺胺类磺胺类 奎尼丁奎尼丁 对氨基水杨酸钠等对氨基水杨酸钠等)产生特异性抗体产生特异性抗体破坏母体及胎儿的血小板破坏母体及胎儿的血小板后天性后
3、天性:新生儿使用某些药物新生儿使用某些药物(磺胺类磺胺类 地高辛地高辛 吲哚美辛等吲哚美辛等)继发新生儿免疫性溶血性疾病的血小板减少,严重的新生儿继发新生儿免疫性溶血性疾病的血小板减少,严重的新生儿溶血病(如溶血病(如RhRh血型不合引起)血型不合引起)免免疫疫因因素素 感感感感 染染染染 先天性或遗传性先天性或遗传性先天性或遗传性先天性或遗传性 其其其其 他他他他(1 1)宫内感染:以病毒感染多见,如巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹)宫内感染:以病毒感染多见,如巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹 病毒、梅毒螺旋体、乙肝病毒、麻疹病毒和病毒、梅毒螺旋体、乙肝病毒、麻疹病毒和HIVHIV等均可引起等均可引起(
4、2 2)围生期感染:以细菌感染为主,多见于金黄色葡萄球菌和革兰)围生期感染:以细菌感染为主,多见于金黄色葡萄球菌和革兰 阴性杆菌感染,如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎脐炎等阴性杆菌感染,如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎脐炎等先天性:先天性巨核细胞增生不良如血小板减少先天性:先天性巨核细胞增生不良如血小板减少无桡骨综合征无桡骨综合征遗传性:遗传性血小板减少性紫癜遗传性:遗传性血小板减少性紫癜非免疫性因素非免疫性因素 新生儿硬肿症、巨大血管瘤、呼吸窘迫综合症、新生儿硬肿症、巨大血管瘤、呼吸窘迫综合症、栓塞血小板减少性紫癜栓塞血小板减少性紫癜新生儿血小板减少发病机制新生儿血小板减少发病机制1.1
5、.血小板产生受损血小板产生受损:75%75%患儿血小板减少发生在出生时或患儿血小板减少发生在出生时或7272小时,多数由于妊娠合并症,如先兆子痫、小时,多数由于妊娠合并症,如先兆子痫、胎盘功能不全、胎儿宫内生长迟缓及宫内缺胎盘功能不全、胎儿宫内生长迟缓及宫内缺氧,引起巨核细胞及血小板生成受损氧,引起巨核细胞及血小板生成受损2.2.血小板消耗增加:血小板消耗增加:a.a.母亲同种免疫性抗体和自身免疫性抗体通过胎盘母亲同种免疫性抗体和自身免疫性抗体通过胎盘途径进入婴儿体内引起途径进入婴儿体内引起b.b.围产期窒息和严重感染导致围产期窒息和严重感染导致DICDICc.c.NECNEC和大的血管瘤和大
6、的血管瘤3.3.联合机制:以上多种因素同时存在联合机制:以上多种因素同时存在几种主要的新生儿血小板减少几种主要的新生儿血小板减少(一)同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(一)同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜a.a.流行病学:占所有新生儿血小板减少的流行病学:占所有新生儿血小板减少的25%25%,发病,发病 率约率约1/50001/5000b.b.特点:特点:血小板具有多种抗原型,其中以血小板具有多种抗原型,其中以PIA1PIA1抗原抗原 性最强,占人群性最强,占人群95%95%以上。以上。如胎儿具有如胎儿具有PIA1PIA1阳性抗原,而母亲为阳性抗原,而母亲为PIA1 PIA1 阴性,妊娠时母可
7、因输入阴性,妊娠时母可因输入PIA1PIA1抗原血而致敏抗原血而致敏 (与(与RhRh溶血病相同),产生抗体通过胎盘入胎溶血病相同),产生抗体通过胎盘入胎 儿血循环,导致胎儿血小板破坏。儿血循环,导致胎儿血小板破坏。c.c.临床表现临床表现(1)(1)第一胎即可发病。占第一胎即可发病。占40%-50%40%-50%,以后胎次受累者,以后胎次受累者 为为75%75%(2)(2)出生后数分钟至数小时出现瘀点,以后可见紫出生后数分钟至数小时出现瘀点,以后可见紫 癜、瘀斑(以骨骼突出及受压部位明显),头颅癜、瘀斑(以骨骼突出及受压部位明显),头颅 血肿,严重者有呕血、黑便、血尿、脐带残端出血肿,严重者
8、有呕血、黑便、血尿、脐带残端出 血、针刺处渗血、颅内出血。血、针刺处渗血、颅内出血。(3)(3)黄疸多在生后第黄疸多在生后第2 2天出现,胆红素为天出现,胆红素为257mol/L-257mol/L-342mol/L 342mol/L(4)(4)肝脾不肿大肝脾不肿大d.d.实验室检查实验室检查(1)(1)血小板计数在血小板计数在301030109 9/L/L以下,严重者以下,严重者1101109 9/L/L,MPVMPV、PDWPDW增增大。脐血测定可发现血小板减少,血小板减少持续时间平均大。脐血测定可发现血小板减少,血小板减少持续时间平均2 2周。周。(2)(2)白细胞正常,贫血少见,出血严重
9、者有贫血,网织红细胞及有白细胞正常,贫血少见,出血严重者有贫血,网织红细胞及有核红细胞增加。核红细胞增加。(3)(3)出血时间、血块收缩时间延长,凝血时间正常,出血时间、血块收缩时间延长,凝血时间正常,CoombsCoombs试验一试验一般阴性。般阴性。(4)(4)骨髓象主要表现为红细胞系统及巨核细胞系统增生活跃。骨髓象主要表现为红细胞系统及巨核细胞系统增生活跃。(5)(5)高间接胆红素血症。高间接胆红素血症。e.e.诊断诊断(1)(1)先天性血小板减少先天性血小板减少(2)(2)生后不久出现出血现象生后不久出现出血现象(3)(3)母亲血小板计数正常,且无出血倾向,无特发性母亲血小板计数正常,
10、且无出血倾向,无特发性 血小板减少性紫癜病史或服用能引起免疫性血小血小板减少性紫癜病史或服用能引起免疫性血小 板减少的药物的历史板减少的药物的历史(4)(4)新生儿无其它可致血小板减少的疾病,如感染、新生儿无其它可致血小板减少的疾病,如感染、窒息、用药、血管瘤、硬肿等窒息、用药、血管瘤、硬肿等(5)(5)肝脾不肿大,常伴有黄疸肝脾不肿大,常伴有黄疸(6)Coombs(6)Coombs试验一般阴性试验一般阴性(7)(7)能检测出母、儿血小板抗原,可确诊能检测出母、儿血小板抗原,可确诊f.f.治疗治疗(1)(1)血小板血小板301030109 9/L/L以上,出血不严重,不作处理,数以上,出血不严
11、重,不作处理,数日到日到1-21-2周可自然回复周可自然回复(2)(2)血小板血小板301030109 9/L/L以下或出血严重,采取以下处理以下或出血严重,采取以下处理肾上腺皮质激素应用:强的松肾上腺皮质激素应用:强的松1-2mg/Kg.d1-2mg/Kg.d,疗程,疗程1 1月月换血疗法:血小板抗原匹配的血(换血疗法:血小板抗原匹配的血(P1A1P1A1抗原阴性)抗原阴性)血小板输注:用正常的血浆洗涤患儿母亲的血小板或血小板输注:用正常的血浆洗涤患儿母亲的血小板或PIA1PIA1阴性的血小板。如无上述血小板,有学者建议可用一般献阴性的血小板。如无上述血小板,有学者建议可用一般献血员血小板加
12、血员血小板加球蛋白静注。球蛋白静注。输注新鲜血:与患儿血小板同型的新鲜全血输注新鲜血:与患儿血小板同型的新鲜全血输注丙球(输注丙球(400mg/Kg.d400mg/Kg.d,5 5天或天或1g/Kg.d1g/Kg.d,2 2天)天)黄疸者光疗黄疸者光疗g.g.预后预后未治疗病例死亡率未治疗病例死亡率12%-14%12%-14%,治疗有,治疗有效者常在生后效者常在生后2-32-3周血小板高于周血小板高于601060109 9/L/L。(二)自身免疫性血小板减少(二)自身免疫性血小板减少a.a.病因:病因:母患原发性血小板减少(母患原发性血小板减少(ITP)ITP)或红斑狼疮:或红斑狼疮:怀孕怀孕
13、时抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏血小板。时抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏血小板。b.b.临床表现:临床表现:(1)(1)临床表现与同种免疫血小板减少相似临床表现与同种免疫血小板减少相似(2)(2)重症很快出现出血现象,轻症可重症很快出现出血现象,轻症可3 3周后发病周后发病(3)(3)血小板减少持续时间平均血小板减少持续时间平均1 1月,个别月,个别4-64-6月月(4)(4)肝脾不肿大。当出现紫癜或出血时,可见黄疸现象肝脾不肿大。当出现紫癜或出血时,可见黄疸现象c.c.实验室检查:实验室检查:(1)(1)血小板常为(血小板常为(5-105-10)10109 9/L/L,应动态观察,注,应
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