儿童咯血诊断与治疗专家共识.docx
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1、儿童咯血诊断与治疗专家共识咯血(Hemoptysis)是儿童呼吸系统疾病较常见的病症之一。由于儿童咳嗽反射弱或 不会将血液咯出,这一病症往往被忽视。很多儿童仅表现为贫血、咳嗽,只有在大量咯血 或反复发作时才被发现。因此,在临床上,如何早期发现咯血相关病症、早期诊断至关重 要。儿童咯血病因多样,不仅包括呼吸系统疾病,而且包括心血管疾病和其他系统疾病, 明确咯血的病因是合理治疗的前提。大咯血是儿科危重症之一,可以引起窒息、失血性休 克,如不及时救治会危及患儿生命。因此,为进一步提高对儿童咯血的认识,中华医学会 儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家,制定了适合我国儿科临床 使用的儿
2、童咯血诊断与治疗专家共识,以规范对儿童咯血的诊断和治疗。1定义及病因咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血,经口腔排出的一种临床病症,可表现为 咯鲜血或痰中带血。目前对于儿童咯血量界定尚无统一标准。一般认为,24h内咯血8m L/kg或200mL为大咯血,需积极处理口。咯血的病因多样,一般应从以下儿个方面分析:(1)呼吸系统疾病:气管、支气管、 肺部疾病,如感染性疾病,包括急、慢性支气管炎、肺炎、肺结核、肺侵袭性真菌感染等; 支气管、肺结构发育异常,如肺隔离症等;支气管扩张症、囊性纤维化;其他:如创伤、 肿瘤、支气管异物、特发性肺含铁血黄素沉着症。(2)循环系统疾病:如先天性心脏病、 肺动脉高
3、压、肺栓塞、肺血管畸形等。(3)全身性疾病:如出凝血功能障碍、结缔组织病 等。儿童咯血病因见表1小4,西方国家以囊性纤维化引起的支气管扩张症多见,我国 那么以感染性疾病相对多见。表1儿童咯血病因Table 1 Etiology of children hemoptysis4.8 支气管镜检查支气管镜是诊断和治疗咯血的重要工具,不仅可辅助明确咯血的病因,发现出血部位, 而且可行病原学、细胞学、组织学和免疫学分析以协助诊断El。支气管镜在大咯血抢救中 起到至关重要的作用,可准确、迅速地明确出血部位,清理凝血块,保持呼吸道通畅,对 出血部位直接进行局部止血治疗,为进一步检查及治疗创造条件。但要注意咯
4、血期间进行 支气管镜检查具有一定的危险性,对检查者技术要求高,严重出血会阻碍探查呼吸道的视 野,检查本身也会导致支气管黏膜刺激和出血,因此,其应用也受到一定限制。原那么上有 明显心力衰竭、严重心律失常和出凝血功能障碍未纠正者,为支气管镜检查的禁忌证。在 施行支气管镜检查时应作好必要的抢救准备,除必要的药物和急救设备外,还包括双腔气 管插管及后续开胸手术所需准备38。4.9 基因检测对明确由基因缺陷所导致的疾病有重要价值,如检测ENG和ALK-1基因突变有助于诊 断遗传性出血性毛细血管扩张症39。怀疑遗传性肺动脉高压可检测BMPR2、SMAD9和CAV 1等基因。5诊断5.1 明确是否为咯血首先
5、需明确是咯血还是呕血。临床有时也误把鼻咽部的上呼吸道出血当成咯血。因此, 咯血时要仔细检查有无鼻腔或口咽部的出血,必要时请耳鼻喉科或口腔科医师会诊以明确 诊断。5.2 判断咯血的量咯血量不同,其病因及预后不同。需要注意的是儿童通常会将痰液或出血咽下,因此, 咯血在年龄较小的患儿中少见,常以贫血为首发病症。5.3 根据咯血的临床特点寻找可能的病因首先要详细询问病史并进行全面仔细的体格检查,根据患儿的临床特点来分析可能的 咯血病因,具体见表3。表3咯血的临床特点及可能病因Table 3 Clinical characteristics of hemoptysis and possible caus
6、es临床特点可能的疾病发热、咳嗽支气管炎、肺炎反复下呼吸道感染,咯脓痰支气管扩张,肺脓肿反复咳嗽、贫血,肺部弥漫病变特发性肺含铁血黄素沉着症胸痛、呼吸困难肺栓塞劳力性呼吸困难,乏力,夜间呼吸困难,咳粉红色充血性心力衰竭,左心室功能不全,二尖泡沫痰瓣狭窄抗凝剂的使用药物引起的凝血功能异常旅行史,传染病接触史结核病,寄生虫病与月经关系密切子宫内膜异位5.4诊断流程具体诊断流程见图1。注:HRCT:高分辨率CT; ANCA:中性粒细胞胞质抗体;MDCTA:多排螺旋CT血管造影;DSA:数字减影血管造影 HRCT: high-resolution computed tomography; ANCA:
7、anti-neutrophil cytoplasmic antibodies; MDCTA: multidetector CT angiogra phy; DSA: digital subtraction angiography图1咯血诊断流程Figure 1 Diagnostic procedure of hemoptysis6治疗治疗原那么为病因治疗、止血治疗及预防咯血引起的窒息、失血性休克。治疗流程见图2o图2咯血治疗流程Figure 2 Treatment procedure of hemoptysis6.1 一般治疗保持安静,卧床休息,防止活动,有呼吸困难者吸氧。对于年长儿注意抚慰患
8、儿,做 好心理疏导,消除紧张恐慌情绪。对精神紧张及严重咳嗽者,可适当予镇静镇咳治疗,同 时注意加强护理,及时清理呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅。一侧肺疾患致大出血时应向 患侧侧卧,以保持健侧呼吸道通畅。反复咯血致重度贫血者予输血治疗。合并感染者必要 时予抗感染治疗。6.2 药物止血治疗6.2.1 垂体后叶素 大咯血时使用,该药起效迅速且效果显著,有收缩肺的小动脉和 毛细血管的作用,减少血流量,从而使咯血减少。目前尚缺少儿童用量用法,参考使用剂 量如下:(1)0.10.2U/kg,加50g/L葡萄糖注射液20mL, 20min静脉滴注,之后0. 10.2U/kg,加50g/L葡萄糖注射液200mL
9、持续静脉滴注。(2)510U溶于2040mL 9g/L盐水或葡萄糖注射液后缓慢静脉滴注,后10-20U加50g/L葡萄糖500mL静脉滴注 维持治疗,必要时68h重复1次40。用药过程中需注意监测心率、血压等。假设静脉滴 注过程中出现头痛、面色苍白、心悸、恶心、出汗、胸闷、腹痛、排便感、血压升高应减 慢输注速度或立即停药。6.2.2 其他止血药物 血凝酶静脉滴注、肌肉注射或皮下注射,儿童0.30.5U,每 12h皮下注射1次。6.3 原发病治疗咯血明确诊断后应积极进行原发病的治疗,如特发性肺含铁血黄素沉着症、自身免疫 性疾病,可给予激素或其他免疫抑制剂治疗,参考相关疾病治疗方案。6.4 介入治
10、疗6.4.1 支气管镜 在大咯血抢救中起至关重要的作用,可局部应用止血药物:快速镜 下注入冷盐水2mL和1:10000肾上腺素2mL反复灌洗,或应用血凝酶(巴曲亭)直接注射 到出血部位,期间勿使出血流入正常支气管。也可应用球囊压迫,至出血停止数小时后可 以撤出。对于黏膜出血可直接应用激光和冷冻止血。吸引分泌物或血凝块,解除呼吸道阻 塞,镜下直接确诊并取出支气管异物等138,41,为进一步治疗创造条件。但应注意其禁忌 证(见4.8)。6.4.2 选择性支气管动脉栓塞术 采用介入放射学行选择性支气管动脉造影术联合支 气管动脉药物灌注和栓塞术治疗儿童咯血,具有微创、止血快、疗效好、并发症少等优点,
11、已广泛应用于临床42。其适应证为:保守治疗不能控制的大咯血;病变虽然适宜外科治疗, 但正值咯血期、手术风险较大,可先行栓塞术控制出血,再择期手术;无外科治疗指征的 反复咯血,虽然咯血量不大,但严重影响患儿的正常生活;经各种影像学检查和支气管镜 检查仍不能明确出血来源者,可先行诊断性支气管动脉造影,然后酌情行栓塞治疗。禁忌 证同DSA(见4.6.3)。对含碘造影剂过敏时可应用含轧造影剂代替。6.4.3 外科手术治疗 动脉栓塞治疗失败或大咯血、出血部位明确、病变局限肺叶内、 无手术禁忌证者,可行肺叶切除。6.5 并发症的处理窒息和失血性休克是大咯血的严重并发症,也是致死的重要原因。发生大咯血时,应
12、 严密监测患儿生命体征,患侧卧位,保持呼吸道通畅。对出现休克者需要迅速给予扩容、 输血等抗休克治疗,同时注意抗感染、纠正酸中毒等支持疗法。对于病因未明的咯血患儿, 病情稳定期仍需警惕再次大咯血。咯血会对儿童的生长健康造成严重影响,尤其是急性大量咯血,可危及患儿生命。导 致儿童咯血原因复杂,临床医师需详细询问病史,全面体格检查,选择合理的辅助检查, 积极寻找病因,并能够做到正确评估病情,采取综合治疗。常见原因少见原因支气管炎外伤肺炎血管畸形肺结核先天性心脏病呼吸道异物特发性肺动脉高压支气管扩张症肺栓塞肺含铁血黄素沉肿瘤着症囊性纤维化出凝血功能障肺肾综合征血管炎2发病机制支气管黏膜、肺泡及毛细血管
13、损伤微生物及其代谢产物造成呼吸道黏膜、肺泡上皮细胞及毛细血管充血、水肿、渗出、坏死,各种栓子、免疫复合物造成局部毛细血管通透性增加和肺泡毛细血管损伤,从而造成咯血5。常见疾病如下呼吸道感染、肺栓塞、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺肾综合征(Goodpasture syndrome)等。22支气管动脉、肺动脉损伤病变直接侵犯、腐蚀支气管动脉或肺动脉,导致其破裂出血。最常见的是肺脓肿、肺 囊肿、空洞型肺结核、支气管扩张症等。2.3 肺血管内压力增高2.3.1 肺淤血 肺淤血通常由左心充血性心力衰竭引起,左心室收缩功能下降,左心 腔内压力升高,阻碍肺静脉回流,肺部局部血管出现血液淤积,造成少量咯血,而长
14、期肺 淤血可引起肺静脉压升高,破裂可致大咯血。常见疾病如风湿热所致二尖瓣狭窄、左房黏 液瘤等。2.3.2 肺高压 先天性肺血管畸形、先天性心脏病可造成肺毛细血管床前阻力加大,形成肺高压。当外界因素,如精神紧张、咳嗽及劳累等,病变区压力迅速增高,而扩张的 支气管动脉或支气管动脉-肺动脉吻合支破裂可引起致命性大咯血。常见疾病包括先天 性肺静脉闭锁、特发性肺动脉高压、左向右分流的先天性心脏病等。2.4 出凝血功能障碍咯血多为全身性出血的一局部,仅以咯血为其唯一表现者罕见,如血小板减少性紫瘢、 血友病及其他凝血因子缺乏、白血病、弥散性血管内凝血等血液系统疾病。2.5 机械性损伤外伤、异物、钙化灶及支气
15、管结石等可对肺脏血管造成机械性损伤而引起咯血。3鉴别诊断与呕血的鉴别咯血首先需要与呕血鉴别,要点见表29,同时还需要和鼻咽部等上呼吸道出血鉴别。表2咯血与呕血的鉴别Table 2 Differential diagnosis of hemoptysis and hematemesis鉴别要点呕血咯血病因消化性溃疡、急性糜烂出血性胃炎、肝硬化、胆支气管炎、肺炎、肺结核、支气管扩张症、特发性肺含铁血黄道出血等素沉着症、心血管疾病等前驱病症上腹不适、恶心、呕吐喉部痒感、咳嗽、胸闷等出血方式呕出,可为喷射状咯出出血颜色棕黑、暗红,有时鲜红鲜红,淡红色血中混有物食物残渣、胃液痰、泡沫pH反响酸性碱性黑便
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